Štruktúra a funkcie nefrónu: cievne glomeruly

Rysy a špecifickosť funkcie obličiek sú vysvetlené zvláštne špecializáciu ich štruktúry. Funkčné morfológia obličiek študovaných na rôznych štrukturálnych úrovniach - z makromolekulárnej a ultrastrukturální na organ a systému. To znamená, že homeostatickej funkcie obličiek a ich poruchy majú morfologické substrát na všetkých úrovniach organizačná štruktúra tela. Nižšie považujeme originalitu tenký Nefrón štruktúry, cievne štruktúry, nervové a hormonálny systém s obličkami, ktoré umožňujú pochopiť funkcie funkcie obličiek a poruchy obličiek vážnych chorôb.

Nefrón pozostávajúce z glomerulárnej cievnych a jeho puzdra a obličkových tubulov (viď obr. 1) má vysokú štruktúrnu a funkčnej špecializácie. Tento odbor je určený histologickými a fyziologických charakteristík každého základného prvku glomerulárnej a tubulárnej časti nefrónu.

Každá oblička obsahuje asi 1,2 až 1,3 milióna. Glomerulov [Šedá N., 1973- Bargmann W., 1978]. Cievne glomeruly má asi 50 kapilárnej slučky, medzi ktoré podľa anastomózy [Spinelli F., 1974], ktorý umožňuje funkciu glomerulárnych ako "dialyzačného systému". Stena kapiláry je glomerulárnej filtračnej sa skladá z epitelu, endotelu a nachádza sa medzi bazálnej membrány (BM) (obr. 2).

Epitel glomerulárnych alebo podocyt, Skladá sa z veľkého tela bunky s jadrom v jeho jadre, mitochondrie, lamelárne komplex, endoplazmatického retikula, fibrilárnych konštrukcií a ďalších inklúzií. Štruktúra podocyty a ich vzťahy s kapilárami tiež nedávno študované rastrovým elektrónovým mikrofónu [Buss N., 1970- Miyoshi M. a kol., 1971- Skaaring P., Kjaergnard J., 1974- Spinelli F., 1974]. Je ukázané, že väčšie prídavky podocyt odchýliť od perinukleární zony- pripomínajú "vankúšiky" pokrývajú veľké povrchu kapiláry. Malé výhonky alebo pedikuly, prebiehajú takmer kolmo od veľkých, vzájomne prepojené a zavrieť všetok voľný priestor veľkého kapilárnej klíčenie (obr. 3, 4). Pedikuly tesne priliehajú k sebe navzájom, mezhpedikulyarnoe priestor je 25 až 30 nm [Latta H., 1970].

Podocytů viazaných štruktúr snop - zvláštne križovatka »[Kuhn K, Reale S., 1975], vytvorený z ininmolemmy. Fibrilárna štruktúra zvlášť zreteľne audio ryazheny medzi malými podocyt procesov, kde Obra&Titus nie-tak-zvané deliaca membránu - štrbina bránicový

Podocytů spojené s nosníkov - "zvláštne križovatka" [Kuhn KA, Reale S., 1975], vytvorené z plasmolemma. Fibrilárna štruktúry zvlášť zreteľne vyryazheny medzi malými podocyt procesov, kde tvorí tzv deliacej membránu - štrbinové bránice (.. pozri obrázok 3), ktoré hrajú veľkú úlohu v glomerulárnou filtráciou. Štrbina membrána, ktorá má vláknité štruktúry (hrúbka: 6 nm, dĺžka 11 nm) tvoria akési mriežky alebo pórov filtračný systém, ktorého priemer je 5 až 12 nm, u ľudí [Rodewald R. a kol, 1974- Schneeberger E. et al.,. 1975]. Mimo štrbina membrána je pokrytá glykokalyx, t. E. Sialoproteinovym vrstva tsitolemmy podocytů, vnútri susedí lamina rara externa kapiláru BM (obr. 5).

filtračné funkcie sú vykonávané nielen štrbina membránu, ale aj k cytoplazme myofilaments podocytů [Accinni et al., 1975- Trenchev P. et al., 1976], ktorý sa vyskytuje prostredníctvom je zníži. Takže, "submikroskopických pumpy" plazma ultrafiltrát je čerpaný do dutiny glomerulárnej kapsulu. Rovnaká funkcia ako dopravný systém primárny moču a slúži ako mikrotubulov podocyt [Latta N. 1970- Tyson G., 1977]. S podocytů je spojené nielen filtrovanie funkciu, ale aj podstatu produktov MB [Dechenue Ch. a kol., 1975]. Nádrže granulovaného endoplazmatickom retikule sú bunky podobné materiály látka bazálnej membrány, ako o tom svedčí Autorádiografické Tagged [Romen W. et al., 1976].

Zmeny podocyt sú najčastejšie sekundárne a je zvyčajne vidieť pri proteinúriu, nefrotický syndróm (NS). Sú exprimované v bunkách hyperplázia fibrilárnych konštrukcií, zmiznutie pedikul, vakuolizácia cytoplazmy a porušovania štrbinové membrány. Tieto zmeny sú spojené ako s primárnou poškodenia bazálnej membrány a s proteinúriou [Serov VV, Kupriyanov L. A., 1972]. Spočiatku a typické zmeny v podocyt zmiznutia ich procesov sú charakteristické iba pre lipoidnú nefróza, ktoré sú dobre reprodukované v experimente pomocou aminonukleosid [Rodewald R., Karnovsky M., 1974- Seiler M. a kol., 1977].

endoteliálne bunky glomerulárnej kapiláry majú veľkosť pórov 100-150 nm (viď. obr. 2) a sú vybavené špeciálnou membránou [Rhodin J., 1962- Thoenes W., 1965- Spinelli F., 1974]. Póry zaberajú asi 30% z endoteliálny výstelky, pokryté glykokalyx. Póry sú považované za hlavný spôsob ultrafiltrácie, ale umožňujú aj transendoteliální cesta obchádza pory- v prospech tohto predpokladu hovorí high pinocytóza aktivita glomerulárnej výstelku. Okrem ultrafiltrácia glomerulárnej kapilárne endotel sa podieľa na tvorbe látok BM [Walker F., 1973].

Zmeny v endoteliálnych glomerulárnych kapilárach rozmanité: opuch, vakuolizácia, nekrobióza, množenia a deskvamácia, ale je ovládaný deštruktívne a proliferatívne zmeny, takže charakteristika glomerulonefritída (GN).

bazálnej membrány glomerulárnych kapilár, pri tvorbe, ktorý zahŕňa nielen podocytů a endotel [Asworth S. et al., I960], ale mezangiálních buniek [Bencosme S., Morrin P., 1967], má hrúbku 250-400 nm a v elektrónovom mikroskope vyzerá trehsloynoy- centrálnej hustá vrstva (lamina Densa) je obklopená tenkou vonkajšou vrstvou s (lamina RARA externa) a vnútorné (lamina rara interna) strane (viď. obr. 3). V skutočnosti BM slúži plátok Densa, skladajúci sa z proteínových vlákien podobných kolagénu, glykoproteíny a lipoproteíny [Merker N., 1965- Kefalides N., Winzler R., 1966- Geyer G. a kol., 1970- Misra R., Berman L. 1972] - vonkajšie a vnútorná vrstva, obsahujúca mukosubstantsii sú v podstate glykokalyx endotelu a podocyt [Geyer G. et al, 1970] .. Vlákna lamina hrúbka Densa 2 / 01-5 / 2 nm zahrnuté v "pohybe" zlúčeniny s molekulami okolitých látok a tvorí tixotropný gél [Menefee M., Muller S., 1967]. To nie je prekvapujúce, že látka membrány sa vynakladá na vykonávanie filtratsii- funkcie BM úplne obnoví svoju štruktúru počas roka [Walker F., 1973].

S prítomnosťou hustá doska kollagenopodobnyh vlákien spojených hypotézu filtračných pórov v bazálnej membráne. Je ukázané, že stredný polomer pórov membrány sa rovná 2,9 ± 1 nm, stanovené podľa vzdialenosti medzi nezmenených a normálne rozmiestnených vlákien kollagenopodobnogo proteín [Gekle D., Merker N., 1966]. Pre pokles hydrostatického tlaku v kapilárach glomerulov počiatočnej "obal" kollagenopodobnyh filamentov zmenu BM, čo vedie k zvýšeniu veľkosti pórov filtra [Ryan G., Karnovsky M., 1975].

Predpokladá sa, že pri normálnom prietoku krvi pórov glomerulárnej bazálnej membrány filtra sú dostatočne veľké a môže prejsť albumínu, IgG, katalázy, ale prenikanie týchto látok je obmedzené vysokú filtračnú rýchlosť. Filtrácia tiež obmedzený ďalšiu prekážku glykoproteíny (glykokalyx) medzi membránou a endotelu, s bariérou v podmienkach znehodnotených glomerulárnych hemodynamiky poškodených.

Pre vysvetlenie mechanizmu proteinúria v prípade poškodenia bazálnej membrány mal veľký význam spôsoby použitia markerov je považovaný v ktorom je elektrický náboj molekúl [Chang R. et al., 1975- Rennke H. a kol., 1977J. Vedci k záveru, že na udržanie normálnej glomerulárnej filtrácie význam je záporne nabitý steny glomerulárnej kapiláry.

Vzhľadom k zápornému náboju a BM glikokaliksovoy membrána pokrývajúca podocytů z kapilárnej steny sú odpudzované plazmové proteínové molekuly, ktoré sú pri fyziologických hodnotách pH, ​​majú záporný náboj. plazmatické proteíny teda neodovzdáva na subendoteliálnych BM, ale aj pre tých molekuly, ktoré prešli to, posledná bariéra je štrbina membrána. Počiatočné momenty sú vo výskyte proteinúria, fokálna glomerulárnou BM vád (mikro-fokálna obnaženie podocytů). Prostredníctvom týchto fokálnej defekty proteínov nachádzajúcich sa v dutine puzdra, čo zase mení počiatočné náboj kapilárnej steny, odstraňuje časť záporného náboja. To vedie k zvýšeniu glomerulárnej filtrácie proteínov cez filter a výskytom proteinúria [Arisz L. et al., 1977].

Zmeny v glomerulárna BM charakterizovaný jeho zahusťovanie, homogenizáciu, uvoľnenie a fibrilárnych. BM zahusťovanie sa vyskytuje u mnohých chorôb s proteinúriou. V tomto pozorovaný nárast medzery medzi membránou a nekonečných vlákien depolymerizácii cementovej látky viazať sa s vyššou pórovitosť než membrán pre proteíny krvnej plazmy. Okrem toho, BM zhrubnutie glomerulárnou olova membranózna transformácie (v J. Churgovho), ktorá je založená na prebytku výrobkov látky BM podocyt a mesangiální interpozičný (podľa M. Arakawa, P. Kimmelstiel), v zastúpení "vylúčenie" strieľa k obvodu kapilárneho mezangiotsitov slučky, voľný endotel od BM.

V mnohých ochorení s proteinúriou okrem zhrubnutie membrány, elektrónovým mikroskopom ukázalo, rôzne vklady (vklady) v membráne alebo v jeho tesnej blízkosti. Kde každý depozície odlišnej chemickej povahy (imunokomplexami amyloid hyalínových) zodpovedá jej ultraštruktúra. Najčastejšie sa v BM odhalila ložiská imunitných komplexov, ktoré vedie nielen k zásadným zmenám v samotnej membráne, ale tiež k deštrukcii podocytů, endoteliálny hyperplázia a mesangiálních bunkách.

Kapilárne slučka sa pripojí k sebe navzájom a okružia visí ako glomerulárnej pólu spojivového tkaniva glomerulárnych alebo mesangia, ktorého štruktúra podlieha v podstate filtračnú funkciu. S pomocou elektrónového mikroskopu a histochemií techniky predstavil mnoho nových vecí v starej myšlienke vláknitých štruktúr a mesangiálních buniek. Zobrazené histochemické vlastnosti základného látky mesangiální blížiace ju fibromutsinu fibrily môžu vnímať strieborné a mezangiálních buniek odlišné ultrastrukturální organizáciu endotelu, fibroblasty a hladkých svalových vlákien.

V mesangiálních bunkách, alebo mezangiotsitah dobre vyryazheny doska komplexu, granulovaný endoplazmatického retikula, majú mnoho malých mitochondrií, ribozómy. Cytoplazme buniek bohatých na kyslých a bázických proteínov, tyrozín, tryptofán a histidín, polysacharidov, RNA glykogénu. Zvláštnosťou ultraštruktúra a bohatosti plastového materiálu vzhľadom k vysokej účinnosti sekrečných a hyperplastických mesangiálních buniek [Layton J., 1963].

Mezangiotsity schopný reagovať na určité látky glomerulárnej poškodenie produkty filter BM [Bencosme S., Morrin P., 1967- útočník G. et al., 1973], v tom, čo sa objaví reparatívne odpovede proti hlavná zložka glomerulárneho filtra. Hypertrofia a hyperplázia mesangiálních buniek sú mezangiálních rozšíriť jeho vložením [Arakawa M., Kimmelstiel R. 1969] Pri procesy bunky obklopené membránou podobné látky, alebo bunky sa vnútorne presídlené k obvodu glomerulárnych, čo spôsobuje zahusťovanie a skleróza kapilárnej steny, a v prípade prelomové endoteliálny výstelky - zahladenie jeho lumen. S vložením vývoja mesangia z glomeruloskleróza spojené s mnohými glomerulopatií (GN, diabetická glomeruloskleróza, a pečene a tak ďalej. D.).

Mesangiální bunky ako súčasť juxtaglomerulárneho aparátu (juh) [Ushkalov AF, Wiechert A. M., A. K. Zufarov 1972-, 1975- Rouiller S., Orci L., 1971], sú schopné za určitých podmienok na incretion renín [Cantina M. a kol., 1977]. Táto funkcia sa zrejme spracováva mezangiotsitov vzťah s glomerulárnou filtračné prvky: určitý počet procesov perforuje glomerulárnej kapilárnej endotel, prenikajú do ich dutiny a má priamy kontakt s krvou [Huhn N. et al, 1962.].

Okrem sekrečnú (syntéza kollagenopodobnogo látka bazálnej membrány) a endokrinné (syntéza renínu) funkcie pracujú mezangiotsity a fagocytózy [Latta H., Maunsbach A., 1962- Atkins R. a kol., 1975- elom J. a kol., 1976 ] - "čistenie" v glomerulárnych, jeho spojivového tkaniva. Predpokladá sa, že mezangiotsity schopnosť uzatvárať zmluvy, ktoré podliehajú funkciu filtra. Tento predpoklad je založený na skutočnosti, že nájdené fibrily s aktínu a myosin aktivitu [Becker C, 1972- Scheinmann J. a kol., 1976] v cytoplazme mesangiálních buniek.

glomerulárnej kapsulu Predstavovala BM a epitel. membrána, pokračuje v hlavnom oddelení trubičkami, ktorý sa skladá z retikulárne vlákna. Jemná kolagénne vlákna zaistená v interstícia glomerulárnych [Andrews R., Porter, K., 1974]. epitelové bunky upevnený na bazálnej membráne vlákien obsahujúcich actomyosin [Zimmermann H., Boseck S., 1972- Unsicker K, Krich V., 1975]. Na tomto základe, epitel kapsule sú považované za druh mioepiteliya, ktorý sa mení objem kapsule, ktorá slúži ako funkcia filtrovania. Epitel má kubický tvar, ale funkčne podobné hlavnej karty tubulu epitelu [túžia J. et al, 1975.] - v pólových glomerulárnou epitelu kapsule prebieha v podocytů.

klinická nefrológia

ed. EM Tareeva

Delež v družabnih omrežjih: