Leukémie, akútne a chronické príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Prietok a morfologický obraz leukémiou sa delia na akútne a chronické.

kmitočet. Leukémie sa vyskytujú s frekvenciou 20 (8 + 12) na 100 000 obyvateľov.

Základom vzniku leukémie sú spôsobené ako dedičné poruchy kompozície (onkogénov), ako aj pod vplyvom zmien získaných chromozómov (s účinkami na telo ionizujúceho žiarenia, chemických mutagénov a ďalšie. Rizikám).

príčiny leukémie

Etiológie a patogenézy ľudskej leukémie nie je presne nastavený. Preukázané možno považovať za provokatívne role niektorých chemických mutagénov (leykozogennyh) látky, najmä benzén - chemické leukémie - a ionizujúceho žiarenia - žiarenie (žiarenie), leukémie (y rádiológmi nasledujúce normalizácie ochrany antiradiation u pacientov liečených röntgenového žiarenia, rádioaktívne materiály alebo izotopov na predávkovania posledný, u obetí atómových bômb v Japonsku).

S ohľadom na etiológii "spontánne", teda nie je spôsobené žiadnymi vonkajšími vplyvmi, leukémiu, analogicky s číslom leukémie zvierat - .. vtákom, hlodavcom, koshek- predpokladá jeho vírusovej etiológie. V tomto prípade sa odkazuje na endogénne vírus je zavedený do genómu bunky a na základe príslušného genetickú informáciu, tj. E. Vývoj rodičovskej programovania "stonke" neoplastické krvných buniek, leukémie typu. V tomto poňatí je uznanie vírusovej etiológie "spontánne" leukémia neznamená možnosť infekcie, t. E. prenos pacienta ľudskej leukémie zdravé. Význam genetických faktorov v rozvoji prípadov leukémie potvrdila rovnakú natívne formy leukémie, najmä v jednovaječných dvojčiat.

Rizikové faktory: ionizujúce žiarenie (viac ako 1 Gy), pôsobenie chemických látok.

patogenézy. Leukemické bunky sa vedú do krvného riečišťa (metastáz), a "malígny náboru" - infikovanie iných buniek.

onkogény - bunkové gény prenatálne prenáša vertikálne a vedú k tvorbe mutantných transformovaných buniek. Vývoj leukémie podlieha zákonom progresie nádoru v priebehu dochádza telo presídľovanie nádor leukemických buniek.

Leukémie, ako závažné ochorenie krvi prejavuje odlišne v rôznych vekových a etnických skupín: akútnou lymfoblastickou leukémiou, a chronickou lymfocytárnej leukémii.

Leukémie môže byť akútna alebo chronická. Morfologické charakteristiky blastická elementy emitujú lymfoblastickej leukémie (malígny lymfoidné bunka rast) a nonlymphoblastic leukémia (malígny bunkovej proliferácie gra-nulotsitarnogo, monocytov, erytrocytov choroboplodné zárodky). Výmena normálnej populácie leukemických buniek vedie k zníženej tvorbe normálnych erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek. Tieto hematologických malignít tvoria väčšinu zhubných ochorení u detí.

Príznaky a symptómy leukémie

Počiatočné klinické prejavy leukémie zodpovedajú prejavy pomaly rozvoja anémia (bledosť a znížená aktivita, podráždenosť a iné poruchy príznaky všeobecný stav) a hemoragická diatéza (petechia kože a Ekchymóza, nosné krvácanie, atď.). Vyvinúť nízku imunitu (deti často trpia rôznymi infekčnými chorobami), lymfadenopatia, hepatosplenomegália. Bolesť v kostiach (hypoplázia kostnej drene, osteoporóza).

Očné príznaky. V prípade výučby v plochých kostí orbit hustej pevnej subperiostálnej infiltrácie dôjsť proptosis s prednou posunutie očí, a s miernym obmedzením ich pohyblivosťou. S pomerne rýchlym rastom infiltruje stáročia vytvoriť obraz, ktorý simuluje sarkóm viečok a očnice.

Patológia spojivka obsahuje subkonjunktiválna krvácanie, zvýšené krvácanie ciev spojovky ( "krvné slzy") príznaky - bledosť spojiviek.

Krvácanie sú obvykle sprevádzané opuch sietnice, rozšírenie a vinutostí retinálnych žíl, stagnujúci javy ONH. Krvácanie v očnom pozadí je často detekovaná u pacientov s akútnou leukémiou so spoločným hemoragickej diatéza (závažnosti krvácania diatéza nie je vždy úmerné zníženie množstva hemoglobínu a krvných doštičiek v periférnej krvi).

U pacientov s extramedulárne leukemické infiltrácie ložísk preťaženiu označeného vyjadrené ONH rôznej závažnosti (striedavý samozrejme možné stagnujúci ONH). Patogenéza kongestívneho očného disku leukémie je spojené nielen s zvýšeného vnútrolebečného tlaku, ale aj z iných dôvodov (s miestnym opuchom zrakového nervu, serózna meningitída leukemické infiltrácie a ťažká hypoxia zrakového nervu). Poškodenie zrakového nervu dochádza preterminal štádiu ochorenia.

Keď neuroleukemia ovplyvnený tváre, okohybných, nasiakavosť, trigeminálnych a sluchové kraniálnych nervov so zodpovedajúcimi symptómami. V fundu často odhaľuje obraz neyroretinopatii.

Komplikácie transplantácie kostnej drene u leukémia: katarakta, prechodné biele ložísk na sietnici, reakcie štepu (zápal spojiviek infekčný pôvod, uveitída, šedý zákal).

Video: Čo je leukémia a čo chemoterapie

výhľad To môže byť výhodné alebo nevýhodné pochybné v závislosti od kombinácie parametrov. Včasná a adekvátna liečba akútnej leukémie u detí vedie k remisii u viac ako 95% prípadov. V prípade, že počas 2 rokov po ukončení udržiavacej liečby recidívy nie je pozorovaný, je dieťa považované za obnovený. Očné prejavy leukémia pod vplyvom základného ochorenia podstúpiť pomerne rýchly spätný vývoj.

liečba leukémie

Dočasné zlepšenie a klinickej remisie je dosiahnuté komplexnej terapie obsahujúce:

Video: Akútna leukémia Liečba ľudových prostriedkov. Leukémiu krv, čo to znamená, že príznaky a znaky

1. génová terapia;
2. hemostatiká;
3. antibiotiká;
4. kortikosteroidy, cytostatiká;
5. antimetabolity a kol.

Kortikosteroidov používa prednizolón, prednizón, triamcinolón, dexametazón.

Z antimetabolitov účinné 6-merkaptopurín (Purinethol, merkaleykin) sa podáva perorálne vo forme tabliet. Liečba sa uskutočňuje pod kontrolou krvných testov. Liek môže byť podávaný a leykopenicheskih formy, v prípade, že štúdia nájde hrudnej punkcia leukemických kostnej hyperplázia drene. B. prípad vývoja pod vplyvom drogy trombotsitopenyai prudko sa zvyšujúce hemoragické udalosti, liečba by mala byť dočasne prerušená. Spolu s Purinethol v liečbe pacientov s akútnou leukémiou s využitím nových cytostatiká: metotrexát (ametopterin), cyklofosfamid, vinkristín a vinblastín (onkovin) rubomicin (arabinosid, rubidomitsin), L-asparagináza. Tieto prípravky by mali vstúpiť nielen v prípade žiaruvzdornosti do merkaptopurínu v relapsom akútnej leukémie, ale aj v kombinácii s Purinethol získať stabilnejšie remisie a prevencia relapsu možnosti.

Pre dosiahnutie dlhodobej remisie s lomu vyskytujúce neoplastické leukemické bunky s ohľadom na použité liekovej komplex sa s výhodou vykonáva, tj. E. sebe alebo súčasne, terapia s viacerými (až 4 naraz) cytostatiká. Najväčšia Žiadosť bola podľa takzvaného schémy Campa a priehlavkom obdržal: v minulosti, spolu s Purinethol patrí cyklofosfamid alebo vinblastín a vinkristín, metotrexát a prednizón. Použitie vyššie uvedených prostriedkov v rôznych kombináciách a v rôznych sekvenciách, aby v niektorých prípadoch, aby sa dosiahlo stabilné remisii, ako použitie jedného činidla.

Akútna myeloidná leukémia, v ktorom uvedené cytostatiká sú neúčinné alebo neúčinné, je vhodné použiť od začiatku liečby rubomicin (rubidomitsin, daunomycin) - antibiotikum produkované mikroorganizmami zo skupiny aktinomycét. Protivoblastomnaya Aktivita liečiva súvisí s jeho blokujúci účinok na syntézu nukleových kyselín. Líšia sa rýchlo, ale krátke cytostatický účinok a vysoký toxicity je hlboká cytopénie predávkovania - aplázia kostnej drene. Spolu s obvyklým dyspeptické javy vzniknuté v súvislosti s predávkovaním (alebo zvláštna citlivosť na liečivá!), Má kardiotoxickými účinky. Je znázornené predovšetkým na akútne myeloblastickej formách sa vyskytujú vysoké leukocytóza.

Po dosiahnutí klinickej remisie sa vykonáva udržiavaciu terapiu ambulantnej podľa princípu striedavého, teda sekvenčne, dostane rovnaké cytostatiká v rôznych kombináciách, napríklad v podobe systémovom podaní 6-merkaptopurínu 100, -150 mg denne v kombinácii s malou .. - 15 mg denne prednizón -Dose (v neprítomnosti vedľajších účinkov glukokortikoidov - "kushingoidizma", atď ...) a striedavé (1 týždeň), metotrexát, cyklofosfamid, vinkristín alebo.

akútna leukémia

Akútna leukémia (ol) - malígne nádory na infiltráciu kostnej drene nezrelých krvotvorných blastov.

Stanovenie týchto foriem sa vykonáva cytochemickými štúdiách u hematologických centrách.

Symptómy a príznaky leukémie

Symptomatológia je rôznorodá a skladá sa z piatich hlavných syndrómov: nádor infiltrácie (hyperplastické), hemoragických, anemický, intoxikácie a infekčných komplikácií.

Hyperplastické syndróm prejavuje bolesti kostí a kože leykemidami plienok (neuroleukemia) infiltrácie gumy, ktorá sa tak hyperemické, prečnievať zubov, možno pozorovať ložiská nekrózy.

Hemoragický syndróm sa prejavuje kožné krvácanie.

Infekcia je charakterizovaná anginy nekrotizujúca prírode, peritonzilárny, adrectal abscesy, zápal pľúc.

diagnostika. Bunky medzistupne nie sú zistené ( "leukemoid dehiscencie"). V prípade pochybností o diagnóze vykonaná biopsia bedrovej kosti.

liečba leukémie

To je maximalizovať úplné zničenie (eradikácia) leukemických buniek, ktoré dosiahli dávka chemoterapie jedného z programov. Naneste vinkristín, prednizón, daunorubicín, CYTOSAR® merkaptopurín, metotrexát, cyklofosfamid a iné lieky. Chemoterapia remisie 50-90% pacientov. Vykonané v boji proti infekciám a krvácavých komplikácií. Prevencia neuroleukemia: vnutrilyumbalno predstavil CYTOSAR®, prednizolón, metotrexát. Transplantácia kostnej drene od HLA-identických darcov.

výhľad. Bez liečby, smrť nastáva v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

chronickej leukémie

Chronická leukémia (CL) - nádory substrátu, ktoré sú zrelé a dozrievanie hematopoetické bunky.

klasifikácia.

Chronické leukémie sú rozdelené:

1. chronickou myeloidnou leukémiou;
2. chronickej monocytární;
3. chronická lymfocytárnej leukémie;
4. osteomyelofibrosis;
5. poyaitsitemiyu;
6. paraproteinemic hematologických malignít.

chronickej myeloidnej leukémie

Chronická myeloidná leukémia (XML) - nádor.

V 90% pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou, sú Philadelphia (Ph) chromozóm.

Symptómy a príznaky chronickej myeloidnej leukémie

Na začiatku reklamácie nemusia byť k dispozícii. Následne, tam je slabosť, únava, strata hmotnosti, bolesti v ľavom boku, chudokrvnosť, nadmerné potenie, low-horúčkou. Možné leukemických infiltrácie pečene (hepatomegália), srdca, pľúc, nervové korene.

Známky blastickej krízy - zvýšenie leukocytóza, splenomegália, progresívne anémiu, trombocytopéniu, refraktérna k skôr efektívna terapia.

Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie

Chronická myeloidná leukémia je podozrenie: pri detekcii vysoké a leukocytóza rezistentné na prítomnosť promyelocyty, myelocytov, metamyelocytov a zvyšovanie jednotku blastov- bazofily a (alebo) eozinofilov v krvi. Na čom záleží, je výrazný nárast v pečeni, a to najmä veľké - slezina. Vysoká celularity buniek kostnej drene zvýšením zvýšenie pomeru granulocytov rostka- kypy / erytroenantiomérov až 10: 1 až 20: 1 kompletná posunutie granulocytové bunky trepanate- tuk v prítomnosti buniek kostnej drene a krvi granulocytov Ph-chromozómu.

Liečba chronickej myeloidnej leukémie

Prepravované cytostatiká (mielosan, MYLERAN, mielobromol, 6-merkaptopurín). Výbuch kríza označujú 6-merkaptopurín, vinkristín, reaferon (majúce antivírusovú a protinádorovú aktivitu). V ostrom anemizatsii znázornené opakované transfúzie krvi alebo červené krvinky.

Chronická monocytární leukémia

Chronická monocytární leukémia (HMoL) - nádor.

Pri chronickej monocytové leukémie existuje významné zvýšenie percenta monocytov v krvi.

Symptómy a príznaky chronickej monocytární leukémie

Klinické prejavy chronickej monocytární leukémie určená prítomnosťou a závažnosti cytopénie. Anémia je možné pozorovať s výhodou a normami hyperchromický, hemoragický syndróm, pečene a splenomegália a horúčka.

Diagnóza chronickej monocytové leukémie

Diagnóza chronickej monocytové leukémie by mala byť podozrivá identifikáciu vysoko unmotivated monocotyledonae monocytóza v teste krvi. Percento monocytov v myelogram sa pohybuje od 5 do 40%, v formula krvi - nad 20%.

Liečba chronickej monocytové leukémie

Aplikovaný etopozid 50 mg 2 krát týždenne.

osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis je charakterizovaná proliferáciou spojivového tkaniva v kostiach.

Existujú dve fázy choroby: dlhodobá (multi-rok, podrobný) a krátke (terminál).

Ochorenie sa vyskytuje takmer bez príznakov po dlhú dobu. Najvýraznejšou a trvalý symptóm je splenomegália. To môže dosiahnuť extrémne stupeň závažnosti. Krvný obraz - dlhý, pomaly rastúce, malé leukocytóza, polycythemia často, ktorý je postupne nahradzovaný anémia, hyperthrombocytosis.

diagnóza osteomyelofibrosis

Diagnóza je podľa charakteristické narušenie malé zmeny krvného obrazu a závažnosti splenomegália. Biopsia odhalí hyperplázia buniek a megakariotsitoz na pozadí zmien v štruktúre kostí a spojivového tkaniva v kostnej dreni. Kostná röntgenové snímky - zúženie či vyhladenie dlhých kostí kanály.

Video: Chronická lymfatická leukémia. Ako vyliečiť Svetlanu. Známky, príznaky a liečba

liečba osteomyelofibrosis

Priradiť tsitostaki (mielosan, mielobromol), GCS. Ožarovanie sleziny.

výhľad. Relatívne priaznivá.

leukémie vlasových buniek

Charakteristickým znakom je prítomnosť lymfatických buniek "klkov" morfológie. Hlavné klinické prejavy: cytopénia s lymfocytóza, monocytopenie, splenomegália, zvýšená Pyo-zápalových ochorení odlišné lokalizácie. V 10% prípadov transformačných sarkóm.

Diagnostika leukémie vlasových buniek

by sa predpokladať, leukémia z vlasatých buniek, ak je pacient splenomegália a cytopénie v krvi, s lymfocytóza a monocytopenie. Populáciu lymfocytov, väčšej veľkosti s hrubou (s hrotmi, klky) hrany lymfocytov cytoplazmy.

Liečba leukémie vlasových buniek

Vykoná interferón alfa a purínové analógy (kladribín).

Choroba (syndróm) Sezaryho

Choroba (syndróm) je uvedený Sezaryho unmotivated svrbenie a ružovo červené škvrny, ktoré sa následne zvýšila na difúzne erytrodermia.

Symptómy a príznaky ochorenia (syndróm) Sezaryho

Skladá sa z nasledujúcich príznakov: všeobecný eritrodermiya- alopetsiya- porážka vektor dystrofia nogtey- opuchu, a to najmä v oblasti lodyzhek- silné svrbenie a bolesti v koži.

V krvi nádorových buniek (Sezaryho buniek - Lyuttsera) vyzerať ako atypických lymfocytových buniek s bázomilné cytoplazmy a nepravidelne tvarovaného jadra, rozdelenie z pozície v tvare priehlbín. Leukocytóza môžu dosiahnuť desiatok tisíc.

Liečba ochorení (syndróm) Sezaryho

Lokálne a systémové cytotoxické látky, rádioterapie, interferóny, interleukíny.

výhľad. Sezaryho choroba je známy pre svoju tvrdošijný a zlou prognózou. Viac ako 5 rokov žije asi 10% pacientov.