Roztrúsená skleróza: Príznaky, liečba, príznaky, príčiny, diagnóza, prevencia

V Rusku, cca 250 000 pacientov s roztrúsenou sklerózou, medzi 25 a 50 prípadov na 100 000 obyvateľov v severných oblastiach je vyššia v celom svete viac ako 4 milióny MS frekvencie v európskej časti Ruska, na juhu. - Výrazne nižšia. Takže, na Kaukaze av strednej Ázii, to je až 5 prípadov na 100 000 obyvateľov. Podľa dostupných štatistík, asi 35 až 37% pacientov s MS sú 1-2 roky so zdravotným postihnutím 1 a 2 skupín.

"Broken" neurologické symptómy charakteristické pre ochorenie, pretože prekladaných remisie a exacerbácie postupne vedie k poškodeniu a postihnutia. Diagnóza je založená na anamnéze remisie a exacerbácie, neurologickými príznakmi, MRI lézie obrázok alebo na iných kritériách, ktorá môže objektívne potvrdiť prítomnosť >2 nie sú navzájom spojené neurologickými poruchami. Liečba spočíva v použití glukokortikoidov v exacerbácií, imunomodulačné lieky, aby sa zabránilo exacerbácií a podpornú liečbu.

Predpokladá sa, že patogenéza roztrúsenej sklerózy sú imunitné mechanizmy. Jeden možný dôvod je považovaný za latentnú vírusovú infekciu (prípadne ľudský herpes vírus, ako je vírus Epstein-Barrovej), ktorý pri aktivácii spôsobuje sekundárne imunitnú odpoveď. Dostatočne vysoký výskyt roztrúsenej sklerózy medzi členmi niektorých rodinách a Alotypy prítomnosti ľudskej leukocytárna antigén (HLA-DR2) naznačuje genetické predispozície k ochoreniu. Roztrúsená skleróza je najčastejšie medzi ľuďmi, ktorí sú prvých 15 rokov života vykonávané v oblastiach s miernym podnebím (1/2000), v porovnaní s populáciou tropickom pásu (1/10000). Ako možné vysvetlenie tohto rozdielu naznačuje úlohu vitamínu D: je známe, že táto je závislá na veľkosti vystavenie slnečnému žiareniu, ktorá je nižšia, než v miernych pásmach, a zníženie hladiny vitamínu D spojená so zvýšeným rizikom pre sklerózu multiplex. Fajčenie je tiež rizikovým faktorom. Vek debut roztrúsenej sklerózy sa pohybuje od 15 do 60 rokov.

Patofyziológia roztrúsenej sklerózy

Roztrúsenej sklerózy vyvíja fokálnej demyelinizácia (takzvané plaky), ktoré sú procesy deštrukcie oligodendroglia, perivaskulárnej zápal. Možno, že vývoj axonálne poškodenie, ale bunkových tiel neurónov a axóny sa zvyčajne zostávajú nedotknuté. Prednostne lokalizované plaky rozptýlené v CNS bielej hmoty sú, najmä, bočnými a zadnými stĺpikmi, optických nervov a periventrikulárneho oblastí.

Klasifikácia roztrúsenej sklerózy

Debut sun - zvyčajne v rozmedzí od 15 do 35-45 rokov, ale možno aj skôr a neskôr. Začiatok roztrúsenej sklerózy často pomaly, nenápadne, monosimptomnoe- možný debut s akútnymi príznakmi multifokálnych. Zvyčajne je tu rozmazanie, strata časti zorného poľa, prechodné slepoty (tj známky lézií zrakového nervu). Variant duchmi v dôsledku škúlenie - Prehra okulomotorického nervu. K dispozícii je pocit slabosti v ramene a (alebo) nožné necitlivosti v týchto častiach tela alebo na ploche (zvyčajne na základni pyramídové paréza, zmyslové poruchy chodníkov). Relatívne nezriedka debut sa slabosťou v nohách, paréza hlavových nervov, poruchy reči, meškanie a (alebo) naliehavosti močenie, koordinatornyh porúch. Je známe, že počas dní v týždni ako lehoty - 1-2 mesiacov, symptómy ustúpia. Avšak, po bezpečnom období úsek pre mesiace a dokonca roky, nasleduje opäť útokom ochorení, v ktorých symptómy získava reliéfne znak, často ukazuje na prítomnosť niekoľkých lézií a je odolnejší.

Zrakového nervu sú teraz mnohí autori majú tendenciu považovať za miestnu formu roztrúsenej sklerózy, ako 8-10 rokov sledovania významnom percente jeho výsledkov v RS.

Medzi ďalšie metódy v diagnostike sklerózy multiplex. Hlavný spôsob identifikácie plakov MS - demyelinizácia a atrofiu šedej hmoty je MRI mozgu a miechy, údajov, ktoré však nie sú špecifické a sú uvedené v diseminovanej infekčné a alergické encefalomyelitídy, vaskulitída, infekcie nervového systému a ďalších chorôb. Pre viac informačných štúdií používa zvýšenie kontrastu s gadolíniom.

Video: Roztrúsená skleróza

Pre presné stanovenie diagnózy roztrúsenej sklerózy vyžaduje moderné spôsoby imunologické štúdie mozgovomiechového moku.

Hlavné neurologické formy MS: pyramídový-mozzhechkovaya- kmeňové - s pseudobulbar (tabloid) narusheniyami- cerebelárne (ataktický) - psevdotabeticheskaya (extrémne vzácny).

Fáza: exacerbácia remisie, exacerbácie (zhoršenie s rastúci počet napadnutých systémov, napr., Dodržiavanie paréza cerebelárne symptómy).

Pre: relaps remitujúcej - 80%, progresívne - 20% (rýchlo progresívne alebo pomaly progresívne).

Symptómy a príznaky SM

Roztrúsená skleróza prejavuje rôzne neurologické príznaky, pre ktoré sa vyznačujú striedanie remisiou a exacerbácií.

• Recidivujúce remitentnou: obdobie exacerbácia nasleduje obdobie čiastočnú alebo úplnú obnovu príznaky neurologického deficitu a stabilizáciu. Remisie môže trvať mesiace alebo roky.
• Primárne progresívna: na progresii ochorenia bez obdobia remisie, aj keď možných časových intervalov (takzvaný "plateau period"), počas ktorých sa symptómy nie sú rastie. Z relaps remitujúcej variant sa líši tým, že chýba odlišných relapsami.
• Sekundárne progresívna: Ochorenie začína striedanie exacerbácií a remisií, nasledovaný stálym progresie procesu.
• Progresívne obrysov: Choroba postupuje pozvoľna, ale na pozadí pomalého rastu príznakov vyvíjať náhle zrejmé poškodenie. Zriedkavé varianty sklerózy multiplex.

Medzi najčastejšie príznaky SM sú debut:

• parestézia v jednej alebo viacerých končatín, v tele, alebo v jednej polovici tváre;
• slabosť;
• zrakové postihnutie.

Iné časté príznaky pri nástupe ochorenia patrí mierne zvýšenie tuhosti alebo únavy ruky alebo nohy, jednoduché poruchy chôdze, močových ciest, závraty a ľahký citový rasstroystva- všetky vyššie uvedené navrhuje "rozptýlené" porážku centrálneho nervového systému, a tieto zmeny môžu byť sotva znateľné ,

Často existuje mierna kognitívna porucha. Pacienti sa môžu vyvinúť apatia, zlý úsudok na vlastný štát, poruchy sústredenia. Často možno identifikovať poruchy v emocionálnej sfére. Tá môže byť ako reaktívne a do určitej miery nastať ako dôsledok postihnutia CNS. U malého počtu pacientov má kŕče.

hlavových nervov. Najčastejšie sa vyvíjať jednostranný zápal zrakového nervu.

Internuclear oftalmoplegie sa prejaví, ak napadnutie stredový pozdĺžny nosník spájajúci jadra III, IV a VI hlavových nervov. Pri pohľade v smere prinášať rozbité jedno oko, a naopak (ten, ktorý je uvedený) existuje nistagm- zatiaľ čo konvergencie je zachovaná.

Zriedka sa vyskytujúce, ale charakteristický roztrúsenou sklerózou osciluje nystagmus -. "Rovno" rýchly, s nízkou amplitúdou kmitavý pohyb očí, keď sa pozriete Často pacienti sa týka závraty. Tam sú tiež prerušované znecitlivenie v polovici tváre alebo bolesť, slabosť alebo kŕče tvárových svalov. Pri vývoji porúch buničiny, cerebelárne alebo sa môžu objaviť kortikonuklearnyh ciest slabo vyjadrené dyzartria.

motorickej oblasti. Roztrúsenej sklerózy, často vyvinie obrna. V prevažná väčšina z nich sú spojené s léziami kortikospinálního traktu v mieche, najmä zahŕňať vývoj dolné končatiny spastická paraparéza.

citlivosť. Zmyslové poruchy často prechodné, ale veľmi ťažké objektivizovať.

Video: Roztrúsená skleróza

miecha. Možno, že vývoj zápchy u mužov - erektilnej dysfunkcie a ženy - strata citlivosti genitálnej oblasti. V neskorších štádiách inkontinencie možno pozorovať proces.

Keď progresívne myelopatie (PC verzia) nevyvíja ďalšie neurologické deficity, s výnimkou slabosti v dôsledku poranenia miechy.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy

Roztrúsená skleróza by mala byť podozrivá u pacientov s očnou neuritídy alebo iné symptómy naznačujúce MS, a to najmä v prípade, že je multifokálne lézie alebo prerušovaný charakter neurologického deficitu. Väčšina z diagnostických kritérií pre PC jedným zo zásadných bodov je známkou prítomnosti histórie období exacerbácie a remisie v spojení s identifikované v priebehu kontroly >2 nie sú navzájom spojené neurologické prejavy. MRI a klinické vyšetrenie môže byť dostatočné na stanovenie diagnózy, ale v prípade, že neumožňujú jednoznačný záver, že je potrebné pre ďalšie metódy skúmanie, aby sa potvrdila prítomnosť objektívne nesúvisí k sebe neurologických porúch. V takýchto prípadoch sa zvyčajne vykonáva štúdiu CSF a, ak je to nutné, štúdium evokovaných potenciálov.

MRI je najcitlivejší zobrazovacia metóda diagnóza sklerózy multiplex a umožňuje jeho odlíšenie od iných liečiteľných chorôb, ktoré môžu simulovať roztrúsenej sklerózy. Použitie zvýšenie kontrastu s gadolíniom rozlišovať plak, v ktorom je aktívna zápal, a takzvaný starý plak. Je tiež možné vykonať CT sa zvýšenie kontrastu. Citlivosť MRI a CT môže byť zvýšená zavedením dvojitú dávku kontrastnej látky (ako je bežné) a zvýšiť dobu pred začiatkom zobrazovania.

Štúdia CSF, vrátane mozgovomiechového tlaku kvapaliny, ktoré stanovuje počet buniek, celkového proteínu, glukózy, protilátky, oligoklonálních protilátky, myelínové bázický proteín a albumín. Zvýšenie hladiny IgG je určená hlavne zvýšením jeho podielu zložiek CSF, ako je celkový proteín (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Dodatočné štúdie patrí štúdie evokovaných potenciálov, ktoré sú často citlivejšie k diagnostike sklerózy multiplex než klinického obrazu ochorenia. Zrakové evokované potenciály sú veľmi citlivé a sú obzvlášť dôležité u pacientov bez potvrdenej ohniska poškodenia mozgu. Ak chcete vylúčiť systémové ochorenia a infekcií (napr lymskej boreliózy), ktorý môže v niektorých prípadoch určujú podobné roztrúsenej sklerózy klinického obrazu, pre špecifické krvné testy potrebné. Aby bolo diferenciálnu diagnostiku medzi optikomielitom a skleróza multiplex používa skúšky krvi na špecifické protilátky k tejto patológii (NMO-IgG).

Diagnóza: pre diagnostiku pomocou špeciálnych váhy, ktoré berú do úvahy prítomnosť a výskyt príznakov nervového systému, dáta MRI a zmeny v laboratórnych parametrov, vrátane alkoholu, ako aj s prihliadnutím podmienky výskyt nových symptómov. V súčasnej dobe všeobecnej uznanie používa MacDonald meradlo. Vyjasniť stupeň invalidity pri SM sú invalidyzatsii stupnice EDSS.

Prognóza roztrúsenej sklerózy

ochorení v rámci rôznorodé a nepredvídateľné. U niektorých pacientov (väčšinou muži, ktorí debut prišiel v strednom veku) pozorovali vysoký výskyt relapsu a rýchle progresiu ochorenia. Urýchliť priebeh choroby je schopný fajčenie.

Prognóza roztrúsenej sklerózy sa zhoršuje:

• časté exacerbácie ochorenia;
• rýchlo rastúce symptómy v zasiahnutej oblasti, neurologické defektu;
• prechod do fázy progresie ochorenia.

Liečba roztrúsenej sklerózy

• Glukokortikoidy v exacerbácií.
• Imunomodulačnú lieky, aby sa zabránilo exacerbácií.
• Baklofén alebo tizanidín k zníženiu spasticity.
• Gabapentín alebo tricyklických antidepresív pre liečbu bolesti. Aj Podporná liečba.

Video: Roztrúsená skleróza prednáška (2016) Profesor Kotov Diagnóza Liečba pitrs TSK Alem

Hlavným cieľom liečby je zníženie trvania a frekvencie exacerbácií, rovnako ako zmiernenie symptómov bolezni- obzvlášť dôležité zachovať možnosť nezávislého chôdzu.

Odlíšiť patogénne a symptomatickú liečbu sklerózy multiplex.

Patogénne terapia zamerané na zníženie počtu exacerbácií, čím sa inhibuje a zabraňuje deštruktívne proces v nervových tkanivách. Prevencia relapsu roztrúsenej sklerózy sa vykonáva imunomodulátory typu beta interferóny (Betaferon, Avonex, Rebif) a glatirameraatsetatom (Copaxone, čo je syntetický fragment myelínové bázický proteín). V niektorých prípadoch, imunosupresívnej účinok sa dosahuje pomocou cytostatický účinok (s mitoxantrónom). Exacerbácia sklerózy multiplex účinne orezanie cez pulzný terapia metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Symptomatická liečba sklerózy multiplex zahŕňa podávanie liekov a ďalšie prostriedky pre zlepšenie stavu pacientov. Zobrazenie prípravky pre zníženie svalového napätia v spasticity (Mydocalmum, baklofén, Sirdalud) - pre liečenie porúch močenia (detruziol a ďalšie) - cievnych a neurotropného liečiv - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - antidepresíva.

Spolu s tým použitý fyzikálnej terapie, pracovná terapia, fyzioterapia, strava, psychologickú podporu.

Úpravách lieky na sklerózu multiplex. V exacerbácií, čo vedie k rozvoju neurologických deficitov v rozpore so tej či onej funkcie predpíše kurzy glukokortikoidov. Intravenózne podávanie kortikosteroidov znižuje trvania exacerbácie a spomaľuje progresiu ochorenia, ako aj znižuje závažnosť zmien na MRI. Použitie terapie (interferónmi a glatiramer) znižuje frekvenciu exacerbácií a oddialiť nástup invalidity. Režimy dávkovania v typických prípadoch sú nasledovné: interferón beta-1b - 8000000 ME, interferón beta-1a 6000000 ME (30 ug), interferón beta-1a, 44 ug. Najčastejšími nežiaducimi účinkami interferónov sú chrípke podobné príznaky, depresie (s časom stupeň závažnosti znižuje), tvorbu niekoľkých mesiacov neutralizačných protilátok terapiu a cytopénie. Možno použitie glatirameracetátu.

Použitie imunosupresívnej liek mitoxantrónu po dobu 24 mesiacov, môže byť účinný u pacientov s progresívnym priebehom roztrúsenej sklerózy, refraktérna na iné lieky. V prípade poruchy imunomodulačných liečiv môžu používať mesačný intravenóznej imunoglobulíny.

Ako terapia ťažšie, môžu byť použité progresívne formy roztrúsenej sklerózy a ďalšie imunosupresívne lieky, ako mitoxantrón, ale údaje o použití v rozpore. V závažných, je ťažké na liečbu ochorenia môže byť účinná plazmaferéza a transplantáciu krvotvorných buniek série.

symptomatická liečba. Aby sa znížila závažnosť príznakov niektorých iných liekov používaných ochorení.

Vzhľadom k tomu, lieky, ktoré znižujú závažnosť spasticity, baklofén používa so zvyšujúcou sa dávkou.

• Keď bolestivé paresthesia vymenovať gabapentin- tiež možné použitie TCA, karbamazepínu a opioidy.
• Keď depresie predpísať psychoterapie a antidepresíva.
• Na zníženie únavy použitie amantadín alebo modafinil.

udržiavacia liečba. Pravidelné cvičenie je uvedený aj v neskorších fázach roztrúsenej sklerózy, pretože zlepšiť stav svalov a srdca, znížiť závažnosť spasticity. Použitie prípravkov vitamínu D (800 až 1000 IU za deň) sa môže znížiť riziko progresie ochorenia. Použitie prípravkov vitamínu D je tiež prevencia osteoporózy. Z nutnosti prestať fajčiť.