Arytmogénny dysplázia pravej komory, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Myokardu pravej komory vyvíja vláknitý alebo vláknitý tuk, ktorý generuje ventrikulárna poruchy rôznou mierou závažnosti (až k náhlej smrti), a iniciuje remodeláciu pravej komory, čo má za následok zlyhanie obehu.

V súčasnej literatúre existuje celý rad termínov na opis ochorenia. Prvýkrát sa termín arytmogénny pravej komory dysplázia navrhnutý G. Fontaine v roku 1977. V nasledujúcich rokoch sa rad autorov, umiestnenie v popredí rôznych patologických procesov, ktoré sú typické pre toto ochorenie (prestavby z pravej komory, alebo arytmia), naznačujú, že pojem "pravej komory arytmogénny kardiomyopatia" alebo "arytmogénny ochorenie pravej komory." Avšak, správne, podľa odborníkov, volať túto chorobu "arytmogénny dysplázia pravej komory."

Epidemiológia arytmogénny dysplázia pravej komory

Vnímanie prevalencia arytmogénny dysplázia pravej komory sú tvorené na základe malých klinických štúdií. Predovšetkým sa zistilo, že ľudia ochorejú častejšie. Post-mortem histologické vyšetrenie myokardu náhle zomrel 60 ľudí vo veku do 35 rokov odhalila Fibre-mastné infiltrácie v 12 z nich (20%). Histologické štúdia vykonaná posmrtne u detí a dospievajúcich, ktorí zomreli náhle vo veku 20, odhalili známky ARVD u 26% z nich. U dospievajúcich, profesionálny šport a zomrel náhle, boli zistené známky Fibre-mastných infiltrácie pravej komory u 25% z nich. Možno teda predpokladať, že v mladom veku, každý štvrtý - piaty náhlej smrti v dôsledku komorovej arytmogénny dysplázia pravej.

Priemerný vek pacienta pri diagnóze celoživotné arytmogénny dysplázia pravej zheludochka- '31. Vzhľadom k tomu, asymptomatickou nástup pre odhad skutočnej prevalencie ochorenia je veľmi ťažké, ale odborníci sa domnievajú, že prevalencia sa pohybuje v rozmedzí od 0,02 do 0,1% pre celú populáciu. Prevalencia je závislá na geografickej oblasti, tak známa regióny Európy, kde je výskyt tejto choroby je oveľa vyššia - 0,4 až 0,8% (pôvodných obyvateľov Padove, Benátkach a gréckom ostrove Naxos).

Príčiny arytmogénny dysplázia pravej komory

K dispozícii sú orientačné teórie choroby.

1. Metabolická teórie. RV dysplázia je spojená s metabolickými poruchami myokardu pankreasu, čo spôsobuje postupné nahradenie kardiomyocytov v vláknité a tukového tkaniva. Základom pre tento predpoklad je známy ochorenie - svalovej dystrofie kostrového svalstva s ustálenou progresie. Avšak, táto teória nie je odpoveď na otázku, prečo sú selektívne udrel v pankrease a pritom nezahŕňa kostrové svaly.
2. Teória, ktorá vysvetľuje substitúciu kardiomyocytov v fibrotické a tukového tkaniva pravdivosti apoptózy. Avšak, to je jasné, prečo miera apoptózy v pankrease dlhšie, a až v neskorších štádiách choroby, to sa objaví v interventrikulárních septa, a viac zriedka v ľavej komore.
3. Základ zápalové teórie - zápalová infiltrácia, infarkt odhalil histologickým štúdie viac ako 80% pacientov s overenými arytmogénny dysplázia pravej komory. Autori tejto teórii veria, že dysplázia je spôsobená myokarditída. Avšak povaha primárnej škody, spôsobené myokarditída, nejasný. Otázkou zostáva: prečo sa všetkými známymi formami myokarditídy vyvinúť fibrózu, ale nie vláknité tukovej degenerácii, a čo je najdôležitejšie, prečo zasiahla predovšetkým pankreas.
4. Základ dedičné teória - predpoklad, že komorový myokard a pravej riedenie jeho rýchle remodeláciu spôsobené mutáciami v jednej alebo viacerých z desmosomálních proteínov. Desmosomes - proteínové štruktúry založenej na proteínu Katherina fungujúce v kardiomyocytov a v bunkách epidermis a buniek, ktoré poskytujú funkčné zlúčeniny. Opísané mutácie v proteínoch: desmogleinu-2, desmoplakin, desmokoglin-2, a plakoglobin plakoglobin-2 u pacientov s overenými arytmogénny dysplázia pravej komory. Okrem toho, experimentálne dokázané, že zmena týchto proteínov vedie k apoptóze a nahradenie dysplázia Fibre-tukové tkanivo. Dysplázia je ostrovný charakter, ktorý rozbíja elektrickú vodivosť myokardu a spôsobujú arytmiu. Avšak, táto teória nie je odpoveď na otázku, prečo zasiahla predovšetkým pankreas. Dedičné teória vyzerá, že potvrdí rodinnú dedičnosti dysplázia v 30-50% rodinných príslušníkov.

