Moderné možnosti endovaskulárnej chirurgie v liečbe vrodených srdcových vád

Video: 4 MEETING (01/15/2015) ODDIEL Novorodenecká MOSKVA Society of pediatrov

Zavedenie za posledných 30 rokov v klinickej praxi nových technológií s použitím katétra technológia umožnila odborníkmi prejsť od čisto diagnostických testoch pre liečbu rôznych UPU a ciev. V súčasnej dobe cez endovaskulárne terapiou môže vykonávať operácie ako je zvýšenie interatriálního komunikácia, expanziu zúženými ventily LA a aorta lumen obnovenie vazokonstrikcia prekrytie abnormálne prietok krvi v nádobe pomocou embolizácii svojej uzavretej PDA, ASD, VSD, a rad ďalších zásahov.

V roku 1999 Vedecký Centrum kardiovaskulárnej chirurgie menovaný. Bakulev RAMS má najviac v našej krajine skúseností katsternyh liečebných zákrokov (viac ako 1800 operácií v rôznych WFS).

Balón atrioseptostomiya na Rashkindu a parku transpozícia veľkých ciev u dojčiat a malých detí

Cez úspešné vykonávanie radikálnych korekčných PTMs v prvých mesiacoch života, balón atrioseptostomiya je efektívna metóda paliatívnej liečbe tohto ochorenia, najmä u dojčiat, ktorí sú v kritickom stave, alebo v prípadoch, keď z rôznych dôvodov nemôžu byť oprava radikálny vada v ranom veku.

Hlavným problémom s týmto problémom je nastaviť potrebnú starostlivosť pre deti s ICHS, ktorí sú v kritickom stave kvôli komplikáciám z ochorení už v novorodeneckom období. Táto pomoc musí poskytnúť špeciálnu službu, ktorej úlohou včasnú detekciu ICHS u novorodenca ho okamžite prevezený do špecializovanej srdcové centrá, adekvátnej intenzívnej starostlivosti, presné aktuálne diagnózu a vhodnú chirurgickú liečbu [10].

PTMs je jedným z najčastejších CHD. Podľa rôznych autorov, jeho incidencia je 7-15% všetkých ICHS, často určiť ho "ako najčastejšou príčinou úmrtia u pacientov s ischemickou chorobou srdca alebo najčastejšie chyby, ktoré si vyžadujú bezodkladnú chirurgický zákrok v novonarodeného dieťaťa" [10]. Moderný prístup k liečbe týchto pacientov taktiky je vykonať paliatívna a nápravné operácie v závislosti od počiatočnej závažnosti stavu pacienta, znaky chirurgického tímu a konkrétnym terapeutickom stredisku. Paliatívna chirurgický zákrok by mal byť zameraný na zvýšenie veľkosti defektu okna oválu.

V tomto ohľade je významný pokrok v paliatívnej liečbe komplexné CHD "modrej typu" u novorodencov a dojčiat urobil návrh 1966 WJ Rashkind a WW Miller techniky pre vytváranie umelého defektu predsieňového septa špeciálny katéter s balónikom u špičky (obr. 1) [ 68J. Toto je len paliatívna chirurgický zákrok, ktorý sa vykonáva bez torakotomie, čo je nevyhnutné pre následné korekcie radikálnej vady.

Prvýkrát v našej krajine atrioseptostomiya balóna u pacientov s PTMs to robilo v roku 1967 a YS Petrosyapom VA Garibyan. Avšak, táto metóda je v niektorých prípadoch neúčinný: tuhá melgaredserdioy partition a deti od 2-3 mesiacov života. V tomto ohľade, v roku 1975, on navrhol úplne nový katéter s ostrie noža [61], ktorá pretína septa predsiení. A v poslednej dobe na rovnaké účely, katétre sú používané s vysokou pevnosťou nádržou, čo umožňuje vykonávanie atrioseptostomii s tuhými okrajmi okna oválu, alebo u detí starších ako 23 mesiacov.

V súčasnej dobe v mnohých srdcových centier sveta, vrátane NTSSSH ne. A. II. Bakuleva stanoviť presnú diagnózu a stanovenie PRT indikácie atriosentostomii použiť iba dvojrozmerné dát a farieb echokardiografické dopplsrografii nasleduje katéter atrioseptostomiey riadené echokardiografiu [14].

V roku 1999, balónik a nôž atrioseptostomiya NTSSSH je. Bakulev vykonávané v 503 pacientov s PTMs vo veku od 18 hodín do 6 mesiacov, telesnej hmotnosti pacientov bol v rozmedzí od 1900 do 6000, bezprostredne po operácii hemodynamického účinku dosiahnuté u 95% pacientov s PTMs. saturácia arteriálnej krvi kyslíkom zvýšila v priemere o 42%. Dynamické sledovanie v bezprostrednom pooperačnom období ukázala, že u pacientov, ktorí saturácia PTMs kyslíka arteriálnej krvi atrioseptostomii pohybovala medzi 12-38% (priemer - 28%), potom potom, čo bol 48 až 84% (priemer - 67%) , Väčšina pacientov výrazne zlepšila celková. Cyanóza kože a dýchavičnosť výrazne znižuje. Sa stali menej výrazné známky obehového zlyhania, srdcový tep a dýchanie sa blížil vekových noriem. Znížená rozmery pečene. Rad pacientov zmizli gipokssmicheskie útoky.

Obr. 1. Balónik katéter naplnený kontrastnej látky, je umiestnený v dutine LP. Röntgenové snímky v predozadná.

Katéter atrioseptostomiya umožňuje pacientom prežiť kritické obdobie svojho života a dosiahli vek, kedy sa radikálne korekciu chyby byť menej riskantné.

Izolovaná stenóza pľúcnice

Izolované ventil pľúcna stenóza - vrodené vyznačujúca prekážka pre prúdenie krvi v prostate lietadla na pulmonálnej chlopne.

morbídne anatómia

KSLL tvorený fúzií chlopne bez narušenia výstupnej dráhy prostaty. leták niekedy fúzovania vo svojej základni a zachovať určitú pohyblivosť. Avšak, často splývajú okolo jeho okraja k vytvoreniu membranózna membránu s kruhovým alebo oválnym otvorom, ktorý je často umiestnená centrálne, ale môže byť excentrické. Veľkosť LA ventil lumen sa môže meniť od niekoľkých mm do 1 cm alebo viac. Výhodne LA ventil sa skladá z troch letáky, ale často dochádza k štruktúru [9, 30] Uzatváracia klapka.

Stenóza LA môže byť tiež spôsobená hypopláziu krúžku ventilu a trupu a pľúcnej tepny dysplázia ventil [37]. LA klapiek môžu byť reprezentované elastická tkanina kollageiovymi vlákien, a v niektorých prípadoch môže dôjsť k myxomatous ventil alebo výrastky na jeho kalcifikácii [9, 37].

Keď chlopňové stenóza zvyčajne dochádza sústredné hypertrofiu svalov výstupné karty a padzheludochkovogo hrebeň. Pod vplyvom zmien hemodynamiky narušených a endokardu štruktúry. On zhustne a výstupná časť často na vedomie vznik významnej stenózy. Tento "pevná" stenóza cieľovej oddelenie má nezávislý hemodynamického význam a vyžaduje chirurgické odstránenie, zvyčajne dochádza, keď je tlak v RV je vyššia ako 200 mm Hg. Art. [36].

Nedostatočný prívod krvi do zväčšenej myokardu nakoniec mo-na palety prispievajú k predčasnému rozvoju miofibroza. Prostredníctvom hydrodynamického šoku a prietoku krvi turbulencie, ako prechádza cez zúžený otvor sa vyskytuje v stene zmien lietadiel. To sa stáva tenšie, tam poststenotic expanzie pľúcnice.

obehové dynamiky

Porušenie hemodynamiky v izolovaných KSLA podmienenej prekážku vyhodenie krvi z pankreasu. Zvýšený tlak v pravej srdcovej komory v dôsledku zvýšenia jeho práca je hlavným mechanizmom náhrady hemodynamické. Tlak rast je silne závislá na veľkosti lumenu stenózy.

Campbell M. ukázala, že tlak v prostate začína stúpať, v prípade, že výstupné plocha komory sa zníži o 40-60% svojej normálnej hodnoty [27].

Existencia stenózy je vzhľadom k ďalším vlastnostiam HSD gemodipamicheskaya medzi RV a Los Angeles. Systolický arteriálny tlak vo väčšine prípadov je v normálnom rozmedzí alebo mierne znížená.

Výsledný hypertrofia myokardu postupne zvyšuje tuhosť dutiny prostaty, čo spôsobuje zvýšenie diastolického tlaku, ktorý je stále viac paralelne so zvýšením systolického tlaku PP. Tieto pracovné podmienky spôsobili hypertrofiu a dilatáciu dutiny pravej predsiene. Súčasne dilatácia času môže dôjsť oválne okno do takej miery, že ventil je to už nie je úplne zakrývajú, a u niektorých pacientov je komunikácia medzi átria.

klasifikácia

Existuje niekoľko klasifikácií KSLL. Základom väčšiny z nich dal hemodynamických zmien.
V vedeckého strediska z nich kardiovaskulárne chirurgie. Bakulev RAMS používa klasifikácia formulované VI Pipi g 1964 v stupni I -umerenny aortálnu :. Systolický tlak RV zvýši na 60 mm Hg. st.- pacienti nemajú žiadne sťažnosti EKG - prvé známky preťaženia RV. Stupeň II - ťažká stenóza systolický tlak v rozmedzí od 61 do 100 mm Hg. st.- pozorovalo symptomatickej obrazu defektu. Krok III-náhlej stenóza: systolický krvný tlak vyšší ako 100 mm Hg. st.- Klinický priebeh ťažké vady, často sa objavia príznaky porúch krvného obehu. Stupeň IV-fáza dekompenzácia: dominantné myokard dystrofia s ťažkými poruchami krvného obehu, systolický tlak v bani nemôže byť veľmi vysoká.

klinika

Jednou z charakteristík pacientov so sťažnosťami KSLL je dýchavičnosť, ktorá na prvý pohľad sa objaví v priebehu cvičenia, a vo vážnych prípadoch aj v pokoji. Môžu existovať sťažnosti na bolesti v srdci, ktorého vývoj je vzhľadom k nedostatku QC. Čoskoro v následné zvýšenie veľkosti srdca vedie k vzniku srdcového hrb.

Cez srdce v JIA projekcii je zvyčajne stanovená systolický chvenie. Počúvaním v druhom a treťom medzirebier vľavo od hrudnej kosti je počúval hrubý systolický šelest. II tón v LA prudko oslabila alebo nie je počuť. Hluk vyžaruje na ľavú kľúčnou kosťou a dobre využitý v interscapulum. Možnosť smiešne diastolický šelest, označujúce zlyhanie ventilov v La drsného kmeňa klapiek.

Keď PCG registruje diamantový tvar systolický šum s veľkou amplitúdou vrchol v druhom a treťom medzirebier vľavo od hrudnej kosti. EKG odráža stupeň zahltenie a hypertrofia pravej srdca. Preťaženie pravého srdca zvyšuje, ako tlak v pankrease. Elektrická os srdca je vychýlená smerom doprava. ST interval offset dole a negatívne hrotov pravý prekordiálna vedie označujúce extrémne preťaženie.

Echokardiografia umožňuje nielen identifikovať defekt, ale aj údaj jeho anatomická štruktúra. Röntgenové vyšetrenie určuje veľkosť srdca, cievne vzor. Odhalenie zvýšenie pravého srdca, rozšírenie lietadla, normálny alebo ochudobneného pľúcna výkresu. Srdcové katetrizácia a angiokardiografii RV umožňujú stanoviť konečnú diagnózu.

liečba

Jedinou účinnou liečbou je chirurgické odstránenie KSLA úhony.
V snahe eliminovať aortálnu pľúcnej tepny bola vykonaná Dayer v roku 1913. V súčasnej fáze chirurgickej liečby pochádza z prvých úspešných operácií vykonávaných R. Brock (1948) s pomocou špeciálne navrhnutého valvotomy. V našej krajine, taká operácia bola prvýkrát vykonaná AV Gulyaev (1952).

Radikálna operácia táto vada v roku 1951 navrhol, že R. Varco, eliminovala aortálnu za priameho výhľadu na srdce preč z obehu za normotermie. Následne operácia sa vykonáva v podmienkach podchladenie (Swan H. et al., 1954 YG) alebo IR (Kirklin J. a kol., 1958 YG). V našej krajine je prvá úspešná operácia v hypotermii bola vykonaná VI Burakovsky v roku 1958

Ďalej len "uzavreté" typ operácie pľúcnu valvulotomy znovu sa široko používajú v liečbe "kritickej stenózy" LL u dojčiat (Stark, J. et al., 1983 YG).

Otvorená operácia pre väčšinu lekárov v súčasnosti pracujú v infračervených podmienkach. Napriek značnému pokroku chirurgickej liečby v priebehu posledných 15 rokov v klinickej praxi široko implementovaná transcatheter balón valvuloplastika KSLA, ktorý je široko používaný po roku 1982, kedy J. Cap prvý používať túto techniku na klinike.

V našej krajine je katéter balónik valvuloplastika chlopňové stenóza lietadla najprv produkoval X. I. Rabkin a LN Gotmanom u vedeckého strediska chirurgie a V. Panichkin v Kyjeve FDI kardiovaskulárnej chirurgie v roku 1984

V N1DSSKH ne. Bakulev RAMS, tento postup bol vykonaný YS Petrosyan v roku 1986. V súčasnej dobe Centrum má skúsenosti 600 balónikovej valvuloplastice na KSLA u pacientov vo veku od 2 dni medzi. do 45 rokov [2, 4, 5, 17].
Indikácie vykonávať TLBVP je systolický tlakový spád existujúcu medzi LA a RV, veľkosť, ktorá presahuje 40 mm Hg. Art. Keď bol použitý TLBVP jednolôžkové a dvojlôžkové balón techniku. Výsledok závisí na anatomických variantov zveráku. Medzi úspešné výsledky boli získané u pacientov s čistým stenózou LA ventilu, systolický tlakový gradient sa znížil v priemere od 136 ± 3,6 mm Hg. Art. na 26 ± 2,2 mm Hg. Art.

Najlepšie výsledky sa dosiahli pacientom TLBVP prvého roku života. U pacientov s kombinovanou (ventilom a subvalvulárnou) výsledky stenóza TLBVP závisí od typu infundibulyarnogo stenózy.
Na základe kvalitatívnej a kvantitatívnej analýzy a výstupná karta autorov RV zvýraznená 3 typy obštrukcie: stenóza v tvare "presýpacích hodín" stenóza "trojuholníka" a "trubkovým chlopne." TLBVP Dobré výsledky boli získané u pacientov s obštrukciou v tvare "presýpacích hodín" a "trojuholníku", a ďalej závisí na príjem blokátory. Tlak v pankrease sa znížil z 146,8 ± 14,7 mm Hg. Art. 53,3 ± 8,8 mm Hg. Art. Zároveň sa u pacientov s "rúrkovým stenózou," významné zlepšenie hemodynamických parametrov nestalo. V neskorý po obdržaní blokátory pozorovaný ďalší pokles GDM medzi LA a RV s prvými dvoma typmi obštrukcie.

Na základe našich skúseností sme dospeli k záveru, že balónik valvuloplastika je najúčinnejší u malých detí, to znamená, že do 1 roka, a u pacientov bez zjavnej cieľových zmeny oddelenia RV. Vzhľadom k menšej travmatichpost balónik valvuloplastika, a to najmä v kategórii "kritickej" pacientov, môže byť alternatívou k chirurgickej liečbe.

Cyanotická vrodená srdcová vada s pľúcnou chlopne

Chirurgická liečba je indikovaná u všetkých pacientov s CHD tsiaioticheskimi. Typ operácie v podstate určuje podľa závažnosti klinického priebehu, anatomické a hemodynamické jeden vady tayuke a veku pacientov. Metódou voľby je potrebné považovať za korekčné vadu radikálových podmienok v IR.

Avšak, novorodenci a malé deti s ostrým cyanóze a časté odyshechno-cyanotická epizód a tayuke u starších pacientov s hypoplastickým LA ilustrovaný realizácie paliatívnej chirurgie, ako sú systémové, pľúcne anastomóz a prevádzkového spôsoby rekonštrukcie odtoku z pankreasu, bez uzáver VSD. Tieto operácie sú určené nielen pre dosiahnutie klinické zlepšenie u pacientov v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v malom obehu kruhu, ale tiež vytvoriť optimálne podmienky pre lietadlá, ktoré umožňuje vykonávať následné radikálnej korekciu defektu.

Zdôrazniť, paliatívna chirurgia pozitívny dopad na pacientov, berieme na vedomie negatívne aspekty ich uplatňovania, ku ktorým patrí hypofunkcia alebo trombóza anastomózy anastomózy hyperfunkciu s rozvojom pľúcnej hyper-tensor, yatrogepnaya oklúzny výstupné karty RV, kmeňa LA v oblasti anastomózy. Tieto komplikácie spôsobujú oprávnenú nespokojnosť s výsledkami chirurgickej liečby a prispieť k hľadaniu takých terapií, ktoré, zatiaľ čo zostane minimálne traumatizujúce, by zlepšenie stavu pacientov, pripraviť je pre radikálnu odstránenie vady.

V tejto súvislosti je tiež veľmi sľubné pokusy liečiť CHD pomocou balónika metóda valvulop gumy. Prvé publikácie týkajúce sa použitia endovaskulárnych chirurgických techník v liečbe pacientov s cyanotická ICHS sa objavil v roku 1986 MCCREDIE R. M., et al, správu o vykonávaní TLBVP jedného pacienta s HF, čo viedlo k zvýšeniu tolerancie záťaže, zachovalé po 4 mesiace po postup [56]. Wright, J. G. S. a kol, vykázala balón dilatáciu pľúcnej stenózy tepny ventilu u 21 pacientov s Fallotova tetralógia vo veku od 12 dní do 10 rokov, a 10 z nich sa podarilo vyhnúť sa výkon paliatívnej chirurgie. Panichkin Yu et al, TLBVP 2 pacienti, po ktorom došlo k poklesu a zmiznutie cyanóza odyshechno-cyanotická epizód [16] bola vykonaná.

V NTSSSH ne. A. 11. Bakuleva pamä prvej TLBVP KSLA u pacientov s cyanotická ICHS implementovaná v roku 1990 bolo ďalej zverejnené niekoľko správ o úspešnej realizácii balóna valvuloplastice u pacientov s rôznymi cyanózou srdcové chyby, v dôsledku ktorej sa podarilo vyhnúť sa vytváraniu systémového-pľúcne anastomóz [2 3, 7].

Na základe skúseností TLBVP KSLA u pacientov s cyanotická vrodeným ochorením srdca bolo hlásené niekoľko autorov (Panichkin Yu a ďalšie, 1988 g.- orech M. et al., 1988 g.- Lamb R. K. a kol. 1987 g.- MchtaA. V. a kol., 1990 g.- Parsons JM et al., 1989 g.- Qureshi S. A. a kol., 1988 g.- Rao PS et al., 1993 YG) , Postup pacienti boli podrobené celému radu vrodených srdcových chorôb: keď KSLA, PTMs, VSD, s jedinou srdcovej komory, atď, ale zo všetkého najviac - pacienti s Fallotova tetralógia ..

Indikácie pre TLBVP KSLA v rôznych cyanotická CHD sú vyjadrené arteriálnej hypoxémia a poliglobulipemiya- 2) La systém hypoplázia 3) kombinácia nízkej saturácie arteriálnej kyslíkom a hypoplázia La 4), že je potrebné odložiť radikálne korekciu defektu vďaka svojej vysokej riziko alebo -to iných dôvodov.

Účelom TLBVP KSLA u pacientov s nízkym saturácia arteriálnej krvi kyslíkom, sú gipokssmii redukcia a eliminácia ich vážnom stave, a u pacientov s hypoplastickým LA - zvýšenie jeho priemer.
Relatívna kontraindikácie, vyznačujúci sa tým, TLBVP KSLA účinok môže byť zanedbateľný, sa vyslovuje infupdibulyarny aortálnu, výrazne nad KSLA stupeň (pri treťom type komory).

V NTSSSH ne. Bakulev za obdobie od roku 1990 do roku 1999 tiež TLBVP KSLA vo 155 pacientov s rôznymi cyanotický ICHS. Jedná sa o jednu z najväčších klinických materiálov na svete. Dominantou pacientov s Fallotova tetralógia. Vek pacientov bol v rozmedzí od 6 mesiacov do 15 rokov (priemerný vek - 7,8 ± 0,6 rokov). Obsah hemoglobínu v rozmedzí od 13,2 do 29,0 g% g%, priemerne 20,3 ± 0,8 g%. Saturácia kyslíkom arteriálnej krvi v rozmedzí od 38 do 87%, v priemere 73,8 ± 2,2%.

Pre boli použité TLBVP vojne, ktorého priemer zodpovedá alebo presahuje veľkosť ventilového krúžku nie viac ako 25-30%. Dôležitým rysom balónového valvuloplastice u tejto skupiny pacientov je nevyhnutnosť traumatických účinkov balóna na výstupe srdcovej komory, ktorá sa odchyľuje od lietadla počas dilatácie, čo by mohlo následne viesť k opuchu a kŕče podklapapnyh štruktúr. Je preto nevyhnutné, aby sa dosiahlo takého postavenia balón počas kompresie na 2/3 jeho dĺžky je v LA.

V dôsledku toho TLBVP už na operačnom stole zmeniť farbu kože výrazne znižuje cyanózu, ktorá bola objektívne potvrdená oxymetria. Pacienti s arteriálnej gipoksemisi po TLBVP KSLL poznamenať, zvýšenie okysličenie arteriálnej krvi z priemerne 65,1 ± 3,0% do 82,5 ± 2,8%. Účinnosť postupu je najvýraznejší u pacientov s ťažkou arteriálnej gipoksimiey.

S efektívnym balónikovej valvuloplastice (bezprostredne po dilatáciu) došlo k zvýšeniu tlaku v lietadle. Systolický tlak LA zvýšil z priemeru 10,2 + 4,5 mm Hg. Art. až 18,6 ± 4,9mmrt. Art. Zvyšovanie tlaku v lietadle je jedným z nepriamych dôkazov o úspešnej operácii. Medzi ďalšie hemodynamické parametre pozoruhodné zvýšenie CI MCC.

U pacientov s hypoplastickým LA ihneď po adekvátnej TLBVP došlo k významnému zvýšeniu veľkosti pľúcnej tepny na úrovni ventilový krúžok, hlaveň a ústia pravej pľúcnej tepny (viď obr. 2), a v dlhodobom horizonte došlo k nárastu veľkosti LA systému a zníženie hemoglobínu v krvi na 24 1 ± 1,9 na 17,8 ± 1,4 g%.

Obr. 2. angiograme pacienta Fallotova tetralógia pred (A) a po (B) KSLA balónika valvuloplastice. Po TLBVP výrazným zvýšením veľkosti kufra a blízkych oblastiach oboch lietadiel.

Zásah sprevádza určité komplikácie: LA medzera s prechodom do vláknitého kruhu došlo u 1 pacienta s HF, ktorý navyše mal supravalvulárna La zužujúci vývoj odyshechno-cyanózou epizódy pozorované v 5 prípadoch, títo pacienti sa naliehavo uložená systémová pľúcnej anastomózy.

Tak TLBVP KSLA je efektívny a minimálne traumatické spôsob paliatívnu liečbu pacientov s cyanotická ICHS, v ktorom predné zložkou v kombinácii je stenóza LA ventil stenóza. Skúsenosti ukázali, že TLBVP KSLA u pacientov s ischemickou chorobou srdca cyanotická vedie k významnému zlepšeniu klinických a hemodynamických parametrov a je alternatívou k uloženiu systémového-pľúcne anastomózy.

aortálna stenóza

Aortálna stenóza je ťažkou srdcovou abnormality. Jeho prevalencia medzi CHD je 5-6% (Burakovsky VI a kol., 1990). Pomer mužov a žien s KSL je 4: 1, resp.

V súčasnej dobe v našej krajine v klasifikácii aortálnej chlopne, ktorý bol vypracovaný VI Burakovsky a M. II. Luda v roku 1973, podľa ktorého je aortálna stenóza sa delia na:
1. Ventil aortálna stenóza.
2. subvalvulárnou aortálna stenóza:
Typ 1 - membránové;
Typ 2 - vláknitý;
3 typ - fibromuskulyarnaya.
3. supravalvulárna aortálna stenóza:
1 typu - je lokalizovaný:
a) ako "presýpacích hodín";
b) rúrkové;
c) na membráne.
Typ 2 - difúzny alebo hypoplázia:
a) hypoplázia vzostupnej aorty s maximálnym zúžením sínusu Valsalva;
b) hypoplázia celého vzostupnej aorty.

Až do roku 1983 bolo predovšetkým metódy liečby tejto vady sú otvorené commissurotomy, náhrada aortálnej chlopne, operácie Kohn a ďalšie druhy transakcií pri koreni aorty s využitím IR.

V roku 1983, Z. Lababidi a kol. [45] prvýkrát na svete pre liečbu pacientov s aortálnej chlopne použitá metóda balóna dilatácie. V posledných rokoch sa táto metóda bola široko prijatá v praxi vedie srdcových centier na svete.

klinika

Klinické príznaky zveráka a na stave pacientov, závisí od závažnosti porušovania gemodipamichsskih. Porušenie hemodynamiky v izolovaných stenózy je spôsobené prekážku prietoku krvi z ľavej komory do aorty. V dôsledku toho existuje GSD medzi ľavou komorou a aortou. V klasifikácii prijaté v PTSSSKH ne. Bakulev RAMS sú tri závažnosti defektu v závislosti od závažnosti príznakov a anatomických zmien aortálnou ventil: v meraním stenózy (. GDM medzi LV a aorty nie je väčšia ako 50 mm Hg), Ťažká stenóza (GDM sa pohybuje v rozmedzí od 50 do 80 ° C mm Hg. v.) a náhle stenóza (GDM ako 80 mm Hg. v.). Hemodynamické poruchy začínajú nastať, keď účinná plocha zúženie prietoku krvi aortálnej chlopne o 60-70% plochy krúžku aortálnej chlopne a rastú na kritickú hodnotu, ak je aortálnej plocha otvoru ventilu sa zníži na 0,5 mm na 1 m2 povrchu tela [7].

Hlavný kompenzačný mechanizmus pre cirkuláciu v prítomnosti aortálnej chlopne, je posilniť prácu ľavej komory. V dôsledku rastúcej intraventrikulárne systolického tlaku, ktorý môže dosiahnuť 200-300 mm Hg. Art. V dôsledku tohto šoku, minútových objemov a systolického tlaku v aorte po dlhú dobu zostávajú v normálnom rozmedzí. To tiež zodpovedá za neprítomnosti alebo nedostatku klinických príznakov u pacientov so stredne ťažkou a ťažkou aortálnej chlopne.

U všetkých pacientov, počúvaním odhalila zvučný systolický šelest v treťom medzirebier vpravo od hrudnej kosti. Na PCG zaznamenal vysokoamplitudpy systolický šelest tvar diamantu. EKG u väčšiny pacientov odhalila známky hypertrofie a preťaženie ľavej komory, čo má za následok vyššie napätie článkov R vlnu v ľavých prekordiálna vedenia. Počet zubov RV5 + SV1 je v priemere 37 ± 12 mm. Dochádza k poklesu STB Segment vedie V5 V6 viac ako 0,1 mm pod izoelektrický línie. Rádiologické nálezy u pacientov s CSA odhalila prítomnosť ťažkého srdcového pása v predozadnom výstupku, a dosť často poststenotic expanziu vzostupnej aorty.

Najviac informatívny Spôsob diagnózy defektov echokardiografia. Keď ventil stenóza zaznamenaný ozveny taveného deformované letáky umiestnenou v lumen aorty počas oboch fáz srdcového cyklu. Leaf nielen zahustený, ale aj obmedzenou schopnosťou pohybu a orientácie. Projekcia prierezový vizualizovať otvorenia stenotická ventilu.

Vysoké rozlíšenie metódy v diagnostike subvalvulárnou aortálnej stenózy. Príprava odrazy od spodnej čap konštrukcie LV časti na určenie úrovne prekážok a prevziať morfologické vlastnosti. Detekcia ďalších signálov vo forme lineárneho ehootrazheny rovine vychádzajúce z interventrikulárního septa, v kombinácii s ranom systolického aortálnou krytu ventilu a systolického chvenie označuje membránového typu stenózy. Okrem toho, dopplerovským echokardiografia umožňuje pomerne presne stanoviť prietok krvi skrze aortálnej chlopne a použitie modifikovanej Bernoulliho rovnica (P = 4V, kde P HSD aortálna chlopňa, V - vrchol rýchlosť vo vzostupnej aorty), s cieľom určiť, GDM na aortálnej chlopne.

Doppler echokardiografia umožňuje určiť stupeň aortálnej regurgitácie ventilu. Srdcové katetrizácia a ACS, vykonaný bezprostredne pred balónkové valvuloplastice, umožňuje priame diagnostické známky vady a určiť označenie pre valvuloplastice. LV a aortálnou kanylácia umožňuje priamy tlak na základe merania určiť stupeň stenózy najväčšieho HSD, ľavej komory a aorty. Okrem toho ACS nám umožňuje charakterizovať anatomický tvar chlopne. Keď angiokardiograficheskom štúdie u pacientov s aortálnej chlopne odhaľuje rad funkcií.

Keď aortography - poststenotic rozšírenie aorty kontrastné činidlo pre umývanie v krvi tryska prechádza v systole ľavej komory cez zúžený ventil do vzostupnej aorty (Obrázok 3). V prípade poruchy, aortálnou regurgitácia ventil je detekovaný v kontraste krv z ľavej komory do vzostupnej aorty. Pri ľavej ventrikulografii stanovené: zahustený aortálnej chlopne, ktorých je obmedzený podvizhnosti- tryskovom kontrastu krvi je jasne viditeľný skrz zúžený aortálnej chlopne. Membrána sa aortálna stenóza subvalvulárnou viditeľné v ACS ako úzky v tvare pásov, vady plnenia dutiny komory kontrastnú látku bezprostredne pod spodnej časti Valsalva sínusu.

Obr. 3. Ventrikulogramma pacient s vrodeným KSA.
Šípka označená ako neaktívne zahustenú aortálna chlopňa. Priemer kontrastuje ostro zúženej krvný prúd prechádzajúci skrz zúžený aortálnej chlopne.

V NTSSSH ne. Bakulev RAMS pre obdobie od roku 1989 do 1. januára 1999 balón dilatácie aortálna stenóza bola vykonaná u 138 pacientov. Z tohto počtu 121 pacientov došlo KSA a 17 - subvalvulárnou membranózna stenóza.

Ako chirurgický prístup u detí nad 1 rok starý používal stehennej tepny. Avšak jej aplikácie u novorodencov a dojčiat je obtiažna vzhľadom k malému priemeru stehennej tepny, čo viedlo k vývoju a použitie pri liečení týchto pacientov s expozíciou o pôvodné prístupové práva subscapularis tepny.

Najzávažnejšie skupinu tvorilo 33 pacientov vo veku 28 dní. 12 mesiacov, 12 z nich prišlo do nemocnice v kritickom stave.

V dôsledku aortálnej chlopňa stenóza TLBVP HSD medzi LV a aorty znížil v priemere o 65,8%. Systolický tlak v ľavej komore sa znížil z 203 na 154 mm Hg. článok, a DAC v LV. - 21 až 15 mm Hg. Art. Pacienti s ČSA prvého roku života GDM sa znížil z 71 na 39 mm Hg. Umenie a systolický krvný tlak -. Od 161 do 130 mm Hg. Art. Navyše u pacientov so počas prvého roku života sa zlepšila funkčných indexov kontraktility myokardu ľavej komory. BWW znížil z 116 až 101 ml / m2, a CSR - od 83 do 69 ml / m2.

U pacientov s diabetom aorty subvalvulárnou stenózy LV klesla z 202 na 151 mm Hg. článok a GSD medzi LV a aorty. - od 96 do 36 mm Hg. Art.

Po vykonaní TLBVP ťažkou aortálnou regurgitaci 3-4 + vyskytla u 4 pacientov. Vo 2 z nich na pozadí ťažké aortálnej nedostatočnosti vyvinutý infekčné endokarditídu, ktorá viedla k úmrtiu pacientov pri operácii aortálnej chlopne po 6 a 2,5 mesiaca po TLBVP. Vykonala ďalšie dve operácie aortálnej chlopne s dobrým hemodynamického účinku. 10 pacientov vyvinula aortálnou chlopňu 2+. U pacientov s subvalvulárnou aortálnej chlopne bola v aortálnou regurgitácia ventilu žiadny nárast po vykonaní balónkové dilatáciu.

Dlhodobé výsledky balónikovej dilatácie z hľadiska od 6 mesiacov do 5 rokov sa skúmala u 84 pacientov s X-KSA a 17 pacientov s subvalvulárnou stenózou. V závislosti na veľkosti pacientov GDM boli rozdelené do 3 skupín. GSD menšia ako 50 mm Hg. Art. Objavil sa u 64% pacientov s ČSA, a iba 35% pacientov s subvalvulárnou aortálnej chlopne. V skupine s GDM od 51 do 70 mm Hg. Art. Obsahuje 12 (14,3%) pacientov s CSA a 6 (35%) pacientov s aortálnou subvalvulárnou stenózy. GDM ako 70 mm Hg. Art. Objavil sa u 21% pacientov s KSA a 30% pacientov s sub-chlopňou aortálnej chlopne.

Opakoval dilatácie balón CSA bola vykonaná v 5 pacientov subvalvulárnou chlopne - u 3 pacientov. Všetkých 5 pacientov s GDM KSA zostávajúce po opakovanom dilatáciu nie viac ako 50 mm Hg. Art., Zatiaľ čo u pacientov s membranózna subvalvulárnou zúženie balónové dilatácie neviedlo k výraznému zlepšeniu hemodynamiky. Tri pacienti s aortálnej chlopne subvalvulárnou boli prevádzkované v rámci ES gemodipamicheskimi s dobrými výsledkami.

