Graefe choroba. Vrodené očné apraxia alebo Cogan syndróm

Graefe choroba - oftalmoplegie chronická progresívna degenerácia v dôsledku primárneho jadier III, IV, VI hlavových nervov. Zvyčajne sprevádzaná ovisnuté viečka. V tomto prípade, mydriáza možno pozorovať, redukčné reakcie zrenice na svetlo. pohľad nehybnosť dáva do tváre zvláštny výraz (Hutchinson tvárovú). Zároveň je možné nájsť atrofia očného nervu papily, retinálna pigmentové degenerácie.
Viac podrobností ochorenia je popísané v genetike našich stránkach - "Graefe syndróm (Graefe) - synonymá, autori, poradňa",

Pleyroplegiya - vrodené absencia očných pohybov v ruke v dôsledku nedostatočného rozvoja jadier vývodných nervy.

Calo-Nevin syndróm - Full centrálnej oftalmoplegie kombinácii s ptózy (znamením porážke stredného mozgu pneumatík).

Syndróm Aksenfeld-Shyurenberga (Cyklická ochrnutie nervového syndrómu oculomotor). Vrodená ochrnutie svalov, ktoré zabezpečujú pohyb očí, občas striedali krátke nárazové kontrakcie týchto svalov. Základom tohto syndrómu je vývoj anomálie. V niektorých prípadoch, môže to byť spôsobené tým, výdute mozgovej arteriálnej kruhu.

Laila syndróm - bilaterálne oftalmoplegie, v kombinácii s ptóza, mydriáza, a hydrocefalus. Tam oklúzia kvapalina prúdi v vodovodu. Lyle syndróm chetveroholmnogo syndróm do štruktúry, ktorého expresia je nevoľnosť, vracanie, poruchy okohybných vertikálny nystagmus, pohľad obrna nahor alebo nadol, "plávajúce" vzhľad, koordinatornye porucha. Medzi ďalšie porušenie pohľad izolovaný "okuláru dysmetria" pozorované u ochorení mozočku. Keď oči osciluje na pevnom objektu.

Vrodené očné apraxia alebo Cogan syndróm: preložiť pozrieť na objekt by mal pacient otočiť hlavu v objekte pevným pohľadom, a potom sa vrátiť do požadovanej polohy. Pohyby hlavy možno nosiť vtipné postavu, ktorá z nich robí rozlišovacie sa hyperkinéza. Pacienti s touto poruchou môžu mať problém čítanie a písanie.

Okrem mozgového kmeňa pohľadom obrnou patológie zadný pozdĺžny nosník sa odráža vo zneužívanie spojené pohybe očnej buľvy, nystagmus. Porušenie pridružených pohyby očnej buľvy sa dohľadať v pohyboch štúdie očí a objem vyjadrený ako oneskorením očnej buľvy od druhého, keď sa pohybujú smerom k vnútornej alebo vonkajšej očnej hrotmi.

Navrhuje sa,, ataktického nystagmus, ktorý je registrovaný v miernejších prípadoch zadného pozdĺžneho fasciculus lézie, poruchy pohybu oka - v závažnejšie. Porušenie pridružené pohyby očnej buľvy môže byť sprevádzané zdvojením alebo pokračovať bez (s vrodených chýb).

K syndrómy mediálne lézie (zadná) pozdĺžny zväzok týka internukleární syndróm oftalmoplegií. Vyskytuje sa v lézií mediálneho pozdĺžneho nosníka v oblasti medzi tretím mostom a sekundárne jadrá ipsilaterálny III komplexným nervu. Vyznačujúci sa zhoršenou ipsilaterálny jazdy (s ohľadom na poškodené stredovej pozdĺžnej fasciculus) okom pri pohľade z opačnej strany krbu, monookulyarnym horizontálne abdukčný nystagmus n druhé oko.

v mnohých procesy, vrátane roztrúsenej sklerózy, odhalil dvojstrannú internukleární oftalmoplegie (s dvojstrannou ohniska). Jeho klinické manifestácie je obmedzenie priviesť obe oči pri pohľade z boku.

Poškodenie štruktúr pretectal sprevádzaný konvergenčný proces rušenia a zníženie vertikálnej oka exkurzie (predné tvar internukleární oftalmoplegií). Oči v rovnakom čase a sú schopné divergencie. V prípade, že stredový pozdĺžny fasciculus poškodené pons, vyvíjajúci sa zadné internuclear oftalmoplegií. Tam je limit, aby buľvy na oboch stranách a nystagmom odoberaných v oku.

Prechodné bilaterálne internukleární oftalmoplegie často spojená s toxickými účinkami antikonvulzíva, najmä karbamazepín a difenylhydantoin.

Alternatívne keď očná buľva To prechádza stredovú čiaru pri aktivácii, avšak znižuje amplitúdu a rýchlosť mediálne pohyby očí označuje internukleární oftalmopareze. Príčiny internukleární oftalmopareza môžu byť roztrúsená skleróza, vaskulárne lézie kufor dávkovanie intoxikácie, metabolické poruchy, kantseromatozny meningitída, paraneoplastický procesy, Arnold-Chiari anomálie sekundárne hydrocefalus, spinocerebelární degenerácie.