Vrodené srdcové chyby u detí, liečba, príčiny, príznaky, znaky

Príčiny vrodených srdcových vád

Existuje mnoho rôznych príčin vrodených srdcových vád (CHD). Všetky z nich sú v komplexným účinkom na tele tehotnej ženy, prerušením procesov tvorby orgánov a systémov plodu. Sezónne variácie vrodených srdcových ochorení sú spojené predovšetkým s vírusovou ohniska. Najmä preukázať teratogénne (napr. E. spôsobujú deformácií) účinky na plod vírusu rubeoly, cytomegalovírusu infekcie, varicella. Existujú dôkazy o rovnakej povahy u chrípkových vírusov, a to najmä ak je to nevyhnutné ochorenie počas prvých troch mesiacov tehotenstva. Iste, prítomnosť len vírusové faktor pre rozvoj vrodených srdcových vád je neistá. Avšak, keď kombinácia niekoľkých faktorov teratogénne zvyšuje riziko vrodených srdcových vád. Vírusová činidlo môže byť iba spúšť pri vykonávaní genetických mechanizmov. Svoju úlohu pri tvorbe vrodených srdcových vád prepustený konzumácia alkoholu počas tehotenstva, a nie je to len o tvrdého alkoholu, ale tiež s nízkym obsahom alkoholu koktaily, toniká a ďalšie. Ženy, ktoré konzumujú alkohol, 50% detí sa rodí s vrodenými srdcovými chybami. Veľkú úlohu v priebehu tehotenstva je uvedený celkový somatické zdravie ženy. U žien trpiacich systémových ochorení (napr lupus), diabetes, väčšina detí sa rodí s vrodenými srdcovými chybami.

Zvlášť dôležité sú lieky počas tehotenstva. Najmä je teraz preukázané teratogénny talidomid, liek, ktorý spôsobuje nielen vrodenú srdcové choroby, ale aj početné iné vrodené vady. Exprimovaný teratogénne vykazujú amfetamíny (spôsobiť defekt komorového septa a transpozícia veľkých ciev), antikonvulzívne hydantoín (vedie k ductus arteriosus, pľúcna stenóza, aortálna koarktácia), prípravky na báze lítia (spôsobujúce anomálie Ebstein, atrézia trikuspidálnej chlopne), perorálnej antikoncepcie prípravky obsahujúce progestagény (spôsobiť Fallotova tetralógia a ďalších komplexných vrodených srdcových vád).

Ionizujúceho žiarenia v priebehu tehotenstva je často spojená so zvýšeným rizikom vrodených srdcových vád. Nepochybne rizikový faktor pre vznik vrodených srdcových ochorení je genetická predispozícia. Predpokladá sa, že ťažšie ochorenia srdca, tým vyššie je riziko opätovného výskytu vrodených srdcových ochorení u príbuzných. Významnými faktormi pri vrodených srdcových vád sú vek rodičov (riziko vrodených srdcových chorôb sa zvyšuje v prípade, že matka porodí dieťa vo veku nad 35 rokov), skoré a neskoré toxikózy tehotenstvo, prítomnosť iných detí s vrodenými anomáliami vnútorných orgánov. Teraz by sa preukázalo, že dôležitým faktorom je stav zdravie svojho otca.

Hlavným bodom pohľad na moderné kardiológie, vysvetľujúce vznik vrodených srdcových vád - interakcie genetických a environmentálnych faktorov, ktoré vedú k porušeniu anatomických štruktúr srdca. Chromozomálne aberácie boli zaznamenané u približne 10% pacientov s vrodenou srdcovou vadou.

Patofyziológia vrodených srdcových vád

Lekár čelí klinické problémy u pacientov s vrodenou srdcovou vadou v dospelosti. Takže s tým, že zmiešavač vady vľavo vedú k pľúcnej hypertenzii v 3-4th dekáde života, o desať rokov neskôr sa dvoma skladacie aortálnej chlopne vedie k manifestácii aortálnej chlopne. Napriek rôznych vrodených vád, niektoré z príznakov sú univerzálne, že sú splnené nadpolovičnej väčšiny pacientov s vrodenou srdcovou vadou.

