Diagnostika osteopetrózu. Chondrodystrophy deti

Mikroskopicky, je jasné, že patologické tvorba kosti To sa vyskytuje v celej kosti. priestor kostnej drene tiež náhodne rozdelené vrstvených konglomeráty kostných štruktúr alebo kostnej doštičky s mnohými krivkami spĺňajú skleivaniya- nosníky embryonálny hrubý-fibrovaných kosti.

Osteoblasty sú rozdelené nerovnomerne, osteoklasty vzácny alebo chýba. Javy resorpcia kosti nie sú exprimované. V zóne enchondral osifikácie resorpcie chrupavky nie je vystavený, Pa jeho základňa vytvorená kosť lúč vo forme zaoblených ostrovčekov, je následne transformovaný do širokého zväzku.

elektrónová mikroskopia študovať To ukazuje veľký počet hypertrofických a dystrofické zmeny hondrotsitov- tieto bunky obsahujú početné vakuoly mitochondriálnej prírody. Kortikálnej kosti v medullization zastúpené nosníky, medzi ktorými sú umiestnené dutiny vyrobené aktívnu kostnú dreň.

Vznik ložísk navyše medulárneho hematopoézou v slezine, lymfatických uzlín, pečene, spôsobuje zvýšenie týchto orgánov. Takéto zmeny sú považované za kompenzačné v reakcii na zmiznutie priestorov kostnej drene.

V ranom detstve, choroba môže viesť k úmrtia, ktorého príčinou je anémia, zápal pľúc, selén. Posledný obvykle vedie z hnisavú osteomyelitídy komplikujúce zlomeninu.

Video: SN Lazarev | Osteoporóza a nízke sebavedomie

Chondrodystrophy deti

charakteristickým rysom chondrodystrophy (Achondroplazie, hondrodpsplazii) je trpaslík a napriek tomu neprimerané zvýšenie sa skrátením končatín (micromelia) s relatívne dlhým telom. Symptómy sú jasne vyjadril už v čase narodenia. V literatúre chondrodystrophy považovaný za dominantný dedičného ochorenia autozomálne.

patogénne základ spomaľuje a zvrátenosť endohondraliogo skeleta- periostálního a endosteálního osifikácia na rozdiel od osteogenesis imperfecta nie je rozbité.

postihujú najmä ostatky chrupavka pôvodu, medzi nimi - dlhé kosti a lebky základne. Zmeny vo väčšine prípadov sú symetrické. Rúrkové kosti sú krátke, zahustený skrútený izognuty- epifýza, čo vedie k vybočovaní (vo vnútri) a valgózitou (vonkajšie) narušenie končatín.

Video: SN Lazarev | Osteoporóza a hormonálna porucha

Zmeny sú v lebke makrocefalie a brachycephaly s výrazným čelnej a temennej hľuzy. Existuje kyfóza a kyfoskoliózy, panva deformácie.
Mikroskopicky, rast v oblastiach, ostatky zníženie proliferácie chondrocytov. Bunky sú výhodne malé, podlhovasté, nepravidelne usporiadané v základnom materiáli. oblasť rastu kostí je zúžený znížením šírky oboch hypertrofické chrupavky pásom a jadrovú dosku a pre-kalcifikácii oblastiach.

pozostatky chrupavky prvky v kostných nosníkov sa vyskytujú v diafýzy od chrupavky dosky. Charakteristická je prítomnosť na hranici diafýzy a epifýzy periostální spojivového kábel, ktorý je vytvorený stratou korelácia medzi procesmi a periostalyyugo ephondralnogo rastu kostí.

Video: Ultrazvuková diagnostika osteoporózy - Sunlight technológie na ..

chondrodystrophy To môže byť prejavom dedičných syndrómov, napríklad smrtiace chondrodysplazia. Ten, najmä sú letálne syndróm nanizmus a smrtiace ahondrogenez, ktoré sa vyznačujú tým, micromelia a krátkych rebier a pre ahondrogeneza, navyše, neprimerane veľkou hlavou a dramatické skrátenie kmeňa.
deti zomrieť Prvý deň po pôrode z respiračné zlyhanie spôsobené hypoplázia pľúc kvôli tesnosti hrudníka.