Tieto štúdie zistili:
1. Balon dilatácie je účinná liečba pre pacientov s CSA.
2. Balloon dilatácie u pacientov s subvalvulárnou aortálnej chlopne umožňuje získať dobré výsledky u 35% pacientov, uspokojivá - u 70% pacientov.

Koarktácia aorty a rekoarktatsiya

Koarktácia aorty je vrodená zúženie aorty alebo úplné prerušenie šiju jej oblúka, a niekedy aj na hrudi alebo brušnej časti. frekvencie vada, podľa N. Belokon a VP Podzolkova (1987), sa pohybuje v rozmedzí od 6,3 do 15% všetkých ICHS. Prvý popis anomálií patrí J. Mecrel (1750). Koarktácia aorty sa vyskytuje v 3-5 krát častejšie u chlapcov ako u dievčat, je to zvyčajne v "typického" miesta pri prechode z oblúku do zostupnej časti aorty v oblasti fyziologického zúženie. Edwards J. E. a kol. (1948) boli izolované "pre dospelých" a druhy "dieťa" koarktácia aorty. V prvom typu má segmentální zúženie aorty distálne od ľavej podklíčkové tepny výboje, a na druhej - je sprevádzané zúžením aorty hypoplázia Lee tento segment. Zúženie šiji môžu byť značné, a to až do jeho úplného vyhladenia.

V NTsSSKHim. Bakulev RAMS prijal klasifikáciu aorty koarktácia, vyvinutý AV Pokrovský et al. (1979), podľa ktorej sa delia do štyroch typov:
1. Izolovaná koarktácia aorty.
2. aorty koarktácia, v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus:
a) postduktalnaya (umiestnený pod otholodeniya CAP);
b) pokstaduktalnaya (kanál vyúsťuje v úrovni obmedzenia);
c) preduktalnaya (CAP zasahuje pod koarktácia aorty).
3. koarktácia aorty v kombinácii s inými CHD (VSD, ASD, KSA, aneuryzmy sínusu Valsalvových, PTMs a kol.).
4. Atypické koarktácia aorty (v hrudnej alebo brušnej aorty a aortálnou konstrikcie, roztrúsená) [22].

Na rozdiel od tohto špeciálneho typu izolovaného koarktácia - "psevdokoarktatsiya" alebo "kinkipg" aorty, ktorý je deformácia aorty.

Izolovaný koarktácia aorty je častejšia u starších detí. Často, títo pacienti sú ďalej dva výtokové aortálna chlopňa, deformácii mitrálnej chlopne so znakmi aortálnej a mitrálnej regurgitácia.

Rekoarktatsiya aorta je komplikácia, ktorá je pozorovaná po operačnom odstránení vady, a hneď po PCA. Zúženie aorty na rekoarktatsii po chirurgickej anastomóze pri liečbe lokalizované (v polohe "koncom ku koncu" operácie) zónu, a po nepriame istmoplastiki lokalizované zúžením v oblasti prepojovacích švov. Substrát je restenózy rastové médiá a vytvorenie fibrózy v zónach anastomóze. Rekoarktatsiya aorta po PCA sa obvykle vyvíja v dôsledku nedostatočného angioplastike a vaskulárnych nesúlad rast a telo dieťaťa ako celku.

Klinický obraz veku pacienta je určená vád, anatomické zmeny v kombinácii s iným SPU. U dojčiat koarktácia aorty je často sprevádzaná recidivujúce pneumónia, pľúcna fenomén srdcového zlyhania v prvých dňoch života, dochádza k prudkému bledosť, dýchavičnosť, piskot môže byť stagnuje v pľúcach, ktoré napodobňujú zápal pľúc. Deti často zaostávajú vo fyzickom vývoji, majú podvýživy 2 a 3 stupne.

Staršie deti a dospelí často diagnostikovaný náhodou. Sú veľmi často pozorované s diagnózou "hypertenzie neznámeho pôvodu." Pacienti sa sťažujú na závraty, tiaže a bolesti hlavy, únava, krvácanie z nosa, môže byť bolesť v srdci. Tiež pacienti sťažujú na slabosť a bolesti v dolných končatinách, kŕče v svaloch dolných končatín, chladné nohy. Ženy môžu mať menštruačné poruchy, neplodnosť. Na vyšetrenie, označená dobrú fyzickú rozvojovú disproporcie svalový systém.

Na prehmataniu medzirebrových tepien oslávila svoje zvýšené zvlnenie. Systolický krvný tlak na rukách u pacientov s izolovanou koarktácia aorty výrazný dosahuje vysoké čísel do 190-200 mm Hg. Art. V kombinácii s ďalšími ICHS môže byť 130-170 mm Hg. Čl. V niektorých prípadoch, to je normálne. Často je krvný tlak na nohách nie sú je stanovená, a vysokým systolická hypertenzia charakter je určený na rukách, ktoré môžu spôsobiť náhlu krvácanie do mozgu.

Pri miernych aorty koarktácia EKG známok sa príliš nelíši od normálu. U detí, v prvých rokoch života v kombinácii s PDA a anomálie VSD srdcovej elektrickej osi odchýlia doľava alebo zvisle, existujú dôkazy, ako ventrikulárna hypertrofia myokardu viac pravogo- ST interval môže posunúť pod negatívny obrys vlny T v zvodov I, II, AVL, V5 , U starších pacientov je typické pre izolované ľavej komory srdca hypertrofiu s vysokým kladným TB zubov vedie V5,6.

V prítomnosti CAP zložky diastolický hluku nie je jasne vyjadril. Na RTG pľúc obrázku normálnej alebo zvýšené u arteriálnej postele. U starších detí, srdce je normálnej veľkosti alebo viac zvýšenej ľavej uzuratsiya určené dolných okrajoch rebier vzhľadom na tlak v dramatickej rozšírenia a kľukatých medzirebrových tepien.

Doppler odhaľuje u pacientov s aortálnou koarktácia turbulentným rýchleho prúdenia krvi na mieste stenózy a nepriamo určiť GDM medzi stúpajúcej a klesajúcej aorty. Okrem diagnostiky, táto metóda sa používa na hodnotenie účinnosti PCA a monitorovanie pacientov v dlhodobom horizonte. Najpresnejšie a informatívny metódy sú cievkovanie a angiografia aorty, ktorý určuje GDM medzi stúpajúcej a klesajúcej aorty, a to práve tavené anatómie aortálneho oblúka a umiestnenia zúženie.

V prirodzenom priebehu ďalších komplikácií pozorovaných ochorení u týchto pacientov: bakteriálna endokarditída, neurologické zmeny (cerebrálna vaskulárne kríza, mŕtvice, hemiparéza), aorty prasknutie výdute a sínusu Valsalva.

Operácia koarktácia aorty je zameraný na obnovenie plnej priechodnosti zostupnej hrudnej aorty. U dospelých pacientov je zvyčajne ľahko vykonať resekciou aorty a zužujúci sa časti anastomózy "koncom ku koncu" alebo substitúcia zúžená časť cievnej protéza. U novorodencov a dojčiat, vo väčšine prípadov - resekcia zúžené oblasti aorty a obnovenie jeho priechodnosti pomocou anastomózy. To všetko u niektorých pacientov neskoro po operácii, čo vedie k opätovnému zúženiu aorty (aortálnou rekoarktatsiya). Preto široké uplatnenie získal chirurgie istmoplastiki aorty z ľavej podklíčkové tepny, predlolLennaya Ya Voldhauzenom.

Prvýkrát na svete TBA koarktácia vykonaná Cap J. S. et al v roku 1983 [40]. Lock, J. E. et al. [50] Na zvieracom modeli experimente vytvorený koarktácia aorty, a potom produkovať TBA, študovať mechanizmus dilatácie. Na základe týchto údajov, autori predpokladali, že lineárne medzery vo intima a media je možné mechanizmus pre odstránenie obštrukcie PCO.

V posledných rokoch sa svet nazhromaždil rozsiahle experimentálne a klinické skúsenosti s PCO, a teraz to bolo široko používaný v praxi. V našej krajine, prvýkrát TBA koarktácia vykonaná YS Petrosyan et al. v roku 1985. Za posledných 10 rokov sa tento problém boli venovať veľkú pozornosť. Avšak, v niektorých prípadoch TLBLP u pacientov s koarktácia aorty a rekoarktatsiey neefektívne a je doplnený stenting (endovaskulárnych).

V NTSSSH ne. LN Bakuleva RAMS v období od roku 1985 do 1. januára 1997 tiež 100 PCA postupy koarktatsionnom syndrómu v 95 patsisptov. Ich vek sa pohyboval od 3 mesiacov do 21 rokov.

