Ahiazmalny syndróm

V dôsledku toho dochádza k skríženia zrakového chiasm nervových vlákien, prebiehajúce od vnútornej polovíc sietnice oboch očí. V tomto prípade je vizuálny cesta z pravej hemisféry mozgu prijíma obrazové informácie iba z pravého oka a ľavej hemisféry - iba na ľavé oko.
Chiasm optické vlákna vystupujúce z gangliových buniek nosových polovíc sietnice oboch očí v chiasm je základom binokulárne videnie. Tento prechod poskytuje každému hemisféru mozgu binokulárne informácií z kontralaterálneho zorného poľa. retinotopicheskie zóny existujú v bočných geniculate orgány pre každú polovicu zorného poľa pravého a ľavého oka, ako aj umiestnenie zodpovedajúce primárne zrakovej kôry. Je veľmi dôležité pre organizáciu vizuálneho procesu.
anatomický dát
P. Apkarian a kol., N. M. Jansonius et al. použitie s vysokým rozlíšením MRI v dvoch dievčat vo veku 15 ukázala úplnú neprítomnosť optického chiasm bez kombinácie s ďalšími zmenami v mozgových štruktúrach. Štúdium anatómie pomocou MRI dokumentáciu neukázala žiadne ďalšie zmeny v zrakovej dráhy. Nedávne dôkazy naznačujú, že zmeny v optických chiasm (to agenéza) môžu byť tiež kombinované s inými morfologických defektov mozgu.
Patognomonické veľmi významný indikátor porúch v zrakových dráh pri ahiazmalnom syndróm, albinizmus, v kontraste, je dominancia odpoveďou na PSR v ipsilaterálny (rovnaký) stimulovaných stranu perspektívy na pokožku hlavy.
neurologické údaje
Pacienti so syndrómom ahiazmalnym prevažne mladých (15-18 rokov), dobre orientovaný v čase a priestore, správne odpovedať na množstvo otázok. Možnosti I, V, VII, XII hlavových nervov nebola porušená. Stredná priemer žiakov majú 5-6 mm, so živým, priamou reakciou žiakov na svetlo v nosovej a časovej časti zorného poľa. Priateľské reakcie žiakov na svetlo je tiež uložený. Konštatuje prítomnosť nystagmu často v horizontálnom smere. Okohybných pozorované nestabilitu, najmä v pohľade alebo odchýlky oka na stranu. Výsledky boli získané funkčné štúdie neurológia, psychofyziológia a elektrofyziológie syndróm pacientov neperekreshchennymi retinálnej futalnyh vlákna ahiazmalnom syndróm s vrodenou sietnice projekciou každého oka na ipsilaterálny strane primárnej zrakovej kôry. Funkčné magnetická rezonancia (FMRT) ukázala, že monokulárne svetlo stimul aktivuje iba ipsilaterálny stranu zrakovej kôry. Napriek tejto veľkej štrukturálnej degradácii vo vizuálnom systéme, zrakové funkcie pacientov boli dostatočne vysoké a nebolo pozorované posuny vizuálnych informácií medzi stropom ipsilaterálny a kontralaterálnej kancelárie.
očné údaje
U pacientov so syndrómom ahiazmalnym zrakovej ostrosti sa zvyčajne zníži na 0,2-0,3 (s korekciou refrakčné chyby a astigmatizmu). Zorné pole je normálne (statická perimetria) alebo koncentricky zúžili, farebné videnie nebola narušená. Stereoskopického videnia, spravidla chýba. očné pohyby vo vodorovnom smere sú nestále, často klasický vrodený nystagmus.
Fundus vyšetrenie týchto predmetov vykazovali normálne región foveal a makulárnej reflex. Optic disk krátkozraké prírode. normálne cievy sietnice, optické médium je transparentné.
Preto, keď ahiazmalnom syndróm, na rozdiel od chiasmal neboli pozorované špecifické zmeny v zornom poli v dobytok alebo bitemporální hemianopsia. K dispozícii je tiež žiadne ďalšie známky poškodenia chiazmatu akýkoľvek patologický proces (tumor, aneuryzma, arachnoiditída, hematóm a kol.). Preto ahiazmalny syndróm predstavuje stabilný stav vrodené pôvodu a nevyžaduje zvláštne zaobchádzanie.
Ďalším príkladom vzniku porúch skríženie zrakového a zrakového nervu je septoopticheskaya dysplázia - vrodené hypoplázia skríženie zrakového a zrakového nervu, ktoré môže byť spojené s defektami stredovej štruktúry medzimozgu (de mors syndróm).