Enteropatie novorodenci, príznaky, liečba

Autoimunitné enteropatie - ochorenie spôsobené imunitnými intestinálnych lézií. Klinicky dlhotrvajúceho hnačky, ktorý začína počas 1. roku života. Vyznačujúci sa tým, atrofiou klkov a infiltrácie aktivovaných T-lymfocytov do lamina propria. U dojčiat s autoimunitné enteropatie majú cirkulujúcich protilátok k systému enterocytoch. Naproti tomu deti s ochorením a začlenenie microvilli lúča enteropatie detí s autoimunitné enteropatie často majú extra-črevné prejavy autoimunity. Okrem detí s autoimunitné enteropatie zriedka majú rodinnú anamnézu ťažkého dojčenského hnačky. Hnačka často začína po prvých ôsmich týždňov života a má zjavnú klinickú odpoveď na silný imunosupresie.

Morfologicky autoimunitné enteropatie vyznačuje výrazným infiltráciou aktivovaných T-lymfocytov do lamina propria tenkého a hrubého čreva. Histopatológie celiakia je podobná, s výnimkou relatívny nedostatok intraepiteliálnej lymfocytov. Okrem toho väčšina pacientov neberú lepok pred hnačkami. V typickej autoimunitné enteropatie v dvanástnikových biopsiou materiál je uvedené celkové klkov atrofia, krypty hyperplázia a husté infiltráciu lymfocytov a plazmatických buniek v lamina propria. Intraepiteliálna lymfocyty sú prítomné v povrchových epitelových bunkách a v epitelu krýpt. Abscesy krýpt sa nachádzajú v ťažkých prípadoch. Poškodenie nie je obmedzený na tenkú kishkoy- niektoré deti, tieto zmeny možno nájsť v žalúdku a hrubého čreva. Imunohistochemicky odhalil k zvýšeniu desaťnásobné počtu CD3-pozitívnych lymfocytov v epitelu a lamina propria. Klkov atrofia a krýpt hyperplázia sú sekundárnymi znaky poškodenia vyvolané autoimunitné črevnej.

Ak máte podozrenie, že autoimunitné enteropatie, je nevyhnutné vylúčiť primárnej imunodeficiencie. Napríklad, mutácie v géne kódujúci CD3-gama podjednotku T-buniek, ktoré boli popísané u detí s dlhodobým hnačky u dojčiat a známky autoimunity.

IPEX syndróm

IPEX syndróm (dysfunkcie imunitného systému, poliendokrinopatiya, enteropatie, X-viazaná dedičnosť) má mnoho črevnej prejavy, také autoimunitné enteropatie, vrátane klkov atrofiou s výraznou infiltráciu v lamina propria aktivovaných T-buniek.

Hlavné genetický základ IPEX syndróm - FOXP3 génu mutácie. FOXP3, tiež volal scurfin, transkripčný faktor podieľa na proliferáciu CD4 + T buniek. Deti s autoimunitné enteropatie, diabetes závislý, ochorenia štítnej žľazy, ichtyózy, ekzematóznu alebo hemolytická anémia, alebo tí, ktorí majú súrodencov s podobnými príznakmi by mali byť starostlivo skúmané mutácie FOXP3.

Mekónia a príbuzné poruchy

Mekónium - obsah hrubého čreva a distálnej tenkom čreve novorodenca. Má hlienu konzistenciu, farbu - od tmavo zelenej až po čiernu. Zloženie mekónia prevláda vody (75%), na ktoré prijímať mukóznej glykoproteíny prehltnúť nadržané váhy, gastrointestinálne sekréty, žlč, pankreatické enzýmy, plazmatické proteíny, lipidy a minerály. Viac ako 90% zdravých termínu dojčiat dochádza vykašliavanie meconium v ​​priebehu prvých 24 hodín po pôrode v priemere v množstve 200 ml, a takmer všetky -. Po dobu 48 h porúch, chôdza meconium v ​​dôsledku svojej neobvyklej zloženie (napríklad pacientov sa u pacientov s cystickou fibróza), alebo narušenie črevnej motility (napr., Hirschsprung choroba).

Mekonealny ileus

Mekonealnaya črevná nepriechodnosť - obštrukcie veľmi viskózne a zahustené mekónia u novorodencov. Takmer všetky prípady sú počiatočné prejavy cystickej fibrózy (u 10% pacientov s cystickou fibrózou sa rodia s týmto). Zriedka mekonealnuyu ileus mať deti s vrodenou pankreasu alebo pankreatického vývodu bez cystickej fibrózy, ale predstavujú menej ako 5% prípadov. Diagnóza cystickej fibrózy by mala byť založená na po sebe nasledujúcich vzorkách (sériové) pot z každej malé dieťa s mekonealnoy ileus. V klasickom prípade distálnej tretine ilea má takmer normálnej veľkosti, ale rozdiel je vyplnená hustou šedej pevnej látky mekónia. Priemerná tretina ileu, proximálny k obštrukcii mekónia, rozšírená a naplní želatínové alebo tmavo dechtové mekónia. Colon v mekonealnoy nepriechodnosti čriev prázdne počas fetálneho života, takže je menšie ako normálne priemer.

Mikroskopicky: distálnej lumen je naplnený hypereozinofilného, ​​ochagovokaltsifitsirovannym mekónia. Črevné žľazy rozšírený a plní hypereozinofíliou tajomstvo, ktorá je spojená s mekónia sa nachádza v dutine. Ak dôjde perforácia čreva v maternici, potom dieťa bude tiež mekonealny zápal pobrušnice. Približne polovica pacientov s črevnou obštrukcia mekonealnoy rozvojovom zápal pobrušnice alebo niektorého z ďalších komplikácií, ktoré zahŕňajú črevné atrézia a membrány.

Mekonealny zápal pobrušnice

Perforácia čriev vyskytujúce sa vo výsledkoch utero vo výstupe mekónia do dutiny brušnej vzhľadom na vývoj chemických peritonitídy sa sterilným zápal, fibróza a kalcifikácie charakteristikou. Z 33 až 50% pacientov s peritonitídy mať mekonealnym mekonealnuyu ileus a cystickú fibrózu. Polovica pacientov vyvinúť perforácia sekundárne fetálnej črevnej obštrukcie spôsobené nepriechodnosťou, v porušení rotácie črevnej s membránami, mezenterických prietrže. Zvyšok sa predpokladá, že spôsobujú črevné perforácie je fetálny cievna nedostatočnosť. Hrubo zápal pobrušnice je zvyčajne organizovaná s kalcifikácie a často husté črevných zrastov. Niekedy mekonealnaya pseudocysty - hromadenie mierne mekónia, oddelený peritoneálnej fibrózy. Mikroskopicky: biliárnej pigment v peritoneálnej priestore zafarbené fibrózy a kalcifikácie. Zápal je typicky vo forme chronickej produktívny reakcia na cudzie teleso a kalcifikácie. Vzhľadom k tomu, embryonálny gut je sterilný, stupeň zápalu je oveľa menšia ako v prípade puerperálnej zápalu pobrušnice.

Mekonealnaya korok

Mekonealnaya korok - syndróm neonatálna črevnej obštrukcie v dôsledku prítomnosti mekónia zhutní, typicky v ľavej časti hrubého čreva alebo vzniká u detí s veľmi nízkou pôrodnou hmotnosťou, ileu alebo proximálnej časti hrubého čreva. To je - oveľa menej závažný stav než mekonealny nepriechodnosti čriev, ale môže mať podobný klinický obraz Cork obvykle necháva po klystíru. mekonealnoy syndróm zátka môže byť občas pozorovali u pacientov s cystickou fibrózou. Podstatné je, že Hirschsprung choroba je tiež vylúčené. Avšak, väčšina detí s mekonealnoy zátkou nemá žiadnu z týchto podmienok.

lúč enteropatie

Beam enteropatie (črevné epitelu dysplázia) sa objaví v prvých mesiacoch života chronickej vodnaté hnačky a retardáciou telesného vývoja.

U niektorých pacientov sa objavujú náznaky tváre dizmorfii. Príčinou tohto ochorenia je neznáma. Tam môže byť genetický defekt.

Pod svetelným mikroskopom typické zmeny v jejunálnu biopsia kojenci lúča enteropatie zahŕňajú čiastočnú alebo úplnú klkov atrofiu, krypty hyperplázia a normálny alebo mierne zvýšené množstvo zápalových buniek v lamina propria. Na rozdiel od autoimunitné enteropatie alebo celiakálního počtu intraepiteliálnej lymfocytov lúč enteropatie nie je znateľne zvýšila. Charakteristickým rysom - prítomnosť fokálnych epitelových "lúče", zložených z nepriedušne uzavreté enterocytov zaoblené apikálnej plazmatické membrány, čo vedie k usporiadaniu kvapkovitého postihnutého epiteliálne bunky. Tieto morfologické zmeny môžu pretrvávať po mnoho rokov, s niektorými architektonickými zmenami v čase, klkov. Na rozdiel od mikroklkov začlenenia ochorenia u Schick reakcie v prípadoch lúča enteropatie lineárny farbenie u jemnej apikálnej povrch membrány bez farbením v cytoplazme enterocytov. Elektrónová mikroskopia cytoplazmatických organel zachovaná. Microvilli brush border môže skrátiť, ale zahrnutie mikroklcích alebo vezikulárnych tiel chýba. Vykázala zvýšenie počtu a dĺžky desmosomů medzi enterocytov nosníky.

Dlhodobá prognóza ochorenia je variabilný. V najťažších prípadoch, pacienti vyžadujú parenterálnej výživy, získať dostatok kalórií pre normálny rast a vývoj.