Stále je choroba u dospelých

Video: Still choroba

Zápalové ochorenie neznámej etiológie charakterizovaný opakujúce sa hektické horúčkou, makulopapulárna vyrážka a artritídy. Prvý popísal George Ešte v roku 1986 u detí, a v roku 1972 - u dospelých.

etiológie

Etiológie je neznáma. Role vírusovej (rubeoly, echovirus 7, vírus Epstein-Barrovej, tsitL megalovirus, parainfluenzy a parvovírus) a bakteriali VLÁDNE (Yersinia enterocolitica, a Mycoplasma pneumoniae infekcie.

epidemiológia

Frekvencia stále choroba u dospelých je 0,16 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Tam je bimodálnej Vekové zloženie: prvý vrchol incidencie v 15-25 rokoch, druhý - v 36-46 rokoch. Veľmi zriedkavo sa choroba vyvíja po 70 rokoch. Ochorenie sa vyskytuje rovnako často u mužov i žien.

Klinické príznaky a symptómy

Horúčka je zvyčajne typu septického každý deň, aspoň 2 krát počas dňa v ranných a večerných hodinách, sa vyznačuje veľmi rýchlym nárastom temperových prehliadky (pri teplote 4 ° C po dobu 2-3 hodín). V 20% pacientov sa udržuje zvýšenie teploty v priebehu dňa.

Kožné lézie sa objaví makulopapulárny vyrážka ružovou alebo fialovú farbu s lokalizáciou na hrudníku, paží, nôh, v oblasti mechanického dráždenia, objaviť sa vo večerných a nočných takmer nevyskytuje na tvár, ruky a päty. Niekedy sa objaví vyrážka iba v kontexte nárastu teploty a je sprevádzaný svrbením. Zvyčajne sa vyrážka je vnímané ako prejav alergie drog u pacientov užívajúcich antipyretickými lieky a antibiotiká pri horúčke.

Porážka pohybového aparátu, prejavuje myalgia a artritídy pozorovaný u všetkých pacientov. U väčšiny pacientov, ochorenie kĺbov pokračuje s rozvojom deštruktívne artritídy. Iba malý počet pacientov má svoje miesto len bolesť kĺbov a bolesť svalov. Najčastejšie pozorované symetrické kĺbové ochorenia karpálneho-falangy a distálnej interfalangeálne sus avov (ten je veľmi zriedka pozorované u iných reumatických ochorení). Artritída neprenesie, často spojená s pomerne dlhou rannej stuhnutosti

Charakteristickým rysom ochorenia je ankylóza metakarpálnych a mezhpyastnyh kĺby, kosti menej päta a C2 krčné stavce SZ. Popisuje progresívne deštrukcii bedrového kĺbu. Charakterizované závažnými myalgiou, ktorej závažnosť sa zhoduje s vrcholom horúčky.

Bolesť v krku s príznakmi zápalu hltana - pomerne Typickým prejavom ochorenia je zriedkavé v iných reumatických chorôb.

Poškodenie pečene sa prejavuje jeho zvýšenie, zvýšené hladiny pečeňových enzýmov, a alkalickej fosfatázy.

Lymfadenopatia je charakterizovaný zvýšením krčnej a podčeľustné lymfatická splenomegália, odhalili tretina pacientov.

Porážka kardiovaskulárneho systému a pľúc objavia perikarditída (veľmi zriedkavo myokarditída), zápal pohrudnice, ktoré sú identifikované v 30-40% pacientov. Zriedka rozvíjať bilaterálne pľúcne infiltráty, ktoré sa podobajú alveolitídy alebo pneumóniu.

Ďalšie vzácne prejavy patrí stredne silnej bolesti v bruchu (9%), ochorenie CNS (prechodné extrapyramidálnych motorických porúch, patologické reflexy Babinský, epileptiformné záchvaty, rozumný neuropatia), poškodenie obličiek (pri horúčke, proteinúriu a mikrohematúriou), očné ochorenia: zápal spojiviek, iritída , fena keratoconjunctivitis.

Diagnóza a odporúčanej klinickej štúdie

Laboratórne výskum. Našli celý rad patologických porúch, ale nikto je špecifická ochorenie.

Takmer všetci pacienti, nárast vo väčšine ESR v kombinácii s neutrofilné leukocytóza (viac ako 15000 / mm3) (80- 90%), normocytárna. normochromnou anémia, zriedkavo Coombs-pozitívne hemolytická anémia, trombocytopénia, trombocytóza je veľmi vzácny. RF a ANF nie sú zistené.

Diagnosticheskne kritériá pre Stillova choroba u dospelých (M. 'ohriaty et al., 1992)

kľúč:
teplota Horúčka>39 ° C, trvajúci dlhšie ako 1 týždeň.
Kĺbov, trvajúca dlhšie ako jeden týždeň.
typická vyrážka
Leukocytóza (10000 / mm2 alebo viac), 80% granulocyty.

sekundárne:
Bolesť v krku.
Lymfadenopatia a / alebo splenomegália.
Abnormálne funkcie pečene
Absencia RF a ANF. By mali byť vylúčené:
Infekcia (najmä sepsa a infekčná mononukleóza)
Malígne novotvary (najmä malígny lymfóm).
Ďalšie reumatické ochorenia (zvlášť, polyarteritis nodosa, reumatoidná vaskulitída).
Diagnostikovať ochorenie dospelých Napriek tomu sa služieb 5 alebo viac kritérií,

klinické odporúčania

NSA sú dobre riadené horúčky a systémovými prejavmi. Ak žiadny účinok prednizolón 0,5-1,0 mg / kg, a pre život ohrozujúce komplikácie (závažné poškodenie pečene, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, srdcová tamponáda) vykonáva pulzný terapie.

Kontrolované štúdie o účinnosti "basic" protizápalové terapia doteraz nebolo vykonané. Existujú správy o účinnosti soli zlata, azatipnrina, metotrexát, cyklofosfamid v štandardných dávkach.

Nedávno získané údaje o vysokej účinnosti infliximabu u pacientov refrzkternyh na štandardnú terapiu (NSAID, glukokortikoidov s vysokou dávkou, metotrexát). Ošetrenie (priemer po prvých 3 cykloch) všetci pacienti vykazovali významné klinické zlepšenie (zníženie bolesti kĺbov, vymiznutí príznakov artritídy, horúčka, vyrážka, lymfadenopatia a tekatosplenomegalii) a laboratórne (ESR a CRP normalizácie parametrov.

YB Belousov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno