Ochronosis: diagnostika, liečba, symptómy, príčiny

dôvody ochronosis

Keď homogentisuria režime offline degradujúce enzým kyselina gomogentezinovuyu (fenylalanín a tyrozín produkt). Hromadia sa v tele kyseliny homogentisové vylučuje močom (homogentisuria), a môže byť detekovaný u týchto pacientov v alkalizácii mochi- sa hromadí v spojivovom tkanive, čo spôsobuje tmavo hnedé pigmentácie niektorých štruktúr.

Pigment môže byť uložený v chrupavke ucha, bielka, chrupavkové prstencoch priedušnice a priedušiek, ventily, aorty, srdcové chlopne, rovnako ako v kĺbovej chrupavky, väzov, šliach. Ak je pigment uložený v povrchné chrupavky (ušnice, predlaktia šľachy, Achillovej šľachy), môže žiariť cez kožu.

Ukladanie pigmentu v chrupavky a spojivového tkaniva a periférne osového skeletu sprevádzaná rozvoja ohronoznoy spondyloartropatie alebo kĺbovej ochronosis.

Príznaky a znaky ochronosis

Bežné príznaky ochronosis - tuhosť chrbtice, periférnych kĺbov a pigmentáciu chrupavky, skléry a kožu. Ohronoznye pigmentácia sa objaví v 20-30 rokov. Ochronosis kĺby vyvíja v štvrtej dekáde života, častejšie u mužov. Bolesť a obmedzená pohyblivosť v periférnych kĺboch ​​môže dôjsť aj skôr.

Hlavné zmeny lokalizácia ohronoznyh v pohybového ústrojenstva - chrbtica. V nadväznosti na frekvencii postihnutých kĺbov - kolien a bedier, ramien menej.

diagnóza ochronosis

Celkové rádiografického znaky ohronoznyh spondyloarthropatie - kalcifikácii chrupaviek a šliach so zreteľnými reaktívnymi zmenami kĺbovej plochy kostí.

Typický obraz spinálnych lézií v ochronosis je rozšírená kalcifikácie medzistavcovej platničky, ktorá má lineárny tvar. S výhodou vápenatět vnútornou anulus vlákna, ale môže byť požadované, aby difúzny kalcifikácii zahŕňajúce dreňovej jadro. Medzistavcových platničiek prudko znížil. Na pozadí rozptýlených osteopenických prejavov vyvinúť výraznú subchondrálnej sklerózu a kalcifikácie stavce predného pozdĺžneho väziva a sindesmofitov formácie. Rozšírená kalcifikácie pozdĺžny väz podobá obraz ankylozujúcej spondylitídy. Spolu s nimi môžete pozorovať jav prázdneho miesta a fragmentáciu disku.

rachiopathy ochronosis v kombinácii so zmenami v spony a krížovodriekové kĺbov. V týchto prípadoch sa určí kalcifikácii chrupavky, spoločných ostré zúženie štrbiny s prítomnosťou subchondrálnej skleróza, až eburnation.

Prejavy ohronoznyh artropatie kolená: kĺbovej výpotku, množenia synovie, kalcifikácie menisku a úponov šliach. Kĺbovej štrbiny je zúžený, vyjadrené subchondrálnej sklerózu a osteofytov. V niektorých prípadoch je pozorovaná intraartikulárnej voľné fragmenty.

Bedrové a ramenné kĺby sú podobné zmeny v podobe kalcifikácie chrupavky okraj jamky a kĺbovej dutiny lopatky, kalcifikácii v úponov šliach, zúženie spoločných trhlín, hrubý subchondrálnej sklerózou. Možné hypertrofia hlavice humeru.

Ohronoznuyu arthropathy by mali byť odlíšené od reumatoidná artritída, osteoartritída, synoviálna kĺby chondromatosis, iné metabolické artropatie, poškodenie chrbtice pri ochronosis - s ankylozujúcou spondylitídou.