Vrodené chyby horné končatiny

• Vrodené chyby kefa časté (1 z 500 živonarodených).
• Detská kefa rastie. To by malo byť vždy mať na pamäti, a tak liečba detí sa líši od praxe pre dospelých.
• Liečba sa uskutočňuje v špecializovaných centrách.

dôvody

• Spontánna genetická mutácia
• dedičné choroby
• Narušenie vývoja plodu
• lieky
• infekcie
• ionizujúce žiarenie

úvodnej konzultácie

Rodičia a dieťa znepokojení a nechápu situáciu kvôli konfliktné informácie. Matka môže tvoriť pocit viny, úzkosti a zášť. Rodina môže uložiť nerealistické očakávania na výsledok a možnosti chirurgickej liečby. Je dôležité získať dôveru rodiny v čase úvodnej konzultácii, a pamätajte, že kontakt bude dlhodobo so všetkou pravdepodobnosťou. Dôležitým bodom je definícia diagnostiku, prognostiku, dlhodobé vyhliadky liečebného plánu, vrátane zoznamu operácií, vrátane viacstupňové. Mnoho detí sa prispôsobilo aj pred pubertou s neliečenými vrodených vád, a potreba chirurgickej liečby nie je vždy jasné. Je potrebné dbať na chirurgickú liečbu detí po puberte s neupravenou malformácie štetcom:

• Naučili sa, ako používať štetec prispôsobiť existujúce obmedzenia.
• Rozhodnutie viesť operáciu môže mať komplexné psychologické štúdie.

syndrómy

• Mnoho vrodené cysty sú súčasťou syndrómu.
• Chirurg musí mať istotu, že dieťa je správne skontrolovaný a, ak je to potrebné, poslal do ďalších špecialistov.
• Genetické poradenstvo by sa malo uskutočniť v dedičné alebo neobvyklých podmienkach, a môžu byť užitočné pre diagnózu.

inšpekcia

• Klinika musí byť priateľská atmosféra vo vzťahu i dieťa.
• Vytvoriť príležitosť hrať v uvoľnenej atmosfére sledovať funkciu ruky.
• Absencia kožné záhyby ukazuje, kongenitálna anomálie alebo neprítomnosť pohybu v kĺboch.
• Jednoducho kontrolovať dieťa sedí na kolenách niektorého z rodičov.

Indikácia na krok

funkcie

Napríklad, druhý prst pollitsizatsiya na rekonštrukciu chýbajúceho alebo hypoplastickým prvý prst.

progresívna deformácia

Napríklad odstránenie syndaktylia v nerovnakej dĺžky prstov (napríklad, štvrtý a piaty prstov), ​​aby sa zamedzilo progresívne odchýlku prstov počas rastu.

externé vidlica

Kefa je druhá strana tela, ovplyvňuje povedomie o niečí vzhľad. Ak to vyzerá dobre, je pravdepodobné, že dieťa je správne používa. Keď vyjadrené anomálie dieťa bude skrývať. Tento koncept je známy ako "funkčné kozmetické chirurgii."

bolesť

• Nie je najčastejšou indikáciou.
• Príkladom je prsta s bolestivý syndróm amniotickej zúženie

obväzy

Malé deti sú ľahko pretiahnuť obväzy.

• To spôsobuje úzkosť rodičom
• Výsledkom by mohlo byť vážne komplikácie, negovať starostlivo vykonaná operácia (takže je potrebné okamžite dať obväz správne).

Najčastejšie sa používa obväzy alebo omietky nad lakťovom kĺbe, ktoré sú umiestnené na náplasti.

Obväzy môžu zostať po dobu niekoľkých týždňov na dokončenie hojenie rán a štepu.

Zmena obväz sa vykonáva v celkovej anestézii a sedácii:

• Znížený psychologický dopad negatívne skúsenosti bytia v nemocnici.
• V prípade potreby súčasne umožňuje nastaviť pneumatiku.

embryológie

Vývoj ruky a celá horná rameno prebieha pri 4-6 týždňov. Začatie Anlage horné končatiny, závisí na fibroblastových rastových faktorov, ktoré ovplyvňujú predeterminirovannye bunky (mezodermu), nastaviteľné HOx gény.

podmienky

27 lenivosť

Tam je zárodok ramena vo forme mezenchýme proliferácie buniek krbu vzťahuje ektodermy na 8-12 somatoma.