Prvýkrát prehovoril o dedičské dysplázia F.J. Marcus v roku 1982. Potvrdenie tejto hypotézy bola získaná v roku 1988 pri skúmaní 9 rodín, ktorých členovia trpia arytmogénny dysplázia pravej komory. Zástupcovia pozorovaná 2-3 generácií v rodine. Analýza tohto materiálu je dovolené hovoriť o autozomálne dominantným typom dedičnosti choroby. Bolo zistené, že genetické abnormality sú lokalizované v chromozómoch 14q23-O24, Iq42-q43- 14ql2-Q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Génové miesto Iq42-Q43 kóduje expresiu ruanodinovyh myokardu receptorov (RyR2). Zmena receptorov podporuje výskyt komorových arytmií v čase cvičenia, pretože riadenie uvoľňovanie Ca2 + zo sarkoplazmatického retikula a funkciou vápnikových kanálov ovládacieho Coolum. Tieto zmeny sú charakteristické aj pre pacientov s arytmogénny dysplázia pravej komory.

Gen lokus kóduje syntézu 6R24 desmoplakin - kľúčový proteín, ktorý zaisťuje vzájomnú previazanosť myokardu a kožných buniek. Zmeny v géne vedie k porušeniu interakcie buniek a spustiť apoptózu.

Je známe a autozomálne recesívne dedičnosť. Táto forma arytmogénny komory dysplázia pravej je v kombinácii s rodinnou palmárno a plantárna hyperkeratózou s ťažkou kože na temene hlavy (Naxos choroby).

Môžeme predpokladať, že arytmogénny dysplázia pravej komory - výsledok niekoľkých z vyššie uvedených spôsobov, konečný výsledok, ktorý - Apoptóza a nahradenie RV myokardu fibrózne a tukového tkaniva. Výťažok ochorenia v týchto stupňoch sa RV myokardu interventrikulárního septom a myokardu ľavej komory. Stenčenie myokardu začína proces remodelácie srdcových komôr. Fibre-mastných dysplázia - komorové arytmie substrát.

Morfologické zmeny myokardu boli dobre preštudovaný. Na začiatku roka 1980, popisuje 2 typy zmien v myokardu: Miestne a zovšeobecnené - v rôznych fázach vývoja choroby. V raných fázach procesu ochorenie je lokalizovaná v "trojuholníku dysplázia" - v oblasti medzi vrcholom prostaty, prostaty a vonkajšie dráhe, umiestnené medzi nimi, zadnebazalnoy RV steny. V tejto oblasti jasne definovať stenčenie myokardu a jeho vydutie. V nasledujúcom stenčenie myokardu sa šíri do ďalších častí pankreasu. Vizuálne pravej komory do objemu zvýšili (proporcionálne väčšia v porovnaní s LV). V pokročilých prípadoch je zrejmé, stenčovanie vizuálne stanovená v interventrikulárního septom a ľavej komory.

