Nádory sietnice a cievnatky: choroidálnej melanóm

Video: cievovky (cievovka) - štruktúra a funkcia

definícia

Choroidálnej melanóm je najrozšírenejší primárny vnútroočný zhubný nádor, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u dospelých belochov. Tento klenutý alebo húb susedil útvar s rôznym stupňom pigmentácie rastúcich od cievovky. Metastázy dochádza predovšetkým v pečeni.

Epidemiológia a etiológie

Prevalencia 1: 2000 až 1: 2500 u belošských jednotlivci. V Spojených štátoch, choroidálnej melanóm je približne 10 krát častejšia u bielych pacientov ako u Afroameričanov a rovnako časté u mužov au žien. Tento nádor nie je bežné pre osoby mladšie ako 30 rokov a výskyt sa zvyšuje s vekom, a priemerný vek diagnózu melanómu je asi 60 rokmi.

Medzi rizikové faktory patrí dlhodobé vystavenie UV žiareniu, kongenitálna okulodermalny melanotsitoz (névus OTA) a rodinnú históriu. Tumor vzniká z melanocytov dendritické cievovky. Histopatologicky existujú dve hlavné varianty nádorových buniek: vretena buniek a epiteloidní bunky.

V zriedkavých prípadoch, nádor je sprevádzaný karyotypic anomáliami, najčastejšie poškodenie chromozómu 6.

histórie

Zhubný nádor je zvyčajne bez príznakov a bezbolestné. Možné poškodenie zraku patrí rozmazané videnie, vločky, photopsias a defekty poľa.

Dôležité klinické príznaky

Nádor sa javí ako kupola, zvýšené choroidálnej vzdelávanie tendenciu distribuovať do subretinálního priestoru. Približne 20% z choroidálnej melanómov preraziť Bruchovy membrány a prijímanie charakteristický tvar hríbu. Farba od šedej na hnedú, a svetlo žltá (amelanotický nádor) s tým, že plošné časti, ležiace na oranžové farbivo, ktoré predstavujú lipofuscínu akumuláciu (obr. 7-9 A, B).

Často spojené subretinálna tekutina je k dispozícii, ktorý normálne obklopuje základňu nádoru, a v niektorých prípadoch, nádor môže spôsobiť vývoj celkového serózna odlúčenie sietnice.

Obr. 7-9. Choroidálnej melanóm.
A. Určte veľkosť je významná, zvýšené, pigmentovaná cievovky formácie obklopujúce časovú časť optického nervu ležať na povrchu oranžového pigmentu. Hlavným cieľom liečby je zabrániť choroidálnej systémové metastázy melanómu šírenia.
B. Veľký prominiruyuschee pigmentovaná tvorbou cievovky subretinálna tekutiny a oranžového pigmentu. Pigment Orange predstavuje akumuláciu makrofágov pohlcujú lipofuscínu pigment a okolo uvedeného nádoru aktivitu. (Publikované so zvolením Drs. Jerry a Carol Shields, onkológie služby, nemocnice Wills Eye, Philadelphia, Pennsylvania).

Súvisiace klinické príznaky

• sklených krvácanie.
• subretinálna krvácanie.
• CNV.
• extrascleral nátierka s inváziou na obežnú dráhu.

diferenciálnej diagnostika

• cievovky névus.
• Metastázy v cievovky.
• Kombinácia hamartom sietnice a retinálneho pigmentového epitelu.
• vrodená hypertrofia pigmentového epitelu sietnice.
• vymedzená choroidálnej hemangiom, reaktívne hyperplázia pigmentového epitelu sietnice.
• Bilaterálne difúzny uveální melanocytární proliferácie.
• osteóm cievovka.

diagnostika

Diagnóza je založená na oftalmoskopických znamenie. Ultrazvuk zistená akusticky duté kupoly alebo hubová hmota s nízkou vnútornou odrazivosti. Hrúbka Ultrazvukové meracie nádor cenné pre stanovenie dávky ožarovanie a pre dynamické sledovanie po liečbe.

Fluorescenčné angiografia malé choroidálnej nádory stanovená škvrnitý giperflyuorestsentsiya nádory v skorej fáze postupného sfarbenie v neskoršej fáze. U veľkých nádorov je vyplnený rozsiahle vnútorné nádoby na konci žilovej fáz difúzne farbenie.

výhľad

Celková 5-ročné prežitie u pacientov s melanómom cievovky je približne 80%. Medián prežitia - asi 7 rokmi. Predikcia životnosť závisí od rôznych faktorov vrátane veku v čase diagnózy, vnútroočnej lokalizácia je výskyt metastáz, veľkosť nádoru a typu nádorových buniek. 5-ročnej úmrtnosť u pacientov s epiteloidní bunky melanómu účtov pre 42% - u vretena nádorov - 10%. úmrtnosť 5 rokov u pacientov s nádormi, kde hlavnú priemer základne nádory väčšie než 15 mm, - 50% - ak je najväčší priemer nádoru základ 10 mm - pod 20% obrázku.

metastázy rizikové faktory zahŕňajú dokumentovaný rast nádoru blízkosti zrakového nervu a významným hrúbky nádoru. Asi polovica všetkých pacientov s metastatickým melanómom cievovky umiera počas prvého roku liečby. Ak porovnáme úmrtnosť pacientov, ktorí boli pôvodne vykonávaných enukleácie, au pacientov, ktorí podstúpili afterloading s Y125, boli zistené rozdiely.

liečba

Oftalmológia. Primárnym cieľom liečby je prevencia choroidálnej melanómu metastáz.

Voľba konkrétneho spôsobu liečby závisí na veľkosti nádoru, jeho lokalizáciu a celkový psychický stav pacienta.

Enukleácie zostáva štandardná liečba melanómy veľké (viac ako 12 mm, najväčší priemer nádoru a 8 mm Hrúbka bázy). Iné metódy s malými nádormi: transpapillary termoterapia, rádioterapie (brachyterapia alebo protónový zväzok žiarenia) ilokalnayarezektsiya (používa sa v prednej útvary). Pozorovanie sa vykonáva v prípade malých nádorov s menšími ukazovateľmi rastu.

Pacienti by mali byť pravidelne testované s očné pozadie fundus, fotodetekčních a ultrazvuku.

Systém. Pacienti prevažná väčšina (približne 98%), nemá žiadny zjavný metastatické choroidálnej melanóm v čase diagnózy. Základné systémové diagnostiky sa musí vykonať u každého pacienta pod dohľadom onkológa. Inšpekcia zvyčajne obsahuje kompletný krvný obraz, stanovenie pečeňových enzýmov, a röntgen hrudníka vizualizáciu dutiny brušnej (napríklad počítačová tomografia alebo ultrazvuk). Súbežne s oftalmoskopia, mali by ste pravidelne kontrolovať hodnoty pečeňových enzýmov.

SE Avetisova, VK pečatný vosk

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno