Hemifaciálny kŕč

Hemifaciálny kŕč (GFS) - pravidelné, bezbolestné, nedobrovoľné kŕčovitá kontrakcie svalov inervovaných lícneho nervu, iba na jednej strane tváre.

Lézie môže byť obmedzený iba môže byť horná alebo spodná polovica časti tváre nadmerné slzenie.

Choroba zvyčajne začína s vzácnymi kusmi orbicularis oculi svalu a postupuje pomaly, zachytávajúce celú polovicu tváre s postupne čoraz častejšie, a to až do tej doby, kým nedôjde prichádza ťažkosti pozerať pozor na postihnutej strane. Choroba je potrebné odlíšiť od predné myokymie (pokračovanie kŕč tváre), čo môže byť prejav gliómu mozgového kmeňa alebo MS.

Iné choroby zahrnuté v DD nictitating kŕč (Bilaterálne spastická kontrakcie orbicularis oculi svalu), ktoré je častejšie u starších pacientov a môžu byť spojené s organickou GM porážkou. Zvláštnosťou blefarospazmu je niečo, čo môže zmiznúť pri lekárskom vyšetrení (poľom), ale to môže byť znovu zavolal a požiadal pacienta, aby zavrel oči na prvý pohľad nenápadne a rýchlo otvoriť.

GFS a myoklonus neba Sú to jediný druh mimovoľných pohybov, ktoré pretrvávajú v priebehu spánku. HPS môže byť spojená s trigeminálnych neuralgii, neuralgia zalomené ganglion alebo dysfunkciu vestibulárny a / alebo sluchového nervu.

GFS je častejšia u &, častejšie na ľavej strane a zvyčajne vo veku nad mládežou. Pri kontrole vypočutie takmer polovica pacientov určených sluchovo postihnutých reflexu stredného ucha, čo naznačuje určitý stupeň poškodenia VIII^-th nerv.

etiológie

GFS je zvyčajne spôsobená stlačením lícneho nervu plavidla v výstupnej koreňovej zóne.

Najčastejšie sa jedná o srdcovej (najčastejšie PNMA- kompresie môže byť spôsobené premeatalnoy a postmeatalnoy jeho častí). Iné zdroje kompresie môže byť  ZNMA pretiahnuté, BMA, BA rozšírený a spletitý, kochleárne tepna dolihoektazirovannaya OA vetva PNMA et al., Rovnako ako cievne malformácie a vo vzácnych prípadoch žily. V typickom HPS, počnúc kruhovými svaly oka a siaha až do ostatných častí tváre nádoba tlačí proti prednej aspektu chvostové komplexu VII/VIII^-th FSK. Atypických GFS, počnúc lícnych svalov a šírenie nahor, kompresia prebieha pred alebo za VII^-th nerv.

Nádoby, ktoré ovplyvňujú výstup vestibulárneho nervového koreňa zóny, môže spôsobiť závraty, vzhľadom k tomu, zvonenie v ušiach a stratou sluchu môže byť spôsobený kompresiou výstupu sluchového nervového koreňa zóny.

V zriedkavých prípadoch spôsobiť HPS sú benígne nádor alebo cysta MMU, PC, zrasty, kostí lebky deformácie.

Existujú náznaky, že v oblasti chrbtice, stlačený výstup nie cross (ephaptic) Správanie, a že motor jadro lícneho nervu sa podieľa sekundárne v dôsledku stlačenia vstupnej koreňovej zóne v dôsledku tohto javu, ktorý sa nazýva "zapaľovanie".

Okrem kŕč, druhý elektrofyziologické javy spojené s GFS je synkineses, stimulácia, keď jedna vetva lícneho nervu vedie k oneskorenému vypúšťania ostatných odvetviach (priemerná latencia 11 ms).

Video: hemifaciálny kŕč - diagnostika a liečba

diagnostika

V typických prípadoch HPS v prieskume nemožno detekovať žiadnu patológiu.

Väčšina pacientov na odstránenie nádoru alebo AVM treba MRI PCF (pretože CT nie je tak informatívne v tomto ohľade).

Ak sú výsledky sú normálne, vo väčšine prípadov nemajú produkovať stavce AG. Neurovaskulárne kompresia spôsobujúce HPS, nemôže byť detekovaný hypertenzie.

liečba

liečenie

Video: hemifaciálny kŕč

GFS je chirurgická ochorenie.

V ranej fáze v ľahších prípadoch môže byť nastávajúcej konania. Karbamazepín a fenytoín sú zvyčajne nie je príliš efektívne, pretože na rozdiel od zdanlivo podobnej situácie s trojklanného nervu. Keď sa GFS a blefarospazmus môžu pomôcť miestnej injekcie botulotoxín.

chirurgická liečba

Video: hemifaciálny kŕč

Keď HPS účinné pri ničení veľa zásahov (vrátane čiastočného priesečník lícneho nervu), avšak vedú k určitej miery parézy tváre svaloviny.

V súčasnej dobe metódou voľby je mikrovaskulárna dekompresie (MIA), V ktorej fyzicky oddelené nerv a plavidlo, ktorá na neho pôsobí, umiestnením medzi sebou hubovitú vložku (napr., huba formylovou polyvinylalkohol). Tesnenie z iných materiálov, nepreukázali sa tak dobre (sval podstupuje resorpciu a Teflon možno riediť).

Vo väčšine prípadov, ovplyvňovanie nádoba je vedený do nervu v pravom uhle k nej, a spôsobuje tvorbu drážok. Kompresia by mala byť vo výstupnej zóne koreshka- vaskulárnej dekompresie ovplyvnenie nervovej distálne do tejto oblasti zvyčajne nie je efektívna.

Operačné riziko na vnútornú (v niektorých prípadoch, dočasné) slabosť tvárových svalov v 1-2% prípadov, strata sluchu (čiastočné alebo úplné) v 10-30% prípadov (v jednej sérii pozorovaní závažné poškodenie sluchu 2,8% prípadov, a ďalšie - 15%), ataxia bol 1% prípadov.

Bezprostredne po operácii sa môžu vyskytnúť epizódy mierneho HPS, avšak zvyčajne začínajú klesať v priebehu 2-3 d po operácii. Prítomnosť ťažkého, nezastaví GFS naznačuje, že zodpovedajúce dekompresnej nebola dosiahnutá a je potrebné vziať do úvahy reoperácia.

Chirurgické výsledky MIA závisí od doby trvania príznakov (lepšia prognóza ak kratšie), ako aj veku pacienta (starší pacienti sú horšie). Kompletné riešenie HPS bola pozorovaná u 44 (81%) zo 54 pacientov, ktorí vykonali MIA, ale 6 z nich mal relaps. U 5 pacientov (9%) mal čiastkové zlepšenie, ale stále ešte 5 (9%), nedošlo k žiadnemu zlepšeniu.

Metódy mikrovaskulárna dekompresie

Aby nedošlo k strate sluchu, zatiaľ čo ministerstvo vnútra o dysfunkcii VII^-th alebo VIII^-th FSK je vhodné použiť zvukový stopku evokované potenciály (ASVP) alebo lepšia, direct monitoring VIII^-th FSK. Okrem toho, sledovanie vymiznutie (oneskorené) sinkineticheskogo reakciu môže pomôcť určiť, kedy dosiahne adekvátny dekompresie (typicky používa iba vo vzdelávacích inštitúciách).

by nemali manipulovať s lícne nerv, a tiež, aby sa výber VII^-th a VIII^-th FSK na GSP. Je nutné zachovať cievy, najmä kochleárne tepnu a malé dierovačky.

Urobte si malú trakciu mozočku (odporúča <1 см) и рассеките арахноидальную оболочку между клочком мозжечка и VIII^-th nerv (aby sa zabránilo trakčné nervy, čo môže viesť k nedostatku).

Výsledky chirurgickej liečby

Obrázok vo vyššom rozlíšení kŕč vyskytuje "85-93% prípadov. Na 9% pozorovaný pokles kŕčov, a 6% prípadov pozorované zmeny. Medzi 29 pacientmi, ktorí prešli kŕč úplne, v 25 (86%), to bolo hneď po operácii, a zvyšné 4^-jesť Trvalo 3 mesiacov do 3 rokov.

konkurzy

GFS recidíva symptómov po ich úplného vymiznutia bola pozorovaná u 10% pacientov. 86% recidív došlo počas 2 rokov po operácii, a riziko recidívy po tomto období predstavoval len "1%.

komplikácie

Ipsilaterálny úplná strata sluchu bola pozorovaná "13% prípadov (rozsah: 1,6-15%) a čiastočne v 6%. Dočasná slabosť tvárové svaly bolo 18% pacientov, a konštantný 6%. Ataxia bol v 6% prípadov. Iné komplikácie boli menej významné a boli dočasné. Aseptická (napr hemogenic) meningitída bola v 8,2% prípadov, chrapot alebo dysfágia 14% - 0,3% nádcha - periorálna herpes 3%.

Video: hemifaciálny kŕč

Greenberg. neurochirurgie