Pľúcna hypertenzia (PH) - neoddeliteľnou súčasťou takmer všetkých vrodených srdcových vád. Vývoj vedie k sťažnostiam na prudkému poklesu tolerancie fyzickej záťaže, dýchavičnosť, tvorba ascitu. Stupeň LH - prognostický faktor pri určovaní vhodnosti chirurgickej liečby, kvality a dĺžky života pacienta. LH je v prvom rade spôsobuje prudký nárast objemu krvi cez pľúcnej tepny, ktorý vždy dochádza pri skrat zľava doprava. Druhý dôvod LH - významné zvýšenie vaskulárnej rezistencie. Patogenéza pľúcnych vaskulárnych lézií je nejasný. Je dobre známe, že keď sa postupuje rast obštrukčná pľúcna hypertenzia a pľúcna proliferácia arteriol, zvýšený arteriálnej tón. Kombinácia vazospazmus ich morfologické výsledky Prešmykač vo významnom posun krvi v pľúcach, s rýchlym rozvojom hypoxémia, ischémia tkaniva, tkaniva zmeny pH k acidóze. To ďalej zvyšuje posunovací krvi kvôli nárazovému precapillaries a zhoršenie mikrocirkulácie. Zvýšenie pľúcnej hypertenzie je nevratné a nakoniec sa stane tak vysokú úroveň tlaku v pľúcnej tepne, ktorá je k dispozícii nová hemodynamický princíp - výtok z sprava doľava.

Hypoxémia stimuluje syntézu erytropoetínu, ktorý zase stimuluje syntézu červených krviniek. Zvýšený počet červených krviniek - eritrotsito- - môžu byť ako kompenzovať a dekompenzované. Kompenzované erythrocytózy je charakterizovaná hladinou hematokritu nepresahujúce 65%, nedostatok syndrómu viskozity vysokého krvného, ​​normálny obsah železa v krvnom sére. Dekompenzované erythrocytózy je charakterizovaný vyššími hladinami hematokritu a krvného hyperviskozite. Pretrhol dlhú dobu bol považovaný za jediný spôsob, ako napraviť dekompenzovaným erythrocytózy. Kompenzovaný erythrocytózy vyžaduje korekciu žilou. V posledných rokoch je zrejmé, že púšťanie žilou, prináša dočasnú úľavu, čo vedie k nedostatku rýchlo rastúcej železa, čo vedie k zvýšeniu microcytes bazéna. Microcytes majú nízku kapacitu pre prechádzajúce mikrotsirkulyator-ing kanála a zvýšenie viskozity krvi. Nízka microcytes schopnosť prenášať kyslík zhoršuje tkanivovú hypoxiu.

syndróm hyperviskozite krv spôsobuje vysokú trombotsitoobrazovanie a tromboembólie. U veľkého množstva liekov, a v prvých antikoncepčných piluliek výrazne zvyšujú riziko vzniku trombózy u týchto pacientov. Druhým faktorom zhoršuje priebeh ochorenia, keď erythrocytózy, - dehydratácia. V súvislosti s týmto zníženým vylučovaním moču môžu vyvolať trombózy a tromboembólie. Voľba dennej dávke diuretiká - predmetom osobitnej pozornosti lekára a vyžaduje každodenné ohľadom na objem tekutiny piť a vylučovanie moču.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Jednoduchý a ľahko vymedzené kritériá, ktorá umožňuje zdieľať všetky vrodené srdcové ochorenia do 2 skupín - cyanóza. Prítomnosť alebo neprítomnosť cyanóza izolovaných netsianoticheskie a cyanózou vád. Netsianoticheskie zlozvyky sú zľava doprava a znova bez resetu.

Netsianoticheskie zveráky s vypúšťaním krvi zľava doprava - z chýb v atriálnej shunt úrovni (ASD) na úrovni komory (VSD), na úrovni aortálneho koreňa (koreňa aorty do pravej komory alebo pľúcnej tepny).

Netsianoticheskie zveráky bez resetu - vady pravého srdca (Ebsteinova anomálie, pľúcna žilové chlopne izolovaný rozšírenie pľúcneho kmeňa) a neresti ľavého srdca.

Cyanotické defekty - chyby so zvýšenou pľúcnej prietoku krvi a normálne pľúcne prietok krvi.

Zvýšený pľúcny prietok krvi dochádza pri prechode aortu a pľúcnu tepnou z pravej komory, zvyčajne aortolegochnom kufra všeobecný átrium Fallotova tetralógia.

Normálny pľúcny prietok krvi je uložený v syndrómu Ebstein, výtlačné aorty a pľúcnej tepny z pravej komory + pulmonálna chlopne atrézia trikuspidálnej chlopne.

Vrodené srdcové chyby, rovnako ako ostatné vady boli nájdené v posledných rokoch, sú často dôsledkom infekcií, zvlášť vírusovou prevedená matky v prvých mesiacoch tehotenstva (napr., Rubeoly).

Vývoj niektorých stavba tela chýb vrodených syfilis je známy už dlhú dobu.

Uznáva vrodené chyby, okrem anamnézy, zvlášť uľahčené:

1. náhle cyanóza a "bubnové prsty";
2. hrubý systolický "stroj" hluku a chvenie v II-IV ľavého okraja;
3. ostrý oblúk vypuklé pľúcnu tepnu a dextrogram s elektrokardiografickým štúdie.

Vo 1/3 prípadov sú komplikované vrodené reumatických valvulitom reumatická a zhruba rovnako často sub-akútna bakteriálna endokarditída.
Nižšie je uvedený len stručný popis najčastejších vrodených srdcových vád.

Skupina vrodených srdcových vád, bez cyanóza (alebo až ku koncu cyanóza srdcová dekompenzácia)

1. rázštep botallova Denníky (ductus agregability apertus). Podľa arteriálnej potrubia v maternicovej života, ale nie je pľúcna dýchanie, krv z pľúcnej tepny, obchádzať pľúcne obvode a ľavej komory, prechádza priamo do aorty, a ďalej, v plodu tele. Po pôrode, kedy začne dýchať, narovnal pľúcne obehového sieť potrubia je uzavretý, pravdepodobne v dôsledku počiatočného svalovým kŕčom a thrombosing.

V prípade potrubí uchovávania rázštepu priamej komunikácie medzi aortou a pľúcneho obehu tepna komplikuje. Krv z aorty pri znižovaní ľavej komory (kde tlak je vyšší ako v pľúcnej tepne) sa čiastočne vysunie potrubím do pľúcnej tepny. S cieľom zabezpečiť normálne dodávky obvodu arteriálnej krvi, ľavá komora musí klesnúť viac krvi, takže sa rozširuje a hypertrofia. Nadmerný prietok krvi do pľúcnej tepny vedúce k jeho roztiahnutiu a ventrikulárne preťaženie pravej, ktorý tiež hypertrofia. Časť neproduktívne koluje krv z aorty do pľúcnej tepny, a späť do ľavej komory.

Najtypickejším hlasný kontinuálne double "stroj" šumu v druhej ľavej medzirebier, a prebieha až do spine- počas systoly krvi za vysokého tlaku s vibráciou stenki- "mačacie pradenie" - hodil do pľúcnej tepny, čo vedie k druhej tónu pľúcnice vystužená počas diastoly, keď tlak poklesne v aorte, krv sa vracia z natiahnuté čiastočne späť do pľúcnej tepny aortu- s menšou chyby v priebehu diastoly hluku nepočuteľné. Stanovený stlmenie druhý a tretí medzirebier vľavo tým, že rozšíri Conus pulmoualis a pľúcnej tepny.

je posilnená apikálnej impulz, srdce expanduje doľava. Na ľavej strane hrudnej kosti stanovené difúzna pulzácia pravej srdcovej komory a Pulsator otrasy v pľúcnej tepne. Rádiograficky detekovaný výstupok oblúk arterii- pľúcne srdce rozťahuje kvôli oboch ľavých komôr s zisk zvlnenie ľavého okraja a veľkých ciev, najmä pľúcne arterii- môže pulzovať a veľkou pľúcnici vetvenia pľúcneho hilum ( "tanečné gilyusov"). Sharp pulzujúca s poukazom na hádzanie veľkého množstva krvi môže byť sprevádzané len slabý zvuk, ktorý zdôrazňuje, že je dôležité rádiologické vyšetrenie s cieľom vyhodnotiť závažnosť vady. Na radiálne tepny mierne výrazným Pulsus zeler tlakom pulzu, zvýšený stupeň zející z potrubia, resp. Elektrokardiogram väčšinou odchýlku na pravej osi. Návrat arteriálna kanála je pozorovaná častejšie u žien.

Aby sa zabránilo najnebezpečnejšie bakteriálne endokarditídu, odporúčané mať operáciu podviazanie alebo disekcia kanál.

2. defekt komorového septa Tolochinova-Rozho.Defekt ochorení je lokalizovaný v blízkosti vláknité časti stien, hneď pod ústím aorte počas systole spôsobuje zbytočné vyhodenie z ľavej komory do pravej časti krvi vracajúci sa skrze pľúcna okruhu do ľavého Heart- tú dlhú hrubú systolický šelest nad srdcom, zvlášť v stredu hrudnej kosti, v slovách IV rebier chrupavky, často spolu s steny vibrácií. Po krv prechádza menšie vady s veľkým hlukom. Zväčšené a zväčšenej obe komory, pokrivené pľúcna oblúk, je posilnená apical impulz. Pre malé zmeny v srdcová vada obvode a hluku sú zanedbateľné. Unholy sprevádza kongenitálna atrioventrikulárny blok je ľahko tolerované, ak sa zúčastňuje, a zväzok jeho smrti nad vláknitých časťou mezhzholudochkovoy oddielov.

