Microvilli ochorenie začlenenie detí

V tejto chorobe hnačky môže byť tak slabý, že stolička je niekedy mylne považovaný za moču. Koncentrácia sodíka a chloridu vo výkaloch približne rovnaké ako v sére, a vyššie straty v stolici môže byť rovná alebo väčšia ako cholery. Ak tomu tak nie je vykonané masívne intravenózna doplnenie tekutín, môžu deti umierajú z dehydratácie. S výnimkou infekčného ochorenia mikroklcích začleňovania - najčastejšou príčinou vážneho dlhodobého identefitsirovannaya hnačka začína v 1. týždni života. Na rozdiel od novorodencov s dopravným defekty (napr., Kongenitálny hloridteryayuschaya hnačka) poligidroamnion počas tehotenstva nie je detekovaný často. Primárne defekt, ktorý spôsobuje chorobu microvilli začleňovania neznáme. Výskyt ochorenia medzi súrodencami označuje možnosť genetickej chyby s Autozomálna recesívne spôsob dedičnosti.

Morfologické štúdie dvanástnikových biopsiou klasických ochorení zahrnutie mikroklkov určené normoplasticheskaya klkov atrofiou s krýpt hyperplázia je relatívne malá a neprítomnosť významného zápalového infiltrátu v lamina propria. Pri väčšom zväčšení, fokálna nerovný povrch enterocytov a neusporiadané s rozsiahlou vakuolizácia cytoplazmy vo vrcholových častiach hraníc a stratou kartáčovom lemu definované. Pri PAS farbení reakcie ťažko definovateľné hranice apikálnej kefového lemu, ale existujú PAS-pozitívne cytoplasmové vyfarbenie apikálnych častí enterocytoch, ktoré nie sú pozorované v normálnom tenkom čreve. Imunohistochemicky za použitia monoklonálne protilátky proti Villino (mikrovlákien zložka telo mikroklkov) jasne viditeľné intracytoplazmatická inklúzne mikroklkov. Elektrónová mikroskopia je definované intracytoplazmatická inklúzie mikroklkov v povrchových epiteliálnych bunkách. To je charakteristické pre diagnostické rysom ochorenia, pretože takéto začlenenie nie je nájdený v iných enteropatie. Inklúzie môžu byť tiež mikroklky identefitsirovany v kolonocytov v epitelových bunkách výstelky žalúdka, obličiek kanáliky a žlčníka. Tieto inklúzie mikroklky zvyčajne umiestnený bližšie k apikálnej povrch, ale sú niekedy hlboko do bunkovej cytoplazmy. Ďalším charakteristickým rysom ochorenia electronmicroscopic inkluzního mikroklkov - prítomnosť apikálnej sekrečné granule (tzv vezikulárnych orgánov). Vezikulárna telo má variabilné morfológiu, ale zvyčajne sa skladá z jedného membrány ohraničujúce dutinu naplnenú zmesou amorfného granulovaného materiálu, malých bubliniek a memoran fragmentov. Na povrchu epitelových buniek stanovená vezikulárnej telo, ktoré spôsobujú vakuolizácia a PAS-pozitívne farbenie enterocytov mikroklkov. Oni sú tiež nájdené v bunkách lemujúcich uprostred a hlbšie časti krypty.

Video: Počítačová závislosť - my sme zabíjanie detí

Vzhľadom k tomu, klasický začlenenie microvilli ochorenia vyžadujú celkovú parenterálnu výživu, tento stav je trvalo fatálny bez kontinuálnej intravenóznej výživu alebo transplantáciu čreva. Avšak, tam sú niektoré správy o miernejšom ochorení možnosti mikroklcích začleňovania, ktoré sa prejavujú neskôr a prognóza môže byť lepšie na ne.