Tumory hypofýzy: symptómy, liečba, príznaky, príčiny

Hypofýzy rozmery 1,0 x 1,3 x 0,6 cm. V hornej časti predného laloku hypofýzy a predné sa vzťahuje chiasm divízie optické plochy.

Hypofýzy nádory zahŕňajú nádory svojich predných a zadných lalokov, sú v tomto poradí adenómy a gliómami. Drvivá väčšina nádorov hypofýzy (98%) vznikajú z predného laloku hypofýzy (adenohypofýzy) a iba 1,2% je lalôčik nádoru hypofýzy.

Väčšina tumorov hypofýzy - adenómy. Sú charakterizované prítomnosťou bolesti hlavy a endokrinopatií, ktoré vznikajú v prípade, že nádor produkuje hormóny alebo hormonálne ničiace tkanivo. Diagnostika sa vykonáva pomocou MRI.

Väčšina tumorov hypofýzy a supraselární región - adenóm, zriedkavo - karcinóm. V Sella môže tiež vyvinúť meningiom, kraniofaryngeomem, dermoid cysty, prípadné metastázy.

Adenómy môže byť ukrytí a non-sekrečnú. Hypofýzy vyrábať gormony- veľkosť mnohé z nich je <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Každý nádor hypofýzy môže stlačiť optickej cesty a optické skríženie zrakového, a kompresiu a zničiť hypofýzy či hypotalamu tkaniva, narušujú tvorbu a sekréciu hormónov.

Symptómy a príznaky nádoru hypofýzy

Pri pestovaní adenóm hypofýzy možné bez zvýšeného intrakraniálneho tlaku, bolesti hlavy. V prípade, že nádor stlačí optické ústrojenstvo, vyvíjajúce sa zraku, ako je bitemporální hemianopsia, jednostrannú optickú atrofia a kontralaterálnej hemianopsia.

U mnohých pacientov, z dôvodu nedostatku alebo prebytku hormónov dôjsť endokrinopatií.

• Kompresia hypotalamus uvoľnenie vazopresínu sa znížením vedie k rozvoju diabetes insipidus.
• Kedy prebytok syntéza prolaktínu u žien rozvíjať menštruácie a galaktorea a muži (zriedka) - gynekomastia a erektilnej dysfunkcie.
• Nadmerná produkcia pred pubertou rastového hormónu vedie k gigantizmus, po puberte - na akromegália.
• So zvýšením uvoľňovanie ACTH vyvíja Cushingov syndróm.

Tento vzácny stav, ako je krvácanie do nádoru hypofýzy spôsobuje hypofýzy mŕtvice, sprevádzaný náhlu bolesť hlavy, straty zraku, oftalmoplegií.

Tým, adenómy hypofýzy, zahŕňajú: chromofor adenóm hypofýzy (50%), eozinofily (24%), bazofilov (1,7%) v zmesi adenómov (1,2%). Okrem toho maligniziruyuschiesya formy (anaplastický adenómu a adenokarcinóm), ktoré tvoria asi 18%. Muži a ženy si adenómy hypofýzy rovnako často vo veku 21-50 rokov (81,4%) - v detstve adenómy hypofýzy sú zriedkavé.

Tumory hypofýzy sú komplexné ochorenie, pri ktorom endokrinné poruchy závislé zmeny gormonovydelitelnoy funkciu hypofýzy, v kombinácii s očnými príznakmi, neurologických a rádiologických zmien a dát MRI vyplývajúce z priameho dopadu na rastúci nádor okolité formáciu.

Akromegália a gigantizmus najčastejšie vyskytujú v eozinofilných adenómy hypofýzy. Keď chromofobní adenómy hypofýzy často pozorovať hypofýzy syndróm (obezita, gipogenitalizme u detí spomalenie rastu). Bazofilné adenómy hypofýzy vyskytujú so syndrómom Cushing.

Hypofýzy obklopený troma granáty: vnútorná formy hypofýzy kapsule von z nej je vrstva z voľnej spojivového tkaniva, ktorá nesie žilovej pletene hypofýzy. Tretia plášť je priľahlé k kostných stenách turecké sedlo, a predstavuje vonkajšiu vrstvu tvrdej plienky.

Vnútorná vrstva plášťa tvorí membrány Sella. Pokračovanie vonkajšie a vnútorné vrstvy tvrdé steny tvoria kavernózna (kavernóznych) siny. Obsah kavernózna dutiny sú: žilová sínus, intrakavernózna časť vnútornej krčnej tepny, hlavových nervov -III, IV, VI a prvé vetvu V nervu. Kavernózne sínus sa nachádza na oboch stranách hypofýzy.

Patogénne mechanizmus klinické prejavy nádory hypofýzy, a to najmä - rozvoj zrakového postihnutia, definované úlohy pre štrukturálne rysy sella bránicu. Dobre definované silný membránové Sella do značnej miery schopnej odolať rastúce nádor hypofýzy. V adenómov veľký význam štruktúra otvor: otvor tesne pokrýva nohy gipofiza- široký otvor v membráne - v tomto prípade sa membrána je úzky lem periferii- otvoru s mnohými otvormi. Kedy nedostatočná pevnosť membrány vytvára priaznivejšie podmienky pre rast supraselární nádorov hypofýzy.

Nariadenie skríženie zrakového, optika skríženie zrakového a dĺžka uhla medzi nimi definovať veľkosť chiasmal nádrž. V krátkych optických nervov a chiasm prednej polohy, keď je nádrž nebolshoy- dlhé optické nervy a skríženie zrakového zadnej polohe nádrže sa výrazne zvýši. hĺbka nádrže závisí od umiestnenia optického chiasm nad membránou Sella. Z týchto anatomických rysov Záleží na tom, rýchlo akýchkoľvek očných príznakov s rastom nádoru supraselární hypofýzy a smeru rastu nádoru.

Očné poruchy sú najčastejšie príznaky nádory hypofýzy sa nachádzajú v 92% všetkých pozorovaní. Avšak, nie sú zvyčajne prvé známky rastu nádoru, pretože 55% endokrinné poruchy, metabolický dlho predchádzať vzhľad očné príznaky. V 30% prípadov, očné príznaky a endokrinné a metabolické poruchy objavujú súčasne, a iba 8% z prvých príznakov rastúceho nádoru, sú poruchy videnia. Z týchto údajov je zrejmé, že u pacientov s nádoru hypofýzy liečených očný lekár nie je v dobe "endokrinný" prejavov choroby, ale iba vtedy, keď sa porucha videnia, t. E. Keď je nádor mimo tureckého sedla. Zmeny sella stanovené pomocou RTG, sú najviac konštantné rysom nádoru hypofýzy. Rádiografické zmeny typické pre Sella dvoch charakteristických fázach rastu nádoru - intrasellyarnoy a ekstrasellyarnoy. Do určitej miery zmeniť Sella môže indikovať laterálna smer rastu nádoru.

Pre endosellyarnogo umiestnenie charakteristiky nádoru veľkého rozšírenia lumen ballonovidnoe Sella zodpovedajúce zvýšenie rozmerov sedadiel a rovnomerné klesanie a stenčenie spodnej časti sedadla. Stena sedla, zatiaľ čo dlhšie a tenšie. Vstup do sedla, keď stupeň rastu nádoru endosellyarnoy zvyšuje málo. Pri ďalšom zvýšení vstupe opuchnuté sedlo expanduje, zadné sedadlo sa vytiahol, zužujúci sa zadné tŕne sú zavesené nad sedlom, predné klinové prívesky podrytymi. Tieto zmeny sella zvyčajne nachádzajú na craniography. Avšak, znaky a detaily konštrukcie nádoru zistené počítačom a magnetické rezonančné tomografia.

Najskoršie príznaky videnie v nádory hypofýzy je zmena zorného poľa. Štýl bitemporální hemianopsia meniť zorné pole pozorovaná u 81% pacientov, homonymné hemianopsia sa vyskytuje v 5% normálnom zornom poli - 8%, a ďalšie "atypický" mení zorné pole - 6%. Normálny zraková ostrosť pozorovalo u 1/5 pacientov.

Most vízie asymetricky redukuje, ale v oboch očiach. U niektorých pacientov je slepota, spravidla na jednom oku.

Charakteristickým zmena vo fundu je primárna optická atrofia rôznej závažnosti.

Očné ochorenia spôsobených nádoru hypofýzy, delené v čase ich výskytu a závažnosti v skorých a neskorých štádiách. Taký rozdelenie je založené iba na závažnosti a dĺžke trvania existencie poruchy zraku, nie posudzovať fáze vývoja a veľkosti nádorov hypofýzy, pretože veľkosť nádoru a štádium vývoja zrakových porúch nie sú v priamej úmere. Hypofýzy nádory môžu byť veľké a nespôsobí poškodenie zraku. Je potrebné vziať do úvahy anatomické vzťahy medzi chiasm a hypofýzy - a to je poloha optického chiasm, chiasmal hĺbky nádrže, štruktúra membrány, štruktúra tureckého sedla a umiestnenie hlavné dutiny, je pomer optického chiasm s cievach arteriálnej chladných mozgu (Willis strmými) a, čo je najdôležitejšie, s hlavným smerom rast nádoru je nádor prijíma na výstupe zo sedla. Stupeň rozvoja očných porúch ukazuje závažnosť zrakových dráh, a preto - vizuálne poruchy odstrániteľnosť po odstránení nádoru.

V počiatočnej fáze vývoja vizuálnych porúch súvisiacich so súčasnou dobu 6 mesiacov alebo rok u pacientov s normálnou optického disku alebo s miernym bledosťou pohonov, jedno- alebo obojstranné. Zmeny zorného poľa, väčšina pacientov môže byť vyjadrený v single-bitemporální hemianopsia. Ostrosť zraku u pacientov tejto skupine často vysoké, aj keď môžu existovať prípady, so znížením jeho jednostrannom a dokonca k slepote ktoré sa vyvíjali veľmi rýchlo - v priebehu 1-4 mesiacov.

charakteristická svoju existenciu po dobu 2 rokov v neskorom štádiu očných ochorení a ďalšie. Typické oftalmoskopické obraz je primárny očný atrofia a úplné bitemporální hemianopsia. Zraková ostrosť u týchto pacientov, keď entropia výrazne znížiť - až na 0,1 alebo menej, zvyčajne v oboch očiach, u niektorých pacientov k jednostrannému oslepnutie.

Pre objektívne posúdenie stupňa spôsobu poruchy videnia fundus fluorescenčné angiografia (FAGD) v kombinácii s denzitometria a fotokalibrometriey sietnicových ciev. Denzitometrické analýza fluorescenčného angiograme fundu umožňuje získať optickej hustoty každého rámca, počnúc pred podaním a končí rám fluoresceín priebehu 15 minút po podaní.

V ranom štádiu poruchy zraku na fluorescenčné angiograme označených nerovnosť fluorescencie fundus pri mierne nižšej rýchlosti prichádzajúce kontrastné činidlá v sietnicových ciev, k miernemu poklesu optickej hustoty v okamihu maximálnej fluorescencie. Kaliber sietnicových ciev, sa líši od normy.

U pacientov s pokročilým poruchy zraku je výrazné zníženie a oneskorenie fluorescencie fundus dekapillyarizatsiya, vyčerpanie fundus cievne vzor, ​​zníženie optickej hustoty fluorescenčných angiograme takmer 2-krát v porovnaní s normou. Keď fotokalibrometrii - zúženie tepien a žíl.
Tieto tri komplementárne cieľ metóda výskumu vyplýva, že v patogenéze primárnej atrofie očného nervu, je veľmi dôležité, prítok krvi do optickej cesty. Je známe, že hlavným zdrojom prekrvenie zrakového nervu sú vetvy očné tepna. Tumory hypofýzy vplyv na optické nervy a skríženie zrakového, počas jeho rastu v patologického procesu zahŕňa vetvy očných ciev a vedú k narušeniu mikrocirkulácie, zahladenie malého plavidla zužujúci vetva sietnicovej tepny hypoxii tkanív a nezvratné zmeny vo vláknach zrakového nervu a optického chiasm. Porovnanie klinických symptómov u pacientov s rozvojom skorej a neskorej fáze poruchy zraku objektívnych dát získaných v štúdiách hemodynamiky sietnice a očného nervu pomocou vyššie uvedených metód, aby vo väčšej miere predstavujú primárne patogenézy zrakového nervu atrofie.

Znak sa zmení oftalmonevrologicheskih príznaky závisí od hlavného smeru rastu nádorov hypofýzy. Malá skupina pacientov (6,5%), konštatovala, že nebolo očných porúch, aj keď boli drsné röntgenové zmeny Sella a endokrinnoobmennye porušenia. Tieto pozorovania primárna rast nádorov smerovala od vizuálnych a okohybných inervácie dráh, a to - dole smerom k hlavnej dutiny, interpeduncular späť do nádrže a niekoľko bočne - pod Dura Blumenbach rampy, spôsobujúce deštruktívne zmeny v nich.

Viac ako polovica pacientov má nádorový rast nahor. S takým smerom k zvýšeniu nádor okamžite narazí na svojej ceste a chiazmatu chiasmatic spôsobuje charakteristický syndróm, závažnosť, ktorá závisí na stupni vývoja zrakových porúch. V ranom štádiu poruchy zraku pozorovalo defektov zorného poľa v časových polovíc za normálneho zrakového nervu a vysokú ostrosť videnia. V neskorom štádiu vývoja zrakových porúch charakterizovaných rastom nádoru kompletnú bitemporální hemianopsia a primárne očné atrofia. V niektorých prípadoch, keď taký smer rastu nádoru sa môže vytlačiť spodnou III komoru, prenikajú do jeho dutiny. Pacienti identifikovanej liquorodynamic poruchy vznikajú stagnujúci optický disk, niekedy v rozpore so zrenice reakcie na svetlo a obmedzený pohľad smerom nahor v dôsledku vystavenia stredného mozgu.

Tretí smer rastu nádoru hypofýzy je predovšetkým roztiahol dopredu a do strany. To je pozorovaný u 1/3 pacientov. V tomto smere rastu nádoru z optických nervov a chiasm trpí asymetricky, ako je v tomto procese zahŕňa predovšetkým jeden optický nerv. Oftalmoskopické k poškodeniu zrakového nervu je vzor primárna atrofia. Na opačnej oka očného disku môže byť normálne. Zorné pole na strane zranenie môže byť centrálny skotóm s javmi bitemporální hemianopsia. V neskorších fázach rastu nádoru v postihnutej časti optického nervu rozvoj slepoty, na opačnej oko - časové straty pol poľa. Nádor hypofýzy rast v smere vizuálnych ciest - hore, dozadu a trochu do strany - je vzácny - iba 5% prípadov. V týchto prípadoch je syndróm šnúra vyvíja - rovnomennej hemianopsia. Fundus oka po dlhšiu dobu, môže byť normálne, a potom sa vyvíja alebo primárne očné atrofia, alebo preťaženia zrakového nervu. V týchto prípadoch, v mieste nádoru môže byť umiestnený v spánkovom laloku a spôsobiť hypertenzná syndróm.
Rast nádoru v smere sinus cavernosus ešte vzácnejšie - v 2,5% prípadov. Hlavným príznakom je očné poruchy okohybných, strata vetiev trojklanného nervu. Možno trochu jednostranné exophthalmos vzhľadom k napučaní vplyv na sympatického plexu vnútornej krkaviciach.

Osobitnú pozornosť z hypofýzy rastu adenómu od počiatku je jeho supraselární vývoj. Supraselární adenóm z rastúcej tipofizarnyh hypofýzy kmeňových buniek. očné príznaky môže byť veľmi líšiť v závislosti na ktorej oddelenie vizuálne cesta už trpia adenómu hypofýzy. Rádiografické zmeny Sella pričom smer rastu nádoru hypofýzy, alebo nie sú prítomné, alebo sú sekundárne účinky viesť k sedlovej nádoru sa nachádza v okolí. Endokrinné a metabolické poruchy chýbajú alebo sú exprimované iba nepatrne. Takéto rastové adenómy hypofýzy zistené u 3% pacientov.

Je zrejmé, že výber určitých oblastiach rastu nádoru hypofýzy je trochu ľubovoľné a môže mať miestne hodnoty v prípade relatívne malých adenómov. Keď nádor hypofýzy dosiahne veľké veľkosti, to spôsobuje príznaky niekoľkých smeroch naraz.

Vzhľadom k tomu, očné poruchy sa nachádzajú vo veľkej počte pacientov, otázka, do akej miery môžu byť odstránené po operácii, je pre pacienta a lekára veľmi dôležité. Inštitút neurochirurgie. Acad. NNBurdenko analýzy bolo 400 pacientov s adenómy hypofýzy, overené prevádzku. Odstránenie nádoru boli skúmané morfologicky. Všetci pacienti boli operovaní na transkraniálna prístupu. Skupina s ranom štádiu vývoja očných porúch súvisiacich s 223 bolnyh- neskoršej fáze očných porúch, - 177 pacientov. U pacientov s ranej fáze poruchy videnia dobrý výsledok oživenia bola pozorovaná u 73% sluchaev- je úplne alebo takmer úplne obnovenie vizuálnej funkcie. Uspokojivý výsledok -in 22%, nevyhovujúci - 5% - zrak neustále zhoršuje. U pacientov s vývojom neskorej fáze zrakových porúch bol dobrý výsledok pri 313, vyhovujúce - 47%, nevyhovujúce - v 22% prípadov.
Nízka ostrosť centrálneho videnia nerieši predikciu operácie. Veľmi slabý zrak existoval po dobu 2-3 rokov, dáva horšiu prognózu ako v rovnakom alebo vyšším stupňom straty zraku, ale objavila niekoľko mesiacov pred chirurgickým zákrokom. To je vzhľadom k stavu parabiosa nervových vlákien zrakového cesty. Parabiosa - prechodné podmienka v ktorom nerv je podobná mŕtvemu nervu, ale výnos z tohto stavu do normálu je stále možné, ak je odstránená spôsobil jeho agenta. Najmä intenzita a trvanie škodlivými látkami parabiosa stavu môže prejsť priamo k smrti nervu.

Podobný stav existuje pod vplyvom nádoru na hypofýzy zrakovej dráhy u pacientov s vývojom v ranej fáze zrakových porúch - je prudký pokles vizuálne funkcie, vrátane slepoty s normálnou kotúča alebo svetlo je blanšírovanie. Po zotavení chirurgia dobrých poznámok.

Po operácii pacienti môžu prísť prudký pokles až k oslepnutiu, kvôli pooperačné trauma zo zrakové dráhy, miestne opuch, dočasné poruchy prekrvenia zrakového nervu a posledný hypoxii. Všetky tieto faktory zhoršiť stav parabiosa zrakového nervu, v ktorom bol pred operáciou v dôsledku vystavenia nádoru. Ale stav parabiosa môže byť dočasné, po 2 až 3 týždňov zrak sa obnoví na úroveň, ktorá bola pred operáciou, a v najbližších 1-4 mesiacov sa výrazne zlepšila a dosiahla u niektorých pacientov norme.

Niekedy hlboký stupeň parabiosa nestačí odstrániť škodlivé činidlo a je potrebné podstatne zmeniť funkčný stav nervového tkaniva. V tomto ohľade odstránenie samotného nádoru nie je náhradou pre mobilitu nervových procesov - excitácia a inhibícia.

Adenóm hypofýzy musí líšiť s kraniofaryngeomem, meningiom tuberkulózy Sella optických chiasm gliómov, ako aj s cystickou arachnoiditídy optohiazmalnym a arteriálne vydutín Willis strmé.

Pre každý z týchto typov ochorení očné príznaky má svoje špecifiká, ale čisto očné diferenciálnej diagnóza si vyžaduje neurologické a endokrinologické štúdie, rovnako ako rádiologických CT a MRI štúdie.

Adenómy hypofýzy sú predmetom chirurgickej liečbe. Je odstrániť, dve prístup uplatňuje - transkraniálna a transsfenoidálnou-transnasally. Neurochirurgické Každý prístup má svoje vlastné označenie, a spôsob prevádzky je určená neurochirurg.

Prognóza adenómy hypofýzy vo vzťahu k zachovaniu zrakových funkcií závisí od včasnej diagnóze a včasné chirurgickej liečby a trvanie choroby. V chirurgickej liečbe pacientov s ranej fáze poruchy zraku zachovať zrakové funkcie je možné dosiahnuť u 3/4 operovaných. V neskorom štádiu zrakových funkcií pozitívneho výsledku vyskytuje asi u tretiny pacientov operovaných. Obnova zrakových funkcií u pacientov nezávislých chirurgického prístupu k adenómy hypofýzy a je závislá na stupni vývoja patologického procesu a poruchy zraku - skôr alebo neskôr.

Diagnostika nádorov hypofýzy

• MRI plátky s hrúbkou 1 mm.

Vylúčenie nádorov hypofýzy predstavujú v prítomnosti bolesti hlavy, typické poruchy videnia a endokrinopatií. Neuroimaging štúdie uskutočnené s hrúbkou rezu 1 mm. MRI je citlivejšia než CT, a to najmä pre detekciu mikroadenómov.

Liečba nádorov hypofýzy

Sú liečení endokrinopatií.

Nádory sekretující ACTH, rastový hormón, alebo hormón stimulujúci štítnu žľazu vyrezaný. Zvyčajne sa vyrába prostredníctvom prístupu transsfenoidálnou. Niekedy, keď chirurgicky neprístupné alebo multifokálne nádorov, je potreba rádioterapie.

Dopamínergné agonisty (napr., Bromokriptín, pergolid, kabergolín), adenómy účinná v produkcii prolaktínu.