Gastrinóm: príznaky, symptómy, príčiny, liečba

Odhaľujú priemerne 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Na rozdiel od iných typov nádorov endokrinné slinivky gastrinóm obvykle rakovinové. Gastrinóm, vytvorené v pankrease, zvyčajne v okamihu detekcie sú väčšie ako 2 cm, a aktívne metastázovať. Nádory boli lokalizované do dvanástnika, sa nelíšia tak malígny rast. V 30% prípadov gastrinóm je prejavom roztrúsenej syndrómu endokrinné neoplázia.

PPA je prítomnosť v pacientovi naraz troch patologických stavov: Ťažké vredovej choroby, zvýšená sekrécia kyseliny v žalúdku a gastrinóm.

Prejavy gastriomy - hypersekrécia kyseliny chlorovodíkovej, a rozvoj peptické vredy, s agresívnym priebehu choroby a refraktérne na liečbu.

Gastrinóm v 80-90% prípadov sa vyskytuje v pankrease. V iných prípadoch, ktoré sú umiestnené pri bránach slezine, pobrušnice, žalúdka, lymfatických uzlín alebo vaječníka. Približne 50% pacientov odhalila viac nádorov. Gastrinóm, majú tendenciu mať malé rozmery a sú charakterizované tým, pomalý rast. Asi 50% z nich sú malígne. V 40-60% pacientov s gastrinómy mať viac zhdokrinnaya neoplázie.

Symptómy a príznaky gastrinóm

Bolesť narušuje 75% pacientov v nadbrušku regióne. To súvisí predovšetkým s prítomnosťou žalúdočného vredu. PPA postihuje približne 0,1% pacientov s žalúdočným vredom.

U 70% pacientov prítomných chronickou hnačkou ± steatorrhea.

Pohmat zvyčajne detekované zvýšenie pankreatickej veľkosti. Niekedy hmatateľné nádory a metastázy v pečeni.

Zollinger - Ellisonovho syndrómu je vo väčšine prípadov je zobrazený ako prebieha agresívne peptické vredy, vredy majú atypický lokalizácie. Avšak, 25% pacientov pri diagnóze ulceróznej porúch nie sú zistené. Môže obsahovať typické symptómy ulcerácie a komplikácie (najmä, perforácia, krvácanie, stenóza). Prvým príznakom u 25-40% pacientov s hnačkou činov.

prieskum gastrinóm

Po stanovení diagnózy je nevyhnutné pre detekciu polohy ohniska alebo ohnísk rastu nádoru. V prvej fáze šetrenia - abdominálnej CT alebo receptora somatostatínu, scintigrafia - pomáha detekciu primárnych nádorov a metastáz. PET tiež vykonané, alebo selektívne angiografia s rastom a odpočítaním obraz pozadia. Ak nie je zrejmé, metastatické ochorenie a nie je detekovaný hlavným cieľom rastu, je nutné vykonať endoskopické ultrazvuk.

Jeden by mal vždy mať na pamäti možnosť gastrinóm alebo PPA, ak je detekovaná u pacienta vredovej choroby s atypickým kurzu (viac opakujúce sa vredy, nedostatok infekcie HP, absencia pravidelného užívania nesteroidných antireumatík pacientom, vredy v jejune).

Keď endoskopické vyšetrenie zvyčajne odhalí vred na dvanástniku a žalúdku záhyby príliš výrazný. Maľovanie žalúdočnú sliznicu sa podobá tomu, keď adenopapillomatoze (Menetrier choroba).

Koncentrácia gastrínu v krvi dlhšiu pôstu 1000pg / ml u pacientov bez ahloridii alebo atrofickej gastritídy, - veľmi špecifické funkcie PPA. Zvýšenie tohto pomeru na 115-1000 pg / ml môže dôjsť z iných dôvodov, vrátane kvôli gastrinómy. V sporných prípadoch je stimulácia sekrécie gastrínu pomocou sekretin. Diagnostická funkcia zvážiť zvýšenie koncentrácie gastrínu v krvi po jednej injekcii sekretin viac ako 200 pg / ml.

Vzhľadom na zvýšenú sekréciu žalúdočného obsahu sa zvyšuje objem (typicky v žalúdku viac ako 140 ml kvapaliny) a má hodnotu pH nižšiu ako 2. Bohužiaľ, tieto klinické ukazovatele zriedka vyhodnocované.

Ak nájdený hyperkalciémia môže pacientovi MEN 1tipa.

Pre lokalizáciu primárneho nádoru a jeho metastáz možno použiť izotopov diagnostické metódy. Väčšina buniek má gastrín somatostatínových receptorov.

Pre identifikáciu veľký (viac ako 1 cm), gastrín môže byť aplikovaný CT, a identifikovať malé - EUS.

prognóza gastrinóm

5- a 10-ročné prežitie je > 90% ak je vykonávaný odstránenie nádoru izolovaných po čiastočnom odstránení prežitia 5 rokov je 43%, 10 rokov - 25%.

Príčiny zvýšenie koncentrácie v krvi gastrínu až 115-1000 pg / ml

• Prijímacie inhibítory protónovej pumpy (bude zrušená menej ako týždeň pred skúškou): resekcii tenkého čreva.
• Atrofickej gastritídy: zlyhanie obličiek (zlomený vylučovanie gastrín).
• Primárne hyperparatyreózy (môže byť spojená s rôznymi typmi MEN I): hyperlipidémia (vplyv na výsledky stanovenia koncentrácie gastrínu v krvi).
• rakovina žalúdka: stenóza pyloru.

liečba gastrinóm

• Inhibícia sekrécie žalúdočnej kyseliny.
• Resekcia zameranie rastu nádoru,
• Chemoterapia pre metastatické ochorenie.

Inhibícia sekrécie kyseliny. Voľba liekov - inhibítorov protónovej pumpy: omeprazol alebo ezomeprazol je predpísaná. Ako odstránenie symptómov a zníženie kyseliny môže postupne znižovať dávku. Musíme pokračovať v liečbe doze- podporovať tieto lieky by sa mali prijať bez ohľadu na to, či je chirurgická liečba bola vykonaná.

Úvod oktreotid pomáha znížiť sekréciu žalúdočnej kyseliny a môžu byť považované za metódy na paliatívnu liečbu pacientov, u ktorých nie je pozorovaný dostatočný odpoveď na inhibítory protónovej pumpy. Môžete použiť formu dlhodobo pôsobiaceho oktreotidu.

chirurgická liečba. V neprítomnosti zjavných metastáz by mala byť vykonaná resekcia tvorbu nádoru. Objasniť nádoru lokalizačné nápovedy svoje činnosti duodenotomii, endoskopické ultrasonografia intraoperačnej alebo translyuminatsiya. Kompletná kúra s chirurgiou môže byť dosiahnutá v 20% prípadov.

chemoterapia. Streptozocín v kombinácii s 5-fluóruracilom alebo doxorubicín - výhodného schéme chemoterapie metastatických nádorov buniek pankreatických ostrovčekov. Takáto liečba znižuje na 50-60% pacientov objemu nádoru, zníženie krvného gastrínu a predstavuje dobrý doplnok omeprazolu terapiu. Keď metastatický nádor chemoterapie neumožňuje úplné vyliečenie.

Liečba sa vykonáva v špecializovaných jednotkách. Hlavným terapeutickým cieľom - odstránenie primárneho nádoru a inhibíciu nadmerného žalúdočnej sekrécie.

K znižovaniu sekrécie kyseliny a normalizovať pH žalúdočnej šťavy pomocou inhibítorov protónovej pumpy v dostatočne vysokých dávkach.

Po identifikácii lokalizácia nádoru trávia svoj chirurgické vyrezanie. Vo väčšine prípadov je to možné.

metastázy liečba nie je príliš odlišný od iných typov neuroendokrinných nádorov. Metastázy gastrinóm (sú takmer vždy lokalizované v pečeni) je tiež chirurgicky odstránený, spolu s časťou tkaniva pečene. Miera prežitia pacientov do 5 rokov po chirurgickom odstránení gastrinomas a jeho metastáz približne 85%. Úplné zotavenie nie je možné dosiahnuť viac ako 30% prípadov.