Ak je defekt septa sprevádzané inou vrodená anomália či stagnáciu krvi v pľúcach, a súčasne tlak v pravej komore prevýši tlak v ľavej časti srdca, krvi (žilová!) Je vyhodený z pravej komory na ľavej strane a je dodávaný cyanózu.

PFO (foramen ovale apertum) často neprejavuje klinicky, s výnimkou paradoxné embólia v žilách veľkým kruhom priamo do aorty a tepien veľkého kruhu.

3. zúženie aorty šije (Stenóza šije aorlae, coarctatio aorty) vytvorené pod bodom pôvodu ľavej podklíčkové tepny, pramene pričom tlak v aorte, stehennej tepny, obličiek a iných priestorov klesne pod stenózy, a nad týmto mosta- narastaet- ľavej hypertrofia komory. je posilnená apikálnej impulz. Často auscultated systolický šelest na srdcový základni medzi lopatkami, alebo na ľavej strane. Na röntgenových snímkach vzostupnej aorte rozšírená a pretiahnuté, rímsu ho v režime offline. Perfúzie predpokladu rozšírené krivolaké ostro pulzujúca súrodenci kľúčnou konáre a vnútorné hrudnej (a. Mammaria interna) prostredníctvom medzirebrové tepny tepny (ich rozšírenie dáva charakteristické rebrá Uzury viditeľné na röntgenových snímkach) a povrchom aa. epigastricae. To je ešte možné chladenie nohy, prerušované krívanie, dokonca zaostávajú vývojom dolnej polovici tela.

Skupina vrodených srdcových vád predčasného cyanóza (modré ochorenie Morbus eoerulcns)

Jedinci, ktorí majú dieťa ešte predčasné cyanózu, ako prst klubov, polycythemia, zvýšenie krvného zásobenia (aj v čase, keď nie sú k dispozícii žiadne slabý útok), takmer vždy patrí do tzv Fallotova tetralógia. Tento komplex anomálií, keď je súčasne zúženie pľúcnej tepny, čo vedie k zvýšeniu tlaku v pravej komore, aorta dextroposition v ktorej žilovú krv prúdi do aorty priamo z pravej komory, rázštepom interventrikulárního septom a dramatické expanzie pravej komory.

Pľúcnej tepny je definovaný systolický šelest a trepe, dramatickú expanziu pravej komory, dextrogram na EKG. Prevádzkyschopnosť môže byť čiastočne zachovaná.

Iné vrodené chyby môžu spôsobiť trvalé cyanózu.

Dextrokardie (dextrokardie)

Malformácie s perverz (ako zrkadlový obraz) umiestnenia srdca a veľkých ciev požiaru aj všetky vnútorné orgány (situs viscerum inversus) Uznáva sa bezprostredne pod röntgen, ale často vidieť v bežnom fyzikálnom vyšetrení pacientov. Elektrokardiogram nervu únosu izvraschena- tretí spätný pohyb zodpovedá druhá normálny (má najväčší hrot). Anomálie nemá žiadny klinický význam, ale často dextrokardie v kombinácii s iným viacerými vážnym vrodeným srdca v prípade cúvaní brušných orgánov môžu mať ťažkosti pri rozpoznávaní slepého čreva a t. D.

Často za vrodenú anomálií pri dramatický posun doprava v srdci ako dôsledok lepiacej zápal pohrudnice a tak ďalej. D.

(Dextropositio Cordis), ktoré môžu byť rozpoznané správne na základe anamnézy, a obmedzuje mobilitu depresiami polovice hrudníka, pleurálnych adhéziou na röntgenovom snímku, normálne osnovy elektrokardiogramu a tak ďalej. D.

Vrodená srdcová vada u dospelých

Cez impozantné pokrokom v medicíne v posledných desaťročiach sa problém vrodených srdcových vád je stále relevantné. Štatistická analýza počtu novorodencov s vrodených chýb v 30., 60. a 80. rokoch minulého storočia, ukazuje, že ich počet zostáva stabilný. So srdcovými vadami sa rodí 0,8-1,0% detí. Zavedenie nových metód včasnej diagnózy defektov a chirurgických pokrokom môže výrazne predĺžiť život detí s vrodenou srdcovou vadou a zvýšiť svoj podiel dospelej populácie. Až do roku 1938 takmer všetky vrodené považované za absolútne nevyliečiteľné choroby, ktorá vedie k smrti v ranom detstve alebo významne znižuje životnosť 10-30 rokov. V roku 1938, R. Cross vykonal prvý obtokový pľúcnice - éru chirurgickú liečbu vrodených srdcových vád. Vynikajúci úspech chirurgickú liečbu vrodených srdcových vád preukázaná v roku 1959 W. Lillihei, najprv vykonáva korekciu Fallotova tetralógia. V neskorý 1960, vyvinul chirurgickú korekciu transpozícia veľkých tepien a komorového septa vád. Rozšírené zavedenie chirurgických vád opravy viedlo k výraznému nárastu počtu pacientov s Fallotova tetralógia, prežil až do starších vekových skupín. Podľa ambulantné služby USA, sa rodia ročne asi 32 000 detí s vrodenou srdcovou vadou. V priebehu 1. roku života, 20% umiera na ne. Hladina dosiahla v roku 2000, o 40% nižšia ako v rovnakom období v roku 1960, aby každoročne vykonávať operácie 20.000 dospievania zážitok 80% operovaných detí. V dvojročnej 1985- 1990. Bývali sme v United States 300 000 dospelých s vrodenou vadou, a v roku 2000 - 900 000 dospelých osôb, čo jasne ukazuje zvýšenie počtu dospelých pacientov s vrodenými vadami v modernom svete, sú zodpovednosťou zdravie.

