Srdce a veľké cievy. Ebsteinova anomálie

Video: Ebsteinova anomálie 1

Anomálie trikuspidálnej chlopne, vyznačujúci sa tým, posunom ventily komorového dutiny pravého, je popísané v Epstein 1866

Malformácie je vzácny. Do tejto doby vo svetovej literatúre zverejnená o niečo viac ako 200 prípadov Ebsteinova anomálie. V našej krajine, rovnako ako, zdá sa, že najväčší počet na svete pozorovaní a skúsenosti chirurgickej liečby radikálna-Union Vedecký Výskumný ústav klinickej a experimentálnej chirurgie, ZSSR Ministerstva zdravotníctva a Ústavom kardiovaskulárne chirurgie je. Bakulev akadémie lekárskych vied ZSSR.

G`asul et al (11966), po analýze úsek 120 (prípady zverejnené v literatúre a samy o sebe, zistila, že 6,5% pacientov s Ebsteinova anomálie umiera do 1. roku života, 14% - až 5 rokov, 33 % - 10 rokov, 59% - 20 rokov, 79% - až 30 rokov a 87% pacientov umiera v starobe v dôsledku toho, v danom srdcových vád skôr zriedka pozorované novorodeneckej úmrtnosti a väčšina pacientov zomiera až 20 a zvlášť. 30 rokov.

anatómia

Hlavným rysom anatomická vada posunutie trikuspidálnej chlopne do dutiny pravej komory smerom k vrcholu srdca. Stupeň posunu a deformácii klapiek ich štruktúry sa veľmi líšia. Vo všetkých prípadoch je komorová dutina posunie späť klapka, často - septa. Predné chlopňa je zvyčajne pripojený k vláknitému kruhu. Odsadenie krídla zvyčajne výrazne deformovaný preriedili, ich akord skrátená hypoplastickým papilárne svaly. Často Klapky na stene pravej komory a interventrikulárního septa, a v niektorých prípadoch, môže cez výtokové časti pravej komory. Predné klapka, ktorá je často jediným fungujúca klapka trikuspidální chlopňa obvykle je zväčšený a zahustený.

Uvedená patológia sprevádza expanziu trikuspidálnej chlopne prstenca fibrosus, čo vedie k výraznému zlyhaniu tohto ventilu. Súčasne sa abnormálne pripevnenie klop trikuspidální stenózy často spôsobuje otvorenie vedie do distálneho pravej komory oddelená.

Stena pravej predsiene je hypertrofovanú, zahustený. Naopak, stena pravej komory proximálnej náhle riediť, a často hrúbku 1-3 mm. Normálna alebo viac zosilnená stena je definovaný v distálnej komore pravej komory.

V 80-83% prípadov fibrilácie správy, ktorá je často v dôsledku pretiahnutie okraja oválneho otvoru, aspoň - existencia sekundárneho defektu predsieňového septa.

Literatúra obsahuje niekoľko správ o sprievodné defektom komorového septa a stenózy pľúcnice. Určité záujem sú správy o anomáliami typu Ebstein arteriálnej anatómie trikuspidálnej chlopne, bežné u pacientov s korigované transpozícia veľkých ciev (VA Bucharin, VP Podzolkov, 1970- Edwards, 1954).

obehové dynamiky

Hemodynamické zmeny daná mierou posunu a deformácii trikuspidálnej chlopne, v prítomnosti alebo neprítomnosti interatriálního komunikácie. Existujúce anatomické zmeny vedú k nedostatku pľúcnej prekrvenie, trikuspidálnej chlopne a odvod krvi sprava doľava.

Znížená pľúcna prietok krvi v dôsledku skutočnosti, že sa pravá komora má malú dutinu, a môže vydávať zodpovedajúcim spôsobom menšie, než je obvyklé, zdvihový objem. Okrem toho existuje obmedzenie prietoku krvi do distálneho správnej oddelenia komory počas diastoly kvôli súčasným elektrickej depolarizácie oboch jeho komôr. V dôsledku toho, počas systoly atrializovana pravej predsiene komory do pravej komory je diyotoly fázy, a tým podporovať krv do distálneho komory pravej komory s oneskorením a zníženie účinnosti Distomo átria.

Deformácia posunul chlopne trikuspidálnej chlopne v kombinácii sa rozšírila vláknitý prstenec často vedie k zlyhaniu, aspoň - stenózou ventilu. V prípade, že existencia stenózou trikuspidálnej chlopne obmedzuje prietok krvi k distálnej komory, prítomnosť zlyhanie vedie k návratu počas komorovej systoly veľkého objemu žilovej krvi späť do pravej predsiene.

Ťažkosti pri vyprázdňovaní pravej predsiene v spojení s návratom k nemu dodatočný objem krvi náležite trikuspidální nedostatočnosť spôsobuje jej dilatáciu a hypertrofiu. Vzhľadom k tomu, v pravej sieni distenzia steny často dochádza k srdcovej poruchy rytmu vo forme útokov paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia a fibrilácia predsiení. Výrazný patológie pomerne rýchlo vedie k zlyhaniu pravej predsiene k ďalšiemu rozšíreniu je zabránené vytekaniu krvi z vena cava a venóznym vyskytuje v systémovom obehu, spolu s výrazným zvýšením tlaku pravej predsiene.

Posledným faktorom je prítomnosť interatriálního komunikácia obnoví žilovú krv do ľavej siene. Príjem žilovej krvi vo veľkom kruhu je sprevádzaný cyanóza, ktorého rozsah je určený veľkosťou systolického gradientu medzi predsieňou a interatriálního komunikačných rozmerov. V dôsledku toho, vykladanie pravej predsiene a oddialenie rozvoja systémové žilovej nedostatočnosti, skrat sprava doľava, je do istej miery kompenzačné jav. Okrem toho, náhrada sa vykonáva, zrejme v dôsledku zvýšenej frekvencie srdcového tepu, ako tlak v pravej srdcovej komory a pľúcnice je zvyčajne normálne.

Najzávažnejšie hemodynamické poruchy u pacientov s výrazným posunom trikuspidálnej chlopne a neprítomnosti alebo v malej veľkosti interatriálního komunikácie. V týchto prípadoch dochádza k náhlej rozšíreniu pravej predsiene, ktorý spolu s proximálnej časti komory dutiny pravého vytvára obrovské ochotná niekedy až 2000-2500 ml krvi.

S miernym posunom trikuspidální ventil hemodynamické poruchy je zvyčajne minimálna.

klinika

Závada sa vyskytuje približne rovnako u oboch pohlaví. Klinický obraz je určený anatomické a hemodynamické jedna vada.

S miernym posunom ventilov môže dôjsť k miernemu zníženiu užitočnú funkciu pravej komory. U týchto pacientov nie sú žiadne sťažnosti alebo minimum, sú takmer normálny život a niekedy môže dožiť vysokého veku.

Významný posun trikuspidálnej chlopne, čo spôsobuje výrazné zníženie distálnej časti pravej komory môže viesť k ťažkým príznaky zveráka a úmrtia dojčiat rýchlo progresívne srdcové zlyhanie. U starších pacientov je najčastejšou príčinou smrti je pomaly progresívne srdcové zlyhanie a náhlej smrti je zvyčajne spojená s akútnymi porúch srdcového rytmu.

Všetci pacienti s Ebsteinova anomálie sťažovali na dýchavičnosť a únava. Po dovŕšení 20. Všetci pacienti hlásený výskyt bolesti v oblasti 80-85% pacientov so srdcovým-periodicky narušený úderov srdca záchvaty, ktoré sú považované za jeden zo stálych príznakov ochorenia.

Objektívne štúdie, 75 až 85% pacientov stanovená cyanózu, čas výskytu, ktoré môžu byť odlišné. Cyanóza často závisí na skrat na pravej siení úrovni a málokedy je prezentovaná Crocq choroby dochádza v dôsledku závažnej obehové zlyhanie a poškodenou funkciou dýchacieho. Často je potrebné poznamenať, opuchy krčných žíl, ich systolický pulpatsiya vyskytuje normálne v koncových stupňoch. V 60% prípadov došlo k zmene koncových falangy prstov ako paličiek a nechty - ako hodinky sklenených figúrok.

Polovica pacientov určených "srdcové hrb". Distálnej časť pravej komory sa nezúčastňuje na jeho vzniku, a to je úplne vzhľadom k obrovskej veľkosti pravej predsiene a pravej časti atrializovannoy zhelulochka. Apikálnej impulz nahmatať v piaty - šiesty medzirebrové priestor na prednej axilárnej čiare. Záleží na ľavej komory kompenzovať prudký nárast právo vystúpiť. Hranice srdcového tuposti významne zvýšená doľava a doprava.

Auskultačné obraz sa vyznačuje zaslepených oslabené prúdy, najmä II tónom pľúcnej tepny. Často auscultated rytmus "cval", teda tromi alebo štyrmi tep spôsobené bifurkácia I a II, srdcové ozvy alebo prítomnosť ďalších tónov III a IV. Ich vzhľad je vysvetlený kliknutím otvorenie trikuspidálnej chlopne a silnému zníženiu zväčšenej pravej predsiene (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca e., 1958). U 80-90% pacientov vo štvrtej medzirebier na ľavej hrudníka hranicu a ľavým medioklavikulární linky auscultated systolického zvuk mäkký tón spojený s trikuspidální insuficiencie ventilu. Tento hluk môže byť niekedy zamenený za perikardiálna hluk trenie alebo pohrudnice.

Vzhľad na rovnakých bodoch krátky diastolický hluku obvykle kvôli určitým stupňom stenózy trikuspidální otvoru. Všeobecne slabá náplň pulz, krvný tlak je stanovená na dolnej hranici normálu, a znížená hodnota tlaku pulzu. Tieto zistenia možno vysvetliť nízkou srdcového výdaja. Zväčšenie pečene je určené 40% pacientov, zriedkavo nahmatať jej pulz.

elektrokardiogram

Zmeny v elektrickej osi srdca s Ebsteinova anomálie nie sú typické. V typických prípadoch v II štandardné zvod AVF a pravá časť hrudníka vedenia sú zaznamenaná vysoká, dosiahla vrchol P vlny a široká, čo ukazuje, hypertrofiu a dilatáciu pravej predsiene. Upozorňuje sa na zníženej amplitúde zubov QRS na správnych prekordiálna vedenia a ich normálnu amplitúdou na ľavej strane hrudníka vodičov (van Lingen, Bauersfeld ,, 1955). Dôležitou vlastnosťou je potrebné považovať za neúplné alebo úplný obrázok o ramienok bloku olova Vi a ventrikulárne komplexy často podobu RSR. Elektrokardiografické vzor hypertrofia pravej komory, spravidla chýba.

EKG pacienta s Ebsteinova anomálie. odchýlka osi na pravej strane, v pravej sieni hypertrofia, neúplné blokády blokom pravého ramienka, atrioventrikulárna úrovni blok I

Keď sa to srdcové chyby vyrušovanie intraventrikulárne vedenie nie je vrodená, ale je zrejme dôsledkom štrukturálnych zmien v myokardu pravej komory atrializovannoy, vývoj v priebehu celého života.

Tieto charakteristické znaky zahŕňajú vráskam srdcové arytmie ako komorová predčasných tepov, fibrilácia predsiení a paroxyzmálna alebo ventrikulárna tachykardia. V 30% pacientov definovaných predĺženie atrioventrikulárny vedenie na intraatrial a že vedú k átrioventrikulárna blokáda I. rozsahu na. Typický EKG vzor Ebstein anomálie sa skladá z hypertrofia pravej predsiene a neúplné blokom pravého ramienka bez hypertrofia pravej komory, so sklonom k poruche srdcovej frekvencie a atrioventrikulárneho vedenia. Charakteristickým rysom Ebsteinova anomálie Sodi-Pallares (1955) sa tiež domnieva, Wolff - Parkinson - White z toho dôvodu, že to je extrémne zriedkavé pre iných vrodených srdcových vád.

Röntgenové vyšetrenie je typicky Ebstein anomália ukazuje charakteristický obrazec. Priama projekcia najviac konštantná funkcia je zvýšená transparentnosť pľúcnych polí vzhľadom k vyčerpaniu cievnej vzoru. Korene pľúc úzke a väčšinou pokrytý výrazne zvýšenou srdcový tieň. Posledný obrázok vážne závady získava charakteristický guľovitý tvar. Kardio-vazalnye uhly sú posunuté smerom nahor. Cievne zväzok úzke, často určuje zastavením segmente reprezentovanej pľúcnej tepny.

RTG hrudníka pacienta buniek s Epstein anomálie. Pľúcne výkres vyčerpaný stanovený kardiomegalie výraznejšie kvôli prudkému nárastu v pravej sieni

Šikmá poloha je určená vo veľkých veľkostiach pravej predsiene, ktorý sa zužuje retroarterialnoe priestor (druhá šikmá poloha). Upozorňuje sa na rozpor medzi dramatické expanzie pravej predsiene a pravej komory malej veľkosti a pľúcnej tepny (X. I. Rabkin, 1970). Ľavá strana srdca sa obvykle nezvyšuje.

Röntgenový určený zuby na pravej typu komory srdca obrysu, ktorý zrejme závisí na prítomnosti regurgitácia krvi z pravej komory do pravej predsiene. Amplitúda výkyvov ľavej komory a aorty je znížená.

V prípade malého posunutie trikuspidálnej chlopne je nedostatok hemodynamické poruchy vyjadrených nespôsobuje prezentované rádiografického známky ochorenia. U týchto pacientov, tieň srdca normálnej veľkosti alebo mierne zväčšené. S rastúcim vekom pacientov, a tým predlžuje životnosť vady možno očakávať postupný nárast veľkosti srdca a iné známky poruchy.

Srdcové katetrizácia je veľké riziko u pacientov s Ebstein anomálie vzhľadom k ťažkej pôvodného stavu a časté vývoja zložitých srdcového rytmu, ktoré môžu viesť k rýchlej srdcovej zástave. Preto je výskum by mali byť vykonávané s minimálnym traumou myokardu pacienta.

V srdcové katetrizácia odhalila u všetkých pacientov, zvýšený tlak v pravej sieni a vysokej možno pozorovať nielen ako vlna odráža zvýšenú redukciu zväčšenej pravej predsiene, ale aj vlny V, v dôsledku nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. Počas priechodu katétra k distálnej časti pravej komory diastolický gradient je zaznamenaný, ktoré môžu byť spôsobené tým, posunutie a deformácií trikuspidálnej chlopne, alebo byť v dôsledku relatívnej otvor trikuspidálnej chlopne v porovnaní s výrazne zvýšenou pravej predsiene.

Ebstein anomália predstavuje jednu z mála cyanózou vrodených srdcových vád, v ktorej je normálna hodnota určuje systolický tlak v pravej komore. S ohľadom na veľké nebezpečenstvo tejto štúdii, tieto označenia musí byť primerane odhadnúť a predovšetkým kriticky chorých srdcovej katetrizácie by mala skončiť bez toho, aby sa snaží držať katéter v pľúcnej tepne.

kontraktilné funkcie distálnej pravej komory sa znižuje, čo má za následok pomalé vzostupu tlakovej krivky v priebehu fázy izometrickej kontrakcii, pomalý zostup to po uzavretí semilunární ventilov a pľúcnici zvýšenej konečný diastolický tlak (YD Volynskii, 1969). Systolický a priemerný tlak v pľúcnej tepne, zvyčajne normálne alebo mierne znížená.

Dôležité diagnostické veličiny majú súčasný záznam tlaku a intrakavitární EKG pomalé odstránenie katétra z distálnej časti pravej komory do pravej predsiene. To dáva absolútne spoľahlivú indikáciu posunutie trikuspidálnej chlopne, ktorá spočíva v tom, že keď sa zaznamenáva časť sondy atrializovannoy tlak pravej komory, veľkosť intraatrial približne rovnaký tlak, a ventrikulárna intrakavitární elektrokardiogramu stanovenú konfiguráciu. Pri stmievanie sondy do pravého átria tlaku nie je podstatne zmenená konfigurácia zobrazí predsieňovej intrakavitární EKG.

Tlak určený atrializovannoy pravej komory, je rovnaká alebo o niečo vyššia, než je tlak v pravej sieni. Forma tlakovej krivky môžu byť dvoch typov: prvý typ krivky tlaku v pravej komory atrializovannoy rovnakej forme ako krivka tlaku v pravej sieni a druhý - distálny pravá komora (SY Kisps, 1967).

Analýza krvných plynov vo väčšine prípadov ukazuje nízky počet nasýtenia krvi kyslíkom v pravom srdci, veľký rozdiel arteriovenózna a arteriálne hypoxémia vzhľadom k pravým skratom na atriálnej úrovni. Avšak, zriedkavo pozorovalo zníženie saturácia krvi kyslíkom v systéme tepny aspoň 85 až 80%. Vzhľadom na malé množstvo krvi, vystrekovaného pravej komory, hodnota IOC pľúcna cirkulácia je zvyčajne znížená.

Angiokardiograficheskoe štúdie je vyrobená z pravej predsiene. Vo všetkých prípadoch, v kontraste s predĺženým dutina, v ktorej je dlhé oneskorenie kontrastného prostriedku. Intenzita sfarbenia je často znížená v dôsledku zriedenia kontrastného činidla v krvi vo veľkom množstve. Často je možné uviesť, reflux kontrastnej látky do dolnej dutej žily.

Pomalý vyprázdnenie pravej sieni a trikuspidální chlopňa nedostatočnosť prítomnosť vedie k vyššej a slabšie kontrastné distálnej pravej komory a pľúcnice najmä. Zriedka pozorované hustú zvýraznenie vetvami pľúcnych artérií zo skutočnosti, že kontrastné činidlo prúdi v nich v malých množstvách. Pľúcne tepny a jej pobočky sú normálne veľkosti alebo mierne hypoplastická. V polovici prípadov je dôležitým angiokardiografichesky znak spočívajúci v posunutie ľavého klinové vybranie na spodnej slučke pravého srdca, zodpovedajúce umiestnenie polohy trikuspidálnej chlopne.

V prítomnosti interatriálního komunikácie na angiokardiogrammah stanovenom toku kontrastného materiálu do ľavej časti srdca a aorty. Ten je v poriadku.

Pri zavádzaní kontrastnej látky do distálneho pravej komory oddelená pozorované neobvyklé jeho kontúry, a presunúť ju doľava je detekovaná trikuspidální nedostatočnosť.

diagnóza

Väčšina pacientov s Ebsteinova anomálie správnej diagnózy môže byť stanovená na základe klinického vyšetrenia a dát EKG a X-ray štúdie.

Typický vzor posunutie trikuspidálnej chlopne do pravej komory dutiny pozostáva z cyanóza, často sa objaviť v detstve, palpitácie útoky v histórii rytme "trysku" a mäkké systolický šelest na srdcové počúvanie. Typické EKG zahŕňa pravej predsiene hypertrofiu, poruchy intraventrikulárne a atrioventrikulárne vedenie, žiadny hypertrofia pravej komory. Dôležité informácie pre registráciu Wolfa syndróm - Parkinsopa - biela.

Avšak, v neprítomnosti niektoré z týchto príznakov, alebo iné príznaky, pre diagnostiku, je nutné vykonávať srdcové katetrizáciu: kontrola vysoký tlak v pravej sieni a za normálneho tlaku v pravej komore a pľúcnej tepny. Spoľahlivo identifikovať atrializovannoy z pravej komory, ktorá je dôsledkom posunutie trikuspidálnej chlopne do správnym tlakom komory dutiny uľahčuje súčasnej zápis do pravého srdca a intrakavitární EKG.

S angiokardiograficheskogo štúdie potvrdzujú, diagnóza a diferenciálnej diagnóza sa vykonáva.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva zveráky, sprevádzané pravej komory hypoplázia, rezchayshim izolované pľúcnej stenózy tepny ventilu, valvulárnou skupina Fallotova, perikarditída získané trikuspidální ochorenia ventilu, a ďalšie.

liečba

Medikamentózna liečba sa vykonáva v prípade náhle rozvinutých poruchy srdcového rytmu, ako aj predoperačnej príprave.

Keď Ebsteinova anomálií paliatívnej operáciu, spočívajúcu v zavedení aortofemorální pľúcnej anastomóz alebo zatváranie predsieňových správy nerozšírila kvôli jeho neúčinnosti. Najlepšie výsledky sa dosiahnu pri použití anastomózy kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Avšak, zvyšok starostlivosti o pacienta sa vykoná iba v prípade, že operácie zamerané na odstránenie trikuspidální nedostatočnosť, zvýšenie ventrikulárna dutiny pravého, normalizáciu pľúcne prietok krvi a odstraňuje sprievodné zveráky. K tomu slúži činnosť, ktorá zahŕňa nahradenie posunutú a deformovaný trikuspidálnej chlopne umelé protézy (Petrovský, GM Solovyev, V. Shumakov, RP Zubarev, 1966- Bucharin VA, VP . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

prevádzka Technology

Operácia bola vykonávaná za umelého obehu cez pozdĺžnu sterpotomiyu. Po otvorení začiatok mimotelového obehu pravá predsieň sa vyreže deformovanú časť spôsobuje chlopne a zošitá umelú protézu ventilu. Posledný je pripevnený k stene pravej predsiene nad koronárneho sínusu Meste na 1-2 cm. Táto technika eliminuje možnosť poškodenia prevodového systému a súčasne zvyšujú ventrikulárnej dutiny pravého. Protéza sa prišije 12-18 v tvare písmena U švov vystužených PTFE tesnenie.

Navrstvené tvare U zvary so širokou základňou môžu byť obvykle rozšírený prispôsobiť prierez novovytvorenej vstupe do pravej komory do objímky protézy. Atrializovannoy PLIKÁCIE pravej komory pracuje pri ostrom stenčenie jej steny. Ďalej zošitá uzavretý a interatriálního komunikačné sekcie siení múru. Pred koncom perfúzie prijať opatrenia na odstránenie vzduchu z ľavého srdca pre prevenciu vzduchovej embólie. Pred zatvorením hrudi, a to aj v neprítomnosti kompletnej blokády priečnom k srdcovej profylaktické elektród zošitá, aby sa udržala v prípade elektrickej stimulácie nevyhnutné. Úmrtnosť po radikálnej operácii je asi 40%.

výsledok

Stav pacientov, ktorí podstúpili radikálnu operácie výrazne zlepšila. Sťažnosti zmizne alebo sú minimálne. Pacienti sú schopní vyrovnať sa s miernym cvičením. Cyanóza zmizla, normálny krvný obraz. EKG zmizne príznaky hypertrofia pravej predsiene. Keď X-ray výrazným zvýšením prekrvenia pľúc, zníženie veľkosti srdca.

V. Ya Bucharin, VP Podzolkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno