Očné-benígna intrakraniálna hypertenzia (pseudotumor mozgu)

• Medzi príznaky vnútrolebečnej hypertenzie (vrátane odnostoronniyili bilaterálny papily).

• Pri lumbálna punkcia - určí vnutricherepnogodavleniya vzrastie nad 200 mm H₂O.

• Nedostatok fokálnymi neurologickými symptómami (pre isklyucheniempareza paru VI kraniálnych nervov).

• Žiadne deformácie, premiestnenie alebo obštrukcia zheludochkovoysistemy iný mozog patológie magnetickou rezonansnoytomografii okrem tserebrospinalnoyzhidkosti známky zvýšeného tlaku.

• Aj napriek vysokej úrovni vnútrolebečného tlaku, soznaniepatsienta zvyčajne uložený.

• Neprítomnosť iných príčin zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Prvýkrát syndrómu idiopatickej intrakraniálna gipertenziiupominaet v 1897 Quinckeho. Pod pojmom "pseudotumor mozgu" predlozhilv 1914 Warrington. Foley v roku 1955 zaviedol postup známy ako "benígna intrakraniálna hypertenzia", ​​ale Bucheit v roku 1969. namietal proti konceptu "neškodný", zdôraznil chtodlya zrakových funkcií výsledok tohto syndrómu môže byť "zlá kvalita" .He navrhol meno "idiopatickej" alebo "sekundárne" vnutricherepnayagipertenziya, v závislosti na tom, či patologicheskoesostoyanie, s ktorým je spojená známa.

Etiológie a patogenézy

Príčinou pseudotumor mozgu konca ostaetsyado nie je jasné, ale výskyt tohto syndrómu svyazyvayuts rad rôznych patologických stavov, a zoznam ihprodolzhaet doplňovaná. Medzi nimi sú uvedené najčastejšie: obezita, tehotenstvo, menštruačné poruchy, eklampsia, hypoparatyroidizmus, Addisonova choroba, skorbut, diabetická ketoacidóza, otrava ťažkých kovov (olovo, arzén), recepcia lekarstvennyhpreparatov (vitamín A, tetracyklínu, nitrofuránu, nalidiksovayakislota, perorálnej antikoncepcie, dlho kortikosteroidnayaterapiya alebo jej zrušenie, psychotropné látky), niektoré infektsionnyezabolevaniya, parazitárne infekcie (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, leukémie, anémia (typicky rovnaký ezodefitsitnaya), hemofília, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura, systémový lupus erythematosus, sarkoidóza, syfilis, Pagetova choroba, Whipple choroba, syndróm Guillain-Barre, atď. V týchto prípadoch, pokiaľ ide hypertenzia ako sekundárny, od zrušenia týchto abnormálnych faktory prispievajú k rozlíšenie. Avšak, aspoň polovica dannoesostoyanie nesmie byť spojená s inými chorobami, a to je považované za idiopatický.

klinika

Táto patológie je zistená vo všetkých vozrastnyhgruppah (najčastejšie - 30-40 rokov) - u žien - cca 8 krát väčšia pravdepodobnosť ako u mužov (1 prípad na 100.000 zo všetkých obyvatelstvaVe 19 prípadov na 100.000 mladých žien s nadváhou).

Najčastejším príznakom u pacientov s pseudotumor mozgu bolesťou yavlyaetsyagolovnaya rôznej intenzity, vyskytujúce sa v 90% prípadov (podľa Johnson, Paterson a Weisberg 1974). Typicky, také generalizované bolesti hlavy, najviac silne exprimovaný Sutra zvyšuje s Valsalvov manéver, pri kašľaní alebo kýchaní (zvýšením vnútrolebečný tlak v cievach). Narusheniyazreniya, podľa rôznych zdrojov, sú uložené v 35-70% prípadov. Simptomynarusheniya pohľadu sú podobné ako v iných druhoch vnutricherepnoygipertenzii. Obvykle predchádzať bolesť hlavy sám vklyuchayutv krátke záchvaty zahmlievaniu, vypadeniyapoley pohľadu a horizontálne dvojité videnie.

môžu byť detekované objektívne štúdie odnostoronniyili paréza VI bilaterálnou dvojica hlavových nervov a afferentnyyzrachkovy vady. Oftalmoskopia ukázalo bilaterálne iliodnostoronny papily rôzne závažnosti, ktoré sa v priebehu času v 10-26% prípadov vedie k neobratimomusnizheniyu výsledného poškodeniu nervových vlákien.

Závady v zorných polí v rôznou mierou závažnosti vstrechayutsyapo najmenej polovica pacientov s pseudotumor mozgu, naiboleechasto spočiatku predstavujú obmedzenie izopterv dolnej nosovej kvadrant. Ďalej generalizovannoesuzhenie isopter všetko, stratu centrálneho videnia alebo vypadeniepoley pohľadu pozdĺž vodorovného poludníka.

Neurologické vyšetrenie odhalili príznaky vnutricherepnogodavleniya zvýšenie neprítomnosti fokálnymi neurologickými symptómami (s výnimkou pre jednostrannou alebo obojstrannou pares parycherepnomozgovyh VI).

V mnohých prípadoch, pseudotumor mozgu dovolené vlastniť, ale vracia v 40% prípadov. Prechod v hronicheskuyuformu, ktorá vyžaduje dynamické sledovanie pacientov. V techenieminimum dva roky po diagnostikovaní týchto pacientov tiež dolzhnynablyudatsya neurológom s opakovaným vykonávaním MRI golovnogomozga pre úplnú elimináciu okultných nádorov.

Nechajte dôsledky dokonca pseudotumor cerebrimogut byť katastrofálne pre zrakových funkcií, variruyaot mierne zúženie zorného poľa na takmer úplnej slepote. Atrofiyazritelnyh nervy (predchádzať včasnej liečby) razvivaetsyapri žiadnu jasnú koreláciu s dobou trvania prúdu, tyazhestyuklinicheskoy vzor a frekvencie recidív.

výskumné metódy

Magnetická rezonancia (MRI) golovnogomozga

Podľa Brodsky m.č. a Vaphiades M. (1998), vnutricherepnayagipertenziya vedie k rade zmien zistených s pomoschyuMRT, ktorý naznačuje pseudotumorcerebri pacienta. Keď to nie je podmienkou priznakovobemnogo proces alebo rozšírenie komorového systému.

1) sploštenie zadného pólu skléry je uvedené v 80% prípadov. Vozniknoveniedannogo funkcie spojené so zvýšeným tlakom pri prenose tserebrospinalnoyzhidkosti subarachnoidálne priestor zrakového nervu napodatlivuyu bielka. Atta H. R. Byrne a S. F. (1988) zistili, analogichnoeuploschenie beľmo i B-skeny.

2) Prázdne (prázdne alebo čiastočne) takú ephippium bolnyhvstrechaetsya v 70% prípadov (George A. E., 1989). Frekvenčná charakteristika vstrechaemostidannogo v rozmedzí od 10% do analýzy jednoduchého rentgenovskihsnimkov na 94% v hodnotení počítačovej tomografické tretej generácie.

3) Zvýšenie kontrastu prelaminar časť zritelnogonerva vyskytuje u 50% pacientov. Zvýšenie kontrastirovaniyaotechnogo disku je analógový zvýšenie fluorescencie diskazritelnogo nerv s fluoresceín angiografia: oboihsluchayah spôsobiť difúzny propotevanie kontrast veschestvaiz prelaminar kapilár v dôsledku vyjadrené venóznym (Brodsky V., Glasier CV, 1995 g.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA 1995. g).

4) Rozšírenie perineurální subarachnoidálneho pacientov prostranstvau c pseudotumor mozgu, najvýraznejšie v perednihotdelah, a v menšej miere - v detekcii obežná dráha nastaviteľný pól bol 45%. Pri rozširovaní perineurální subarahnoidalnogoprostranstva zrakový nerv samotný je zúžený s malým, ale štatisticky významné zvýšenie stredného priemeru jej obolochek.V niektorých prípadoch na axiálne MRI tomogrammahbyl objavil takzvaný "reťazec znamenie": tenký ako reťazec, zrakového nervu, obklopené vyspelé subarachnoidálneho priestoru , uzavreté v tvrdej plienke normálnej veľkosti.

5) Vertikálne křivolakost orbitálneho úseku optického nervabyla bol pozorovaný u 40% pacientov.

6) Vnútroočné výstupok prelaminar zritelnogonerva je uvedené v 30% prípadov.

Ultrazvukové vyšetrenie orbitálnej časti optického nervu

Použitie ultrazvukovej techniky, môže študovať vyyavitnakoplenie nadmerné množstvo mozgovomiechového moku vperinevralnom subarachnoidálneho priestoru.

Pokiaľ je možné detekovať-scan v tomto prípade rasshirennoesubarahnoidalnoe priestor za veľmi nízku odrazivosť časť, zatiaľ čo B-scan - transparentné signálu okolo parenchýmu zritelnogonerva Luna alebo kruhu - "symptómov šišky" a takzheuploschenie bielka zadného pólu.

Pre potvrdenie prítomnosti prebytku kvapalnej vperinevralnom subarachnoidálneho priestoru je 30 ° Test vyvinul Ossoing et al. pre A-skenu. Skúšobné metódy 30 ° sostoitv nasledovne: priemer optiky sa meria Nevýstredné prednú a zadnú časť fixácia zrak pacienta na pryamopered. Potom fixačný bod je posunutý o 30 (alebo viac storonudatchika a opakované merania. V prítomnosti prebytku kvapalnej perineurální subarachnoidálneho priestoru v comparisonwith pôvodné rozmery znižujú tým, že aspoň 10% (25 až 30%). V intervaloch etommezhdu rozmery musia byť dodržané pár minút.

S A-scan, je rovnako možné merať poperechnogosecheniya optika s jeho posúdenie ich mušlí a reflektivnosti.Shirina zrakového nervu s jeho plášťom, podľa Gans a Byrne (1987), ktorý je normálne od 2,2 do 3,3 mm ( v priemere - 2,5 mm).

transkraniálna Doppler

Transkraniálna Doppler odhaľuje uvelicheniesistolicheskoy rýchlosť prúdenia krvi s poklesom diastolického rýchlosti, čo vedie k zvýšeniu indexu pulzácií bez suschestvennyhizmeneny stredný výkon rýchlosti v hlavnom sosudahgolovnogo mozgu a je nepriamym dôkazom pre vnutricherepnoygipertenzii.

Vodičské hodnotenie pacientov s podozrením na pseudotumor mozgu

• MRI mozgu
• inšpekcia neurológ
• Kontrola neurochirurg, lumbálna punkcia
• inšpekcia neuropatia
• Goldmann perimetria alebo počítačovej perimetria (Humphrey) skúška 30-2.
• Fotografie z optického disku.
• Ultrasonografia (B-skenuje a A-skanirovanies meranie priemeru okružná škrupiny zritelnogonerva časť a drží cesto 30 °).

Liečba pacientov s pseudotumor mozgu

Indikácia pre liečbu pacientov s pseudotumorcerebri sú:

1) trvalé a intenzívnu bolesť hlavy.

2) indikácia optická neuropatia.

Spôsob liečenia je odstrániť provokovať faktor (eslion známe), anti-obezity, drogovej terapiu, a v neprítomnosti pozitívny vplyv - rôzne hirurgicheskievmeshatelstva.

konzervatívna terapia

1. Obmedzenia soli a vody.

2. Diuretiká:

a) furosemid: začať s dávkou 160 mg denne (dospelí), otsenivateffektivnost klinické prejavy a z glaznogodna (ale nie na úrovni mozgovomiechového tlaku tekutiny), priotsutstvii účinok dávku zvýšiť až na 320 mg za deň;

b) acetazolamid 125-250 mg každých 8-12 hodín (alebo liečivá dlitelnogodeystviya Diamox Sequels® 500 mg).

3. V prípade poruchy na liečbu pridať dexametazón doze12 mg za deň.

Liu a Glazer (1994) ponuka ako terapia metilprednizolonvnutrivenno 250 mg štyrikrát denne počas 5 dní, pri perorálnom perehodomna s postupné vyraďovanie, v kombinácii s atsetazolamidomi ranitidínu.

Absencia pozitívnym účinkom od konzervatívnej terapie priebehu 2 mesiacov od začiatku liečby, je indikáciou pre hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

chirurgická liečba

Opakované lumbálna punkcia

Opakované lumbálna punkcia vykonáva, kým remisiu (25% remisia je dosiahnutá po prvom lumbálna punkcia), zber 30 ml CSF. Prepichnutie produkujú deň pokadavlenie dosiahne úroveň 200 mm H₂O, a potom - 1 krát za týždeň.

V súčasnej dobe väčšina neurosurgeons prednosť lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie najprv aplikovaný v tejto patológii VanderArk kolies. v roku 1972. S pomocou tejto metódy sa znižuje davlenievo všetky subarachnoidálne priestor mozgu a sekundárne-inu s ním spojené perineurální subarachnoidálne prostranstvepri tam absencia vyjadrené adhéziou.

V prípade, že prítomnosť arachnoiditída neumožňuje shuntirovaniyalyumbalnoe subarachnoidálneho priestoru použiť ventriculi-peritonealnoeshuntirovanie (ktorý tiež môže byť ťažké, pretože pre daný patológie chastozheludochki sa zužujú alebo štěrbinovitá) .Oslozhneniya bypass operácie zahŕňajú infekcie, upchatie skratu alebo jeho prebytku prevádzky privodyascheek posilňovanie bolesti hlavy a závraty.

Dekompresie optického nervu membrán

V posledných rokoch sa čoraz viac dôkazov o effektivnostidekompressii zrakového nervu, aby sa zabránilo neobratimoypoteri zrakové funkcie.

Podľa Tse et al. (1988), Corbett a kol., Kellen a polozemnice kol., Zrakového nervu dekompresie by mala byť vykonaná pred nachalasnizheniya zrakovej ostrosti. Vzhľadom k tomu, príznaky začnú porazheniyazritelnogo nerv je sústredné zúženie pole zreniyapri zachovanie normálne zrakovú ostrosť, chirurgické vmeshatelstvopokazano s progresiou straty zraku v teréne.

Corbett (1983) uvádza, že v neprítomnosti procese stabilizácie (zníženie zrakovej ostrosti, zvýšená poleyzreniya existujúce vady alebo vzhľad nového rastu aferentné zrachkovogodefekta) by mal produkovať dekomprimované bez čakania pokazrenie pád na konkrétnu úroveň. Rasshirenieslepogo škvrny alebo prechodné rozmazané videnie otsutstviidefektov zorného poľa samy o sebe nie sú indikáciou k hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Cieľom operácie je pre obnovenie stratených rezultateoteka ONH zrakové funkcie alebo stabilizačný proces schetsnizheniya cerebrospinálny mok tlak subarahnoidalnomprostranstve orbitálnej časti optického nervu, a to vedie k regresii edému.

Dekompresie (presvetľovací membrány) zrakového nervu bola vpervyepredlozhena De Wecker v roku 1872 ako spôsob, ako chirurgické lecheniyaneyroretinita. Avšak, táto operácia je prakticky primenyalasdo 1969, kedy Hoyt a Newton spolu s Davidson a Smithvnov ju už ponúkaný ako metóda chirurgickej liečby hronicheskogozastoynogo zrakového nervu. Avšak, v priebehu rokov posleduyuschih19 v literatúre popísané len asi 60 prípadov hirurgicheskoydekompressii membrány zrakového nervu.

Táto operácia bola široko uznávaná len v roku 1988, posletogo ako Sergott, Savino, Bosley a Ramocki, súčasne s Brourmani Spoor, Corbett, Nerád, Tse a Anderson publikoval sériu uspeshnyhrezultatov chirurgickej dekompresiu zrakového kožky nervate pacientov s idiopatickou intrakraniálnej hypertenzie.

V súčasnej dobe, chirurgická dekompresia zritelnogonerva škrupiny liekom voľby u pacientov s chronickou narusheniyamizreniya kvôli papily pritakih štátoch sú pseudotumor mozgu a sinus trombózy tverdoymozgovoy škrupiny. Používa sa ako mediálne a lateralnyydostup s rôznymi modifikáciami.

Vplyv zrakového nervu dekompresnej strely na tserebralnuyulikvorodinamiku

Kaye et al. V roku 1981, bol pacient monitorovaný vnútrolebečné davlenieu s pseudotumor mozgu pred a po bilaterálne nervy dekompressiizritelnogo a bolo zistené štatisticky významný egosnizheniya, cez zníženie opuchu pohonov. Autori sdelalivyvod že zlepšenie zrakového nervu disku proizoshlone stavu znížením vnútrolebečný tlak ako celku a zníženie vrezultate izoluje alkohol tlak v predelahego škrupín.

Malé množstvo mozgovomiechového pritekajúcej tekutiny cherezfistulu z perineurální subarachnoidálneho priestoru, dostatochnodlya dekompresnej membránach zrakového nervu, ale kolichestvamozhet stačiť dekomprimovať celý subarahnoidalnogoprostranstva všeobecne.

Starostlivosť o pacientov s pseudotumor mozgu

Pacienti s pseudotumor mozgu trebuyutpostoyannogo dynamické sledovanie tak pri konservativnogolecheniya, pred rozhodnutím o prevádzke, a posleoperatsionnomperiode.

Corbett a kol. Sú vypúšťané ich pacienti druhý deň Postoperati. Potom boli skúmané všetkých pacientov cez nedelyuposle prevádzky, potom - mesačne až do stabilizácie zritelnyhfunktsy. Neskôr vyšetrenie uskutočňuje každých 3-6 mesiacov.

Skoré príznaky regresie opuchu optického disku v niektorých sluchayahpoyavilis 1-3 deň a predstavoval vznik viac chetkihochertany temporálnej polovici disku. Malá rozloha nosové opuchu polovinydiska často uchované na dlhšiu dobu.

Ako kritérium effektivnostiproizvedennoy dekompresie Lee S.Y. a kol. Ponúkli sme otsenivattakzhe a kaliber sietnice žily. Podľa nich žilovej ráže suschestvennoumenshaetsya po operácii a naďalej znižovať v priemere doba 3,2 mesiaca, a to nielen v operovanom oku, ale aj na drugom.Eto opäť potvrdzuje, že prevádzkový režim akčného yavlyaetsyamedlennaya filtrovanie kvapaliny cez hirurgicheskimputem fistuly vytvoreným v škrupinách zrakového nervu ,