Príznaky vrodených imunodeficienciou. Nedostatok bunkovej imunity u novorodenca

Video: Zdravé deti vrodenej imunity

Hlavné klinické prejavy vrodené alebo získané imunodeficiencie To je výrazne znižuje odolnosť voči infekcii, ktorá sa vyznačuje:
1) zvýšenie frekvencie infekčných ochorení;
2) Závažnosť prúdu;
3) trvanie infekčných procesov;
4) výskyt závažných komplikácií a nezvyklých prejavov;
5) prítomnosť infekčných ochorení spôsobených mikroorganizmami s nízkou patogennostyo.

Video: Khaidukov. HODNOTENIE CELL PRVOK stavu imunitného systému na kontrolu stavu imunitného systému

sú trvalé opakované infekcie dýchacích ciest, sprevádzané ťažkými bakteriálnymi komplikáciami (pneumónia, meningitída, sepsa), opakujúce sa hnačka a celkové meškanie telesného vývoja dieťaťa. Často, ale nie trvalé značky sú hypoplázia mandlí a lymfatických uzlín, poruchy vstrebávania procesy v čreve Výskyt chronického zápalu stredného ucha, zápal prínosových dutín, zápal spojiviek, pyodermia.

pre vzácnejšie príznaky sú gangrenózne Vakcinie, pneumónia pneumónia, rôzne kožné vyrážky, alopécia artritída, hepato a splenomegália, lymfadenopatia, rôznych porúch periférnej krvi - leukocytóza, leukopénia, anémia, trombocytopénia.

Video: Vitamín D a prechladnutie infekcie

Ak porucha humorálnej imunity má predispozíciu k infekčných chorôb vyvolaných baktériami grampolozhitelpymi, kedy bunková imunita defekt - huby, vírusy, mykobaktérie a gram-negatívne mikroorganizmy. Prognóza je zlá. Deti väčšia pravdepodobnosť, že zomrú v prvých mesiacoch alebo prvých rokoch života.

Video: Sekundárne imunodeficiencie u detí

patologické zmeny vyznačujúci sa tým, že chýba v náhodnom týmusu involúciu v infekčných ochorení, nedostatočne rozvinuté T alebo oblastí B závislé v lymfatických orgánoch. Zmeny v kostnej dreni ešte zodpovedajú hematologickej symptómy v klinike.
infekčné ložiská V tkanivá a orgány sú obzvlášť tyazhestk štrukturálne zmeny a často spôsobené zmiešané a podmienečne patogénne flóry.

Nedostatok bunkovej imunity u novorodenca

reticular dysgenéza vyznačujúci sa tým, deficitné celkovým limfotsitarpogo (T a B) a myeloidná baktérií, ktorý je sprevádzaný úplne chýba špecifické a nešpecifickej imunity. Veľmi zriedkavé ochorenie, prvýkrát popísaná Noe O. De Vaal a V. Seynhacve v roku 1964, K. Haas, a s autorom. v roku 1977. Predpokladá sa, že choroba sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Patogenéza je neznáma.

možno, že tam nedostatok Progenitorové bunky všetkého klíčkov biele, prípadne progenitorové bunky klonovať nedostatok lymfocytov, propagáciu myeloidnej diferenciácie. Klinické príznaky: vracanie, hnačka. Infekčné procesy prebiehajú v prvých dňoch života. Krv vo všetkých prípadoch vyhlásil leukopéniu. Počet červených krviniek, krvných doštičiek a obsahu hemoglobínu alebo normálne alebo trochu znížená. Počas procesu infekcie blesk, rýchlo vedúci k smrti. Je určené iba podľa matky imunoglobulíny.

V imunogeneze telies Bol to prudký pokles obsahu lymfocytov. V týmusu - neprítomnosti lymfocytov, absencia tvorby týmusu buniek, plátky majú glandulární vzhľad. V kostnej dreni - nedostatok monotsito- a granulocytopoiesis predstavil reticular stromálne bunky, megakaryocytov a červené zárodočné bunky. Infekčné ohniská majú nekrotické zmeny (nekrotizujúca pneumónia, enterokolitída, atď.).