Syndróm retrográdna arteriálnej perfúzie. Akardiya jedno z dvojčiat

Sekvencia retrográdna arteriálnej prekrvenie (RAP) je zriedkavé ochorenie, ktorá bola zaznamenaná u 1% MC tehotenstva s dvojčatami (0,3 na 10 000 narodených detí), a vzniká v dôsledku koexistencie normálne vyvíjajúci sa plod (ploda- "čerpadlo") a ovocia s akardiey.

patognomonické znamenie Tento syndróm je prítomnosť toku spätného krvi v pupočníkovej tepny zdravého plodu, vyvlyaemoe s Doppler. V tomto prípade bude spektrum toku arteriálnej krvi sa zaznamenávajú v smere z placenty na plod s akardiey, žilovej prietok krvi v opačnom smere. Taký obraz s Doppler je výsledkom nedostatku srdca ( "pumpy") u plodu s akardiey spolu s placentou messaging arteriovenosních arteriálnej, ktorý umožňuje abnormálne prietok krvi k plodu sa dostať cez prácu zdravé srdce plodu.

zárodok vyznačujúci sa tým, patologických zmien alebo úplnej absencii CEPHALIC častí tela, rovnako ako srdce horných končatín, a mnoho vnútorných orgánov.

dolných končatín Relatívne dobre zachovalé, aj keď časté anomálie konskú nôh a prstoch. Obraz tohto stavu tak tognomonichna pas, že diagnóza je ľahko inštalovaný od 10. týždňa tehotenstva. Pupočnej šnúry, ktoré má iba dve cievy, je prakticky pravidlo (66%) v tejto chorobe. Vývoj membrány oddeľujúce dvojča vždy nedochádza, a jej forma sa líši od úplných oddielov na jednotlivé pramene škrupín.

V niektorých prípadoch, tepna pupočná šnúra fetálny akardiey anastomose s horným hypogastrické tepny (miesto ilea), ktoré je indikáciou Prezídu-tirovanie "primitívne" žĺtok typu krvné zásobenie.

Zahŕňa rozvoj mechanizmov táto podmienka je kombinácia, ktorá má dvojicu arterio-arteriálnej a venovenózní anastomóz v placente a oneskorený vývoj srdcovej štruktúry a funkcie v jednom z plodov v skorej fáze tehotenstva. Niektorí vedci tiež navrhol ako pôvodca aneuploidie, čo môže viesť k pomalšiemu vývoju plodu postihnutých dvojčiat v porovnaní s zdravé. Chromozomálne abnormality boli zistené u 33% dvojčiat s Acorda. Ak jeden z plodov sa vyvíja pomaly, bude krvný tlak nerovnováha medzi dvojčatami viesť k retrográdna transfúziu krvi od zdravého plodu.

spätný tok zle okysličená krv preteká vzniku srdcových, má vplyv na jeho vytvorenie v plodu pacienta, čo zriedka pokračuje ďalšia etapa rúrkové srdca, čo vedie k stavu, ktorý bol nazývaný "akardiya". Horná časť plodu sa akardiey tela je veľmi málo rozvinuté, a niekedy vôbec vytvorený. Hlava, krčnej chrbtice a horných končatín sú zvyčajne chýba. Často sú opuchy a ehonegativnoe oblasť v podkožnej oblasti hornej časti tela v dôsledku prítomnosti cystickej hygrom. Naopak, spodná časť tela, aj keď má anomálie, ktorý bol vypracovaný oveľa lepšie. Takýto model možno vysvetliť mechanizmom patogenéze fetálnej perfúzie akardiey.

krvný, ktorá prichádza v brušnej oddelení chorý plod to je odkysličená a odteká z zdravé dvojča. Rozvíjajúce sa anomálie spôsobené vlastnosťami zbaví kyslíka prekrvenie tkanív, mieri do spoločnej bedrovej tepny a nižších konárov aorty. Väčšina zo zostávajúceho dostupného kyslíka extrahuje okamžite, keď prietok krvi do tela plodu, ktorý umožňuje určitý stupeň vývoja jeho nižšia divízií a dolných končatín. Nízky tlak retrográdna perfúziu-moja horná časť tela a dolné saturácie narušiť vývoj tejto oblasti.

Môžeme teda povedať, že plodom akardiey "Parazit" je v určitom zmysle. Ak chcete pokračovať v jeho vývoji, potrebuje krv, odobraté zo zdravého plodu, čo vedie k riziku akútneho srdcového zlyhania u ploda- "čerpadla." Toto riziko závisí od veľkosti plodu s akardiey: čím je jej hmotnosť, tým vyššie je riziko srdcového zlyhania a úmrtie plodu zdravých dvojčiat. Všeobecne platí, že v takýchto prípadoch, prežije len 50% zdravých plodov a úmrtnosť v postihnutých plodov je 100%.