Neurológia a neuropatológia, roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza - chronické, progresívne zabolevanienervnoy systém. To sa vyskytuje v mladom a strednom veku (15- 40 rokov). Charakteristickým rysom ochorenia je súčasná porazhenieneskolkih rôzne časti nervového systému, ktoré vedie k poyavleniyuu pacientov s rôznymi neurologickými príznakmi. Ďalšie odnaosobennost choroba - relaps remitentnou priebeh. Toto zhoršenie oznachaetcheredovanie obdobie (exacerbácii) a zlepšenie (remisia) .Morfologicheskoy základom choroby je tvorba foci razrusheniyamielina (demyelinizačné) bielej látky v mozgu a spinnogomozga. Tieto lézie tzv plakety roztrúsenej sklerózy. Razmeryblyashek zvyčajne malý - od niekoľkých milimetrov doneskolkih centimetrov, ale s progresiou ochorenia vozmozhnoobrazovanie hlavnú záťaž plakov. V rovnakej bolnogospetsialnymi výskumné metódy môžu identifikovať plakety razlichnoystepeni aktivity: svieži a starý plak.

epidemiológia

Roztrúsená skleróza - pomerne časté ochorenie. Vmire má asi 2 milióny US Medicare sklerózou multiplex-date - asi 150 tisíc.

Šírenie roztrúsenej sklerózy nie je rovnaká v razlichnyhregionah. Až do nedávnej doby, to bolo obvyklé rozlíšiť tri zóny líšiace sa v stupni výskytu sklerózy multiplex (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

vysoko rizikové zóna ochorenia: viac ako 30 sluchaevrasseyannogo skleróza na 100 tisíc obyvateľov. Táto otnosyatsyaregiony oblasť nachádzajúca sa nad 30. rovnobežky pre všetky priemerným rizikom kontinentah.Zona - od 5 do 29 prípadov na 100 tisíc ľudí a nízke pásmo riziko - menej ako 5 100 tisíc obyvateľov.

Na tomto základe, rad ruských regiónoch rasseyannymsklerozom výskyt je pomerne vysoká a je v rozmedzí 20 - 40 sluchaevna 100 tisíc obyvateľov. Vo veľkých priemyselných oblastí a gorodahona vyššie.

Podľa výsledkov skúmania epidemiológiu roztrúsenej sklerózy Vposlednee roky nové zaujímavé skutočnosti. Napríklad ezhegodnonablyudaetsya zvýšenie počtu pacientov s roztrúsenou sklerózou výskytu schetistinnogo rýchlosťou, ako aj tým, že zvyšuje a rozširovanie kachestvadiagnostiki možností terapie. Zlepšenie kachestvazhizni a lekársko-sociálnej úprava viedla k zvýšeniu prodolzhitelnostizhizni pacientov, čo tiež spôsobuje, že ukazovatele rastu rasprostranennostirasseyannogo sklerózu.

Je známe, že riziko vzniku roztrúsenej sklerózy spojené s mestomprozhivaniya, príslušnosti k určitej rase, etnickej skupine.

Video: Zdravý záujem. Otázka 237. Neurológ Igor Tendo o príznaky SM

Do značnej miery je ochorenie je bežné medzi bielymi naseleniyaZemli osôb. Skleróza multiplex je vzácna v Japonsku, Kórei, Číne, od 2 do 6 na 100 tisíc obyvateľov (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982- A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Nové prístupy v štúdiu epidemiológie rasseyannogoskleroza viedla k zmene v obvyklej klasickej koncepcie orasprostranennosti ochorenia. Indikátory významne zvýšila oblasti vysokej, strednej a nízke riziko, vyhladenie granitsyetih zóny, existujú dôkazy o významné rozdiely v epidemiologicheskihpokazateley tesne vedľa seba oblasti alebo v odnogoregiona. Aj keď zostáva trend vyjadrený v poňatí "gradientshiroty": Šírenie choroby sa zvyšuje od juhu k severu.

Štatistická analýza ukázala, že väčšina rozptýlené sklerozomboleyut žien. U žien, choroba začína v priemere o 1 až 2 roky skôr, a muži dominoval progressiruyuschayaforma nepriaznivý priebeh ochorenia.

Etiológie a patogenézy roztrúsenej sklerózy

Príčinou roztrúsenej sklerózy nie je presne vyyasnena.Na zďaleka najčastejšie je pohľad chtorasseyanny skleróza môže vyplývať z náhodnej sochetaniyau osobe nepriaznivé vonkajšie a vnútorné faktorov.K nepriaznivé vonkajšie faktory patrí časté vírusové ibakterialnye infektsii vplyv toxických látok a žiarenia vlastnosťami, Pripojovacie geoekologických bydliska, osobennoveliko jeho vplyvu na tele detí s častým travmy- stressovyesituatsii. Genetická predispozícia k roztrúsenej sklerózy, pravdepodobne v dôsledku kombinácie daného jedinca neskolkihgenov, čo spôsobuje porušovanie najmä v imunitnom systéme regulácie.

Každá osoba v regulácii imunitnej odpovede berie uchastieodnovremenno niekoľkých génov. Číslo vzaimodeystvuyuschihgenov môžu byť veľké. Gény spojené s funktsionirovaniemimmunnoy systému sú umiestnené na rôznych chromozómoch. Napríklad, na 6. chromozóme lokalizovanej génových lokusov I a triedy II histokompatibilního glavnogokompleksa gény faktora nekrózy nádorov, doplnok, transportné proteíny cytochrómu 450 génov mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (MTF). Na 7. chromozómu - génov b-tsepiT bunka retseptora- na 14. chromozóme - gény -gény receptora tsepiT buniek konštantný a variabilný tsepeyimmunoglobulinov. V 2. chromozómu - interleykina1 génov receptora na 18 - Gény myelinového bázického proteínu.

Odkázať na gény loci pomocou špeciálneho názvoslovie, štandardizovaný podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (I.Bodmeri et al., 1989). Pre klasifikáciu génov klapky oboznachayutsyalatinskimi listy. Najviac študoval autoimunitné zabolevaniyahyavlyaetsya MLA - systém (ľudské leukocytárna antigény), a to - tri lokusy A, B, C triedy I a triedy rozsah Genovie lokusy kombinovať: DR, DQ a DP.

Tam boli niektoré rozdiely v kombinovanej frekvencie ekspressiigenov systém MLA-I a triedy II, v závislosti na etnické prinadlezhnostibolnyh. Napríklad v USA zistené zvýšenie väzby vozniknoveniyarasseyannogo sklerózy s prítomnosťou antigénu u pacientov s B7, DR2, vTsentralnoy Rusko - A lokuse3 a B7, Sibír - A1, A9 B7.

V európskych krajinách s roztrúsenou sklerózou najviac chastoopredelyaetsya haplotypu DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602MLA-system class II.

Zároveň existujú správy o neprítomnosti u pacientov rasseyannymsklerozom loci zistený u zdravých ľudí, tak nazyvaemyhprotektivnyh loci. Bolo zistené, a prítomnosť razlichnoesochetanie jednotlivých genetických markerov, ktoré môžu predopredelyatne jedinú možnosť výskytu ochorení, ale tiež otrazhatsyana patogenézy, pacienti imunoregulace rasseyannymsklerozom typu klinický priebeh ochorenia. Napríklad, nalichiemarkerov DR3 a TNF 9 neblagopriyatnymtecheniem spojené s roztrúsenou sklerózou, TNF 7 - s klinicheskibolee miernou prejavu ochorenia.

Nedávny výskum potvrdil povinný uchastieimmunnoy systému - primárny alebo sekundárny - v patogenéze rasseyannogoskleroza. Abnormality v imunitnom systéme, ako už bolo uvedené, funkcia svyazanys sadu génov, ktoré riadia imunitnú odpoveď. Ubolnyh roztrúsená skleróza z rôznych krajín a etnicheskihgrupp genetickú zvláštnosť môže podmieniť osobennostidebyuta ochorenie, klinické formy typu liečby, trvanie výsledku ochorenia.

Aby bolo možné pochopiť mechanizmy vzniku roztrúsenej sklerózy a zmysel a účel takzhetselesoobraznost imunomodulačná prípravky je potrebné pochopiť niektoré ustanovenia o štruktúre a funktsionirovaniiimmunnoy systému.

Imunitný systém človeka a zvierat, používaných na zaschityot prienik a vplyvom externé alebo generované v organizmechuzherodnyh štruktúr zvaných antigény. Konečný systém je funktsieyimmunnoy neutralizácia alebo odstránenie antigenovposredstvom komplexné série imunologické reakcie vklyuchayuschihtakie fázy, ako špecifický včasné rozpoznanie výroby antigénu v reakcii na konkrétne proteínových molekúl nazývaných protilátky immunoglobulinamiili, interakcia protilátok s antigénom a udalenieego vylučovaný.

Imunitná odpoveď môže byť okamžité alebo oneskorené opredelennyyperiod na dobu potrebnú na vytvorenie a akumuláciu protilátky.

Imunitný systém je zložitý systém, obedinyayuschuyutak nazýva primárna lymfoidné orgány - kostná dreň a týmus (týmus) - a rad sekundárnych lymfatických orgánoch.

V kostnej dreni dochádza dozrievania lymfocytov, prevraschenienedifferentsirovannyh kmeňových buniek v B-lymfocytoch. Thymus predstavlyaetsoboy teleso poskytuje špecifickú diferenciáciu.

Pre periférne lymfatické orgány patria lymfatické uzliny, Peyerových plátov čreva, biele dreni sleziny a bunky krovi- lymfocyty, makrofágy, rovnako ako špecializované bunky, makrofágy a skhodnyes usporiadaných v rade iných vnútorných alebo stredných organov.V periférnych orgánov imunitného systému proiskhoditantigenspetsificheskaya stimuláciu a aktiváciu lymfocytov , Aktivirovannyeimmunokomponentnye bunky - lymfocyty preniknúť nahozhdeniyaantigena miesto, uvoľňujú množstvo rozpustených látok nazývaných cytokíny, lymfokíny alebo monokiny, pričom vplyv na antigénne iných imunitných buniek slozhnyhimmunnyh spustí kaskádu reakcií zameraných na inaktiváciu alebo zničenie antigena.Kogda zbytočné ničenie antigénu drugayaregulyatornaya zapnutie systému, aktivácia mechanizmov ukončenie immunnoyreaktsii.

Ale v imunologickej analýze krvi pacienta by mala byť otrazhenosoderzhanie a percentá imunitných bunkových subpopulácií. Analýza by sa malo hodnotiť klinickej imunológie.

Dôležité pri autoimunitných reakciách majú immunnogootveta mediátorov alebo cytokíny. Tieto látky immunokompetentnymikletkami produkovaný počas imunitnej odpovede. Tie zahŕňajú interleukíny (IL), faktor nekrotizujúci nádory alfa (TNF), Interferóny:, b, g, troficheskierostovye faktory (TRF) a ďalšie. V súčasnej dobe je prax povsednevnoymeditsinskoy štúdie tieto ukazovatele ispolzuetsyamalo produkciu hlavne immunokompetentnymikletkami definícia cytokínov je predmetom výskumu. Predpokladá sa, že chtopovyshenie produkciu cytokínov, ako je TNF,interferónu, IL-1, 2 a 6, známkou aktivácia patologicheskogoprotsessa roztrúsenej sklerózy. A interleukíny IL-4, 10 TRFyavlyayutsya byť ochranné cytokíny.

Najrozšírenejšie autoimunitné teórie vozniknoveniyarasseyannogo skleróza. Niet pochýb o tom zohrávajú významnú úlohu v rozšírenej fáze bolezniautoimmunnye reakcie. Ale stále žiadna odpoveď na otázku, primárny alebo sekundárny, tieto reakcie. Ak zápal mozgového tkaniva a sú výsledkom demyelinizácie v mozgu immunologicheskoyreaktsii antigény môžu hovoriť o primárnej autoimmunnomzabolevanii podobné reumatizmu, reumatoidnej artritídy a ďalších.

V prípade, že senzibilizácia imunokompetentných kletokk mozgu antigény dochádza v dôsledku zápalu a penetrácia razrusheniyamielina cez poškodené gematoentsefalicheskiybarer antigénov krvných mozgu a následný vývoj vsegokompleksa imunopatologických reakcií naznačujú vtorichnostiautoimmunnogo zložku v patogenéze sklerózy multiplex.

K dnešnému dňu ešte nemožno považovať za roztrúsená skleróza, autoimunitné ochorenia polnostyupervichnym. Avšak uchityvayaveduschuyu role imunologických porúch, liečenie tejto zabolevaniyav primárne založená na korekciu porúch imunity.

Stručne zhŕňa početné diela tvorivého kollektivovraznyh krajín, ktoré sa venujú štúdiu patogenézy roztrúsenej sklerózy, môžeme povedať nasledovné: výskyt sklerózy multiplex svyazanoso náhodnú kombináciu jednotlivých nežiaducich endogennyhi exogénne rizikové faktory. Endogénne faktory zahŕňajú prvý vsegosleduet komplexné génových lokusov HLA triedy II, a môže mať gény kódujúce TNF, geneticheskuyunesostoyatelnost príčinou imunitný regulácie. Medzi vonkajšie faktory mogutimet hodnoty: pobytu zónu v detstve, osobennostipitaniya, frekvencia vírusových a bakteriálnych infekcií, atď Sleduetpodcherknut, že žiadny izolovane nemusí imetznachenie faktorom vzniku roztrúsenej sklerózy, len opredelennoesochetanie mnohých faktorov .. V tele, ktoré majú geneticky obuslovlennuyunesostoyatelnost regulačných systémov imunitného systému dochádza aktivatsiyaimmunnoy jeden provokovať nešpecifické faktory, ako sú vírusové infekcie, trauma, záťažovej situácii. Prietom antigénom stimulovaných makrofágov a aktivovaných T helperyfiksiruyutsya na endotelových bunkách hematoencefalickú bariéru (BBB). Cytokíny vylučovaný fixované bunky ekspressiruyutna povrchové antigény BBB gistosovmestimostiI základné komplex a triedy II (pre prezentáciu antigénu) a kletochnoyadgezii molekuly.

morbídne anatómia

Je známe, že BBB zdravých ľudí nepriepustné pre krovi.U roztrúsená skleróza chorých buniek je reakcia na zmenu. PronitsaemostGEB zvyšuje, je migrácia aktivované T-limfotsitovv mozgového parenchýmu, zvýšenie prozápalové tsitokinov- g-interferón, TNF, IL-1 a ďalšie aktivované B-lymfocyty, ktoré syntetizujú protivomielinovyeantitela začať, a tým vytvorenie krbu zápalové demielinizatsii.Kompensatsiya zápal sa dosiahne tým, že produkuje cytokíny, ako je IL-4, IL-10, IL-6, TRF.

Výsledkom je popísaný imunopatologickej reakcia: krbu hronicheskoyvospalitelnoy demyelinizáciou - plaku sklerózu. Prirasseyannom skleróza morfologické zmeny môžu registrirovatsyane iba priamo v ohniskách demyelinace, ale v normalnommieline na bunkovej a molekulárnej úrovni. V závislosti na stepenizrelosti a čas jednej a tej istej mozhnovydelit pacient niekoľkými typmi plakov: akútna (nová účinná ochagidemielinizatsii), starý (chronická neaktívne lézie) a staryehronicheskie lézií so známkami aktivácie, spravidla periferiiblyashki (W. Maethews et al ., 1991), ktoré môžu byť považované za prodolzhenierosta plaku. Niektorí autori rozlišujú tieň takzvanej zóne blyashek- patologické rednutie myelínu. Predpokladá sa, chtoeto oblastiach, kde dochádza remyelinizace (H. Lassmann et al., 1991 - 1994).

Video: Review-neurológ. roztrúsená skleróza

Umiestnené lézie v akejkoľvek časti bielej hmote miechové golovnogoi. Vzhľadom na to, že autoimunitné reakcie v rasseyannomskleroze zameraná výhradne proti bielkovinám myelín, je zrejmé, že v bielej hmote mozgu a miechy ovplyvnené mielinovayaobolochka vodičov nervovej sústavy, najčastejšie v periventrikulyarnomprostranstve mozgových hemisfér, mozgovom kmeni, mozočku, hiazmezritelnyh nervov, niekedy v hypotalame, podkorkovyhobrazovany ( OA Hondkarian et al., 1987).

Pri dlhoročnou prúd roztrúsená skleróza a vyjadril razrusheniimielina môže dôjsť sekundárne degeneračným axiálne tsilindrovnervnyh vlákna následne - nervové bunky - oligodendrotsitov.Eto vedie k mozgu a miechy atrofia rasshireniyuzheludochkov mozgu.

Všetky tieto patologické zmeny potrebujú znatprakticheskomu lekára, pretože dnes už imeyutsyametody diagnostiky, umožňujúce zistenie prítomnosti pacienta, umiestnenia, veľkosti a počtu plakov, na posúdenie stupňa ihaktivnosti a pravdepodobne veku, vykazujú príznaky atrofiimozga.

V súčasnej dobe nie je pochýb o tom, že prítomnosť v rasseyannomskleroze procese remyelinizace súčasne s demielinizatsiey.V dochádza predovšetkým na okrajoch aktívnych plakov (G. Prineasi et al., 1993- C Raine a E. Wu, 1993). Proces remielinizatsiiochen pomalá a spomalenie zvyšovania dlitelnostizabolevaniya.

Video: Doctor neurológ. Roztrúsená skleróza, onkológia

Stupeň straty nervových vlákien v raných fázach rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, môže po dlhšom techeniizabolevaniya zvýši na 80% (H. Lassmann et al., 1994). Akútna rozvoj simptomovv čoskoro zápalové demyelinizačné je spojené s opuchom a narusheniemprovedeniya pulzu vláknom. Tieto zmeny majú obratimyyharakter ktoré možno spôsobí odpustenie. Neskôr osnovnoeznachenie pri tvorbe klinických symptómov sa stáva razrusheniemielina. Nenávratné klinické príznaky vyvíjať, pravdepodobne v dôsledku sekundárnej degenerácie axónov a neurónov (D.Miller et al., 1989, 1991- D. Miller a W. Mc Donald, 1994- I.Mc Donald, 1995).

Klinika a diagnostika

Predpokladá sa, že v skorých štádiách ochorenia, kedy bolnogouzhe plakov roztrúsenej sklerózy v mozgu, nemožno detekovať ciele isubektivnye neurologické symptómy. Etosvyazano že s porážkou malého množstva funkcií nervnyhvolokon úplne nahradený zdravých (intaktných) nervových vlákien, a iba vtedy, keď je percento postihnutých priblizhaetsyak vlákien 40 až 50%, existujú fokálnymi neurologickými príznakmi. On etomnuzhno mať na pamäti, v tých prípadoch, kedy pacient obráti k nevropatologupo o náhodne zistená pri MRI mozgu ochagovogoporazheniya, ale pacient nemal žiadne príznaky zabolevaniyane. V týchto prípadoch, obzvlášť dôkladné nablyudenienevropatologa.

Klinické prejavy spojené s roztrúsenou sklerózou ochagovymporazheniem niekoľkých rôznych častiach mozgu a miechy mozga.V svete považovaný za konvenčné posúdenie klinického stavu pomocou bolnyhs J. Kurtzke (funkčné systémy-FS) systémy funkčné poškodenie meradle. Táto škála zahŕňa posúdenie v ballah- od 0-6 - stupeň závažnosti symptómov poškodenia mozgu razlichnyhprovodyaschih systémov.

Symptómy pyramídové dráhy možno vyjadriť povysheniemsuhozhilnyh, perioste a vzhľad bez zníženia patologického piramidnyhrefleksov alebo s miernym poklesom myshechnoysily alebo vzhľad únavy vo svaloch pri vykonávaní pohybov, ale pri zachovaní základnej funktsiy- vo vážnejších prípadoch vyyavlyaetsyaumerenny vyjadrené alebo mono, pol, para-, tri- alebo tetraparesis.

príznaky mozočku a vodiče proyavlyayutsyaneznachitelnoy alebo ťažká ataxia trupu a končatín, tras, zámer dysmetria pri vykonávaní koordinatsionnyhprob. Závažnosť týchto príznakov sa môže líšiť až o otminimalnoy neschopnosť vykonávať akékoľvek dvizheniyiz ataxia. Pri posudzovaní porušenia funkcie mozočku neobhodimopomnit že neschopnosť vykonávať úloha môže byť svyazanas prítomnosti končatiny pacienta paréza viac ako 3 body. Tipichnoydlya lézie mozočku je svalová hypotónia.

U pacientov s roztrúsenou sklerózou môžu byť detekované centrálnej iperifericheskie ochrnutie hlavových nervov, naiboleechasto - okohybných nervov, trojklanného nervu, pleťové, podyazychnogonervov. Supranukleárnou lézie v niektorých častiach kortikonuklearnyh traktamogut viesť k rozvoju syndrómu pseudobulbar, parenisko mozgového kmeňa - k vzniku príznakov bulbárna. V 50 - 70% pacientov s roztrúsenou sklerózou odhalil vertikálne a gorizontalnyynistagm.

Príznaky hlboké a povrchové citlivostizistená u 60% pacientov. Tie môžu zahŕňať: zníženie vibratsionnoysustavno bolesti svalov, hmatovú citlivosť alebo chuvstvodavleniya v jednej alebo viacerých končatín, ako aj mozaichnoeili bez presnej lokalizácie. Zároveň môžu byť detekované dizesteziya, brnenie a pocitu pálenia v distálnom ramene prstov, ktoré môžu následne šíria k proksimalnomnapravlenii a trup.

Bežné príznaky roztrúsenej sklerózy sú narusheniyafunktsy plynné telesá: Naliehavosť, zrýchlenie, zaderzhkimochi a stoličky, v neskorších fázach - inkontinencia. Vozmozhnonepolnoe vyprázdňovanie močového mechúra, ktorý často prichinoyurologicheskoy infekcie. U niektorých pacientov môže dôjsť k problémom s sexuálne funkcie, ktorá sa môže zhodovať s narusheniemfunktsii panvovej alebo byť nezávislý symptóm. Súbor H. Livins et al. (1976), zmeny v sexuálnom zhizniproiskhodyat u 91% pacientov s roztrúsenou sklerózou mužov a 72% žien.

Video: Rozptýlené skleroz.Rezultaty "Alivemax " neuropatolog

U 70% pacientov identifikované príznaky zrakových funkcií: Znížená ostrosť zraku jedného alebo obidvoch očí, poleyzreniya zmeniť vzhľad dobytku, rozmazané obrazy objektov poteryayarkosti videnie, skreslenie farieb, porušenie kontrastu.

neuropsychologické zmeny V rozptýlenom sklerozevklyuchayut znížila inteligencie, poruchy správania, zmena vysshihkorkovyh funkcie. Prideliť neuróza symptómy affektivnyenarusheniya a pôvodné organickú demencie (MV Korkinai et al., 1986). Poruchy neuróza môže vyrazhatsyav s astenické syndróm, hysterický a isteroformnyh reaktsiy.Affektivnye poruchami často zjavne depresie alebo eufórie, emócie ovládať cez porušenia. Častejšie u pacientov s difúznym sklerozompreobladaet depresiou, a to môže byť spojené tolkos organické lézie mozgu, ale tiež byť spôsobená reaktsieyna informácie o diagnóze, výskyt problémov doma, tak v rabote.Pri sklerózy multiplex eufória je často v kombinácii s snizheniemintellekta, podcenenie závažnosti ich stavu, rastormozhennostyupovedeniya , Asi 80% pacientov s roztrúsenou sklerózou na začiatku stadiyahzabolevaniya majú príznaky emočné nestabilitou s mnogokratnoyrezkoy zmenou nálady v krátkom časovom období.