Histologické vyšetrenie myokardu - základom diagnózy arytmogénny dysplázia pravej komory. Prideliť 2 histologický typ ARVD. Prvý typ - ARVD, - prevaha tukového tkaniva, rozptýlené skupiny kardiomyocytov. Makroskopicky je kombinovaný s stenčenie a vydutie "trojuholníku dysplázia".

Druhý typ - ARVD - Fibre-mastných infiltrácie a zápalová infiltrácia s oblasťami zlomené architektonické kardiomyocytov. Makroskopicky je kombinovaný s výdute slinivky brušnej, často umiestnené bezprostredne pod trikuspidálnej chlopne, alebo v oblasti vedenia. Rozdiely v mikroskopický obraz naznačuje, že klinický stav nazývaný ARVD. To zahŕňa niekoľko samostatných ochorenia.

V neskorý 1990, prospektívna, multicentrická štúdia bola vykonaná, ktorý vykonal klinické a morfologické porovnanie, MDM výsledok - klinické a morfologické klasifikácia arytmogénny dysplázia pravej komory.

• Nemý myopatickom abnormality v pankrease.
• Prejavom ochorenia - segmentového a / alebo globálnych štrukturálnych zmien v pankrease: stenčenie, prestavby, výdute ťažkú ​​Fibre-mastných dysplázia, sprevádzaný komorových arytmií. LV nie je uzavretá.
• Terminálnej fázy - biventrikulárnej zlyhanie - dilatačná kardiomyopatia s charakteristickou stenčenie myokardu a Fibre-mastných infiltrácie, ktorý je sprevádzaný klinickým obrazom obehové zlyhanie a ventrikulárne arytmie.

Hodnota tejto klasifikácie je, že sa zobrazí postupnosť štádiách choroby, ktorá môže byť overená in vivo, neinvazívnych diagnostických metód.

Symptómy a príznaky arytmogénny dysplázia pravej komory

Prejavy choroby dochádza pred dosiahnutím veku 40 rokov, 80% pacientov. Priemerný vek diagnostiky životnosti - '31 Tak arytmogénny dysplázia pravej komory - choroba mladých ľudí.

Typickými príznakmi sú prítomné. V debute tohto ochorenia sú časté sťažnosti na narušenie srdce, niekedy aj strata vedomia. Po niekoľkých rokoch tam je pocit nedostatku vzduchu, slabosť, ale tieto námietky nie sú dominantné charakter, pretože pacient nie je pľúcnej hypertenzie. V terminálnom štádiu choroby v Okrem ďalšieho narušenia srdcového prevádzke je jasne označené pocit dych, opuch, slabosť.

Tak sťažnosti zodpovedajú trvania choroby.

histórie je vhodné zhromaždiť, chatovanie s pacientmi a členmi jeho rodiny. Je dôležité zistiť prítomnosť synkopálních epizódy v živote pacienta, nemôže pamätať si ich. Je vhodné zistiť, či je fyzická aktivita sprevádzaná arytmiami. Najdôležitejšia otázka o rodinnou anamnézou náhlej smrti v najbližšej rodiny, prípady overenie ARVD. Zbieranie históriu, musíte mať jasnú predstavu o načasovanie vývoja ochorenia, arytmogénny dysplázia pravej komory - rýchlo progresívne ochorenie. Musíte prísť na to, čo bolo predtým: opuch alebo dýchavičnosť pre ARVD sa vyznačuje zlyhaním prechod-RV v biventrikulárního

prieskum pacienta v raných štádiách choroby prakticky uninformative. V neskorších štádiách je možné detekovať známky obehového zlyhania. Je dôležité dávať pozor na poradie ich výskytu. Pri prvom arytmogénny dysplázia pravej komory vykazovať známky zlyhania pravej komory, a potom - jasnú predstavu o biventrikulárního zlyhanie.

Tak, v typickom prípade je charakterizovaný sekvenciou-mladom veku -> sťažnosti chýb v vzhľade opuchu srdca po niekoľkých rokoch spojenie dýchavičnosť ochorenia.

