Pľúcne arteriovenózne malformácie a tehotenstvo

• Existuje nebezpečenstvo, dokonca aj v neprítomnosti príznakov.
• Riziko z dôvodu tehotenstva a materskej úmrtnosti v dôsledku masívneho gemoftiza.
• Pacienti sú s vysokou pravdepodobnosťou dedičná hemoragická teleangiektázia.

Video: malformácie cievy. Ako zneškodniť mínu v hlave

Vytvárajú priame spojenie medzi pľúcne a systémového obehu, čo má nasledovné dôsledky:

1. Krv z pľúcnej tepny, prechádzajúcej bočníka nie je nasýtený kyslíkom.
2. Z týchto krehkých ciev krvácanie sa môže objaviť v prieduškách a pohrudnice dutiny.
3. Nedostatok filter kapilárneho riečiska vedie k paradoxnej embolizácii mŕtvice a mozgového abscesu.

Okrem toho, pretože 90% pacientov s Loveman ešte dedičnou hemoragickú teleangiektázie (HHT, Rendu-Osler-Weber syndróm), je potrebné vziať do úvahy ich zvýšenie rizika.
Najväčším rizikom je život ohrozujúce gemoftiz, ktoré možno predísť, ak diagnostikovaná a liečená Loveman. Embólie je najbezpečnejší spôsob liečby a môže byť vykonané v neskorších fázach tehotenstva v prípade potreby.
Avšak, ak už nebola vykonaná röntgenové a funkčné štúdie, pôrodník a pacient nemusí byť vedomí existencie Loveman z dôvodu nedostatočných príznakov. Údaje zhromaždené od roku 1948 do roku 1998, ukazujú, že zatiaľ čo jedna tretina pacientov je cyanóza alebo kluby, len 50% nezistila žiadne respiračné príznaky a dýchavičnosť nedá odhadnúť, pretože títo pacienti sú tolerantné k zvýšenému hypoxémie počas fyzickej zaťaženie v dôsledku nízkej pľúcnej vaskulárnej rezistencie a schopnosťou vytvárať subnormálna srdcový výstup, ktorý sa môže ešte zvýšiť v priebehu cvičenia.

Ako identifikovať pacientov s Loveman

NGT - kľúč k identifikácii Loveman

Video: endovaskulárne uzáver arteriovenóznou malformácií pľúc

• Existujú nejaké vy alebo niekto vo vašej rodine krvácanie z nosa?

Hoci toto ochorenie vyskytuje len sporadicky, so svojimi pacientmi v 90% prípadov, Loveman bol výsledkom dedičnú hemoragickú telangiektázie. NGT je všeobecne uznávaná za nos, chronická krvácanie do zažívacieho traktu, ktorý je často v rodine, a teleangiektázie charakteristické pre kožu a sliznice. Z tohto dôvodu, mnohí pacienti, rodinní príslušníci, alebo musia byť pod dohľadom lekára, dermatológa, gastroenterológa alebo iného odborníka. Ďalej Loveman (> 30%), toto ochorenie spôsobuje malformácie mozgu (10%), pečeň (30%) a miechy (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Hoci príznaky NGT boli hlásené u 229 našich pacientov s Loveman, len 83 z nich (36%) požadovanej špecializovanú lekársku starostlivosť v iných prejavov choroby. Okrem toho, ako NGT je v rozpore s neskorým nástupom, ktorý pripadá na vek plodnom v očividne zdravého dieťaťa narodeného od pacienta s IGT, že má 5-20% pravdepodobnosť nosnej HHT génu. Tak tehotná žena s potvrdenou diagnózou HHT môžu chýbať.
Vzhľadom k tomu, väčšina pacientov s IGT nevedia o tejto chorobe, najdôležitejšieho problému, keď hovorí s nimi je: "Existujú nejaké vy alebo niekto vo vašej rodine nosa?" Loveman sa vyskytuje u 30-50% pacientov s IGT. To môže byť podozrenie, ak je úroveň nasýtenia kyslíkom v krvi nízka, a to je možné odstrániť alebo normálny SA02 počas normálneho CXR. Vzhľadom na riziko expozície plodu počas röntgenového vyšetrenia, potrebné na potvrdenie diagnózy Loveman, radšej varovať všetkých pacientov s podozrením na NGT o možnej prítomnosti ich Loveman.

Tehotenstvo a Loveman

Tehotenstvo je dobre znášaný aj pri ťažkej hypoxémie
V našej retrospektívnej štúdii, prvá skupina pacientov s NGT a ich príbuzným, sme pozorovali 23 prípadov tehotenstva u 12 žien s Loveman (8 rodín s NGT). V šiestich z nich počas tehotenstva zvýšeným počtom abnormálnych ciev v pľúcach. Táto diagnóza pacienta Loveman bol nastavený na veku 13, keď je cyanózu a dýchavičnosť. Navyše diagnóza IGT, pretože tam bolo krvácanie z nosa, teleangiektázie a súvisiace rodinnej anamnéze. Prieskum odhalil rozsiahle Loveman. SA02 bol 65% a krv posun sprava doľava - 48%. Po piatich embolizácia sedenie viac ako 6 rokov SA02 naďalej veľmi nízka (73%), a sprava doľava posun krvi bolo 38%. Tehotenstvo u ženy prišla vo veku 19 rokov a pacient sa rozhodol, aby to po porade s lekárom, aby ho informoval o existujúcej riziká. Navštevovala predpôrodné kliniku každý týždeň, počnúc 22. ročník týždňa tehotenstva. Pri každej návšteve, merané nasýtenia krvi kyslíkom. V polohe v sede a stojí v SA02 zvýšená počas tehotenstva od 67-73 do 80-82%, ale poklesla v popôrodnom období od 71-65 do 53%, a potom dosiahol 58%, posunovacie krv sprava doľava, sa zvýšil z 38 na 50%. Určitému zlepšeniu došlo 9 mesiacov po pôrode. Dieťa bolo úplne zdravé, normálnu hmotnosť, zodpovedajúcu gestačný vek.

Tento prípad ilustruje skutočnosť, že normálne tehotenstvo a narodenie normálneho dieťaťa môže dôjsť k vážnemu arteriálnej hypoxémie. Vďaka predchádzajúcich štúdií vieme, že pacient dobre reagoval na cvičenie, srdcový výdaj u 30 wattov bol 12,8-16,5 l / min (140 až 180% odhadovanej) s SAO., 61-67%. Preto určite by tiež reagovať na kardiovaskulárne stresu, ku ktorému dochádza v priebehu tehotenstva, a udržiavať normálnu dodávku kyslíka do tkanív, a to vrátane placenty.

Rast riziko Loveman
V našej prvej študijnej skupine pacientov s rastom Loveman abnormálnych krvných ciev v súvislosti s tehotenstvom alebo zvyšuje v krvi sprava doľava skrat bola pozorovaná v šiestich prípadoch. Dva ďalšie podobné prípady hlásené v literatúre. Posúdiť početnosť rastu pľúc abnormálnych krvných ciev počas tehotenstva Preverili sme údaje o 120 pacientok pozorované v našej inštitúcii od mája 1999 do februára 2004. S výnimkou skorých potratov a 10 tehotenstvo skončila narodením zdravých detí. Všeobecne platí, že v priebehu tehotenstva, došlo k výraznému zníženiu saturácia krvi kyslíkom v oboch polohách (n = 9), bola potvrdená rádiograficky rastu abnormálnych ciev, vo väčšine prípadov, niektorých prípadoch sprevádzané rekanalizácii existujúcich kŕmenie tepien u predtým liečených pacientov. Dôvodom pre rast či cievnu re-modelovanie je nejasný.
Dôležité je, že tieto dáta naznačujú, nasýtenie kyslíkom krvného zlepšenú počas tehotenstva, ktoré môžu maskovať súčasný rast abnormálnych krvných ciev. Medzi možné dôvody - zvýšiť hladinu kyslíka v žilách kvôli zmenám tehotenstva indukovanej minútovej ventilácie, srdcové výstup a priamym lisovaním patologických ciev v dolných pľúcnych lalokov tehotné maternice.

Video: artériovenózne maternice malfarmatsiya

riziko gemoftiza
Podľa našej prvej retrospektívnej študijnej skupine pacientov s NGT a ich príbuzným, a dvaja príbuzní zomreli v poslednom trimestri gravidity ako dôsledok pľúcne krvácanie. A ďalších publikovaných správ o prípady pľúcnej krvácanie s Loveman v tehotenstve v čase písania, jeden z nich (. Report Ferenca et al), sú tri zo siedmich žien bola tehotná.
Podľa novších štúdií našej skupine pacientov s Loveman, v 3 z 10 (30%) v priebehu tehotenstva objavili gemoftiz ktoré vyžadujú indukciu pôrodu alebo embólie. Všetky tri ženy mali normálny pľúcnej arteriálnej tlak (v priemere o 12 mm Hg. Art.), Dvaja z nich Loveman bolo relatívne jednoduché (SA02 > 96%, sprava doľava posun < 5 %).

špecifiká narodenia

pri Loveman
Typ rizika paradoxné embólie, osobitná pozornosť by sa mala venovať skutočnosti, aby sa zabránilo vzduchovej embólii alebo mikroorganizmy. Preto je dodávka má byť vykonaná pod rúškom antibiotík, rovnako ako ostatné chirurgické zákroky. Celková anestézia s pretlakovou ventiláciou zvyšuje riziko dočasné zvýšenie prietoku krvi skratom. V minulosti boli tieto črty boli nútené prednosť pôrode cez prirodzenou cestou. Je však potrebné brať do úvahy iné aspekty IGT, ktoré sú dôležité pre väčšinu žien s Loveman.

pri NGT
Predpokladá sa, že abnormálne spinálnej plavidiel s 1% pacientov s príznakmi NGT- tak je často chýba. Paraplégia v dôsledku spinálnej krvácanie je veľmi zriedkavé, ale známou komplikáciou spinálnej a epidurálnej postupy. Hoci správy o chrbtice krvácanie spojené s AVM a spôsobené používaním regionálnej anestézii, neexistuje, ak vezmeme do úvahy potenciálne katastrofické následky, dávame prednosť, aby sa zabránilo epidurálnej intervencie s vylúčením AVM vhodnými zobrazovacími metódami.
Malformácie mozgových ciev je prítomná u 10% pacientov s IGT. Symptomatológie je zvyčajne chýba, takže je choroba často nie je diagnostikované, pretože skríning pacientov s IGT identifikovať malformácie mozgových ciev nie je dodaný vo Veľkej Británii a Európe. V prehľade 32 prípadov riziko vnútrolebečné krvácanie v druhom a treťom trimestri tehotenstva bola vyššia ako počas pôrodu. Riziko sa zvyšuje, ak došlo k predchádzajúcej krvácaniu patologicky zmenené mozgových ciev, čo zodpovedá s údajmi získanými v netehotnej populácie.

dôležitý
Skupina skúsených pôrodníkov a anestéziológov mali diskutovať riziko komplikácií, ktoré môžu nastať v rôznych typoch riadenie práce a anestézii. Hoci niektorí autori uprednostňujú vaginálny pôrod, dávame prednosť vykonať cisársky rez kvôli riziku chrbtice komplikácií, aj keď riziko vzduchovej embólie sa zvyšuje s cisárskym rezom.

Tipy pacienti s Loveman s alebo plánujú tehotenstvo
Informujeme pacientov a ich rodiny (pacient dostane list papiera s písomnými odporúčaniami), pôrodné asistentky a ďalší poskytovatelia zdravotnej starostlivosti takto:

• Loveman, aj keď sú sprevádzané ťažkou arteriálnej hypoxémie, nespôsobí poškodenie plodu.
• U väčšiny pacientov s Loveman tehotenstva je všedné, ale malý podiel žien v tehotenstve existuje riziko komplikácií. Niektoré ženy by mali byť poučené, aby nedošlo k otehotneniu.
• Loveman ženy by mali, pokiaľ je to možné, byť liečený pred tehotenstvom.
• Patologické zmeny v cievach tendenciu k zvýšeniu v priebehu tehotenstva.
• Popisuje fatálne pľúcne krvácanie, takže akýkoľvek gemoftiz treba považovať za lekársku pohotovosť a okamžite vykonať em-bolizatsiyu alebo predčasné dodávky.
• Pacienti by mali byť informovaní, že NGT na potomstvo má 50% riziko, že zdedí túto chorobu, a že pravdepodobnosť, že patologické zmeny chrbtice a mozgových ciev môže mať vplyv na riadenie pracovných síl (viď. Výška). Ak NGT má príznaky, posilnenie nosa a telangiektázie pokožky môže byť dočasné. Údaje potvrdzujúce účinok na pečeňové alebo mozgových ciev tam.