4-5 týždňov

Diferenciácia dochádza zárodočnej hornú končatinu od proximálneho k distálnemu smeru.

6 týždňov

• Kefa najprv vyvinutý ako fin
• Prsty začnú vylučovať chrbte drážky.

týždeň 8

Prsty sú úplne oddelené.

7-12týden

Je tvorba kosti, chrupavky, neurovaskulárne zväzky a ďalších štruktúr.

Mezenchymálnych bunky diferencujú do chrupavky, ktorá sa neskôr vytvorené primárne osifikácie centier.

Vývoj končatín bud

Končatiny púčik sa vyvíja v troch osiach. Prenos informácií o vývoji buniek sa vykonáva generovanie rozptyľujúce morfogenetické proteín faktory.

Od osi proximálneho k distálnemu smeru

Ramennej alebo prsta

Tlačidlo "organizátor" je apikálnej ektodermální prívesok, zhrubnutie ectoderm, ktorý je na okraji končatiny bud v prednej a zadnej smere.

Nediferencovanej mezenchýme bunky pod apikálnej ektodermální prívesku na hornej končatiny bud, v oblasti známej ako pokroku zóny.

Apikálnej ektodermální proces produkuje FGF-4, fibroblastový rastový faktor (ovplyvnil HOx gén), ktorý riadi diferenciáciu od stredu k pokroku obvodu zóny nediferencovanej mezenchýmových buniek. Spočiatku, pokrok v oblasti tvorenej proximálnej štruktúrou. Potom, v priebehu distálnej zóny vytvorené štruktúry. Odstránenie apikálnej ektodermální hrebeni vedie ku skrátenej končatiny.

os Perednezalnyaya

Radiálne alebo ulnárny

Táto os je riadený bunkovú oblasť mezenchýme na zadné končatiny, známy ako zóna polarizačný aktivity.

Zóna polarizačný aktivity zdôrazňuje faktory, ktoré riadia diferenciáciu predné a zadné konštrukcie.

Bunky exprimujú zóna polarizačný aktivita (vyjadrená genetický kód do určitej aminokyselinové sekvenciu) génu «sonic hedgehog», a produkujú proteín, ktorý je schopný ovplyvniť morfogenetické faktor.

Back-ventrálnej os

Flexory alebo extensors

Táto os je riadená zadná ektodermy, ktorý generuje morfogenetické faktor riadený Wnt7a genóm. Vysoké koncentrácie generuje ventrálnej štruktúru. Nízka koncentrácia tvorí zadnú konštrukciu.

skostnatenia

kľúčna kosť

• ossificans prvý
• Zdá sa, že v membráne až do prípadného chrupavky embrya.
• Týždeň 5: dve centrá ossificans a rýchlo spojiť.
• Predĺženie dochádza na hrudníku konci sekundárneho chrupavky.
• Epiphysis koncom hrudnej kosti sa objavuje v neskorom mladistvom veku a taveného na dvadsať rokov.

rameno

• 6. týždeň: celá čepeľ stáva chrupavkovité
• 8. týždeň: osifikácia centrum sa objaví v bočnom uhle
• Narodenia: ossificans telo chrbát a ostrie
• 10 rokov: ossificans coracoid proces a lieči skoro po nástupe puberty
• Puberta: sú sekundárne centrá osifikácie acromia, na mediálne hrane v pravom dolnom rohu a na spodnom okraji kĺbovej dutiny.
• 25 rokov: všetky sekundárne osifikácie centier zlúčiť.

ramennej

• 6. týždeň: all rameno chrupavka stáva
• 8. týždeň: primárna osifikácie centrum stredu diafýzy
• Narodenia: horné a dolné konce chrupavkového

Sekundárne strediska (horná kone)

• 1 rok: hlava ramená
• 3 roky: čím väčšie tuberosity
• 5 rokov: malá hrče
• 7 rokov: všetko zlúči do jedného epifýzy
• 20 rokov: jediný epifýzy zlúčia

Sekundárne strediska (nižšia kone)

• 2 roky: capitate výnimočnosť a bočná časť bloku
• 5 rokov: vnútorná epikondyly (stále k dispozícii)
• 12 rokov: zvyšok bloku
• 13 rokov: bočné epicondyle
• 13-18 rokov: všetky splýva s výnimkou vnútornou epikondyly
• 18 rokov: všetky osifikácie strediská rastú spolu s diafyzárne časť

polomer

• 6. týždeň: celá kosť sa stáva chrupavkovité
• 8 týždňov: primárnym cieľom v stredu diafýzy
• Narodenia: horné a dolné konce chrupavkového
• 1 rok: sekundárne stred spodného konca. epiphysis rada spodného konca extrakapsulárnu
• 4 roky: sekundárne stred horného konca
• 12: horný koniec zlúčenie
• 20 rokov: dolnej koncovej zlúčia

ulna

• 6. týždeň: celá kosť sa stáva chrupavkovité
• 8 týždňov: primárnym cieľom v stredu diafýzy
• 6 rokov: distálna časť ulna (rastúce konci) ossificans
• 10 rokov: šišinka mozgová objaví na hornom konci
• 18: horný koniec zlúčenie
• 20 rokov: distálna časť ulny fúzovania s diafyzárne

zápästia

• Narodený: all zápästie chrupavka
• 1 rok: ossificans capitatum
• 2 roky: ossificans Hama kostnej
• 3 roky: ossificans triquetrum
• 4 roky: ossificans luna kostnej
• 5 rokov: ossificans trapézové
• 6 rokov: ossificans člnkové
• 7 rokov: ossificans lichobežník kostnej
• 10 rokov: ossificans pisiform kostnej

Metakarpov a falangy

• Utero: ossificans diafyzárne porcie
• Narodený: chrupavkovitého epiphysis 2-5 v hlavách záprstných kostí
• Narodený: chrupavkovitá epifýzy na základni prvého záprstia
• Narodený: chrupavkovitá epifýzy na základni falangy
• 2-3 rokov: chrupavkovité epifýzy ossificans
• 20 rokov: fúzie epifýzy

Funkčný vývoj kefa

• 0-3 mesiacov: zachytiť od ulnárny strany
• 3-6 mesiacov: palmárno grip
• 6-9 mesiacov: rozšírenie zápästia
• 9-12 mesiacov: palmárno grip brnkacie

Klasifikácia vrodených končatín vady IFSSH

S podporou IFSSH Swanson identifikovaných sedem hlavných kategórií VVV končatín.

Niektoré z štátu je ťažké priradiť do určitej kategórie, alebo môžu byť zahrnuté do niekoľkých. Napríklad, hypoplázia palce v kategórii "malformácie" alebo "v procese rastu"

Mnohé štáty majú samostatnú kategóriu, napríklad:

• Klasifikácia zdvojnásobenie prvý prst Wassell
• Klasifikácia hypoplázia palca Blauth

I. Porušenie školstva

priečna meškanie

pozdĺžny meškanie

Lúče s radiačnej strane (preaksiolnye)

• radiácie dysplázia

Lúče z ulnárny strane (postaksialnye)

• koleno dysplázia

Centrálne nosníky (štiepacie kefy)

• Štiepenie kefu (typická delená kefa)
• Simbrahidaktiliya (atypická delené kefa)

Intersegmental / medziproduktu (phocomelia)

II. porušovanie diferenciácie

mäkké tkanivá

• Arthrogryposis
• Poľsko syndróm
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Prvý prst na dlani
• priťahovanie prst

kostra

• Synostózy na úrovni lakťového kĺbu
• Simfalangizm
• clinodactyly

nádor

cievne

• hemangiom
• cievne malformácie

neurologická

kosť

III. Duplikácia (zdvojnásobenie)

polydaktýlia

IV. prerastanie

Makrodaktiliya

V. Pomalý rast

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

brachydaktylie

VI. Syndróm amniotickej zúženie

VII. všeobecný stav

Poľsko syndróm

Vrodenou vadou na prsiach a ramien v kombinácii s abnormalitami kefy. Opísal v roku 1841 Alfredom Polandov, vyštudoval medicínu v nemocnici Guy.

převládání

• 1 20000 - 30000
• = Boys dievčatá
• doprava > Ľavý (2: 1)

dôvody

• hlavne sporadicky
• Pravdepodobne vaskulárny pôvod v dôsledku hypoplázia a skloňovanie podklíčkové tepny

kombinovaná patológie

• 1 500,000 a má poľský syndróm, Moebius

klinický obraz

štetec

• vždy hypoplastická
• Našiel malý prvý prst a prvé medziprstové štrbina kontrakcie
• Syndaktylia jedna alebo viac
• Hypoplázia strednej falangy s simfalangizmom (na ulnárny strane)
• Simbrahidaktiliya

horná končatina

• Obvykle predlaktia hypoplázia a niekedy ramená
• No hrudnej (a niekedy klavikulárne) vedúci prsné svaly
• Hypoplázia / neprítomnosť pectoralis moll, serratus anterior, latissimus dorsi svalu a ramenný kĺb

Thorax na rovnakej strane (ipsilaterálny polovice)

Hypoplázia / neprítomnosť rebier, rebrové chrupavky, prsníka a bradavky.

liečba

štetec

Liečba anomálie, zvyčajne z plastu, a odstránení prvej syndaktylia medziprstové medzere

hrudník

V prípade potreby rekonštrukcie (zriedka)

podpazušie

Upgrade na zlepšenie vzhľadu (bez funkcie) pomocou ipsilaterálny Latissimus Dorsi (na stopke) alebo kontralaterálnej (mikrochirurgické transplantácii).

prsia

Poslať do plastického chirurga pre rekonštrukciu prsníka vo veku blízkom okolí puberty.

priťahovanie prst

Prst na spúšti pevnej (zvyčajne flexia) v dôsledku zhrubnutie šľachy, ktorá je uzamknutý na okraji prstencového väzu. Vzhľadom k nepríjemnému pocitu, kedy sa deti snažia držať západky prst (zvyčajne prvý) v pevnej polohe (flexia alebo extenzia).

výskyt

• Prvý prst trpí viac než akékoľvek iné prsty (jeden alebo viac)
• Našiel obojstranná verzia

dôvody

Neznáme.

klinické prejavy

Obvykle zistená strata predĺženia (alebo flexia) v palec interfalangeálne kĺb trehfalangovogo alebo prstom v proximálnom interfalangeálne kĺb. Na ohýbača šľachy je často hmatateľné uzlíky (Notte). Často sa prejavuje v prvom roku života, ale niekedy neskôr.

liečba

Pozorovanie v priebehu prvého roku života, ako možnosť spontánneho rozlíšenia. Môžete shinirovat, ale zle tolerovaná malými deťmi. Ak žiadna zmena je vykonaná disekcia prstencové väz A1.

Princípy chirurgickej liečby

• Celková anestézia a škrtidlo optický zoom
• Vykonať priečny rez flexia záhybu na úrovni metakarpofalangeálních kĺbu.
• Otvorená prstencovitý väz A1 pomocou kožných háčiky pre riedenie okraje rany, a tupo tlačí tkaniva, pozor, aby nedošlo k poškodeniu digitálnej nervy.
• A1 pitvať banda strany nosníka, aby sa zabránilo poškodeniu šikmých šnúry.
• Skontrolujte kompletný pitvu väzov a šliach mobility.

komplikácie

• Poškodenie nervov prsta
• hypertrofia jazvy
• Ak je šikmé väz poškodený, vyvíja kmeň typu reťazec luku (napnutie šliach flexorov)

radioulnárního synostózy

Vrodená fúzie polomeru a lakťovej stanovená pronácia.

výskyt

Zriedkavo bilaterálne v 60% prípadov chlapcov = dievčatá.

dôvody

V niektorých prípadoch, autozomálne dominantné dedičnosť.

kombinovaná patológie

V tretine prípadov spojených s inými syndrómy (Apertův syndróm, artrogrypózou, fetálny alkoholový syndróm, Kleinfelter) a anomálie (hypoplázia palce, simfalangizm, konskú nôh).

klasifikácia

Klasifikácia radioulnárního synostózy by Cleary a Omer

• vláknitý synostózy
• kosť synostózy
• Kostná synostózy so zadnou dislokáciou radiálneho hlavy
• Kostná synostózy dopredným dislokáciou radiálneho hlavy

klinické prejavy

Zdá sa, že vo veku od dvoch do šiestich rokov v neprítomnosti otáčania predlaktia bezbolestné a ľahké flexia kontraktúry lakťového kĺbu medzi nimi. Dieťa má chrbty rúk alebo objekty v polohe giperpronatsii a má problémy hrať loptu, alebo inú činnosť, ktorá vyžaduje supinácii. Synostózy zvyčajne blízky. Spočiatku synostózy chrupavku, osifikácia nastane neskôr. Radiálne hlava môže byť dislokovaná.

Indikácia na krok

Extrémna stupeň pronácia (> 60 °), lámanie funkciu. Supinácia je nutné držať hrnček ryže v krajinách, kde je základnou potravinou.

Metódy chirurgickej liečby

• Rotačný osteotomia proximálny (alebo distálny) prostredníctvom synostózy
• Vyrezanie synostózy s vložením vaskularizovaného väzivového tkaniva.
• Operácia obnovenie rotáciu neefektívne.

komplikácie

• Obehové poruchy a syndróm priestorov, najmä po operácii na rotáciu predlaktí nad 85 ° C.
• Poškodenie posterior mezikostní nervy.
• uncoossified

clinodactyly

Odchýlka prsta vo frontálnej rovine, zvyčajne na úrovni proximálneho interfalangeálního kĺbu (alebo interfalangeálního kĺbu palca). Clinodactyly zvyčajne vrodené, ale môžu vzniknúť po rastovej zóny poškodenia (napr., Po omrzliny).

výskyt

Obyčajný, a vo väčšine prípadov je to dedičné. Často sa vyvíja radiálne odchýlku piateho prsta na proximálnom interfalangeálne kĺb, často bilaterálne. To sa vyskytuje v prvom prsta.

dôvody

Deformácia môže byť spôsobená:

• drobné zmeny strednej falanga
• anomálie strednej šik v tvare písmena C pozdĺžneho ohybu epifýzy
• krátky stredný falanga (brahimezofapangiya).

kombinovaná patológie

Clinodactyly v kombinácii s mnohými syndrómov, chromozómových abnormalít a komplexných vád ruky.

• Downov syndróm (spoločný)
• Kleinfelter syndróm
• Holt-Oram syndróm
• Apertův syndróm.

liečba

Dlahovanie je neúčinný. Nemení formu modifikovaného strednej falangy

Upokojiť starostliví rodičia, ktorý skutočne funkčné problémy sú veľmi málo.

Indikácia na krok

• Vyjadrené uhlové deformácie (>50-70 ° C)
• palca
• Progresívne deformácia spôsobená deltafalangizma.

Princípy chirurgickej liečby

• mobilizácia kože
• Korekcia kostrových deformít
• defekt substitúcia kože (môže vyžadovať Z-plast alebo plast klapky miestnej bez kožných štepov).

Metódy chirurgickej liečby

• Epifizioliz (resekcia podvádzanie ako rastový zátvorky zóna) +/- plastové tuk štep - varovanie deformácia postupuje
• Ostetomiya uzatvárací klin (skrátenie)
• Otvor klin osteotomia (predĺženie)
• Osteotomia s otočným klinom (predĺženie).

centrálne polydaktýlia

definícia

• Extra prst na ruke a nie extrémne.
• Väčšina dvojlôžkové štvrtý, tretí, potom druhý prstami.

výskyt

• Menej často v porovnaní s pre- a postaksialnoy polydaktýlia
• Je obojstranná s autozomálne dominantné rys.

dôvody

• To sa vyskytuje samostatne alebo ako súčasť syndrómu.
• Forma sinpolidaktilii štvrtý prst je v kombinácii s mutáciou génu (HOXD13) na chromozóme 2.

kombinovaná patológie

Úzko spojená s deliacou kefou (niekedy opak).

klasifikácia

Zaradenie centrálnych modifikáciách polydaktýlia Stelling v Tada

Typ I: Mäkké tkanivá nie sú pevne na existujúce kostry.

Typ II: Stredná prst (celá alebo jej časť).

• Typ II A: spájkované so susednými prstami
• V Typ II: je spájkované na susedné prsty (centrálne sinpolidaktiliya)

Typ III: plná zdvojnásobenie prsta a záprstných kostí.

klinické prejavy

Sekundárne prst môžu byť skryté syndaktylia (sinpolidaktiliya).

liečba

Individuálne (typ I, typ IIA a typ III) prsty, vrátane záprstných kostí sú v prípade potreby odstrániť.

Otázka secesných modifikované prsty trochu komplikované, pretože prípadné zhoršenie vzhľadu, rednutie a uhlové deformity.

V niektorých prípadoch je vhodné ponechať nerozdelené prstami alebo amputovať. Je lepšie neefektívne viacstupňových operácií.

Lakťová (postaksialnaya) polydaktýlia

definícia

Rozšírenie piaty prst

výskyt

• Medzi najčastejšie vrodenú anomálií ruky
• Spĺňa osemkrát častejšie ako polydaktýlia ostatnými prstami
• Najviac bežný medzi ľuďmi v Afrike a Ázii.

dôvody

Autozomálne dominantné dedičnosť, s génom variabilný penetrance.

Video: Liečba detí s vrodenými a získanými patológiou

kombinovaná patológie

To môže byť v kombinácii s syndrómom, chromozómových abnormalít alebo iné abnormality (napr, pier, štiepenie) zástupcov bielej rasy.

klasifikácia

Klasifikácia lakťového polydaktýlia na Stelling

• Typ A - Dobre vytvorené prst. Celková spoj s záprstia.
• Typ B - Small znetvorený prst. Mäkké tkanivá pripojený k úzkej stehna s kefou.

liečba

typ A

• Rovnako ako polydaktýlia palca.
• Obvykle lakťovej prst je odstránená.
• Podshivanie piaty prst abduktory a ulnárny rekonštrukciu väzu.

typ B

Výhodne vyrezanie než viazacie nite, čo vedie k vzniku bolestivých zostavy neuromu.

Deti do 3-4 mesiacov možno vykonávať v lokálnej anestézii:

• Nekŕmená dieťa operoval na prvom mieste.
• Ak máte nakŕmiť dieťa bezprostredne pred operáciou, zvyčajne zaspí okamžite.

Starostlivo vyberať neurovaskulárne zväzok, koaguláciu priečny nosník nádoba pod napätím, tak, že koniec nervu bol z rany.

zranenia

operácie

• Používať optický zoom.
• Použite tenké vstrebateľné stehy pre šitie kože.

donor site

Keď požičiavajú klapky alebo kožné štepy sa musí vziať do úvahy možnosť tvorby znetvořující jaziev na odberovom mieste.

Starostlivo vyberať darcovskej oblasti vo využívaní plánovacie perfúziou rekonštrukciu bez klapky na tento účel. Dobrou voľbou by mohol byť napríklad, zadarmo tanínových klapkou. Zlá voľba - napríklad radiálne predlaktie klapka, škapuliar klapka.

rast

• Poškodenie rastu pásme traume alebo chirurgickom zákroku dôjsť k narušeniu rastu.
• Rekonštrukcia by mal zachovať alebo niekedy zosilňovať rast.
• Bez kožných štepov sa zníži a rast limity.
• Kúsky rastú s dieťaťom bez vzniku kontraktúr.
• Scar kontraktúra, obmedzenie pohybu v kĺbe, môže viesť k zmenám v kĺbovej ploche a kĺbového puzdra kontraktúra s klesajúcou amplitúdou pohybmi.
• Presadenie zásobovanie kĺbov alebo rastového pásma vytvára možnosť rastu kostí.
• Držanie lúče cez rastové zóny na niekoľko týždňov bezpečne.

komplikácie

Malé deti nie sú schopné sledovať pooperačné radu alebo sa podieľať na rehabilitáciu.

Obväzy musí byť orezaný na zmenu môže vyžadovať celkovú anestéziu alebo sedatíva.

Potom, čo by malo byť uložené obnova šliach na type obväz boxerské rukavice, čo obmedzuje rozsah pohybu, ale chráni rekonštruovanú šľachu po dobu 4-6 týždňov, v závislosti od veku dieťaťa a povahe zranenia.

U malých detí je ťažké používať non-free klapky z časti tela, diaľkového ovládača, ako je napríklad triesla klapky pediklovaným na určitú dobu alebo spôsobu náhradných plastových vád, ako je napätie tkaniny

Deti nemusia pracovať s ručným terapeut po dvojstupňových plastových šliach flexorov až do veku 7-8 rokov.