Poklep a pohmat v raných štádiách choroby prakticky uninformative. V neskorších fázach srdcového impulzom sa môže objaviť u mladých pacientov bez histórie reumatické to podozrivé izolovaného pankreasu prestavbe, ktorá v neprítomnosti pľúcnej patológie a vice charakteristikou pľúcne ventilu iba komory dysplázia arytmogénny pravdu.

na cardiophony už v skorých štádiách ochorenia môže počuť systolický šelest v základni xiphoid procesu, ktorý je vzhľadom k počiatku morfologických zmien (stenčenie myokardu) v oblasti "trojuholníku dysplázia". Môžu mať vplyv na zadnej chlopne trikuspidálnej chlopne a tvorí obraz jeho zlyhanie. V tomto prípade žiadne počúvaním známky pľúcnej hypertenzie.

na lekárska prehliadka Niekedy pacient v skorých štádiách ochorenia môže byť odhalená znamenie izolované prerábanie RV. Za účelom vylúčenia tvorby pľúcne ochorenie srdca si vyžaduje dôkladnú analýzu bronchopulmonálna prístroja. Žiadna zmena vo veľkosti predozadný hrudi, medzirebrových priestorov a absencia dýchavičnosti vylúčiť pľúcne srdce, ako príčina remodeláciu pankreasu.

Tak, pri prvom kontakte s pacientom prevziať arytmogénny komory dysplázia pravej umožňujú mladého veku, čo vedie sťažnosti porušenie rytmu a ich vzťah k fyzickej aktivite a sprievodcu synkopy a rodinnú anamnézu, príznaky remodelácie RV pri neexistencii pľúcnej hypertenzie a zmeny ľavej komory.

Typický klinický obraz

Arytmogénny dysplázia pravej komory často debutuje v mladom veku komorových arytmií - ventrikulárna arytmia rôznych gradáciou. Holter monitoring ochorenie v otvore odhaľuje "ovládacie" ventrikulárna tachykardia (VT) alebo ventrikulárna paroxyzmálna tachykardia. Frekvencia detekcie komorovej tachykardie, svedčí o závažnosti ochorenia. V mierne ochorenie počas VT odhaliť nie viac ako 25% prípadov, s ťažkým - 100% prípadov. Bohužiaľ, debut ochorenie niekedy prejavuje náhlu smrť. Často sa toto ochorenie sa stretol s v severnom Taliansku, kde jeden zo štyroch je spôsobený náhlou smrťou ARVD, ktorá je spojená s dominantným genotypom v tejto časti Európy. Pre ARVD sa vyznačuje komorovej tachykardie v priebehu cvičenia náhlej smrti ako debut arytmogénny dysplázia pravej komory sa často vyskytuje u športovcov. Naše skúsenosti umožňuje zaradiť pacientov s ARVD pravdepodobnosť náhlej smrti.

Vysoká pravdepodobnosť náhleho úmrtia poznámka:

• mladí ľudia s opakovaným synkopálních epizódu;
• U pacientov s potvrdenou ventrikulárna tachykardia, sprevádzané hemodynamickou kolaps;
• pacienti s ARVD v kroku procesu, ktorý zahŕňa v LV;
• Pacienti so zvýšeným 0L5-disperziu (rozdiel medzi maximálnou a minimálnou doby trvania QRS komplexu > 40 ms);
• Pacienti s ochorením Naxos.

Náhla smrť nastane s vysokou pravdepodobnosťou pacienta s arytmogénny komory dysplázia priamo v kroku zahŕňajúcom v LV procese prevláda keď oboch komôr obehovú nedostatočnosť. V typickej situácii je doba, po ktorú sa choroba stane terminálu oboch komôr obehové zlyhanie, je 4-8 roky. Na javisku biventrikulárnej zlyhanie diagnostické problémy vznikajú ako echokardiografie-snímke a klinický obraz je v súlade s dilatačnou kardiomyopatiou. Avšak, lekárskej anamnézy a analýza sekvencie PZH- a zlyhanie ľavej srdcovej komory, aby lekár mohol nie robiť chyby. Arytmogénny dysplázia pravej komory - nevratný a stabilne progresívne ochorenie. Pre diagnostiku ARVD v každodennej praxi je vhodné použiť pojem "Ďalšie kritériá" a "drobné kritérií."

Inštrumentálne vyšetrenie pacienta s arytmogénny dysplázia pravej komory

ECG má niekoľko jedinečných funkcií, ktoré umožňujú vysokou pravdepodobnosťou predpokladať, arytmogénny dysplázia pravej komory.

• QRS interval trvania olovených V, presahuje 110 ms, špecifickosť tohto indexu - 100%.
• Čas trvania QRS v pravom prekordiálna vodičov prekročí trvania QRS komplexov v ľavom vedie hrudníka. Pre vyhodnotenie tohto kritéria je potrebné určiť pomer doby trvania QRS V2 únos do doby trvania QRS V4 olova. Pre arytmogénny komory dysplázia pravej sa vyznačuje tým, že pomer týchto hodnôt >1.1. Tam je ďalší spôsob posudzovanie tohto kritéria. Je potrebné určiť pomer súčtu QRS komplexu v vodičov V1 a V3, a množstvo doby trvania QRS, V4 a V6 vedie. Pre ARVD sa vyznačuje tým, že pomer týchto hodnôt >1.1. Pomer množstva QRS trvania v V, 4 V, na V4 + V6 vysoko citlivým (93%), a špecifický (100%). Je možné použiť aj iný vzťah: QRS trvania, V, + V2 + V3 a trvania QRS V4 + V5 + V6, ktorý >2.
• Vlna epsilon: únos V, - zárez v segmente ST, je detekovaná u 30% pacientov s ARVD.
• Epsilon vlny odrážajú oneskorené depolarizáciu RV.
• T-vlny inverzie prekordiálna vedie sa vyskytuje približne u 50 až 90% pacientov s ARVD, prejavuje sa ventrikulárna tachykardia. O T-vlny inverzie vyjadrili diametrálne odlišné názory. Niektorí autori sa domnievajú, že amplitúda negatívne T-vlny zodpovedá stupňu prestavby RV. Iní autori nemajú potvrdiť tento predpoklad.
• Dokončiť blokádou pravého ramienka splnená u 15% všetkých pacientov s ARVD a neúplné blokáde - 18% pacientov.
• U pacientov s difúznou forma dysplázia myokardu vysoko špecifickej vlnovej dĺžke zmeniť S v vodičov V1-V3.
• Komorové neskoré potenciály boli zaznamenané u 50-90% pacientov s arytmogénny dysplázia pravej komory, odrážajú ventrikulárna depolarizáciu oneskorený.

Prvýkrát, keď k lekárovi u 40-50% pacientov neregistrujú žiadne abnormality na EKG. Avšak, po 6 rokoch u všetkých pacientov s ARVD objaví jeden alebo viacero charakteristických rysov na EKG.

Najdôležitejšie kritériá pre ARVD-echokardiografie - konečný diastolický a end-systolického rozmeru pankreasu. Pre arytmogénny dysplázia pravej komory, vyznačujúci sa tým ich postupné zvýšenie, ktorá sa izoluje znak na začiatku ochorenia. V skorých štádiách ochorenia pankreasu nedokáže zachytiť zmenu hrúbky steny a v niektorých prípadoch k vzniku výdute. Osobitný význam je identifikácia hypokinéza v trojuholníku dysplázia, čo je charakteristické pre arytmogénny komory dysplázia pravej. Pre diagnostiku ARVD je dôležité porovnať konečný diastolický priemer LV a RV. V skorých štádiách ochorenia u 80-90% pacientov s ARVD je pomer >0.5. V ďalších fázach môže byť detekovaná rednutie interventrikulárního septom LV myokardu a LV remodelácia.

Prvýkrát, keď sa pacient a podozrenia arytmogénny dysplázia pravej komory musí byť opatrný štúdie echokardiografia-identifikovať:

• prítomnosť alebo neprítomnosť dilatácia pankreasu;
• RV hrúbka steny;
• prítomnosť alebo neprítomnosť dyskinéza (hypokinéza) nizhnebazalnoy steny pankreasu;
• prítomnosť alebo neprítomnosť výstupkov Na nizhnebazalnoy slinivky brušnej oblasti stien;
• v prítomnosti dyskinéza oblasti RV vrchole;
• prítomnosť alebo neprítomnosť trabekulárnej dezorganizácie;
• prítomnosť alebo neprítomnosť dilatácia výstupného RV traktu.

Hodnota ultrazvukové vyšetrenie pacienta trpiaceho ARVD, sa zvýši v prípade, že sa vykonáva v dynamike. Charakteristické dynamika môže byť detekovaná po 6-12 mesiacoch sledovania. Najmä pevné progresívne ejekčnej frakcie pokles RV. Hodnota echokardiografia, štúdie sa zvýši v prípade, že lekár informuje odborné vedenie echokardiografia, štúdium podozrenie arytmogénny dysplázia pravej komory.

V posledných rokoch, ako povinné kritérium pridanej definície - ejekčnej frakcie RV. Rad bádateľov verí, diagnosticky významné úrovne RV EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Rádionuklid myokardu Scintigrafia nemá žiadnu výhodu oproti jednoduché a cenovo dostupné metódy ultrazvukové štúdie. To sa vykonáva v neprítomnosti uspokojivé "okno" pre echokardiografia-štúdii.

Hodnota magnetickej rezonancie v tom, že určuje množstvo tukového tkaniva v myokardu pankreasu. Porovnanie tejto metódy s intravitální biopsia ukázala vysokú diagnostickú hodnotu tohto spôsobu, ktoré majú zhodná presnosťou pre morfologické spôsob diagnózy ARVD. V súčasných smerov touto metódou pridelené vedúcu úlohu.

Endomyokardiálne biopsia. Experimentálne stanovená diagnostické kritériá pre vyhodnotenie morfometrických bioptických vzoriek. Tak, v tkanive odobraté z interventrikulárního priečky alebo zadnebazalnoy poľa pankreasu, tukové tkanivo má plochu aspoň 3%, a väzivové tkanivá, - 30 až 40%. V malej štúdii porovnávali výsledky Intravitální biopsie výsledky posmrtné štúdií mŕtvych sŕdc arytmogénny dysplázia pravej komory. Je stanovené, že je citlivosť 67% a špecificita - 92%. Približne rovnaký citlivosť a špecifickosť získané pomocou magnetickej rezonancie.

Realizovateľnosť a indikácie pre elektrofyziologické štúdie diskutujú tvorbu diagnostického konceptu - ARVD, podozrivého ARVD a synkopu pri určovaní štrukturálne zmeny pankreasu. Vykonávanie elektrofyziologické štúdie potrebné na výbere stratégie riadenia lekársky prípad.

V klinickej praxi, 5 diagnostické kroky sa takmer nikdy vykonaná. Už v 3. fáze diagnózy bola overená.

Diagnostika arytmogénny dilatácie pravej žalúdka veľkých i malých kritérií

Diagnóza arytmogénny dysplázia pravej komory je platná v prípade, že pacient má 2 veľká kritériá, 1 veľká a 2 menšie kritériá, alebo 4 menšie kritériá.

Hlavné a vedľajšie kritériá sú priradené ku každému z 5 klinických príznakov a inštrumentálne arytmogénny dysplázia pravej komory:

• globálne a / alebo regionálne dysfunkcia komôr srdca;
• Zmena myokardiálnej tkaniva;
• porušenie repolarizácie a depolarizácie;
• arytmie;
• rodinná anamnéza.

Diferenciálna diagnostika arytmogénny dysplázia pravej komory

V počiatočných štádiách ochorenia, keď prevládajú ventrikulárna arytmia ARVD Pri diferenciálnej diagnostike v prvom rade s srdcových ochorení spojených s ventrikulárnou extrasystola, nestabilné alebo paroxyzmálna komorovej tachykardie so známkami úplnej blokády ľavého ramienka bloku. Zoznam týchto ventrikulárna tachykardia zahŕňajú: idiopaticheskaya- spôsobené arytmogénny pravej dysplázia zheludochka- tetráda Fallo- atrioventrikulyarnaya- spôsobený znovu spätný mechanizmus podľa pulzný vstup nohy jeho zväzku.

Je známe, že:

• Všetky tieto formy môžu byť ovplyvnené adrenergným, napríklad pod vplyvom obvyklé stresu;
• adenozín alebo verapamil podáva intravenózne, môže prerušiť idiopatickej ventrikulárnej tachykardie a atrioventrikulárna, ďalšie formy je neúčinný;
• Fenomén "vstupných" atypické iba pre idiopatickej komorovej tachykardie.

odchýlka osi pri blokáde blokom ľavého ramienka vzorov má:

• idiopatická tvar - smerom dole;
• Fallotova tetralógia - hore / dole;
• atriofastsikulyarnaya - up;
• re-vstupu nôh Jeho zväzku - up;
• ARVD - hore / dole.

V neskorších fázach, kedy prestavba pravého srdca zvíťazí, diferenciálnej diagnóza by mala byť vykonaná u defektu septa predsiení, Ebsteinova anomálie, pľúcne ochorenia srdca, tachykardia ochorenie pravej komory vzdialeného trakt Ula.

Keď defektu predsieňového septa typický posluchový vzor - mezodiastolichesky hluku v dôsledku objemového preťaženia pravej predsiene, jasne počúva na ľavý okraj hrudnej kosti v IV medzirebier. Obvykle sa tento šum je kombinovaná s systolický šelest v pľúcnom ventilom. Hluk existuje od okamihu narodenia a tretia dekáda začína ubúdať, ktorý predchádza vývoj Eisenmenger syndrómu.

Keď je arytmogénny hluk pravej komory dysplázia spôsobené rozvojom trikuspidální nedostatočnosti (nie systolický) počúvať na xiphoid procesu, nikdy pevne od narodenia.

Absolútna diagnostická hodnota má echokardiografia, ktorý umožňuje overenie IVS defektov.

Ak je Ebstein anomálie trikuspidální chlopňu predopnutie smerom nadol (v pravej komore), jeho klapky pripojená priamo ku stene pravej komory. Klapky rozšírená a defektné, ktorý vytvára trikuspidální nedostatočnosť a klinický obraz je ovládaný ventrikulárne zlyhanie pravej. K tejto anomálie bol pôvodne charakterizovaný výrazným nárastom v pravej sieni.

U pacientov s arytmogénny dysplázia pravej komory, naopak vo výške zvýšeného pravej komory a klinického obrazu nie je ovládaný pľúcnej hypertenzie a komorových arytmií. Absolútna diagnostická hodnota má echokardiografia, ktorá umožňuje určiť diagnózu.

Uhl choroba, je popísané autorom v roku 1952 (prvý opis ochorenia dal William Osler v roku 1905 a nazýva sa "pergamen srdce"), vyznačujúci sa tým, úplné absencia svalových vlákien v pravej komore a "prirastaniem" osrdcovník k endokardu. Táto veľmi vzácna bodezn vyvíja v detstve, a rovnakým spôsobom sa ako ARVD vyznačuje pravej komory zlyhania a ventrikulárnej arytmie. Náhla smrť stretnutie s Uhl chorobou, ale často fatálne pochádza z progresívneho obehového zlyhania. Vysledovať rodinnú históriu choroby nemohol byť Ula. vysvetlí zmiznutie svalovej apoptózy, ale prečo apoptóza stáva neovládateľným, nie je jasné.

To znamená, že prejavom ochorenia a Uhl ARVD sa vyskytuje v rôznych vekových skupinách. Ochorenie má iný materiál substrátu: s ARVD je výmena myokardu tukového a väzivového tkaniva, a myokard Uhl zmizne, keď sa ochorenie. Uhl choroba je nevyliečiteľná, jediná forma pomoci - transplantácia srdca

Liečba arytmogénny dysplázia pravej komory

Prvá liečba arytmogénny dysplázia pravej komory - chirurgické metódy. Takže v roku 1982 Guiradon ventrikulotomiyu čiastočne realizované v oblasti najbližšej aktivácie epikardiálne. Ako modifikáciu tohto postupu, v nasledujúcich rokoch navrhnuté operácie úplne izolovaných pravej komory voľné steny, a techniky s čiastočným bez RV izolácie steny. Avšak chirurgia nie je široko dostupné v dôsledku častého opakovania komorových arytmií a rozvoj ventrikulárne zlyhanie pravého.

Arytmia sa arytmogénny dysplázia pravej komory v závislosti na katecholamín, ktorý určí použitie beta-blokátorov pre potlačenie arytmií a zabrániť im.

Sotalol vedie k účinnému potlačeniu porušeniu rytmu u 83% pacientov s ARVD, zatiaľ čo účinok verapamilu - 50%, a amiodarón - iba 25%. Na základe týchto údajov sa odporúča používať sotalol u pacientov s arytmogénny dysplázia pravej komory stredného toku gravitácie a bez príznakov. Klinická účinnosť antiarytmík sa neskúmal pre primárnu prevenciu náhlej smrti. Fakt príjem antiarytmiká vedie k zníženiu ročnej úmrtnosti u pacientov s ventrikulárna tachykardia na 0,08%. Po pristúpení porážka komorového účinnosti Left antiarytmík je drasticky znížená a riziko náhlej smrti zvyšuje.

Podľa odborníkov, použitie sotalol účinne a v primárnej prevencii náhlej smrti a účinnú kontrolu komorových arytmií. Okrem toho, v neprítomnosti účinku s sotalol nesmie vyzdvihnúť na antiarytmických liekov, a upozorniť na problém liečby bez liečiva. Sotalol ukázala ako účinná u pacientov s kardio-defibrilátora, čo vedie k aktivácii nízkofrekvenčné defibrilátoru. Výskyt klinických príznakov obehovej nedostatočnosti vyžaduje použitie všetkých tried liekov používaných pri liečbe chronického srdcového zlyhania.

Môžeme predpokladať, že účinnosť spironolaktónu u pacientov s arytmogénny dysplázia pravej komory, avšak klinické štúdie majú dôkazy o ich nedostatočnej účinnosti.

Voľba objem fyzickej aktivity sú bezpečné pre ARVD pacienta vyžaduje lekára veľkým umením ako komorovej tachykardie u pacientov s ARVD sú vyvolané fyzickou námahou. V tomto ohľade prílišnému zaťaženiu, posuvných športy, športové najväčšie úspechy sú u týchto pacientov kontraindikovaný. Objem bežných záťažou vybral na špičkový výkon testovanie, ktorého realizácia si vyžaduje opatrnosť, pretože by to mohlo vyvolať komorovej tachykardie.

Pacienti s vysokým rizikom náhlej smrti znázorňuje zariadenie kardio-defibrilátor, ktorý je u pacientov:

• s úspešnou resuscitáciou zástavy srdca;
• s synkopálních epizód;
• s život ohrozujúcich komorových arytmií, nie sú prístupné farmakologické blokády;
• ARVD pacienti, ktorí majú bezprostredný príbuzní smrť prišla náhle.

Účinnosť katéter ošetrenie arytmie u pacientov arytmogénny dysplázia pravej komory závisí na úspechu identifikáciu kritickej zóny v myokardu pankreasu. Často po ablácii komorová tachykardia sú citlivé na liekov proti arytmiu. Katetrizačnou ablácia sa používa ako primárny spôsob liečby, ako aj u pacientov s defibrilátorom, čím sa zníži počet svojich operácií a zlepšenie kvality života pacientov. U závažného biventrikulárního zlyhanie, transplantácie srdca je to možné.

Moderné úroveň znalostí umožňuje dospieť k záveru, že pacienti s arytmogénny dysplázia pravej komory sotalol - liek prvej voľby. Táto liečba môže zostať úspešný po mnoho rokov. Vzhľad synkopy, alebo zníženie účinnosti sotalol, alebo zastavenie srdca epizóda (zvlášť u jedincov s familiárnou povahe ochorenia), - indikácie, pre inštalácie kardio-defibrilátora. Katetrizačnou ablácia - pomocný spôsob liečby, vrátane pacientov s kardiodefibril-izolátora. Vstupné sotalol vhodné pokračovať as kardioverter-defibrilátor.