TBA dobrý výsledok bol získaný u nás v 68 (73,7%) pacientov. Po dilatácia ukázala zlepšenie celkového stavu pacientov, sťažnosti neboli sami, nepríjemné pocity v dolných končatinách boli iba pri značnej fyzickej námahe. Bolo tiež pozorované zníženie krvného tlaku. V 27 (26,3%) pacientov, boli získané uspokojivé výsledky: po PCA označené upravený batožinový prietok krvi v dolných končatín, stredná giiertenziya, tiaže v dolných končatinách v priebehu cvičenia. Je potrebné poznamenať, že táto skupina pacientov, ktoré sa vyznačujú výraznejšie stupeň obštrukcie (obr. 4,5).

Obr. 4. angiogram pacient s koarktácia aorty.
TBA-up (je vidieť na zúženie šiji) - B - po PCA (došlo k výraznému nárastu priemeru aorty šije).

Obr. 5. angiogram pacienta srekoarktatsiey aorty.
TBA-up (pozorované u anastomózy zúženie) - B - po PCA (zúženie v anastomózy režime offline).

Dlhodobé výsledky PCA boli študované v období od 1 mesiaca do 9 rokov na 52 pacientoch. Výsledky boli hodnotené v súlade s klinickým vyšetrením a ultrazvuku. Subjektívne všetci pacienti zaznamenala výrazné zlepšenie sťažností, nie, bol vo fyzickom vývoji žiadne oneskorenie, asymetria hornej a dolnej polovice tela, krvný tlak vrátil do normálu.

Dobré výsledky boli pozorované u 35 (67,3%), vyhovujúce - v 11 (21,8%) a chudobný - 6 (10,9%) pacientov.

ukončili sa všetky 4 pacienti s neuspokojivým výsledkom znovu PCA: v dvoch prípadoch - s dobrým účinkom hemodynamickou a dvaja pacienti v dôsledku neúčinnosti re-PCA prvýkrát v našej krajine boli implantované «Palmaz» stenty firmy <> (США) (рис. 6, 7).

Obr. 6. angiogram pacient s koarktácia aorty.
A - pred TBA vidieť dvojitým zúžením v isthmus oblasti (tandem koarktácia) - B - po implantácii «Palmaz» stentu (zúženie aorty nie je prítomný).

Obr. 7. angiogram pacient s rekoarktatsiey aorty. A-PCO (vidieť dvojitý zúženie v anastomóze): B - po implantácii «PAL-MAZ» stentu (zúženie aorty ne) - B - implantácia «PAL-MAZ> stenta- T- zavedeniu stentu v oblasti rekoarktatsii aorty.

Závažné komplikácie v priebehu a po PCA bolo pozorované, s výnimkou trombózy ľavou podpazušné artérie u pacientov vo veku od 3 do 36 mesiacov, a trombóze stehennej tepny u 1 pacienta. V troch prípadoch sa vyžaduje trombektomie, a v jednom - konzervatívna liečba bola vykonaná. Vo všetkých prípadoch, funkcie a citlivosť končatín boli obnovené.

PCA je vo väčšine prípadov jedným z najúčinnejších spôsobov liečby bolesti-obláčik s koarktácia aorty a rekoarktatsiey, o čom svedčí aj okamžité a dlhodobé výsledky. Účinnosť závisí na PCO anatomické rysy vady primerane zodpovedala priemeru balónika katétra a expozičný čas. Stentirovapie tuhý, aby aorta zúženie PCA je sľubná nová liečba pre toto ochorenie. Akumulácia klinických údajov a štúdie dlhodobé výsledky pomôžu stanoviť jasné indikácie a kontraindikácie pre PCO a stentu koarktácia aorty a rekoarktatsii.

Periférne zúženie pľúcnych tepien

Periférne stenóza lietadla v izolovanej forme, alebo v kombinácii s inými UPU je vážnym problémom v modernej srdcovej chirurgii. Napriek úspešnému vývoju kardiovaskulárne chirurgia, pokúsi sa zúžením korekciu LA, a to najmä jeho obvodové útvary zostávajú často neúspešné.

LA kontrakcie, ako izolované a v kombinácii s SPU, je pomerne časté ochorenie. Frekvencia tohto abnormality sa pohybuje v 2-3% všetkých pacientov s ischemickou chorobou srdca (Mudd S. M. a kol., 1965 g.- Fouron J. a kol., 1967 YG). Obmedzenia môžu byť jednoduché biť LA batožinový priestor, pravé alebo ľavé lietadla, alebo viacnásobné, čo ovplyvňuje ako LA a niektoré z ich vlastného odvetvia (Deleney T. et al., 1965 g.- Gay V. et al., 1963 YG) , Zúženie či hypoplázia lietadlá sú často kombinované s ďalšími ICHS alebo dôjsť po systémových-pľúcne anastomóz, ale aj po operácii na rekonštrukciu RV výtokové bez zatvorenia VSD.

Izolované periférne stenóza lietadla boli prvýkrát popísané E. Schwalbe a A. Maugars (1802). LA periférne stenózy sú lokalizované zúženie rôznych segmentov umiestnených distálne pľúcne kufra. Táto vada v izolovanej forme je vzácny (Neklasov YF et al., 1972 g.- Rink II., 1970). Približne 2/3 tejto vady v kombinácii s inými srdcových vád, tak kakTF, chlopne, pľúcna, srdcových vád priečky, KSA. Rad týchto prípadoch je súčasťou syndrómu spôsobeného vírusu rubeoly (Rowe R., 1973 Hastreitcr A. a kol., 1967).

Príkladom je súčasná prítomnosť supravalvulárna aortálna stenóza a periférnych stenóz roztrúsená lietadla v kombinácii s takými vlastnosťami ako je mentálna retardácia, špecifická plocha pacienta popísané ako Williams syndróm (Bcurcn A. a kol., 1964. Roberts N., Moes C 1973). LA periférne stenózy sú tiež spojené so syndrómom Noonan (Noonan J., 1968 YG), syndróm Alagillův (Alagillův D. et al., 1975 g.), Cutis Laxa (Hayden, J. et al., 1968) a syndrómu Ehlers -Danlos (Keith J. a kol., 1978 YG).

Klasifikácia navrhnuté B. Gay et al. [33] pre obvodové zúženie lietadiel, ktorá najlepšie odráža povahu patológie. To pridelené 4 druhy obmedzení: 1) na centrálny stenózu, obsahujúce jediný zúženie hlavne, vpravo alebo vľavo La 2) bifurkácie stenózou pľúcneho kmeňa, ktorý sa vzťahuje tak na La 3) s viac periférne suzheniya- 4) kombinácia centrálneho a periférneho zúženie raspololshshyh LA.

Pacienti s malý alebo mierny bilaterálnej stenózy pľúcnej tepny, a pre jednostranné lézie zvyčajne bez príznakov. Dýchavičnosť pri námahe, únava a príznaky srdcového zlyhania sa vyskytujú v prípadoch s prísne obmedzenia LL. Keď periférne stenóza LA tón je zvyčajne normálne, a bezprostredne nasleduje hluk vylúčenia. II štiepia tón, normálne zložku pľúcny alebo viac zosilnený a jasne sa líši od zložky ventilu stenóza lietadla. Auscultated systolický šelest, ktoré sa líšia v intenzite v hornej časti hrudnej kosti, ktorý je držaný v podpazuší a na zadnej časti krku nie je. U pacientov s niekoľkými stenóz obvodovej tónu LA II v LA môže byť tak silný, že je podozrenie na pľúcnu giperteiziyu. Avšak, keď tam sú sprievodné srdcové chyby, PA založené len na klinických príznakov, je veľmi ťažké zistiť periférnych stenóz LA.

V prírodnej vady postupné zvýšenie stupňa obštrukcie periférne lietadla môže dôjsť. Poststenotic aneuryzma expanzia menšie elastické artérie môže byť komplikovaná arteritídy, trombózy alebo pľúcnej arteriálnej krvácanie. Podľa správ, v prirodzenom priebehu zveráku v ranom detstve a neskôr v živote môže byť úmrtí, ktoré sa vyskytujú u ťažkých foriem periférne stenózy LA. U dospelých, tieto závažné formy sú veľmi zriedkavé.

Keď periférne stenózy LA hemodynamický podobný tomu, ktorý v izolovanom valvulárnou stenóza. Jediným rozdielom je lokalizácia obštrukcie. Hlavne, vzostup v systolického tlaku RV a LA (proximálny stenóza) určuje stupeň zúženie.

Vzhľadom na zložitosť opravy defektov a chirurgických výsledkov bolo neúspešných pokusoch transluminálna balóniková angioplastika, periférne stenózy LA. V roku 1980 E. Martin et al, opisuje prvé skúsenosti s TBA experimentálne [53]. Neskôr J. Lock et al. [51] uvádza úspešné angioplastike v novo narodených jahniat s experimentálne zúžili vetvy LA. Zníženie GDM bolo dosiahnuté na stenotické mieste ako zvýšenie priemeru nádoby v mieste zúženia a prietoku krvi stenózy. Histologicky (Lock, J. et al., 1981 V. Edwards et al., 1985 YG) zistili, že v dôsledku prasknutia intimy PCA nastane a médiá, čím sa zvyšuje priemer nádobky. Tak začal klinické skúsenosti periférnych stenóz TLBAP LA [20, 41,49, 70].

Avšak, keď lietadlo angioplastika nie je vždy pozorovať uspokojivé výsledky a prípadné restenózy rozšírený tepien. To viedlo k potrebe nájsť nové metódy epdovaskulyarnyh. Výsledkom pokusov a výskumov zameraných na získanie stabilného expanznej účinok nádoby bol vývoj a tvorba Steptoe (endoprotézy).

NTSSSH je. AI Bakuleva RAMS má najväčší klinický materiál Pashas krajine pre liečenie zúženie a hypoplastickým LA u pacientov s ischemickou chorobou srdca. Centrum LA PCA vyrába v 150 pacientov (obr. 8), a podopretých pacienti LA 11 (obr. 9).

Obr. 8. balóniková angioplastika zúženie opustil LA v bývalom Bleloka-Taussig anastomózy u pacienta s tetralógie rekonštrukcie Fallotova po operácii prostaty výtokové.
A - pľúcna artériografia odhalila ostré zúženie ľavého LA (šípka): B - po priemer dilatácie zúženie značne zvýšil.

Obr. 9. endoprotézy ( «Palmaz» stent) zúženie opustil LA predtým nazývaná anastomózou Bleloka-Taussig pacientovi Fallotova tetralógia.
A - je ostrý ľavý stenóza LA (šípka): B - po stenting LA kontrakcie chýba: VG - fáza zavedenie stentu vľavo LA.

Endovaskulárny chirurgia môže zlepšiť klinický stav pacientov, anatómii lietadla, na hemodynamiku a pľúcnym obehu pacienta a pripraviť pre následnú korekciu radikálne chyby, a u pacientov s nízkou saturácia kyslíkom arteriálnej krvi, môže slúžiť ako alternatíva k systémovej-pľúcnej anastomózy. V niektorých prípadoch, PCA LA je jediný spôsob liečby.

Zúženie systémové pľúcnej anastomózy Bleloka-Taussig

V súčasnej dobe široko používané primárne radikál alebo hemodynamické kompenzácie pri liečbe komplexe tsiaioticheskih PRT podľa ES [9, 43]. Výhody posledných uvedených operácií sú zrejmé, a ktoré sú v súčasnej dobe metódou voľby v liečbe malformácií. Ale v niektorých prípadoch tieto činnosti sú spojené s vysokým rizikom alebo je kontraindikované z dôvodu ťažkého počiatočného klinického stavu pacientov, najmä plienkach a rôzne anatomicky ťažké rozhodnutia zlozvykov. To všetko diktuje potrebu vykonávať primárnu paliatívnej chirurgie, vrátane prekrytia podklíčkové-pľúcnej anastomózy Bleloka-Taussig (Blalock-Taussig) [8, 11, 24, 71].

Taussig anastomosis Bleloka-nielen zlepšuje klinický stav pacienta, ale tiež stimuluje rast a vývoj pľúcnej hypoplastickým-cievnom riečisku. Avšak, s predĺženie časovanie po operácii prekrytie podklíčkové-pľúcnej anastomóza Bleloka-Taussig jeho účinok znižuje. To je spôsobené tým, funkčné nedostatočnosti anastomózy vďaka hypo-funkcie a trombózy. Preto je často nutné stanoviť reoperáciu systémové-pľúcne druhý anastomózy, ktoré, podľa rôznych autorov, požadovať od 9 do 23% pacientov s cyanotická PRT [28, 47].

Až do nedávnej doby, pacienti s zúženie pľúcnej-systémových anastomóz boli považované za kandidátov pre opakovanie bypass. Avšak, v niektorých prípadoch, ako obmedzenie môže byť predmetom balónikovej dilatácie [32, 62, 66]. V roku 1985, P. R. Fischer a kol, prvýkrát na svete uvádzajú prvý úspešný dilatáciu stenotické systémové-pľúcnej anastomózou Bleloka-Taussig u jedného pacienta. Gibbs L. J. a kol v roku 1988 vykázala balón dilatáciu zúžené anastomózy v 13-ročného dieťaťa s atrézia LA komplikovanou pravostrannú pľúcny edém, ktorá viedla k úmrtiu dieťaťa počas 12 hodín [35]. Dôvodom tejto komplikácie, podľa autorov, bolo použitie príliš veľkého balónové dilatácie pre anastomózy Waterston.

. V roku 1989 g J. M. Parsons et al, vykonané úspešné balóniková angioplastika bližšie modifikovaný (politetraflyuoroetilepovogo) pre anastomózy Bleloku-Taussig a jeden pacient - balóna, ktorého veľkosť sa rovná priemeru protézy. Marazini M. a kol v roku 1993 hlásených 8 prípadov úspešné dilatáciu modifikovaný (Gore-Tech) anastomóza Bleloka-Taussig u pacientov vo veku 16 až 72 mesiacov medzi. Dvaja z nich kompletný chrup oklúzny bolo zistené, čo by mohlo rekanalizovaných vodičom a vykonať balónkové dilatáciu po fibrinolytickej terapii. Pre dilatácie boli použité balóny, veľkosť rovnajúcu sa priemeru protézy [52].

Veľmi široko používaný v zúžení systémových-pľúcne anastomóz prijaté balónikovej angioplastike v klasickom-Taussig anastomózy Bleloka. Od roku 1988 sa začali objavovať v literatúre niekoľko správ o vykonávaní transluminálnej balónikovej angioplastiky stenotické anastomózy Bleloka-Taussig [54, 55, 65]. Prvýkrát v našej krajine, balóniková angioplastika z stenotická anastomózy Bleloka-Taussig bol vykonaný v roku 1989 v NTSSSH ne. Bakulev RAMS [6, 7]. V súčasnej dobe je stredisko má najväčší klinický materiál a skúsenosti vo svete pre balóniková angioplastika o zúžený anastomózy Bleloka-Taussig.

Indikácie pre balónikovej angioplastike v sekundárnom hypofunkcia-Taussig anastomózy Bleloka u pacientov s komplexným cyanotická CHD sú hrob stav pacientov, vzhľadom k prítomnosti ťažkú arteriálnej hypoxémia a poliglobulinemii a tayuke vysoké riziko radikál alebo hemodynamickej korekciu defektu. Balóniková angioplastika molset byť použité v prípadoch, keď je vhodné presunúť korektívnu operáciu v neskoršom termíne, aby pacienti dosiahli zodpovedajúce veku a hmotnosti, kedy je riziko operácie je minimálne. Táto operácia Mollet aplikovať opakovane tayuke v prípadoch, keď pacienti pre toho či onoho dôvodu nie sú podleltt korektívnu operáciu.

Kvantitatívna analýza funkčného stavu podklíčkové-pľúcnej anastomózy Bleloka-Taussig ukázalo, že zúženie anastomózy boli na rôznych úrovniach a v rôznom rozsahu. Na základe pridelených troch typov anastomotická obštrukcie Bleloka-Taussig: diskrétne, pre vznik trombózy.

PCA 75 je spokojný NTSSSH stenotická Bleloka-Taussig anastomóza u pacientov s rôznymi cyanotický CHD. Väčšinou sa jednalo o pacientov s HF. Všetci pacienti mali výrazný cyanóza, dýchavičnosť, pozitívnych symptómov "paličky" a "časové okná", znížená fyzická aktivita, únavu. saturáciou arteriálnej krvi sa pohybovala od 38 do 80%. koncentrácie hemoglobínu v rozmedzí od 14 g do 28,4%, v priemere 21% ± 1,6 g.

Katetrizácia a Angioplastika balónik Bleloka-Taussig anastomóza vykonaná z dvoch prístupov: 1) transvenóznym, ktorý sa vykonáva perkutánne alebo vystavením femorálne žila a 2) transarterialyyugo - retrográdne do stehennej tepny. Možnosť prístupu je potrebné posudzovať individuálne v každom jednotlivom prípade. Vzhľadom k tomu, že pacienti väčšinou - malé deti, pre balóniková angioplastika, je žiaduce používať žilovej prístup, aby nedošlo k traumatické poranenia tepien. Jeho použitie umožňuje používať bez obáv z valcov väčších priemerov.

Avšak, s transvenóznym prístup môže mať veľké problémy s katetrizačnou anastomózy kvôli niekoľkých zákrutách katétra alebo v ostrom uhle divergencie brachiocefalického trupu a podklíčkové tepny. Nie vždy je možné cévková lietadlo cez anastomózy svojím ostrým stenózou alebo oklúziou ju. Preto sa odporúča použiť prístup arteriálnej v týchto prípadoch. Pre PCA-Taussig anastomózy Bleloka používajú vojne zhoduje s priemerom stenózy proximálneho podklíčkové tepny.

Po balón dilatačné anastomózy (obr. 10), zlepšovanie stavu pacientov došlo Ku} na operačnom stole, a ďalšie vplyvy prevádzky rástla. Pacienti sa aktivujú, čo zvyšuje ich účinnosť, významne zníženú cyanóza kože. Počúvanie u všetkých pacientov na počúvanie odlišnú systolického hluku anastomózy, ktorá je prakticky neexistujúce pred chirurgickým zákrokom. Saturácia kyslíkom arteriálnej krvi zvýšila v priemere na 62,4 ± 1,4% na 81,2 ± 1,2%, a systolický krvný tlak v pľúcnej tepne s priemerom 16 4 ± 0,9 mm Hg. Art. na 23 2 ± 1,8 mm Hg. Art. Angiometriya anastomóza ukázali, že priemer zúžený miesta zvýšila o viac ako 1,5 krát. Výsledky TBA v 53 (70,7%) pacientov bolo považované za dobré, v 19 (25,3%) - ako vyhovujúci a u 3 (4,0%), - ako nevyhovujúce. Najlepšie výsledky sa dosiahli u pacientov s diskrétnym a obmedzenia trombirovaiiymi anastomózy. 5 pacientov (6,7%) mali nasledujúce komplikácie: y 2 - vývoj pľúcneho edému na 1 - predotechnoe stav pľúc a 2 - trombózy femorálne tepny. V neskorý po operácii došlo k ďalšiemu zvýšeniu saturácie arteriálnej kyslíka v porovnaní s údajmi z pooperačných v priemere o 82,8 ± 0,9% na 85,7 ± 0,7%. To bolo dokázané zníženie koncentrácie hemoglobínu v porovnaní s predoperačných dát z priemeru 22,64 + 1,7 g% na 15,9 ± 1,9 g%.

Obr. 10. TLBVP stenotická anastomóza Bleloka-Taussig.
A - v priebehu angiografia stenózy podklíčkové tepny odhaľuje ostrý distálny anastomóza (šípka) - B - po angioplastike má byť priemer zvýšenie anastomózy.

To znamená, že PCA - efektívny spôsob invazivpogo paliatívnu liečbu pacientov s hypo-Taussig anastomózy Bleloka. Balloon dilatácie vedie k výraznému zlepšeniu klinických a hemodynamických parametrov v bezprostrednej a v dlhodobom horizonte, ako aj - k miernemu zvýšeniu pľúcnej arteriálnej stromu. Dobré skoré a neskoré výsledok po balónikovej angioplastiky anastomózy naznačujú, že to môže byť dobrou alternatívou k opakovaným systémová-pľúcnych anastomóz v drvivej väčšine pacientov s hypo-Taussig anastomózy Bleloka. Je potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že táto operácia je relatívne bezpečné, menej traumatizujúce psychologicky a ekonomicky výhodnejšie.

Vrodená koronárnej srdcovej fistula

Postupný rozvoj srdcovej chirurgii UPU viedla k vytvoreniu úplne novej, efektívne a bezpečné spôsobu liečenia počet srdcových patológiou, vrátane katetrizačnou embolizačním špirály. Prvé špirálová embólia boli ponúkané v roku 1975. C. Gianturco, J. II. Anderson a S. Wallace [34]. Špirály boli vyrobené z nerezovej ocele, boli opatrené početnými bavlna alebo vlna priadze a používa sa pre oklúziu veľkých a malých plavidiel. Následne sa modifikovaný skrutkovice, špirála separácia boli navrhnuté mikrospirali platinu, v niektorých prípadoch aplikované thrombosed impregnácia špirálové embólie [29, 64]. V súčasnej dobe Gianturco špirála je jedným z najviac študoval a široko používané v kardiologickej praxi embolizing materiálov.

Výskum vykonávaný na problematiku skrutkovité embolizáciu v niekoľkých srdcových centier sveta (Verma R. et al., 1995 g.- Shim D. et al., 1996), a to aj v NTSSSH ne. Bakulev RAMS (Alekyan BG et al, 1996), a nahromadené pozitívnu skúsenosť pravého embolizačním terapie nám umožňuje volať jednu z najmodernejších a pokročilých metód liečenie rôznych kardiovaskulárnych abnormalít. V niektorých prípadoch sa katetrizačnou embólie môže byť metódou voľby a plne nahradiť tradičné chirurgia u pacientov s ischemickou chorobou srdca, ako je koronárna srdcová fistuly, PDA a aortolegochpye zástav s cyanózou srdcovými chybami [38].

Vrodené srdcové koronárnej fistuly sú priame spojenie medzi vencovité tepny a srdcové komory. Svetovo prvý úspešný Cievka embolizácia koronárnej fistuly bola vykonaná v roku 1982 profesorom Y. S. Petrosyan na Ústave z nich kardiovaskulárne chirurgie. AI Bakuleva (teraz vedecké stredisko kardiovaskulárne chirurgie menom. Bakulev RAMS). V súčasnej dobe, embolizácie koronárnej fistuly sa vykonáva s dobrými výsledkami v niekoľkých srdcových centier na svete, a v niektorých prípadoch považované za liečbu voľby pre pacientov s týmto patologiey- mnohí výskumníci odporučí endovaskulárne uzáver fistuly ako je to možné pred týmto dňom po stanovení diagnózy [42, 59] ,

Centrum vykonáva všetky embolizačné cievky Gianturco. Vyvinutá metóda bola použitá na uzatvorenie fistúl u 13 pacientov vo veku od 11 mesiacov do 16 rokov. Naši pacienti mali fistula medzi PCD a kórejská vláda, PP a LA, medzi prednou interventrikulárních konáre LCA a bane, medzi zakrivené vetvy LCA a RV alebo PP. Pri vykonávaní selektívne koronárnej angiografia určená lokalizácia otvor, počítané priemer fistuly. Vo väčšine prípadov sa používa punktsiopny transfemorální prístup tepien.

Vyhodnotenie bolo možné, zodpovedajúce embolizáciu v závislosti na anatomické štruktúry fistuly a súčasne CHD. Priaznivé vlastnosti fistuly, kedy môže byť považovaný za embolotherapy metódou voľby boli: distálny umiestnenie vetracie fistuly- prítomnosť fistulyarnogo stenoza- neprítomnosť príbuzné CHD. Dôkladná analýza pri výbere liečby embolizácia, aby sa zabránilo možným komplikáciám požadovaný keď sa pišťal má nasledovné vlastnosti: proximálnej alebo bočný lokalizácie otvor relatívnej hlavnú časť cievnej prosveta- prítomnosť koronárnej tepny alebo jej pobočiek normálne fungujúce predošlá fistule- absencia jedného stenóza fistuly- koronárnej arterii- súčasnej CHD vyžadovať chirurgický zákrok, otvorené operácie srdca.

Stanovené presné umiestnenie zamýšľané uzáveru, má najviac distálnej v anomálne vencovité tepny, aby sa zabránilo uzavretiu normálnych koronárnych konárov. Špirály boli implantované v dostatočnej vzdialenosti od drenážne otvory, aby sa odstránila riziko ich možného prechodu do pravého srdca. Priemer, než je priemer špirály použitých fistuly dvakrát. Počet podávaných špirál sú závislé na priemere fistuly a je od 2 do 20 kusov. V 12 prípadoch úplného uzavretia koronárnej fistuly, u jedného pacienta bola stanovená malým zvyškovým bočníka.

Zistená nasledujúce komplikácie: trombóza stehennej tepny u pacientov 2 a perforácie anomálne vedenie koronárnych tepien s následným rozvojom spontánnou trombózy bez vedľajších účinkov fistuly u 1 pacienta. Dlhodobé výsledky boli študované u všetkých pacientov do 14 rokov. Vo všetkých prípadoch bola potvrdená úplné uzavretie fistuly a normálnu funkciu srdcového svalu.

Patent ductus arteriosus

CAP je jedným z najčastejších CHD (VI Burakovsky, Bokeria LA, 1996). Prvé práce na PDA embolizačné cievky Gianturco zverejnené T. Lloyd et al, v roku 1993, v súčasnej dobe v uzatváracej špirály PDA úspešne realizovaný v niekoľkých globálnych srdcových klinikách (Feddcrly R. et al., 1996 g.- Laird J. a kol., 1995). V našej krajine, špirála potrubia embolizácie bola prvýkrát vykonaná profesorom BG Alekyanom v roku 1994, NTsSSKHim. Bakulev RAMS.
br /

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno