Pediatrie-centrálny a periférny hemodynamika u novorodencov s sindromomgipoplazii ľavej srdcovej komory a vnutricherepnymikrovoizliyaniyami

Článok opisuje výsledky komplexnú dynamickú štúdiu centralhemodynamics, mozgové a prietoku krvi obličkami v novorodenca s syndróm hypoplastického leftventricle a intrakraniálne krvácanie. Priama korelácia medzi wasrevealed periférne hemodynamiky a funkcie srdca čerpadla, ako bolo alowering z maximálnej rýchlosti toku krvi v periférnych cievach, An increasein tón renálnych tepien a dilatácia mozgových tepien. bola stanovená decreaseof tón mozgových tepien pred a jeho vzostup po intracranialhemorrhage. bola identifikovaná porucha diastolickej funkcie rightventricle. ("Vizualizácia v klinike", 1999,14-15: 77 až 81)Kľúčové slová: centrálnej hemodynamiky, cerebrálna a pochechnyykrovotok, hypoplázia ľavej komory syndróm, vnutricherepnoekrovoizliyanie.
Kľúčové slová: centrálna hemodynamika, cerebrálna a renalblood toku, hypoplázia ľavej komory syndróm, intrakraniálne krvácanie.

syndróm hypoplázia ľavej komory (SGLZH) predstavuje gruppuvzaimosvyazannyh rozvoja srdcové anomálie vyznačujú levogozheludochka hypoplázia, aortálna atrézia alebo stenóza a / alebo mitrálnej ústia igipoplaziey vzostupnej aorty [1, 4].

SGLZH bežné u detí v 0.5-7.8% prípadov a je častou príčinou úmrtí izsamyh detí so srdcovými chorobami (25%) [1, 2, 4].

2 variant izolované vada [1, 2, 7]:
I - ľavej komory hypoplázia satreziey aorty v kombinácii s a) alebo b atrézia) mitralnogootverstiya- stenóza, ventrikulárna dutiny vľavo je minimálny (štrbina v tvare), to neprevyshaet objeme 1,0 ml;
II - ľavej komory hypoplázia gipoplazieyustya stenóza a aortálnou stenóza v spojení s mitrálnej poklesom otverstiya- polostimenee signifikantne (jej objem 1.0-4.5 ml), je gipertrofiyamiokarda ľavej komory.

To je najzávažnejšie forma, v ktorej hypoplastická vľavo zheludochkasochetaetsya atrézia s aortálnej a mitrálnej chlopne alebo hypoplázia atrezieyego otvory (I variant a). Najbežnejšou formou je SGLZH jeden prikotoroy sú tiež aortálna stenóza a mitrálnej otvor (variant II).

Obe možnosti sú SGLZH patent ductus arteriosus, foramen ovale, dilatačné pravého srdca a pľúcnej tepny, infarkt hypertrofia pravej zheludochka- často vice soprovozhdaetsyafibroelastozom endokardu.

Základom hemodynamických zmien týchto faktorov leží v SGLZH: pľúcnej hypertenzie z dôvodu nedostatočných rozmerov ľavej komory, osuschestvleniepravym obehu komory pre veľké a malé kruhy. Krv z levogopredserdiya kvôli prekážkam na úrovni mitrálnej cherezotkrytoe ventilu vstupuje do oválnej okno do pravej predsiene, pravej komory a potom cez legochnuyuarteriyu ductus arteriosus v zostupnej aortu- nebolshoekolichestvo retrográdna krvi vstupuje do vzostupnej aorty hypoplastická ikoronarnye cievy. Tak, v systémovej cirkulácii tsirkuliruetsmeshannaya krvi, čo vedie k arteriálnej hypoxémia. V iných osobennostyamigemodinamiki sa zníži prietok krvi v systémovej cirkulácii ikoronarnym tepien, pľúcnu hypertenziu, hypertrofiu myokardu pravogozheludochka s rozšírením jeho dutiny a dekompenzácia [1, 2, 4].

Ultrazvukové príznaky sú vada [2-4]:

1) zníženie veľkosti konci diastoly ľavej komory na 0.4-0.9sm,
2) atrézia alebo hypoplázia aortálnej - aortálnej priemer znížený do0.6 cm a ešte väčšie,
3) absencia odrazy od iaortalnogo mitrálnej ventily na akékoľvek známky astresie alebo hypoplázia stenozamitralnogo otvory a aortálnou,
4) hypoplázia uplink chastiaorty,
5) dilatácie pravého srdca a pľúcnej tepny,
6) priznakilegochnoy hypertenzia,
7) prítomnosť otvoreného ductus arteriosus a otkrytogoovalnogo okná.

Arteriálnej hypoxémia, a zníženie prietoku krvi vo veľkom kruhu môže privestik vývoj ischemickej nekrózy a krvácanie vo vnútorných orgánoch a golovnommozge. Z tohto dôvodu sa javí ako vhodné súčasné štúdie izmeneniytsentralnoy a periférne hemodynamiky v tomto účele zveráku s opredeleniyavzaimosvyazi medzi nimi, rovnako ako ich úlohu pri poruchách s patogenéze, ako tyazhelyhoslozhneny čoskoro novorodeneckom období ako hemoragickej a ishemicheskieporazheniya CNS a vnútorných orgánov. V domácej i zahraničnej literatúry Myne stretol takýchto diel.

G. Dieťa, od 5. tehotenstvo (2 lekársky potrat, 2 samoproizvolnyhvykidysha) komplikovaná akútne respiračné vírusové infekcie v prvom trimestri, hrozba samoproizvolnogopreryvaniya, nefropatia s chronickou pyelonefritídy a zakonchivsheysyaprezhdevremennymi dodávky v 34 týždňov. Prijatý do reanimatsiinovorozhdennyh Tushino detskej nemocnice v 2. deň života v oktyabre1998, váha dieťaťa pri narodení v roku 2100, dĺžka tela 45 cm. Na shkaleApgar 8 bodov Based. Keď echokardiografia diagnostikovaná srdcové vrozhdennyyporok: hypoplasia syndróm vľavo zheludochka- aortálna stenóza imitralnogo otverstiya- hypoplázia vzostupnej časti úst a aorty- otkrytyyarterialny protok- otvorenom ovále okenné pľúcnej gipertenziya- fibroelastozendokarda.

Pri ultrazvukovom vyšetrení mozgu na tretí deň života obnaruzhenoperiventrikulyarnoe krvácania.

Stav dieťaťa k prijatiu bolo veľmi ťažké. Na 5. deň zhizninarastali príznaky srdcového zlyhania. S 23 dní terapiyaserdechnymi glykozidy zahájená v dávke 4 mg / kg, proti ktorému sa stať rebenkavremenno stabilizirovalos- od 30. dňa životného stavu postupne uhudshalosza zvýšenie nákladov symptómov srdcového zlyhania, DVSsindroma pripojenie. Vo veku 35-dňové úmrtí došlo. Ak je patologoanatomicheskomissledovanii klinická diagnóza potvrdená.

Echo a skúška Dopplerovho bola vykonávaná na zariadení ultrazvukovyhdiagnosticheskih 128HR Acuson-10 (US), a spoločnosť B-K lekárske Panther 2002 (Dánsko) o sebe známymi spôsobmi [5, 6]. Študovali sme prietok krvi v prednej mozgovej, strednej mozgovej tepny, žily Galen, renálnych tepien a žíl. Keď sme hodnotili analizedopplerovskoy krivka ikonechno maximálnej systolickej diastoly rýchlosti toku krvi, systolického a diastolického pomer, index rezistencie. Doppler štúdie boli zaradení iklapanov dutín srdce, veľké cievy a intrakardiálne hemodynamiku.

V prípade, že echo a Dopplerovho natiahnutý na 4. deň života obnaruzhenoumenshenie veľkostí NN, čerpacie ceny, a jeho kontraktilné funkcie (KDR -8,0 mm, CEB - 6,2 mm, BWW - 3,44 ml, CSR - 1,94 ml, RO - 1,5 ml PV - 43%, delty - 22%). Tam boli známky hypoplázia ústa a vzostupnej aorty (priemer ústia - 3,8 mm, vzostupnej aorty - 4,0 mm), levogozheludochka hypertrofia myokardu (ľavej komory hrúbka steny, interventricular peregorodkisostavlyala 7 mm). vľavo predozadnej veľkosť átrium je 11,0 mm, chtosootvetstvuet vek normou. Rozmery pravej predsiene a pravej zheludochkabyli zodpovedajúcim spôsobom zvýši na 20,0 mm a 19,0 mm. Imitralnogo aortálnou ventily Fibre upravený deformované neaktívne. V polostilevogo ventrikulárna trombov boli vizualizované. Ak je farba, inepreryvnom pulzný Dopplerov ultrazvuk cez mitrálnej a aortalnyyklapany bola dramaticky znížená (obr. 1).

Obr. 1. Ľavý parasternálně prístup. Long levogozheludochka osi. Zmenšenie veľkosti a hypertrofie ľavej komory. Dutina levogozheludochka trombov (šípky). Prietok krvi cez mitrálnej a aortálnej ventily rezkosnizhen.

Obr. 1. Ľavý parasternálně prístup. Dlhý pohľad os ľavého zníženie ventricle.Size a hypertrofie ľavej komory. Trombu v leftventricle dutine (pozri šípka). Dramatické zníženie prietoku krvi mitraland aortálnych chlopní.

Upozorňuje sa na husté "svietivý" endokardu. Legochnoyarterii priemer zvýšiť na 20 mm. Keď Dopplerovho prietok krvi vo výstupe traktepravogo komory vykazovali známky pľúcnej hypertenzie - trojuholníkový tippotoka, zníženie doby toku zrýchlenie (0,05 s) a pomer doby sypanie na vyhnanie vremeniuskoreniya (0,15), čo zodpovedá velichinesrednego systolického tlaku v pľúcnici v 95,4 mm Hg. v. [8]. ventrikulárna objem Právo zdvih zvýši na 7,8 ml a objem za minútu - do1248 ml / min. Keď sa farba a pulzný dopplerimetrické pľúcna arteriiopredelyalis znaky patentového ductus arteriosus s obojsmerným sbrosomkrovi (obr. 2).

Obr. 2. Ľavý parasternálně prístup. Aorty.Pri krátka os farby Dopplerov výskum prietok krvi v pľúcnom krvi arteriiopredelyaetsya resetovať cez ductus arteriosus.

Obr. 2. Ľavý parasternálně prístup. Krátky pohľad na osi aorty. Blooddrop prostredníctvom otvoreného ductus arteriosus je vidieť vo farbe Doppler Imaging prúdenia pulmonaryblood.

Vizualizácia patent foramen ovale (4 mm). Keď detekovaný issledovaniitranstrikuspidalnogo tok regurgitácia III miery možno prietok snizhenieskorosti krvi v pravej komore predčasného diastolického fázy plnenia (pík E - 33,73 cm / s) a zvyšuje rýchlosť prúdenia vo fáze fibrilácia systoly (Peak - 87.84 cm / s) s významným prevodový pomer E / A (až 0,4) porušenie chtootrazhalo pravej komory diastolického funkcie.

Takéto ultrazvukové vzor zodpovedá prevedenia, SGLZH II.

V dynamickej štúdie zaznamenala nárast mŕtvice a minutnogoobemov pravej komory počas liečby srdcových glykozidov. V dalneyshempokazateli správnu funkciu komory čerpacieho postupne znížila (tabuľka. 1).

Tabuľka 1. systolického parametre funkcie pravej komory

Zmeny ukazovateľov kontraktilných a čerpacie funkciu ľavej srdcovej komory, boli zaznamenané atakzhe diastolický funkcie pravej komory v dynamike.

Pri nejrosonografii uskutoční 2. deň života otmechalisgipoksicheski-ischemické zmeny v mozgu vo forme difúzna povysheniyaehogennosti jeho podstatu, a zníženú diferenciácie žliabkov a gyri. Pripovtornoy neurosonography tretí deň života v Cowden-talamicheskoyborozdy pravej nájdených mieste krvácania rozmery 6.0 x 5,0 x 6,0 mm. Priissledovanii na 7. deň života, okrem vyššie uvedených zmien, vperiventrikulyarnyh oblastiach vymedzených malý ehoplotnosti začlenenie whichwere považovaná za sekundárne krvácania na podklade ischémia. Keď pozoroval mapovanie tsvetovomdopplerovskom "vyčerpané" prietok krvi mozgom (obr. 3) ukazovatele .Dopplerograficheskie krvný mozgových tepien prezentované vtable. 2.

Obr. 3. Skenovanie do pravého parasagitálním mozgu bokovoyzheludochek. Farebný Doppler mapovanie. "vyčerpané"prietok krvi mozgom.

Obr. 3. Parasagitálním skenovanie cez pravé postranné komory z thebrain. Farebný Doppler Imaging. Nedostatočná prietok krvi mozgom.

Tabuľka 2. dopplerovské indexy mozgových tepien prietoku krvi

Ako je zrejmé z tejto tabuľky, cerebrálnej prietok krvi v prvých issledovaniiharakterizovalsya nízkych indexov systolického maximálnej rýchlosti imalymi cievnych hodnotami indexu rezistencie. V tomto kontexte, v treťom sutkizhizni vyvinula vnútrolebečné krvácanie, nasledované indexu až 1,0 rezistentnostipovysilsya. So zlepšenou objemu pravej komory mŕtvice, srdcové glykozidy nafone liečba maksimalnoysistolicheskoy zvýšiť rýchlosť bola pozorovaná výkonu, zníženie indexu rezistencie na normálne hodnoty iuluchshenie indikátor venóznej odtok v mozgových ciev. Následne, ako je zhoršenie funkcie srdca, je uvedené maksimalnoysistolicheskoy progresívna pokles rýchlosti, index odporu, zhoršenie žilového odtoku.

V štúdii prietoku krvi obličkami (tabuľka. 3) ukázala zníženie lineynyhpokazateley vrcholovej systolickej rýchlosti, diastolický krvný tok je nulový ("diastolický lúpenie") Zvýšenie indexu rezistencie na 1,0, zníženie rýchlosti prúdenia krvi renálnej žily. S rastúci vplyv obemapravogo komoru počas liečby digoxínom ukázala zlepšenie pochechnoyperfuzii: vyšší vrchol systolickej a koncových diastolicheskayaskorosti znížil index rezistencie, zlepšenú venózny odtok. V dalneyshemotmechalas negatívne dynamiku, a to ako pokazatelyahnasosnoy pozorované v srdcovej funkcie a prietok krvi obličkami - zníženie maximálna rýchlosť prúdenia iminimalnoy krvi, čím sa zvyšuje index rezistencia na 1,0, čo predstavuje zníženie rýchlosti prúdenia krvi v renálnej žily.

Tabuľka 3. dopplerovské indexy renálnych ciev krovoutoka

Na základe týchto údajov možno predpokladať, že zmena typu tsentralnoygemodinamiki hypovolémia na veľkom okruhu obehu v SGLZH imeetmesto vyrovnávacej centralizáciu toku krvi, o čom svedčí vysokiepokazateli index vaskulárnej odolnosti obličkovej tepny. Súčasne našlo šittímové označený dilatáciu mozgových tepien, ktorého cieľom je podderzhanieadekvatnoy mozgovej perfúzie, čo naznačuje určité avtonomnostimozgovogo samoregulácie prietoku krvi a mechanizmy pôsobenia.

Je zaujímavé zmeniť tón mozgových tepien počas razvitiyavnutricherepnyh krvácania. Výsledky Doppler štúdia na etomzavisyat dobe ich správanie. Bolo zistené, že výskyt gemorragiypredshestvuet znížila tón mozgových tepien. Po vývoj krovoizliyaniyanablyudaetsya reflexné vazospazmu.

Je potrebné poznamenať, že na základe preťaženie pravého srdca a legochnoygipertenzii pozorovali pri SGLZH, došlo k porušeniu komorovej diastolický funktsiipravogo výraznému poklesu rýchlosti prúdenia krvi v fazurannego diastolického plnenia a ju zvýšiť v predsieňovej systoly fáze.

literatúra

1. Bunkley G. Vrodené chyby srdca a veľkých ciev. M., Medicína, 1980, p. 133-139.
2. Belokon NA, Podzolkov VP Vrodená srdcová vada. M., Medicína, 1991, s. 240-246.
3. VI Burakovsky, Bokeria L.A.Serdechno-cievnej chirurgie. M., Medicína, 1989, str. 316-321.
4. Zatikyan E.P.Kardiologiya plodu a novorodenca. M., Info-Media, 1996, s. 103-108.
5.Mitkov VV a kol. Klinické pokyny pre ultrazvukovú diagnostiku, Vtom. Moskva, Vidar, 1998, str. 46-69,119-129.
6. Nikitin YM, Trukhanov AI isoavt. Dopplerov ultrazvuk diagnostika cievnych ochorení. Moskva, Vidar, 1998, str. 115-128.
7. Černov MP, Belokon NA, Akayev FY Ochastote odhaľujúce Syndróm hypoplastického ľavej komory u novorodencov iego vzťahu k primárnemu fibroelastóza endokarditídy u detí. Pediatrie, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake A., Tnone M., Asao M. a kol. Noninvasiveevaluation pľúcnej hypertenzie pomocou pulzného dopplerovského techniky. Circulation, 1983, V. 68: 302-308.