Spolu s organickými léziami rôznych symptómov provodyaschihputey vylučujú niektoré zvláštne manifestáciu ochorenia, roztrúsená skleróza harakternyedlya tzv bežným príznakom.Tieto vlastnosti sú v dôsledku buď plaky usporiadaní alebo pulzné osobennostyamiprovedeniya v demyelinizovaných vodičov ochenchuvstvitelnyh na zmeny homeostázy. Tieto klinické syndrómy otnosyatsindrom štiepenie popísané DA Markov a A.L.Leonovich. Tento rozpor medzi objektívne príznaky porazheniyaprovodyaschih spôsoby a subjektívne pocity pacienta. Napríklad zníži svalovú silu v nohách pacienta až 2 - 3 body sochetaetsyas že voľne pacient, bez vonkajšej pomoci môže proytibolee 2 km. syndróm "klinický disociácia" alebo "nepostoyanstvaklinicheskih symptómy"Napríklad, pacient so zvýšenou suhozhilnyhrefleksah a prítomnosti patologických reflexov myshechnayagipotoniya zistené, že vzhľadom k súčasnému poškodeniu mozzhechka.Vsem dobre známe "symptóm horúci kúpeľ", Zhoršenie sostoyaniyapatsienta kedy sa teplota okolia zvyšuje v dôsledku citlivosť spovyshennoy demyelinizovaných vodiče kizmeneniyu rovnováhy elektrolytov: teplotný koeficient dlyainaktivatsii aktivácia Na + K + a vyššie, než je pre aktiváciu Na +.

V zriedkavých prípadoch sa u pacientov s roztrúsenou sklerózou môžu vydelyatsyasimptomy poruchy periférneho nervového systému a razlichnyevarianty paroxyzmálna stavy: Bolestivé tonicheskiespazmy v trupe a končatín, ataxia, kŕče, akinézu, dyzartria, tvárové kŕče polovicu, s gemiataksiya protivopolozhnoyparesteziey, choreatetóza pri jazde, narkolepsia, pristupoobraznyykashel, nystagmus, rôznymi zmyslovými útokov - svrbenie, parestézia, necitlivosť, bolesť, pocit pálenia.

U niektorých pacientov môže dôjsť k bolesti: bolesti hlavy, výlet bolesti chrbtice a medzirebrové priestor, vo forme "remeň", Myshechnyeboli spôsobené spastická zvýšenie tonusu.

choroba chronické, varianty rasseyannogoskleroza rôznorodé: v počiatočných štádiách ochorenia najčastejšie otmechaetsyaremittiruyuschee pri ktorej sa v priebehu času môže pereytivo druhý progressiruyuschee- najmenej - tiptecheniya primárne progresívne ochorenie alebo stabilné roztrúsenej sklerózy.

existujú nasledujúce Klinické formy choroby: Chrbtice, spinálnej cerebelárne, stonku, optický. Tento klassifikatsiyaosnovana o prevahe porážke jedného z časti nervového sistemy.Tip priebehu ochorenia, trvania remisie, relapsu, reakcie na liečbu, selektivita vzniku plakov rozptýlených sklerozav mozgu je veľmi individuálna. Žiadne dvaja pacienti s ochorením a odinakovymtecheniem zhodné príznaky. Preto diagnostikarasseyannogo skleróza vyžaduje individuálny prístup k kazhdomubolnomu, starostlivé posúdenie objektívnych symptómov a sťažností.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy založené na dannyhanamneza, neurologické vyšetrenie a výsledky dopolnitelnyhmetodov prieskumu. Úspešná je definovať hlavné kriteriyadiagnostiki roztrúsenej sklerózy: "šírenie symptómov u dočasných", Tento pojem zahŕňa chronické volnoobraznoetechenie choroby zahŕňajúce patologický proces neskolkihprovodyaschih systémy. Klasické klinické kritériá diagnostikirasseyannogo skleróza je klinické diagnostické kriteriidostovernogo roztrúsená skleróza (. G. Schumacher et al, 1965) .K Medzi ne patria:

1. Prítomnosť objektívne dôkazy o poškodení nervového systému.

2. Na základe týchto neurologickým vyšetrením alebo anamnezadolzhny základe byť odhalený známky aspoň dve oddelene raspolozhennyhochagov.

3. neurologické príznaky by malo byť uvedené preimuschestvennomporazhenii bielej hmote mozgu a miechy, tj vodiče.

4. Klinické príznaky musia byť prechodnej povahy, vykonajte jednu z týchto požiadaviek:

a) musia byť dva alebo viac prípadov zhoršujúce razdelennyhperiodom najmenej 1 mesiac a nie menej ako 24 hodín.

b) by mal byť pomalý, postupný priebeh protsessana po dobu najmenej 6 mesiacov.

5. Ochorenie začína vo veku 10 a 50 rokov vrátane medzi nimi.

6. Dostupné neurologické poruchy nemožno vysvetliť boleeadekvatno iných patologických procesoch (tento zaklyucheniemozhet robiť len lekár s kvalifikáciou v klinickej neurológie).

na "pravdepodobný" alebo "potenciál" roztrúsená skleróza, a tieto terminybyli zavedené (W. Macdonald a A. Hallidey, 1977) pre diagnostikiklinicheski zložitých pochybné prípadoch musí pacient detalnoeobsledovanie používať ďalšie diagnostické metódy, ktorými je možné zistiť subklinické porazheniyaprovodnikov nervový systém. Bohužiaľ, v súčasnosti vremyapoka neexistuje žiadny spetsifichnyhdlya MS laboratórne testy. K dnešnému dňu, väčšina informativnymiprinyato považovaná magnetická rezonancia (MRI), mozgu a chrbtice prítomnosť golovnogoi oligoclonal imunoglobulínov vlikvore pacientov.

MRI - vysoko účinný, neškodný diagnostická metóda založená na tom, že vzhľadom na povahu proteínu a lipidu stroeniyamembran myelín vody sa nachádza v určitom poradí mezhdusloyami myelínové pošvy. Tento postup narušený demyelinizáciou, kedy sa uvoľňuje voda. Pretože voda má dlitelnoevremya relaxáciu v magnetickom poli pozemkov demyelinizácia vyyavlyayutsyakak najnižšej časti hustotou režim T1 a obe časti povyshennoyplotnosti na T2-vážených obrazoch. Keď rozptýlené sklerozevyyavlyayutsya mnohých rôznych veľkostí a tvarov vreciek vrazlichnyh častiach mozgu a miechy látky. Suschestvuyutraznye diagnostické kritériá MRI dáta.

Kritériá Fazekas (. F. Fazekas et al, 1988): rasseyannogoskleroza charakteristické pre aspoň tri oblasti so zvýšenou intensivnostyusignala, dvaja z nich by mal byť v periventrikulárneho priestoru aspoň jedného - supratentorialno- dolzhnybyt ložiská veľkosť nie väčšie ako 5 mm v priemere.

Pati Kritériá (D.Paty et al., 1988), by mala byť aspoň chetyrehochagov hyperintenzity na T2 obrázkov bolee3 veľkosť mm, alebo tri krb, jeden je umiestnený periventrikulárneho.

MRI sa neustále zlepšuje: verzia matematicheskogopodscheta zadané číslo, objem, celková plocha lézií. Jeden poslednihdostizheny je použitie paramagnetického kontrastu (omneskan, Magnevist, iné liečivá na báze gadolínia - Gd-DTPA), posilnenie pásma signálu od zápalu a opuchu na T1-vzveshennyhizobrazheniyah. Táto metóda umožňuje rozlíšiť stupňa zrelostiochagov: aktívny v čerstvom vypuknutia dochádza akumuláciu Naopak zvýšenie veľkosti starého krbu kontrastapo sprevádzaná zásobné komory obvodom (D. Katz a kol., 1993). Aplikácia MRI objektivizujú skontrastirovaniem umožňuje patologicheskogoprotsessa činnosť, a to najmä pri použití tejto metódy v dynamike UODN rovnakého pacienta.

evokované potenciály (VI), sú spôsob uchovávania harakterizuyuschimstepen niekoľko ciest. Krivka sluhovyhvyzvannyh charakterizuje drží potenciály impulz od sluhovogonerva do mozgovej kôry Somatosensory mozga- VI - provedenieimpulsa zo stimulovaných periférnych nervov (napr., Stredná alebo peroneální) pre kory- vizuálnu VI - provedenieimpulsa vizuálnymi vodičov od sietnice k tylovému doli.S cez špeciálne zariadenie zaznamenaných kriviek VI. Otsenivayutsyapiki a intervaly medzi vrcholmi krivky. Najviac informatívny issledovanievseh troch typov VI. V tomto prípade sa môžete zaregistrovať subklinicheskienarusheniya vedenia impulzov v zrakovej dráhy, kufor mozgai miechy. Avšak, môžete si vybrať jednu z troch modalnosteyVP. Napríklad, v prípade, že pacient je klinicky zistené príznaky porazheniyavsego iba jeden alebo dva vodiče nervového systému, a priMRT - aspoň tri foci hyperintenzity nutné dobavitk diagnostické pacienta, jeden alebo dva spôsoby VI pre obektivizatsiinarusheniya vzruchu v systéme, ktorý v nastoyascheevremya klinicky robí, že nie je ukazuje.

Podrobnejšie informácie o spôsobe EP štúdie mozhnoobratitsya na konkrétne monografií (Ogleznev KJ et al., 1982- EA Korneev et al., 1990 AP Zenkov, MA Ronkin, 1990, 1991, ).

Na rozdiel od predchádzajúcich dvoch metód štúdie oligoklonalnyhimmunoglobulinov v mozgovomiechovom moku pre diagnostiku difúzny sklerozaimeet menej dôležitá, aj keď mnoho autorov verí, polozhitelnyytest dôležitý diagnostický bod.

Vzhľadom na ústrednú úlohu imunologické reakcie v patogenéze rasseyannogoskleroza obzvlášť dôležité sledovať vývoj aktivnostyui patologického procesu v tejto chorobe priobretaetregulyarnoe štúdii u pacientov imunologickýKrv (imunologický sledovanie). na dátovom mnogoletnegoissledovaniya imunity u pacientov s roztrúsenou sklerózou, mozhnokonstatirovat, že za prvé, imunologické zmeny operezhayutklinicheskie- druhej základe imunopatologickej proces je dynamický počas vývoja tohto ochorenia a reakcie sa mení sistemyna imunitný ochorenia, je vyčerpanie vyrovnávacieho počtu a rôznymi novej ochrannej parallelnorazvivaetsya reakcie. Výsledkom je, že u pacienta s roztrúsenou sklerózou immunnayasistema funguje na inej úrovni, než je rovnaké osobe na choroby, a dokonca viac než to zdorovogo.Vot preto dôležité imunologickej monitorovanie: Je nutné dlyasravneniya ukazovatele imunity s predchádzajúcimi číslami togozhe pacienta, ale nie zdravých ľudí v kontrolnej skupine ,

liečba

Liečba pacienta s roztrúsenou sklerózou ktoré sa skladá z obyazatelnyeprintsipy:

1. Individuálny prístup. Lekár musí maximalizovať priblizitsyak porozumenie v akej fáze choroby v súčasnosti nahoditsyabolnoy - aktívne, neaktívne alebo stabilizáciu perehodeiz jednej etapy do druhej.

2. Aby bolo možné dostať sa bližšie k pochopeniu toho, neobhodimyopredelennye vyšetrenie pacienta v dynamike: a) MRI golovnogoi miecha Potreba 1 krát za rok, s častým obostreniyah- 1 každých 6 obrazovke televízora je potrebné pripomenúť, že pre formirovaniyablyashek roztrúsenej sklerózy , vizualizované pomocou MRI, nuzhnovremya. Hneď na vrchole akútnej plaku nedostupnadazhe Táto metóda je zavedenie kontrastnej látky. Priemerná doba morfologicheskogoformirovaniya plakety - asi 6 týždňov. Z toho vyplýva, že raneechem po 2 týždňoch od začiatku exacerbácie správanie MRI neodporúča (M.Yu .. Tatarinov, 1991).