Vedúci trend vo svete sledovanie pacientov s vrodenou srdcovou vadou - vytváranie multidisciplinárnych stredísk. Avšak, u celého radu týchto pacientov, riešenie otázok súvisiacich s ich zdravotného stavu, je stále vo vlastníctve lekára.

liečba

• By sa mal poradiť s odborníkom. Ak chcete získať predstavu o chorobe vyžaduje podrobné posúdenie hemodynamických parametrov, vrátane elektrofyziologické štúdie. Jedným z najdôležitejších terapeutických zásahov môže byť korekcia akýchkoľvek pooperačných hemodynamické abnormality podkladových arytmie.
• Nahrávať 12-zvodové EKG.
• Počas EKG adenozínu je podávaný intravenózne. Spôsob, ako ukončiť tachyarytmiu môžu poskytnúť užitočné informácie o jeho etiológiu, napríklad preexcitácie.
• Núdzové kardioverzia môže byť vyžadované kvôli zhoršeniu hemodynamických parametrov. V ideálnom prípade, Esofageálny echokardiografia by mala vylúčiť vnútrosrdcovú trombus. V prípade, že pacient užíva warfarín pred kardioverziu je vždy nutné vykonať kontrolu MHO a koncentrácia elektrolytov v krvnom sére.

Ženy s vrodenou srdcovou vadou, ktorá je v tehotenstve

• Pľúcna hypertenzia, ako je napríklad syndróm Eisenmenger (50% úmrtí matky a smrť ploda- úmrtia matky môže nastať počas dvoch týždňov po narodení).
• Srdcové zlyhanie sekundárne k poruche Fontana obehu.
• Ženy s ťažkou cyanóze a polycythemia:

1. V prípade nasýtenia kyslíkom menej ako 80%, v pokoji a hemoglobínu z viac ako 180 g / l, je tu vysoká pravdepodobnosť potratu a vnútromaternicového vývoja.

Defektu predsieňového septa

Jedným z najčastejších chýb prejavujúcich sa prvýkrát v dospelosti. Zvyčajne to ide bez povšimnutia vzhľadom na to, že pretrvávajúce rozdelenie druhého srdcového zvuku je veľmi ťažké počúvať. ASD sa môžu vyskytovať ako novo zriadeného útoku fibrilácia predsiení alebo AF. Je potrebné vziať do úvahy, že je potrebné elektrofyziologické intervencie, ako je chirurgia "labyrint" v fibrilácia predsiení. Resetovanie krv má tendenciu k zvýšeniu s vekom, ako ľavej komory stráca svoju elasticitu. Eliminácia vice indikovaná u všetkých pacientov s príznakmi PAS a niektorých pacientov bez príznakov - ako dôsledok kardio-pľúcne vyšetrenie. Veková hranica neexistuje. Väčšina defektov sekundárne otvory katetrizačnou následne odstránené. pľúcnej hypertenzie by mali byť vylúčené. Fibrilácia predsiení je jedným z najčastejších zdravotných problémov v posledných rokoch. Všetky ostatné typy chýb: defekt žilného sínusu (horná časť defektu predsieňového septa v súvislosti s "obkročmo" hornej dutej žily a abnormálne odliv správnych pľúcnych žíl) a čiastočné atrioventrikulárne defekt septa - vyžadovať operáciu. Odstránenie defektu sinus venosus spojené s presmerovaním anomálnych pľúcnych žíl, je najväčšou výzvou pre chirurgov. Riziko endokarditídy je veľmi nízka. Antibiotická profylaxia nie je zobrazené.

Defekt komorového septa

Väčšina vady sú malé a sú vylúčené ako dieťa. Eisenmenger syndróm (pľúcne vaskulárne ochorenie je spojené s návratom, sprava doľava skratu cez intraatrial správy) je pomerne vzácny. Indikácie pre uzavretie chyby: výrazný výtok krvi prevedeného endokarditídy vyvíjať aortálna regurgitaci ventilu alebo obštrukcia krvi do pravej komory odliv traktu. Vždy je nutné zistiť možnosť nápravy pľúcnej hypertenzie pred chirurgickým zákrokom.

Defekt predsieňového a komorového septa

Charakteristickým vada u pacientov s Downovým syndrómom. Nemáte-li podstúpiť operáciu, rozvíjať pľúcnych ciev (Eisenmenger syndróm). Ľavej komory srdca nedostatočnosť alebo valvulárnou stenóza sú rozhodujúce pri zvažovaní potrebu ďalšieho chirurgického zákroku. Pravdepodobne bude potrebné vymeniť ventil. Všetci pacienti ukazuje Endokarditída profylaxiu.

Zúženie pľúcne ventilu

Prvýkrát sa môžu objaviť v dospelosti. Úspešne liečení balónikom ventilov plastov, ktoré sa vykonáva v prípade, že Dopplerovská echokardiografia ventilu presahuje tlakový gradient 30 mm Hg Chirurgická liečba sa používa pre kalcifikácie a dysplázia ventilu. Keď pooperačné pozorovanie nie sú žiadne problémy, je riziko endokarditídy je nízka.

Obštrukcia krvi výtokové ľavej komory

Aortálnej chlopne najčastejšie v kombinácii s bikuspidální aortálnej chlopne. Tento komplexný strata, ktorý je často sprevádzaný lézie aortálnej steny. Je tu riziko rozšírenia a prasknutiu aorty. Stupeň stenózy alebo regurgitácia môže zvyšovať s časom. Treba vážne uvažovať o potrebu zásahu pri nízkej tolerancie cvičení, bolesti na hrudníku alebo mdloby, najmä pri zaťažení. Niekedy obštrukcie pretrváva po balóna ventil plasty, ale zvyčajne vyžadujú chirurgický zákrok. Existujú dva módy operácií: výmena aortálna chlopňa (celoživotné antikoagulačnej terapie) a zavedenie homológnej alebo Ross štepu (Antikoagulačný, ale existuje potenciálna potreba pre opätovné zásahu). Subaortálna zúženie nie je tak bežné (nie vyhodenie click) a ťažká, keď je pacient vykazuje príznaky vyžadujú chirurgickú korekciu. Možné recidívy. Supravalvulárna stenóza bežne pozorovaná u pacientov so syndrómom Williams. To môže byť spojené s viacerými stenóz ústia koronárnych tepien a konárov oblúka aorty. Operácie na odstránenie tohto zlozvyku je pomerne zložitá.

aortarctia

Väčšina pacientov pozorovaných u dospelých oddeleniach po operácii. Prvýkrát môže dôjsť koarktácia hypertenzia. Na vyšetrenie, mali by ste vždy skontrolovať stehenný pulz! Ženy venovať pozornosť Turner symptóm. Koarktácia aorty - komplexné defekt, zvyčajne v kombinácii s bikuspidální aortálna chlopňou (ejekčná kliknutie na vrchole srdce), a lézie steny aorty. Pri kontrole tlaku meraným na horných a dolných končatinách, na dvojrozmerné EKG a echokardiografia poznámku známky hypertrofie ľavej komory. V priebehu času, môže byť znovu koarktácia, ktoré možno predpovedať k oslabeniu impulzom impulzného stehennej tepny a nekonzistencie na radiálne a femorálne tepny. Keď Dopplerovská echokardiografia môže prijímať signál so zvýšenou rýchlosť systolický krvný pokračuje v súčasnej miesto v re-koarktácia diastoly fázy. S výhodou použitia MRI. Väčšina pacientov môže balón dilatáciu a zavedenie stentu, ktorý pomáha, aby sa zabránilo možným komplikáciám chirurgického zákroku na aorte. Pooperačné sledovanie je nevyhnutné, aby sa zabránilo tvorbe aneuryzmy alebo recidívy. Pacienti ukazuje antibiotickú profylaxiu.

Anomálne pľúcnej žily

Veľa pacientov tolerovať operáciu v ranom detstve. Niekedy "šable" je spojená so syndrómom. Ak pacienti vykazujú príznaky (dýchavičnosť, arytmia) a známky pravej preťaženie objemom komory, napríklad dvojrozmerné echokardiografia, chirurgia pacient indikovaný. Riziko endokarditídy je nízka.

Transpozícia veľkých ciev

Aorta vychádza z pravej komory, pľúcna kmeň - zľava. Najbežnejším cyanotická vady, ktoré sa prejavujú v prvých dňoch života. V neprítomnosti miešanie krvi na srdce alebo arteriálnej úrovni tejto patológie nezlučiteľných so životom. Väčšina pacientov, ktorí prežili až do dospelosti, pohyboval intraatrial odstránenia vady z masterdom alebo Sennigu. Avšak, tieto operácie nie je možné zaistiť dlhodobé prežitie. Najčastejšie komplikácie sú neskôr pooperačné atriálnej arytmie (flutter alebo fibrilácia), zúženie lumen žilovej nedostatočnosti a pravej komory nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne. Arytmia je zle tolerovaná a rýchle obnovenie sínusového rytmu je veľmi dôležité. Stenóza lumen môže byť odstránený pomocou transkatétrové balónom dilatáciu alebo zavedenie stentu. Komorová porucha vyžaduje intenzívnu lekársku terapiu, ale nakoniec môže existovať potreba transplantáciu srdca. Pacienti, ktorí podstúpili operáciu za účelom odstránenia vady prežiť dospelým život niektoré poznamenal problémy s stenózne vencovitých tepien a miesto reanastomosis nové aorty. potrebná antibiotická profylaxia.

Fallotova tetralógia

Obsahuje neprepyatstvuyuschy prietok krvi VSD veľké, vysoké postavenie aorty, obštrukcie krvi do pravej komory výtokové a hypertrofia pravej komory. Najbežnejšia cyanotická závada sa prejavuje po novorodeneckom období. Pokiaľ novorodenecká vyvíja výrazný cyanózu, dieťa môže stráviť paliatívnej skrat Bleloka-Taussig, a potom nasleduje plný opravu. V niektorých klinikách prednosť definitívne ošetrenie počas prvých mesiacov života.

Drvivá väčšina dospelých trpí akúkoľvek operáciu na odstránenie závady sa uzatvorenia defektu septa a oslabenie obštrukcie krvi pravej komory odliv traktu chirurgicky. Arytmia sú nevyhnutným dôsledkom operácie (zjazvenie ventrikulotomiya a pľúcna nedostatočnosti). Neskoré arytmie (napríklad atriálnej a ventrikulárnej) môžu viesť k náhlej smrti. Je známe, že pľúcna nedostatočnosť, ignoroval po mnoho rokov, je jednou z najdôležitejších príčin chorobnosti a úmrtnosti u pacientov podstupujúcich chirurgický zákrok pre obštrukcie krvi do pravej komory odliv traktu. ORS komplex trvania 180 ms na EKG sa používa ako indikátor rizika arytmie a náhlej smrti neskôr. Pacienti musia byť hodnotená pomocou záťažových testov a MRI. Dnes umožnili perkutánna implantácia cez ventil platiny a irídia zliatiny stentu použitím bovinného krčnej žila ventil. Ovládanie je možné u pacientov s ťažkou pľúcnou nedostatočnosťou ventilu a priemer výtokové krvi menej ako 20 mm. Stenózy vetiev pľúcnice vyžaduje agresívnu liečbu katetrizačnou intervenciu. Implantácia homologického ventilu chirurgicky vykonáva v špecializovaných centrách s operatívne úmrtnosť nižšia ako 1%. Väčšina z týchto implantátov je potrebné vymeniť po 10 rokoch, inými slovami vyžadujú opakované operácie. Endokarditída profylaxia je indikovaná u všetkých pacientov.

Pacienti, ktorí podstúpili operáciu Fontana

Táto záverečná pacienti paliatívnej chirurgie narodené so vzorom "one komory", v ktorom sa žilovú krv smeruje z veľkého kruhu do pľúc bez "komorových sublegochtsogo" napr atrézia mitrálnej, trikuspidálnej, pľúcne alebo aortálnej chlopne. Operácia poskytuje dobrý prežitie v ranom a strednom pooperačnom období, ale dôjde k zlyhaniu aj vo vysoko vybraných pacientov. Do konca problémy sú predsieňovej arytmie, vrátane dysfunkciou sínusového uzla a atrioventrikulárny blok, átrioventrikulárna nedostatočnosť ventilu, ventrikulárna poruchy, žilnej obštrukcie a enteropatie, čo vedie k strate proteínu (5-ročné prežitie menej ako 50%). Vice Fountain - najťažšie problém. V tomto prípade je nutná výmena transplantácia alebo viac aktualizovaný pri súčasnej prevádzke modifikácie na odstránenie arytmie.

Vrodene korigovaná transpozícia veľkých ciev

Cyanóza na sprievodné VSD vyvíja stenóza a ochorenie pľúc alebo pľúcne cievy a VSD bez pľúcnej chlopne. To je vzácna malformácie s normálnym prežitím, ak je izolovaný. Tam je vždy riziko úplného atrioventrikulárneho bloku (2% ročne). Atrioventrikulárny nedostatočnosť ventil, sprevádzané ventrikulárne zlyhanie pravej, dlhá doba je veľmi vážny problém.

Ebsteinova anomálie trikuspidálnej chlopne

Táto porucha je spôsobená apikálnej posunutie trikuspidálnej chlopne a komunikáciu medzi átria. Cyanóza dochádza, pretože skrat sprava doľava na úrovni siení. Vice má široké spektrum prejavov, v závislosti na veľkosti trikuspidálnej chlopne a súvisiacich porúch. V detstve je znázornené cyanóza a srdcové nedostatochnostyu- v tomto prípade, zlú prognózu ochorenia. U starších detí a dospievajúcich môže byť známkou hluku, svetla a formy môžu byť bez príznakov. Spoločný siení arytmia spôsobená preexcitácie (dodatočných dráh). Zásah sa vykonáva u pacientov so symptomatickou arytmiou, srdcovým zlyhaním alebo ťažkou trikuspidálnej chlopne. To môže byť vykonané, alebo náhradný ventil je plast. Intraatrial správy, čo má za následok cyanóza a paradoxné embólia, môžu byť odstránené perkutánne, umožňujúce hemodynamické parametre.

Podozrenie na vrodených srdcových chýb u detí

semifinále

Väčšina novorodencov s vrodenou srdcovou vadou (CHD) bezprostredne po narodení sú bez príznakov.

sú kritické obdobie:

• uzavretie ductus arteriosus (3-5 dní života). Deti s duktuszavisimym pľúcny alebo systémový krvný obeh, čo vedie k situácii vyžadujúce núdzovú intervenciu!
• Vplyv zníženia pľúcnej vaskulárnej rezistencie v priebehu niekoľkých prvých týždňov života. Za určitých okolností, významné zvýšenie objemu bočníka s pľúcnou hypertenziou, napr., Úplná forma AB Communications, celková arteriálnej kufra, veľký PDA, aortofemorální pľúcne okná a komplexných vád s hemodynamicky jedinou srdcovej komory, atď.

História

Rodinná anamnéza:

• Riziko vzniku CHD: pre všetky novorodenca 0,8%. v prítomnosti príbuzného 1. súlade s SPU 3-4%. v prítomnosti dvoch príbuzných 1. súlade s rizikom CHD o 10%.
• Kardiomyopatia.
• Syndrómy: Trizomia 21, delécie chromozómu 22, Marfanov syndróm, Noonan, Ellis Van Krefeld, Holt-Oram predĺžiť QT, glycogenoses, mukopolysacharidózy et al.

Rizikové faktory matky:

• Diabetes, fenylketonúria.
• Kolagén (najmä systémový lupus erythematosus ako príčina vrodenej AV bloku).
• zneužívanie alkoholu.
• , Lieky s teratogénne účinky (antikonvulzív, vitamín A, Li et al.).
• Infekcie: rubeola, CMV, HIV, vírus Coxsackie
• Vek matky.

Charakteristické klinické príznaky u novorodenca

Malá veľkosť na svoj gestačný vek

Srdcový šelest: to najmä v obštrukčnej vady, môže byť počuť bezprostredne po narodení.

Klinické prejavy srdcového zlyhania: zvýšené potenie, tachypnoe, sanie slabosť, netolerancie voči tlaku, zvýšenie telesnej hmotnosti a oneskoreným rastom.

diagnostika

inšpekcia:

• Svetlosivej alebo cyanotická farbu pleti.
• Zrýchlené dýchanie (tachypnoe), hlboký, vzdychá.
• Edém je často spočiatku ťažké interpretovať.
• Zosilnená srdcové impulz.
• Dysmorfické rysy.

pohmatom:

• Pulsus zeler a Altus = napr., Keď PDA alebo aortálnej nedostatočnosť.
• Pulsus Parvus = nízky srdcový výdaj na pozadí srdcovým zlyhaním alebo obštrukciu ľavého srdca.
• Rozdiel pulz na horných a dolných končatinách počas koarktácia aorty.
• Kolísanie hrudníka prekordiálna pulzácia (epigastrium = pravej komory, hrot ľavej komory srdca =).
• Hepatosplenomegália.

počúvanie:

• Systolického a / alebo diastolický srdcový šelest, často počúvať iba 3-4 dní života.
• Jednotka, s pretrvávajúcou štiepením alebo pištoľ 2 tónu srdca.
• vyhnanie tón.
• Gallop, arytmia.

pozor: Srdcový šelest môže byť úplne chýbať.

Ďalšie akcie: Ak existuje dôkaz v prospech UPU ukázané držanie echokardiografia, EKG.