Polyglandulární syndrómy zlyhania

Príznaky sú závislé na kombináciu zlyhaniu jednotlivých žliaz sa skombinovaných 1 z 3 typov. Diagnóza vyžaduje určitú úroveň hormónov a autoprotilátky proti postihnutých žliaz s vnútornou sekréciou. Liečba je redukovaný na nahradenie chýbajúcich hormónov, a niekedy s použitím imunosupresív.

Video: porucha pozornosti s hyperaktivitou. ADHD. psychoterapia

dôvody

Patológia každý endokrinné žľazy môže mať mnoho príčin (infekcia, myokardu, nádory), vzhľadom k tomu, syndrómy zlyhania spúšť polyglandulárních, autoimunitné reakcie sa zvyčajne spúšťa zrejme, vírusy alebo iné environmentálne antigény.

Pravdepodobnosť vzniku týchto syndrómov stanovenej genetickými faktormi, o čom svedčí zvýšený výskyt niektorých HLA haplotypu u pacientov, ako aj niektoré z ich vrodených vlastností.

patofyziológie

Sa pri základných syndrómy autoimunitné reakcie sprostredkované protilátkami na endokrinné tkanivá, bunky imunitného systému, alebo oba súčasne. Tento proces zahŕňa niekoľko endokrinné žľazy, hoci klinické prejavy ich ochorenia nemusí vždy nastať súčasne. Dysfunkcie imunitného systému občas spôsobuje autoimunitné reakcie a nie je endokrinné tkaniva.

klasifikácia

Popísaný tri typy autoimunitných syndrómov spojených pravdepodobne s rôznymi autoimunitnými procesov.

Typ I. Tento druh syndrómu zvyčajne začína rozvíjať v detstve a zahŕňa 3 hlavné zložky:

• chronická kandidóza kože a slizníc;
• hypoparathyreoidismus;
• nedostatočnosť nadobličiek (adtsisonovu ochorenie).

Video: syndróm slabé slovo - Horror | Filmy a televízny seriál - Ruská melodrámu

Prvým z nich je zvyčajne prejavený kandidóza najčastejšie vyskytujú u detí do 5 rokov veku. Potom sa prejavuje hypotyreózou (spravidla do 10 rokov veku), a posledný - nedostatočnosť nadobličiek (až 15 rokov). Súvisiace endokrinné a môže dôjsť neskôr nie je endokrinné patológie (minimálne po dobu 40 rokov života).

Typ II (Schmidt syndróm). Obvykle sa tento syndróm sa vyskytuje u dospelých, pričom najvyššia miera - 30-ročný a trikrát viac - pre ženy.

V typických prípadoch sa zdá:

• adrenálna nedostatočnosť;
• hypo- alebo hypertyreóza;
• diabetes typu 1 (autoimunitné etiológie).

Menej obyčajne, existujú aj iné príznaky.

Typ III. Typ III je charakterizovaná:

• Vývoj endokrinné ochorenia v dospelosti, najmä u žien stredného veku;
• hypotyreóza;
• aspoň jeden z ďalších porúch.

Keď syndróm typu III kôry nadobličiek zostane neporušený.

Príznaky a znaky

Klinické prejavy SPN skladá z príznakov a známky zlyhaniu jednotlivých žliaz s vnútornou sekréciou a nesúvisí endokrinnými poruchami, ktoré sú popísané v ďalších častiach príručky. Známky a príznaky nie sú vždy objavia v rovnakom čase a často sú oddelené po celé roky. V rovnakej dobe ako určité poradie jednotlivých prejavy chýba.

diagnostika

• Stanovenie hladiny hormónov.
• Niekedy - stanovenie protilátok.

Diagnóza je navrhnuté klinického obrazu a potvrdený detekciou nedostatku hormónu. zlyhanie viacnásobné endokrinné žľazy môže byť tiež spojená s dysfunkciou alebo ochorenia gipotalamogipofizarnoy systému, ktorý má osobitný dôvod (napríklad prípady tuberkulóznymi lézií alebo nadobličiek neautoimunitní povahy, hypotyreóza). rozlíšiť
SPN ochorením iných dôvodov, na pomoc detekciu autoprotilátok proti každej z postihnutého tkaniva prostaty, rovnako ako zvýšené hladiny tropických hormónov hypofýzy (napr., Hormón stimulujúci štítnu žľazu), čo ukazuje na neporušenosť gipotalamogipofizarnoy systém (aj keď niektorí pacienti s typom SPN II dochádza k zlyhaniu systém).

Vzhľadom k tomu, že jednotlivé prejavy syndrómy možno rozdeliť na niekoľko desaťročí, pacienti by mali opustiť život pod nablyudeniem- definitívne hypoparatyreoidizmus alebo nedostatočnosti nadobličiek vyhrážal smrťou pacientov.

príbuzní pacienta potrebujete vedieť o diagnóze a tam, kde je to vhodné, prijať obsledovanie- pomáhajú posúdiť riziko detekcia protilátok proti glyutamatdekarboksilaze.

liečba

• Hormonálna substitučná terapia.

zlyhania liečby jednotlivých žliaz s vnútornou sekréciou, ktoré vidíte v iných častiach príručky. zlyhanie terapia môže byť násobkom vyplývajú z väčších ťažkostí než ošetrenie každej z nich.

Chronické kožné a slizničné kandidóza zvyčajne vyžadujú celoživotné antimykotické liečby (napr príjem flukonazol alebo ketokonazol), v niektorých prípadoch napomáha takrolimu v imunosupresívnych dávkach, ak je použitý v skorých štádiách (v prvých týždňoch alebo mesiacoch) endokrinného nedostatočnosti.

Dysfunkcie imunitného systému syndróm, poliendokrinopatii, enteropatie (ireh syndróm)

To je zriedkavé ochorenie spôsobené mutáciou v géne transkripčného aktivátora, FoxP3, čo vedie k dysfunkcii regulačných T-buniek s rozvojom autoimunitných chorôb.

IPEX syndróm sa prejavuje prudkým nárastom v sekundárnych lymfatických orgánoch, diabetes typu 1, ekzém, alergie na potraviny a infekcie. Sekundárne príčiny enteropatie konštantná hnačka.

Diagnóza je navrhnuté z klinických dôvodov a potvrdená genetickú analýzou.

V neprítomnosti liečby IPEX syndrómom zvyčajne vedie k smrti v prvom roku života. Imunosupresíva, a transplantácia kostnej drene môže predĺžiť život, ale liek je zriedkavé.

Poems syndróm

Poems syndróm (polyneuropatia, organomegálii, endokrinopatie, monokponalnaya gamapatia, kožné lézie) predstavuje polyglandulární syndrómu neautoimunitní povahy genézu.

Tento syndróm je spôsobený, so všetkou pravdepodobnosťou, cirkulujúcej imunoglobulíny. V krvi sa zvýšil obsah cytokínov.

Rovnako ako ostatné syndrómy s nejasnou etiológiou, Poems syndróm je diagnostikovaný kombináciou symptómov a príznakov. Vyžaduje prítomnosť polyneuropatia a monoklonálnou paraproteinémia v spojení s jedným z iných dvoch displejov.

Aplikovaná chemoterapie a rádioterapie a následne autológnej transplantácii alebo krvotvorných kmeňových buniek. Päťročné prežitie je približne 60%.