Pomocou nového tomografii MRI štúdie v porovnaní s umiestnením predyduschimi.Analiziruyutsya a počtu už existujúcich centier skôr, pretože niektorí "starý" ložiská môže znížiť dokonca zmiznúť razmerahi. Okrem toho sa odhaduje stav nových plakiet či sa hromadí Naproti tomu, akou formou distribúcie kontrastavnutri najaktívnejší plaku. Z takto získaného svedeniydelaetsya záver stupňa aktivity procesov u pacienta momentobsledovaniya.

Skúška imunologický krvi musia byť vykonávané a vyhodnocovať v sootvetstvuyuscheylaboratorii lekára-imunológ. Keď sú podávané bolnyhrasseyannym skleróza imunitný stav hrá hlavnú Rolv posudzujúci aktivitu patologického procesu. Niekedy sa mozhetsluzhit základ pre predikciu poškodenia alebo uluchsheniyasostoyaniya pacienta.

Imunologické parametre v spojení s klinickým a dannymiMRT vám umožní mať informácie o rozsahu procese činnosti ubolnogo v danom okamihu, a rozhodnúť o vymenovaní, trvanie aplikácie, možnosť zrušenia účinných imunosupresív by, ako sú steroidy, cytostatiká a ďalšie.

Kombinácia týchto troch metód je kontrola provodimymlecheniem.

Spolu s tri hlavné, ďalšie spôsoby diagnostiky monitorovanie liečby pacientov by mala byť hodnotená s pomoschyuelektrofiziologicheskih spôsobmi: elektromyografia, ako aj vizuálne, sluchové a somatosenzorických evokované potenciály. Tieto metodydadut informácie v dynamike, môžu byť použité na posúdenie úrovne stupňa poškodenia dráhami nervovej sústavy. Krometogo, zmeny, ktoré sa prejavili tieto metódy sú dopolnitelnymkriteriem objektivizácie spoľahlivosť diagnózy skleroza.Uroven rozptýlené lézie pomáha pri výbere taktiku a stanovenie lokalizatsiivozdeystviya metódy spracovania, ako je akupresúry akupunktúrny bod a ďalšie metódy založené na reflektornomvozdeystvii. študujú frekvenciu - 2x ročne a obostreniirasseyannogo sklerózy.

Pri liečbe pacientov s MS s vizuálnou dráhy simptomamiporazheniya vhodné konštantou (2 - 4 krát ročne) pre sledovanie očného lekára.

Veľmi dôležité je vyšetrenie pacienta neyropsihologomi tam, kde je to potrebné, využitie psihoterapevticheskogolecheniya metód a preventívnych opatrení k pacientom a ich rodinám často chlenamih.

Tak, pre úspešnú liečbu pacienta rozptýleného sklerozomneobhodim neustále v kontakte pacienta s mnohými odborníkmi: neurológa, imunológ, electrophysiologist, Neuropsychology, neuro-očného lekára, urológa.

Hlavné liečebné ciele:

1) pre zastavenie zhoršenia ochorenia;

2) ovplyvňujúce autoimunitné zápal ložísk, stimulirovatrazvitie alebo zvýšenie kompenzačné-adaptívne mechanizmy;

3) prevenciu alebo oddialenie vývoja v čase novej relapsu, alebo zníženie závažnosti, a tým následné nevrologicheskiydefitsit pacienta;

4) pôsobí na príznaky sťažuje vypolnyatrabotu, viesť normálny život (symptomatická liečba);

5) vyberte aktivity, ktoré umožňujú pacientovi prispôsobiť kimeyuschimsya následky choroby čo najviac uľahčiť egozhizn. A hoci táto oblasť je viac sociálne než zdravotné, pacient často o radu na túto tému ísť k lekárovi, a to lekár určí dobu, po vykonaní niektorých odporúčaní, na základe schopností pacienta a ochorenia prognózou.

farmakoterapia

Vzhľadom k tomu nie je identifikovaný pôvodcu choroby, nie etiotrop lecheniyarasseyannogo skleróza. Patogénne liečba by mala byť zameraná predovšetkým na reliéf immunovospalitelnogoprotsessa aktívny, čo vedie k demyelinizácia.

Pri liečbe exacerbácie a progresívny priebeh rasseyannogoskleroza použitej kortikosteroidy (CS) formulácia, ACTH analógy iego. To prednizolón, metylprednizolón, metipredmedrol, metylprednizolón sukcinát Na, dexametazón, hydrokortizón. Ukazannyepreparaty skrátenie doby trvania a závažnosť vospalitelnogoprotsessa majú imunosupresívnu aktivitu.

Mechanizmy imunosupresívnej akcie sú aktivované v bunkách umensheniisoderzhaniya immunokomponentnyh ovplyvniť nakletochny imunitu, ktoré znižujú tvorbu protilátok. Protivovospalitelnoedeystvie vzťahovalo najmä na zníženie priepustnosti BBB sosudovi vďaka inhibícii syntézy prostaglandínov. V dôsledku kapilárnej endotel je zlepšená snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai znižuje potenie leukocytov a ďalších buniek, v ohnisku vospaleniya.Opisan antioxidačný účinok COP (metylprednizolón), ktorý svyazans potlačenie peroxidácie lipidov. To vo svojom ocheredsposobstvuet stabilizácii membrán a myelínové pošvy kletokmikrososudistogo kanál. ACTH a jeho syntetické analógy (tetrakodaktid) majú neurotransmiteru účinok.

