Choroby videnie u detí

Vrodené chyby očné buľvy ako celku, sa objavujú v čase organogenézy, medzi 4. a 8. týždni embryonálneho vývoja, často v kombinácii s anomáliami iných orgánov. Okulogeneza porušenie v neskorších fázach sú obmedzené v určitých štruktúr oka.

Malformácie pomocného aparátu oka. Telekant - širšie vzdialenosť medzi štrbinami stredový uhol oka, pri zachovaní normálneho medzi pupilárny vzdialenosť.

Hypertelorismus - široký medzi pupilárny vzdialenosť, často v kombinácii s kraniofaciálnou Dysostosis.

Hypotelorism - krátka Rozstup.

Mongoloid oko rez - odsadenie stredovej hrany očné štrbiny prestoje očné - odsadenie stredovej hrany očnej štrbiny up- epikant - semilunární zvislý záhyb kože z vnútorného kútika oka.

Blefarofimóza - skrátenie očnej štrbiny.

Vrodená entropium - volvulus storočia nasmerovať jej prednej vráskovcového okraja k očnej buľve. Často sa v kombinácii s epikantom môže byť sekundárne mikrooftalmia a anoftalmia.

Ankyloblepharon - hrana lepené okraje očných viečok.

Vrodená blepharoptosis (WB) je jedným z prvých miest medzi vrodenú patológie veku u detí a nie je len kozmetický problém, pretože to je sprevádzané komplikáciami, ako je amblyopia, abnormálne polohy očí, hlavy, držanie tela poruchy, astigmatizmus v dôsledku tlaku visiace storočia na rohovke, oka tortikollis.

WB je zvyčajne spôsobený:

• narušenie (dysgenéza) zdvíhacie zariadenia z horného viečka (ptóza Myogénne);
• porušenie inervácie levator horného viečka (neurogénna ptóza);
• Dystopia alebo hypoplázia levator aponeuróza (aponeurotic ptóza).

Absencia alebo porucha spárovanie buľvy. Anoftalmia - nedostatok očí yabloka- je zvyčajne obojstranná. Je to dôsledkom nedostatku očného bubline záložky alebo zastaviť jeho rozvoj. V prvom prípade je obežná dráha v dutine očnej tkaniva zárodočnej štruktúry úplne chýba v druhej - čiastočne uložený, čo zodpovedá prechodnom stave medzi mikrooftalmia a anophthalmos a označená ako časť anophthalmos. Diagnózu možno spoľahlivo stanovené po histologického vyšetrenia úsekov dráhy.

Cyclops - fúzie oko záložky v dôsledku abnormálny vývoj predného mozgu a stredných mesodermálních štruktúr.

Sinoftalmiya - čiastočná fúzie očnej buľvy. Kyklopie dochádza častejšie, výsledok neúplné fúznych očných vačkov.

Okružná oblasť na oboch zverákov hrubo deformovaný v dôsledku nedostatku fúzie a frontonasal čeľustnej procesy, čo vedie k aplázia nosovej dutiny a vytvorenie jedinej centrálnej "psevdoglaznitsy". Nad ním je základná nos je nos.

Cyclops a sinoftalmiya kombinácii s hrubé porušovanie formovanie neurálnej trubice zo skupiny goloprozentsefaly nie je kompatibilný so životom.

Cryptophthalmos - neprítomnosť očnej štrbiny (ablefaron) a predného segmentu, substituovaný kolesá. Ide o jedno alebo obojstranný. Zvyčajne v kombinácii s inými malformácií.

Porušenie buľvy veľkostí. Nanoftalmiya - úmerné zníženie všetkých očných štruktúr. Vyššie riziko vzniku glaukómu a ďalekozrakosti.

Mikroftalmia - zníženie veľkosti očnej buľvy (priemer termínovaného dieťa očí je menšia než 15 mm). Často spojená s inými malformácie očí, a to najmä s coloboma.

Mikroftalmia môže dôjsť v kongenitálnym glaukómom s buphthalmos (zvýšenie veľkosti očnej buľvy a rohovky) alebo udržiavanie normálnych veľkostí rohovky (jednoduchý myopia).

Coloboma - štrbina-ako vada očné viečka, dúhovky a / alebo ciliárne teleso, sietnice, zrakový nerv na mieste cievneho štrbín (klasický štýl). Väčšina colobomas odkazuje na typický a je v nizhnenazalnom kvadrante očnej buľvy. Môže byť úplné, neúplné alebo cystická.

Atypické coloboma prechádza mimo cievneho uzáveru scheli- často v kombinácii s pretrvávajúcou predného vetvou membrány na hyaloid tepny alebo zrenice, že možno je dôvodom pre ich výskytu.

Väčšina colobomas sporadické. Môže byť tiež pozorované u trizómiou 13, náboj syndrómu a ďalších.

Vrodené chyby rohovky: microcornea -Reduction priemer rohovky (10 mm), pri normálnej veľkosti očnej buľvy pri narodení.

Megalocornea - zvýšenie veľkosti rohovky (nad 13 mm).

Sklerokornea - zákal rohovky periférnych oddelenia.

Dermoid (hamartomy) oblasti rohovky a limbu - nádorom podobné útvary pozostávajú z kožných adnex, tuku. svalové tkanivo, najmenej - chrupavky, kosti, nervového tkaniva. Môže byť umiestnená v strede alebo pozdĺž limbu rohovky, s výhodou v temporálním kvadrante. Sú jedným z charakteristických znakov Goldenhar syndrómu.

Vrodená dedičná rohovky dystrofia - zakalenie rohovky pri narodení, spojená s opuchom bazálnej vrstve epitelu, subepiteliální fibrózy, stenčenie Bowmanová membrány a znižujú hustotu endoteliálnych buniek. Známe varianty s autozomálne dominantné a autozomálne typov dedičstva retsessivnymk.

Anomálie (dysgenéza) prednej komory (mesodermální dysgenéza syndróm)

V prípade porušenia oddelenia rohovky, šošovky a dúhovky meniace sa topografiu predného rohu oka a filtračný systém v ňom, ktorý podporuje primárne kongenitálna glaukóm.

Porušenie oddelenie prednej komory sa môže izolovať, alebo v kombinácii s inými abnormalitami: postihnutými trizómiou 13, 18, 21, čiastočné delécie chromozómov 3, 10, 11, 18. V závislosti od stupňa porušenia týchto foriem.

Anomálie Aksenfeld - pretrvávanie procesy dúhovky, pri dosiahnutí obvodu prstenca Schwalbe - Descemet je membrána ohraničujúce, označovaný ako zadné embryotoxon. Táto podmienka je zvyčajne zložité kongenitálna glaukóm, aj keď prsníka období môže zvýšiť vnútroočný tlak.

Peters anomálie - dvojstranný proces s centrálnou zákalu rohovky v dôsledku defektu Descemet membráne, často s koalescenciou dúhovky a šošovky. Výsledkom je porušením oddelenie šošovky vačok povlaku ektodermy. V polovici prípadov sprevádzané vrodeného glaukómu.

Rieger syndróm - obojsmerný proces, ktorý kombinuje anomálie Aksenfeld s periférnym prednou synechií dúhovky, žiaka clony poškodenie spôsobené dúhovky hypopláziu. V polovici prípadov je vrodený glaukóm.

Vrodená glazhoma. Predstavuje skupinu ochorení, patogenézy, ktorá je zvýšenie vnútroočného tlaku s poškodenia tkanivových štruktúr.

Primárny kongenitálny glaukóm sa prejavuje pri narodení alebo v novorodeneckom období a spôsobila štrukturálne abnormality, ktoré zabraňujú odtoku komorovej vody: microcornea, syndrómy mesodermální dysgenéza predná komora membrány Barkan (mezodermu membrány uzatvárajúce vypúšťací roh.) Pripevnenie per-: istiruyuschih plodov ciliárne procesy sklerální výbežku , To môže byť v kombinácii s ďalšími vady oka, niektoré dedičné choroby.

Sekundárny glaukóm je vrodená ukázané neskôr, to spôsobí, že môže byť vrodené rubeola, aniridia, Lowe syndróm, Sturge - Weber, pretrvávanie primárne sklovca retinopatia nedonosených.

Vývoj vrodená iris. Aniridia - žiadna viditeľná časť dúhovky, je správnejšie odkazovať na hypopláziu. To sa vyskytuje sporadicky alebo ako Autozomálna dominantný stave. Predurčuje k rozvoju sekundárnych vrodeného glaukómu, vrodené katarakty. Môže byť spojená s Wilmsovho nádoru (Miller syndróm), coloboma dúhovky (cm. Výška). Keď coloboma typicky umiestniť clonu má tvar kľúčovej dierky.

Vrodená vývoj objektívu. Pri narodení a neonatálnu anomálie nastať po objektív.

Afakia - neprítomnosť šošovky. Zriedkavé anomálie vyplývajúce z porušenia záložku šošovky vačkov alebo reverznej vývoja. V kombinácii s mikrooftalmia a coloboma.

Veľkosti anomálie - úspora plodu tvar a malé rozmery sú zvyčajne spojené a označovaná ako mikrosferofakiya. Často sprevádzané subluxácia objektívu, corectopia, megalocornea, glaukóm. Popísané v Marfanova syndrómu, homocystinúrie, Alportova, Weil - Markezani.

Anomálie tvaru - a lenticonus lentiglobus. Vrodená fokálnej guľovitý alebo kužeľovitý výčnelok axiálnych častí prednej alebo zadnej strane pólu šošovky. Predné lenticonus môžu byť sprevádzané šedý zákal. Zadná lenticonus / lentiglobus sa môže izolovať, alebo v kombinácii s mikrooftalmia, coloboma, perzistencia hyaloid tepny.

Anomálie polohy. Vrodená ektópia šošovky - odchýlka šošovky od normálneho axiálne polohe počas rozpadu hypoplázia alebo väz vlákien Zinn. Pozorovala u 80% pacientov s Marfanov syndróm, homocystinúriou. Weil syndróm - Markezani.

Vrodené katarakty - zákal šošovky, ktorá vznikla pred alebo krátko po narodení. Môže byť izolovaná alebo v kombinácii s aniridia, pretrvávanie primárnych sklovca WRT iných orgánov, niektorých metabolických ochorení s vrodeným rubeoly a CMV.

Perzistencie primárnej sklovca. Primárne sklovca (FCS) je želatínová matrica v ňom vedený od hyaloid nádob a podrobené reverznej vývoj v 2. trimestri. Zachovanie predné a / alebo zadnej časti TPA označené ako trvalé hyperplastické sklovca (PGST), sa nachádza za objektívom (re-trolentalno), a môže dôjsť k oslneniu. Proces prevažne jednostranná sporadické. PGST kombinácii s mikrooftalmia, microcornea, plytké prednej komory, ektropia cievovky, atypické coloboma dúhovky, žiak zvyšky membrány coloboma šošovky, šedý zákal, odlúčenie sietnice.

Vrodená rozvoj retinálnej

Vrodené abnormality sietnice fotoreceptor - vrodené achromatopsia (monohromatizm), vrátane varianty s úplným alebo čiastočným nedostatkom kužeľov.

Kongenitálny amaurózu Leber - autozomálne recesívny syndróm s úplnú alebo čiastočnú stratu zraku pri narodení, hluchota, abnormálne orgány MEA. To sa vzťahuje na retinitis pigmentosa a výsledkom porúch vonkajších segmentov tyčiniek a čapíkov alebo sekundárne degenerácie.

Retinálnej dysplázia - proces je samostatný znak alebo časť radu syndrómov: ochorenia Nore, Trizomia 13, anomálie Peters a kol sietnice sa skladá z rúrkových záhybov, ktoré histologicky je vytvorená zásuvky jednej alebo viacerých vrstiev fotoreceptorov obklopujúcich centrálnu dutinu a obvodovo. obmedzený vonkajšie hraničné membrána.

Vrodená polmesiac záhyb sietnice - sietnice záhyb medzi vsuvkou zrakového nervu a riasnatého telesa. Zvyčajne v kombinácii s PGST. Skladá sa zo sietnice dysplázia predajní. To sa vyskytuje sporadicky alebo autozomálne recesívne.

Kongenitálny odlúčenie sietnice - vzácny proces, pri úplne alebo čiastočne chýbajúcich fúznej vnútorné a vonkajšie listy optických vačok. V tomto okamihu sa vytvorí prirodzenú subretinálního priestoru.

Retinopatie nedonosených (ROP, retinopatia nedonosených) - súbor zmien v retinálnych cievach extrémne nedonosených detí. Morfologické nezrelý retinálnej vaskularizácie, ako nedokončené, prítomnosť okrajové vaskulárne zóny v podmienkach hypoxie a dlhodobé mechanické ventilácie s vysokou koncentráciou kyslíka vedie k poškodeniu kapilárnej endotel, vyhladenie lumen, zníženie periférnej kapilárnej siete. Zároveň sa zvyšuje neovaskularizácii sietnice, čo vedie ku krvácaniu, odlúčenie sietnice gliózou, myopia, glaukóm.

Morfogeneze PH päť etáp:

• 1. stupeň - hypoxické retinopatiu u porúch kompasu zničenej, najmä v obvodovej časti sietnice, degeneratívnych zmien a smrť gangliových buniek;
• Stupeň 2 - fokálnou proliferácie endotelových a gliových buniek vo vrstve nervových buniek;
• 3. krok - neovaskularizácie vnútri vrstvy sietnice nervových vlákien;
• 4. stupeň - šírenie neovaskularizácie v preretinal priestore a sklovec, tvorba arteriovenóznou anastomóz vo forme vaskulárnych pasážach sa krvácanie okolo nich;
• 5. krok - jazvy s vyhladením novovytvorených ciev, krvácanie organizácie, tvorí zrasty, a trakčné odlúčenie sietnice.

Retinopatia nedoshennyh rôznej miere "sa vyvíja v 82% deti s hmotnosťou menšou ako 1000 g pri narodení a 47% hmotnosti 1000-1500 g, a vo väčšine prípadov dochádza k spontánnemu regresné zmeny. Zrakové poruchy sú uložené v 9,3% detí.

Phakomatoses s porážkou orgánu zraku

Phakomatoses - skupina dedičných ochorení, hlavné prejavy, ktoré sú spôsobené tkanivá dysplázia amartomami) s výhodou vo forme niekoľkých benígnych nádorov. Každý phakomatoses majú definitívne, spravidla jediného typu nádoru.

Ochorenie Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatóza) - kombinácia kapilárnych sietnice angiómy a mozočku. Retinálne angióm komplikuje krvácanie, odlúčenie sietnice a retinálnej gliózou, sekundárny glaukóm, šedý zákal.

Syndróm Sturge - Weber (meningokutanny angiomatóza) - angiomatóza s cerebrálna kalcifikácie a mater pia v kombinácii s horiace névy pokožky pozdĺž trojklanného nervu, kavernózna hemangiómu cievovky a glaukómu.

Recklinghausen chorobu - vzhľad na očné viečka škvrny ako je káva s mliekom, neurofibromů viečok a očnej jamky, gliové-ha marca sietnice, zrakového nervu, melanocytární névy sa trámcoviny a cievovky.

Bourneville ochorenia (tuberózne skleróza) - angiofibroma vek, gliové hamartom sietnice a zrakového nervu.

zápalové ochorenia

Zápal spojiviek - akútny alebo chronický zápal spojiviek spôsobené baktériami, vírusmi, alergény, chemické látky.

Blenorreya a inklyuzionnaya blenorreya novorodenci - špeciálne formy zápalu spojiviek, spôsobené gonokokov a chlamýdie. Diagnóza je cytologické stery z spojovkového vaku.

Obrys rohovky - zápal rohovky, spôsobené vírusom herpes simplex. Histologicky: limfoplaz-motsitarnaya infiltrácie, intranukleárny vírusové inklúzie v epitelu.

Intersticiálne keratitída je vrodená - jedným z prejavov vrodená syfilis koncom (histologicky: lymfoplasmacytická infiltrácie a vaskularizácie rohovky strómy) - získanie - nájsť v tuberkulózy, sarkoidózy.

Uveitídu - zápal celého choroidálnej alebo prevažne jeden zo svojich útvarov.

Iritída - zápal dúhovky, často v kombinácii s zápal riasnatého telieska (iridocyklitída, predné uveitída) môžu komplikovať reumatoidnej artritídy, poranenie očí, sarkoidózu, herpetickou (dendritické keratitis).

Cievnatka - zápal časti zadnej časti uveálneho traktu s prechodom na sietnici. Nájdené v toxoplazmózy, cytomegalovírus, syfilis, tuberkulóza.

Panophthalmitis - hnisavý zápal celého oka preniknúť rany a sepsy.

Sympatický uveitída (sympatická oftalmie) obojstranné difúzne granulomatózna autoimunitné uveitídy vyskytujúce sa v období od 2 týždňov do jedného roka po tom, čo sa navíja oka.

Retinitis pigmentosa - obojstranná progresívne retinálnej degenerácie a so znížením charakteristické oftalmoskopických fundu obrázku ako "soľ a korenie". Morfologické substrát slúži ako smrť fotoreceptorov a akumulácia pigmentu v sietnici. Môže sa objaviť samostatne alebo ako prejav radu dedičných chorôb (napr., Cockaynova syndrómu, Sjögrenov - Larsson).

infekčné lézie

Perinatálnej infekcie sú dôležité štruktúry spôsobuje zárodky smrti a novorodencov. Ich znakom je sklon generalizovať, porážka rôznych orgánov, vrátane orgánu zraku.

Hlavné cesty infekcie zahŕňajú:

• pin z pôrodného kanála cez spojivky a / alebo rohovky, najmä miestne;
• transplacentální výhodne hematogénne a zvyčajne generalizované.

Je zrejmé, že povaha infekcie závisí od typu prostriedku, jeho virulencie, časové mechanizmu a spôsoby infekcie ako pre plod a orgánu videnie, rovnako ako stav bariérovej priepustnosti krvi, ktorá sa zvyšuje s hypoxiou.

V maternici, patogén môže zasiahnuť vo všetkých fázach oboch hematogenního a vzostupnej dráhe. Počas obdobia organogenézy možnej infekcie vírusmi, ktoré môžu mať teratogénne účinky. V ďalších fázach vývoja stále dôležitejšími materských infekcií spôsobených Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, a infekcií genitálneho traktu.

Pôrod pomocou prírodných spôsobov, ako zvýšiť riziko infekcie spojovky infekcie pôrodného kanála. V súčasnej dobe je z agentov najčastejšie detekovaná St. aureus, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, typu HSV II.

V neonatálna spojiviek kvôli nezrelosti imunitného systému a slznej žľazy najviac náchylné na bakteriálnym infekciám. Najmä u predčasne narodených detí s syndrómoch primárnej imunodeficiencie najčastejšie hlásené očné lézie niektorých infekcií, vrátane Candida albicans.

To je tiež indikované zvýšenie frekvencie HIV infikovaných detí, so zvýšenou citlivosťou k infekcii, ako v maternici a v popôrodnom období.

Zápalové ochorenia očné najčastejšie sú povrchné a opísať podmienky, ako je zápal spojiviek, dacryocystitis a keratitída, pomocou zovšeobecnené označenie «Ophtalmia neonatorum» historicky Vzostupne gonokoková zápal spojiviek etiológie.

Príznaky zápalu spojiviek s vonkajším ohliadky alebo chýba alebo jednoduchých prekážok, očných viečok, opuch a začervenanie spojoviek, hnisavý výtok.

Vírusová chorioretinitída spôsobený vrodených infekcií bola najčastejším CMV, HSV, herpes zoster. Histologicky odhalila rozsiahle nekrózu sietnice a cievnatky žiadne významné zápalové reakcie. Špecifické pre každý z prejavov infekcie sú stanovené na základe histologických kritérií, predvádzanie vírusov elektrónovým mikroskopom, pomocou imunohistochémia, PCR metód šetrenie, in situ hybridizácia Rif.

zmeny očnej môžu zahŕňať okrem spojiviek a chorioretinitída a katarakta, mikrooftalmia, zrakového nervu hypopláziu.

Ak je Toxoplasma chorioretinitída poškodenie sietnice izolovaný v prírode, alebo je súčasťou všeobecného postupu. Morfologické zmeny sú charakterizované ťažkou produktívne tkanivové reakcie. To ukazuje, nekrózu a granulomatóza s výpotku v sklovca. Medzi infiltráciou buniek často objavená intracelulárnych koncentrácií Toxoplasma gondii vo forme pseudocysty. Na konci tohto procesu vytvárania sekundárnych atrofické zmeny očnej buľvy.

Kongenitálny syndróm rubeola - teratogénne účinky vírusu rubeoly, je možné až do 12 týždňov tehotenstva a zahŕňajú mikroftalmia, sekundárny glaukóm, nekrotické chorioretinitída a jadrovej šedého zákalu. V kombinácii s vrodenou hluchotou a vrodené chyby srdca.

Keď choroba listerióza oko sa vyskytuje prevažne vo forme katarálnej zápal spojiviek a je sprevádzaná regionálnych lymfatických uzlín. Je izolovaný v oddelenom glazozhelezistuyu forme ktorého frekvencia je 6% iných foriem, a môže byť považovaný za typ primárneho komplexu v mieste zavedenia Listeria, z ktorej ďalej možné proces zovšeobecnenie.

Patomorfologija oko herpes simplex - HSV infekcia oka môže plodu plodovej vody vo vodných alebo matka všeobecne spôsobmi. Brána je epitel spojovky alebo rohovky. Z hľadiska virémie v všeobecnej forme infekcie môže hematogénne infekcie. V takých prípadoch, herpetická retinitída je často spojená s meningoencefalitídy. Povaha lézie sa líši od spojiviek do chorioretinitída a šedého zákalu.

Majte na pamäti, že herpes zápal spojiviek môže byť prvým príznakom neonatálnej herpes, a musí mu predchádzať iným, závažnejším prejavu ochorenia.