Optimálny účinok sa dosiahne tým, COP a ACTH správne podobrannoyskhemoy podávania a dávky liečiv. Najvhodnejšími pulzný COP terapiyavysokimi dávky intravenózne sa postupne snizheniemdozy. Dlhodobé podávanie vysokých dávok spôsobuje oveľa pobochnyheffektov súvisiace mineralkortikoidnymi vlastnosti COP. V tomto svyazis výhodnejšie prípravky metylprednizolón liečby, ako to je účinnejšia, pokiaľ ide o účinky glukokortikoidov - a to z hľadiska mineralkortikoidnoy činnosti. Metilprednizolonnaibolee bezpečný proti ulcerogénne účinky rezhevyzyvaet Cushingov syndróm a duševných porúch, arterialnuyugipertenziyu, hypertrichóza. Pri liečbe COP uchityvatfarmakodinamiku nutné. Polčas rozpadu prednizolónu a metilprednizolona- 18 - 36 hodín, dexametazón - 36 - 72 hodín sa tiež uchityvatfiziologichesky cirkadiánní rytmus sekrécie COP .. Liek v utrenniechasy poskytuje minimálnu inhibíciu endogénna sekrécia a znižuje mensheystepeni funkciu osi hypotalamus-hypofýza-nadpochechnikovoysistemy.

Na tejto pacientky na základe by mala získať plnú dennú dávku preparatamezhdu 6 a 10 hodín nasledujúceho dňa.

Pulzné liečba prednizónom alebo drog metilprednizolonaprimenyaetsya takto: 1000 mg účinnej látky vnutrivennokapelno vo 250,0 ml fyziologického roztoku každý druhý deň po dobu kurs3 - 5 správ v závislosti od závažnosti exacerbácií. Po priradení etogotselesoobrazno liečivá per os v dávke 1 mg na 1 kgmassy telesnej hmotnosti pacienta za deň. Táto dávka je prijatá počas rannej chasycherez deň s postupným znižovaním 5 mg každý druhý deň. Buď poslevnutrivennogo odkvapovej metylprednizolón ošetrenie prodolzhaetsyadepo-MEDROL â 80 mg intramuskulárne 1 krát týždenne po dobu 8 týždňov.

Existujú aj iné režimy liečenie sklerózy multiplex COP.

Syntetické ACTH analóg (tetrakozaktid) vhodné naznachatbolnym zväčšenina alebo stredne. Liečba schéma: 1 ml prípravku intramuskulárne 3 po sebe idúcich dní, potom dávka toyzhe 2 dni 3 minút. Celkový priebeh liečby: 10 - 15 - 20 inektsiyv v závislosti od závažnosti exacerbácií a výsledný efekt.

V niektorých prípadoch závažné zhoršenie po ošetrení KStselesoobrazno vymenovania tetrakozaktidom.

Pri primárnej alebo sekundárnej progresívnej roztrúsenej sklerozenaryadu COP používajú cytostatiká, ako sú azotiaprin, kladribín, metotrexát, cyklofosfamid. Avšak, vzhľadom k vyjadrené pobochnyedeystviya tieto lieky spojené s inhibíciou kostnomozgovogokrovetvoreniya, ich účel je odôvodnené COP rezistentný formahrasseyannogo multiplex. V ťažkej, progresívny priebeh zabolevaniyavozmozhno kombinácia COP a cytostatík.

V posledných desiatich rokoch navrhnutá a používa niekoľko liekov, hlavným účinkom, ktorý je pre reguláciu imunitnej odpovede: potlačovanie produkcie prozápalových cytokínov a stimulácia vyrabotkiprotivovospalitelnyh immunokompetentnymikletkami aktivované. Patria medzi ne: interferónb-1b, interferónb-1adlya podkožný interferón ab-1a vnutrimyshechnogovvedeniya- glatiramer acetát. Tieto lieky sú predpisované bolnyms remitentnou priebeh ochorenia v remisii, nie poluchivshimkortikosteroidnye hormóny alebo cytostatiká počas 1 mesiaca s neglubokoystepenyu postihnutím a kto mal aspoň 2 recidívy za rok poslednie2. Drogy sú používané po dlhú dobu - pre neskolkihlet. Pozitívny klinický efekt je umensheniichisla exacerbácií ročne, závažnosť oslabenie a zníženie dlitelnostiobostreny.

Patogenicky oprávnené používať činidlá snizhayuschihpronitsaemost GEB a posilňovať cievne steny (angioprotectors) antiagregačné činidlá, antioxidanty, inhibítory proteolytických enzýmov, liečivá, ktoré zvyšujú metabolizmus mozgového tkaniva (najmä, vitamíny, aminokyseliny, nootropiká). Dávka a trvanie lecheniyaetimi drog sú dobre známe neurológ.

symptomatická liečba

Ak chcete znížiť pacientmi spasticity individuálne vybrané lieky sú účinnej dávky. K dnešnému dňu sú tieto lieky, ktoré znižujú svalovú hypertenziu: baklofen, lioresal, tolperizón, tizanidín. V závažných prípadoch sa účinok môže byť dosiahnutý sochetaniemetih liekov, kombinácia jedného z nich s drogami alebo s benzodiazepinovogoryada ošetrenie bez liekov (reflexná, hyperbarická okysličovacie).

Pri liečbe hyperaktívneho močového mechúra používa tolterodín-tartrát alfa antagonistu muskarinových receptora, oxybutynín (antiholenergicheskiypreparat). Účinok týchto liekov selektívne močového puzyrya.Pokazaniyami pre prípravky použitia sú:

- časté nutkanie (viac ako 8 krát za deň);

- naliehavosť;

- opakovaná prerušenie nočného spánku, spôsobené tým, že núti kmocheispuskaniyu;

- neschopnosť dostať sa do kúpeľne po nutkanie;

- veľké množstvo moču v každej epizóde inkontinencie.

V niektorých prípadoch je možné, aby sa dosiahlo zníženie stupňa vyrazhennostidvigatelnyh pyramídové poruchy podávanie lieku karnitinvnutrivenno kvapkanie.

Porucha koordinácie a cerebelárne tremor klesá, keď dlitelnomlechenii glycín v kombinácii s malými dávkami b-blokátor tricyklické antidepresíva, vitamín B6.

Znížením intellektualnomnesticheskih funkcií stanovených kursylecheniya Semax intranazálne.

lieky Index:

Tolperizón: Mydocalm (Gedeon Richter)

z redakcie

Obr. MRI mozgu pri roztrúsenej skleróze.

Identifikuje niekoľko rôznych veľkostí a formochagi v bielej hmote mozgových hemisfér.