Sexuológie a sexuálnej patológie fyziológie a patofyziológie puberty

URL

Puberta u chlapcov Je etapomkrupnyh transformácie, ktoré určujú vývoj a Somatosensory polovoei duševné dozrievanie jedinca nadobúdajúca sposobnostk prehrávanie. Tieto hlboké zmeny sú vykonané v organizmeprimerno období 5 rokov končia s príchodom dospelosti u chlapcov plodovitosti.Polovaya príde o dva roky neskôr, čo dievčat. Dátum nástupu sa značne líšia zavisimostiot závod, a ovplyvniť ju okrem dedičných faktorov, takzhedrugie mnohých faktoroch prostredia (klíma, strava, životný štýl a tak ďalej.). Tam boli tiež zmeny v individuálnom harakteristikpolovoy splatnosti po generácie. V súčasnej dobe polovayazrelost príde skôr a silnejšie výbuch rastu u chlapcov rezultatechego nad svojimi rovesníkmi z predchádzajúcej generácie. Normalnyypubertatny obdobie zapadajú do vekovej hranice 10 až 16 rokov.

To je hlavnou charakteristikou zmien puberty: rast explózia, zrenie kosti, čo vedie k uzavretiu epifizarnyhhryaschey a vývoj sekundárnych pohlavných znakov. Vývoj Kosteytesnee spojené s pubertou než chronologickom vozrastomili telesný rast. Z tohto dôvodu nástupu puberty otmechaetsyakorrelyatsiey chronologických a kostnej vek. Tak poyavleniek 13 rokov veku Prvá veľká sesamoid kosti paltsaruki zhoduje so začiatkom puberty. V prípade, že kostná vozrastoperezhaet dva roky chronologický vek, a potom spustiť pubertatnogoperioda pozorovať dva roky skôr, tj. E. Vo veku 11 rokov. V súvislosti s týmto hodnotením kostného veku robí dátum vozmozhnymopredelenie vzhľadu puberty. Nesorazmernyytulovischu a prudký nárast v dĺžke končatín, rovnako ako významné rostladoni a nôh - sú typickými prejavmi tohto obdobia. Stanovleniesvyazannoy podlahových kostrové vlastnosti vývoj je prevádzkovaný parallelnos svalu, ktorý prispieva k typu tvorba muzhskogomorfologicheskogo. Objemový zvýšenie semenníkov prvý opredelyayuschiysyav puberty, sekundárnych pohlavných znakov. Semennyhkanaltsev vývoj postupuje rýchlo objavia mitózu, mnogochislennyespermatidy a nakoniec zrelé spermie. Tiež poyavlyayutsyaleydigova sekrečnú bunkovú štruktúru. Krátko potom, čo sa objaví razvitiyayaichek ochlpenia (pubarha), zatiaľ čo uvelicheniemrazmerov penisu a miešku zmeny kože. Obektivnoeopredelenie objem semenníkov, vo väčšej miere, než je priemer polovogochlena, je veľmi užitočné pre diagnostiku pubertálnych chorôb, najmä hypogonadizmus. Testikulárne objem závisí najmä otrazvitiya semenných kanálikov a veľmi málo prítomnosťou leydigovakletok. Malý objem pohlavných žliaz naznačuje myšlienku nedostatochnostipervichnyh semenníkov alebo súčasnom nedostatku gonadotropín gormonovyavlenii. Systematické meranie odhalilo nasledujúce progressivnyyobemny semenníkov rastu vzhľadom k veku od 0,75 do 2 ml peredpolovoy splatnosťou 3-12 ml - po objavení ochlpenia, dosiahnutie medzných hodnôt z 16-17 rokov. Na podpažné uchastkahi na lipového vlasy začínajú rásť neskôr, brutalization hlasovanie osuschestvlyaetsyana neskoršej fáze. Malé a bolestivé rast prsnej žľazy (pubertálne gynekomastia), nemusí byť nutne jav, a keď proiskhoditv normálnych podmienok - je prechodné. Ginekomastiyapriobretaet patologický význam len vtedy, keď je odpor obychnoizbytochnoy vlákien žľazovej tkaniva. Zmeny kože, rabotapotovyh a mazových žliaz, akné vzťahovať aj na vtorichnympolovym predstavoval.

Ako už bolo spomenuté, je hladina gonadotropínov a plazmaticheskihsteroidov nízka až do puberty, aj keď aktivnostosi gonadostat-vajcia. Krátko pred vývojom sekundárnou polovyhpriznakov zvýšenie hladiny hormónov rýchlo a dosiahne koniec pubertatnogoperioda pozorované u dospelých hodnôt. Gormonalnyyprofil boli upresnené v súvislosti so zavedením metód radioimmunologicheskoydozirovki. Vzhľadom k tomu, hodnoty označené zvýšenie hladiny FSH a LH TE2 6 mIU / ml - pred pubertou a 5 -15 mIU / ml až srednimsrokam puberty, proti FSH a koniec etogoperioda - proti LH (3). Hodnoty FSH z moču sootvetstvuyutplazmaticheskomu úrovni, a rastú od 0-4 IU / deň -before puberty, -15-5 MED / deň - na polovozrelosti.Znacheniya SK v moči výrazne rásť, dosiahnutie koncentrácie koniec pubertatnogoperioda 20 -40 IU / deň. 17-SK hladiny v moči rastetochen pomaly predpubertálnu a získava znachimostlish počas puberty. Spočiatku, tam nie sú žiadne rozdiely medzi pohlaviami svyazannyes a na konci puberty, koncentrácia 17-CSdostigaet pozorovaných u dospelých hodnotách a muž srednieznacheniya o niečo vyššie ako u žien. Zvýšené hladiny 17-SK pripolovoy splatnosti splatnosti, najmä vysokých pokazatelemvydeleniya nadobličiek androgénov a ich metabolitov. Na etomgovorit, u jedincov oboch pohlaví, zvýšenie plazmatických hodnôt DHEA-sulfát a androsterónu etioholanolona (58). Hladiny testosterónu v plazme, v dospelosti, zodpovedajúca hodnota v dospelom normálne, zatiaľ čo množstvo hotovosti všetky uvelichivaetsyaot estrogén začiatku až do konca puberty. Hodnoty vyyavlennogov estrón plazma boli: vzhľad ochlpenie - 10,6 pg / ml, a počas plného rozvoja vlasov v mieste - x 31,5 / ml, zatiaľ čo obrázok 7 rovné estradiolu, 5 pg / MLI 20 7 pg / ml, v danom poradí.

Naopak vysoké ceny pridelené nadpochechnikamiandrogenov v puberte, indikátor priehradka kortizolai zvýšenie aldosterónu postupne a v paralelnom zvýšenie ploschaditela. To je indikované štúdium plazmatického kortizolu, ktorá odhalila kostnej zastaviť jeho úrovne, a mierne zvýšenie 17-OHCS aldosteronav a moču.

Koncentrácia rastového hormónu v plazme puberte totožného prepubertatnoykontsentratsiey hormónu, ale po vystavení inzulínu a argininomznacheniya hypofýzy somatotropínu v podstate rastie.

Výsledky radu pokusov na zvieratách navrhol hypotézu, že hypotalamus mechanizmus regulujúce sekréciu gonadotropínu prepubertálnych zvierat citlivých na pôsobenie cirkulujúcich androgénov otritsatelnoyretroingnbitsii než dospelí. Z tohto dôvodu, nízke hladiny pohlavných hormónov v detskom veku zrejme dostatočný pre zrušenie pridelenie GnRH, je v dôsledku toho a sekréciu FSH a LH.Ne dlho pred pubertou pozorované progressivnoeoslablenie citlivosť polovymsteroidam hypotalamus receptor, ktorý spôsobuje uvoľňovanie rastového GnRH z hormónov hypofýzy posleduyuschimrostom a potom oddeľovanie vajcia steroidov.Eta koncept pre zníženie citlivosti na hypotalamu plazmaticheskoykontsentratsii pohlavnými hormónmi, považovanej za kriticheskiymo ment nástup puberty, bola použitá na človeku. V súlade s touto hypotézou EÚ, pohlavných steroidov a GnRH gonadotropy nahodyatsyavo interakciu na nízkej úrovni, na pozadí zvýšeného chuvstvitelnostik mechanizmu negatívny retroingibitsii. Počnúc zníženú sexuálnu citlivosť zrelostisvyazano hypotalame retseptorovk retroingibitsii negatívne, pričom nízke urovenpolovyh steroidy môžu inhibovať sekréciu viac FSH LH.Sledstviem a táto skutočnosť je zvýšiť separačná GnRH FSHi LH, tiež stimulujú aktivitu pohlavných žliaz, v konečnom vytváranie regulačných mechanizmov itoge- typ dospelých. Zmeny gipotalamicheskoychuvstvitelnosti up, zdá sa, že nie sú ostré, ale protekayuscheevo čas jav. hladiny rastového hormónu zrejme dosiahla kritickú úroveň korreliruetsyas centrálnej nervnoysistemy zrenia celkový somatický zrenia a kostnej vozrastom.Vot prečo sa zdá byť jasné, že hlavný spúšťač posun razvitiyapolovoy dospelosť nastane v hypotalame. To neznamená, že hypotalamus je nezávislý systém, počúvať riadenia lishgeneticheskomu. Nepochybne, tento jav uchastvuyuti ďalšie faktory ako lebečnej vnegipotalamicheskoevliyanie limbického systému, a možno aj hypofýzy, ktoré modulujú funkcie hypotalamu. Centrálne nervnyeputi zrejme oposredyvayut oddeliť vonkajšie prostredie ovplyvňuje vývoj pohlavnej dospelosti. Vnútorné faktorytakzhe vplyv na hypotalamus, čo v tomto prípade významnú úlohu vypolnyayutpolovye steroidy. Puberta postpubertatnom pokračuje cez ktoré ukončí psychické a somatické pohlavie harakteristiki.Malchik plodný a stáva sa pohlavne dospelých (vývoj vtorichnyhpolovyh charakteristiky) v čase od 16 do 20 rokov. V podstate tochnoeopredelenie dátum výroby zrelého spermatozoidovne nástup možný, pretože aj napriek skorej poyavlenienochnogo ejakuláciu a emisie spermy - na začiatku polovoyzrelosti - tvorba zrelých spermií zápisníka lishspustya niekoľkými rokmi. Rýchly rast charakteristický polovoyzrelosti vykazujú postupné spomalenie na postupubertatnometape. Za normálnych podmienok ukončenia procesu rastu sootvetstvuet18-19 rokov kostného veku.

Early puberta u chlapcov

Stanovenie ranej puberty u chlapcov je proizvolnyyharakter, pretože pod polovogosozrevaniya noriem vek vzaimosyavz a individuálnych faktoroch, ako sú rasové, genetický, St-dovogo atď .. vystavuje značným výkyvom. Autori však mneniyabolshinstva súhlasí s tým, že termín platí najskoršie polovayazrelost chlapci známky sexuálneho sozrevaniyakotoryh objaviť do 10 rokov veku. Typicky je "pravda" skoré puberty pochádza hypotalamu v svyazis predčasnému uvoľneniu výroby hypotalamus neurohormónov obuslovlivayuschihrost hypofýzy gonadotropíny. V jeho ocheredposlednie stimulovať gonády, ktoré sú aktívne-poyavlyayutsyaspermatogenez, zrelé spermie a aktívny Leydigove kletki.Rannyuyu puberty určiť intracerebrálne lézie iliopuholi okrem hypofýzy. Ak je základom nie je poyavleniyapriznakov predčasné aktiváciu gipotalamicheskihpolovyh centier použiteľné termín falošné ranej pohlavný zrelosti.V takýchto prípadoch sú hormóny sú produkované sekrečné nádory, nadobličiek ochorenia alebo byť podávané v terapeuticky usloviyah.V rozdiel predčasnej puberty v ranom falošného polovoyzrelosti gonad nie je zrelé, v preto pacienti sú pripravení plodovitosti.Na základ širšej výskum predpokladá, že bolee60% chlapcov so začiatkom puberty sa tradayut ťažký organicheskimizabolevaniyami, pričom 20% z predčasného sexuálneho vývoja otnosyatsyaza účtu intrakraniálnej lézie, 25% - adrenálna ochorenie menej ako 10% -porazheny semenníky (68). Charakterizované dvoma hlavnými vidaranney puberte - idiopatickej a neurogénna.

Idiopatickej ranej puberty (A ústavné kriptogeneticheskaya) - najbežnejší forma, sostavlyayuschaya66% prípadov predčasného puberty, najčastejšie vo udevochek ako chlapci (6). Podľa definície pod idiopaticheskihformah by nemali detekovať prítomnosť lézií tsentralnoynervnoy systému. Avšak nesporným faktom, že predčasná aktivácia sprostredkované pubertatnyesdvigi gipotalamicheskihtsentrov podieľa na regulácii gonadotropné funkcie gipofiza.Dokazatelstvom možné gipotalamicheskoydisfunktsii intracerebrálne alebo vysokým percentom frekvencie v anomaliyEEG nešpecifické idiopatickej začiatku puberty (45). Avšak, priradenie predčasnej puberty až idiopatickej formy otdelnyhsluchayah vyvíjaný chybný, pretože obnaruzhivalisporazheniya pitevnej centrálneho nervového systému (7).

Sekundárne pohlavné znaky sa objaví veľmi skoro, niekedy dazheneposredstvenno po narodení. Prognóza je zvyčajne dobrá, v niektorých prípadoch dochádza k spontánnemu regresie. Polovayazrelost môže prebiehať normálne, aj sexuálne a vosproizvoditelnayafunktsii. Jediným problémom je relatívne nevysokiyrost do dospelosti, v dôsledku predčasné uzavretím rostovyhhryaschey. Zaujímavé, ale vzácny aspektom je vývoj zabolevaniyav rodinného plánu, u mužov po niekoľko generácií, čo svedčí o dedičné ochorenie - ako funkcia dominantnoyautosomalnoy.

S ohľadom na hormonálnu vzoru aj napriek tomu, že prezhnimiissledovaniyami nie je schopná detekovať prítomnosť v gonadotropov moč deteys čoskoro puberta, moderné metódy prieskum dokazaliprisutstvie FSH a LH v sére a v moči, a ich kolichestvopriblizhaetsya identifikovať s normálnou puberty. Pokazatelvydelyaemyh 17-ketosteroidy o niečo vyššia ako u chlapcov sverstnikovv norme- zatiaľ čo testosterón výrazne zvýšil a dosiahol normálne hodnoty pre dospelých. Hormonálna aspektyukazyvayut že predčasná výkonu funkcie nie je kasaetsyai nadobličky a pohlavné žľazy iba (gonadarha). Úvod medroksiprogesteronapri idiopatickej ranej pohlavnú dospelosť eliminuje stavbu zastaví produkciu spermií, ďalší vývoj pohlavných orgánov, a to narúša zrenia kostí.

Neurogénna Early puberta - redkovstrechayuschayasya tvar - je sprevádzaný organického ochorenie mozga.V rozdiel idiopatickej forme popísané najmä udevochek, neurogénna puberta je častejšia u malchikov.Neyrologicheskie lézií zvyčajne bežné a sú razrushayuschiyharakter, a preto nie je ľahké určiť počiatočný bod. Kogdaudavalos určiť umiestnenie lézie, sa ukázalo, že kriticheskayazona hypotalamus pre vývoj skoré puberty raspolozhenav späť mediálneho thalame, vrátane šedej kopca, soskovyetela a komorového septa III dozadu. Neyrogennayapolovaya Early Splatnosť môže byť spojené s nádormi hľúz cinereum (hamartomových), intracerebrálnych nádorov (astrocytóm, neurofibrom, ependymom a tak ďalej.), Hydrocefalus, postencefalitického štáty americké, von Recklinghausen neurofibromatóza atď (Cm. "Early splatnosti neyrogennayapolovaya dievčaťa"). Diagnostika skorých Neurogénna polovoyzrelosti na základe komorbidít nevrologicheskiepriznaki (epilepsia, hydrocefalus, idiot), v niektorých prípadoch, známky vnútrolebečný hypertenzia alebo mozgovej simptomovmezhutochnogo (časté močenie, prejedanie, obezita pr.).

predčasná pubarha Je redkomovolosenii pubické a je v istom zmysle skorej pohlavný vývoj, overiteľné definície neurogénna. Častejšie pozorované u dievčat je sprevádzaná miernym ranej zrenia skeletu.

Skoré puberta s primárnym hypotyreózou,zriedkavo hlásený u chlapcov ochorení spôsobených izbytochnymvydeleniem gonadotropínov. Zrejme nadprodukcia gormonovoposredovana hypotalamus teda nadbytočné vydeleniemTRH a sekundárne - thyreotropní hormón, ktorý môže zase nešpecificky stimuluje sekréciu uvoľňujúceho gonadotropín.

False ranej puberty u chlapcov

Falošným predčasnej puberty u chlapcov patrí sluchairannego neúplné puberty bez porážky gipotalamusaili porušenia svojich funkcií. Na rozdiel od predtým puberty, kedy falošný predčasná puberta rozvoj sekundárneho polovyhpriznakov nesprevádza zrenia pohlavných žliaz, zostávajúce infantilné.

False Early puberta je jedným z prejavov adrenergnej genitalnogosindroma. U dievčat, choroba určuje vývoj lozhnoyranney heterosexuality, zatiaľ čo chlapci - lozhnuyurannyuyu izoseksualnost. Bez ohľadu na to, či sa v dôsledku vrozhdennoyili opuholyo adrenokortikálna hyperplázia, adrenergné genitalnyysindrom je charakterizovaná nadmerným uvoľňovaním androgénneho gormonov.Vtorichnye pohlavných znakov pozorovaných čoskoro ochlpenia rast vlasov ipodmyshechnyh dutiny, vzhľad vlasov na tele sú pozorované už na2-5 roku života, penis rýchlo vyvíja , kozhapolovyh telami namaľoval, ale semenníky nevyvíja. Nesmotryana, že na začiatku, existuje určité spermatogenézy akseleratsiisozrevaniya kanálikov a na primárnej fáze spermatocytmi, však malé semenníky a leydigova bunka chýba. V zrelomvozraste spermatogenézy časti, zároveň odhaľuje gistologicheskoeissledovanie testikulárne fibrózou trubiek a postrádajú leydigovakletok v závažných foriem ochorení, a to len zastavenie spermatogenezabez porážka intersticiálna tkaniva - v miernych foriem. V rebenkarazvitie pohlavné znaky sprevádzané sozrevaniyakostey zrýchlenie a rast do výšky. Už 10 rokov je hlas znížená. Prekraschenierazvitiya semenníky, na rozdiel od ranej" sekundárne polovyhpriznakov týka vďaka inhibíciu sekrécie hypofyzárneho gonadotropnyhgormonov nadbytku pridelené nadobličiek androgennyhgormonov. V niektorých prípadoch, semenníky vyvíjajú normálne v drugihzhe poznamenať vývoj typov nádorov, kedy bioptické issledovanieyaichek detekuje prítomnosť aberantne adrenokortikálna tkaniva. Dlyadifferentsiatsii rôzne druhy adrenogenitálny syndróm neobhodimoissledovanie nasledujúce tri skupiny steroidov - androgénov pregnanovyei pregnenovye deriváty, hydrokortizón a jeho metabolitov. Tým pervoygruppe sú 17-keto steroidy a testosterón sa vbolshom množstvo v plazme a moči (ako glukuronid), ktoré prichemobrazuyutsya z androstendiónu a dehydroepiandrosterón. Drobnoeopredelenie 17-ketosteroidy differentsialnoydiagnostiki pre 21-hydroxylázy hodnôt Nedostatok rastového a nedostatok gidroksilazy.Sredi 11 beta-Pregnana deriváty pregnantriola a pregnantriolonapredstavlyaet patognomonické dôležité veľmi dôležité, keď sa vezme do úvahy skutočnosť, že obvykle v malom množstve moči sú označené pregnantriola, aj keď nie je pregnantriolon s výhradou dávkovanie.

Early Sexualizace príčina tiež produkovať gonadotropyopuholi. Tieto veľmi vzácne, ale vždy malígne nádory (horioepitelioma, teratom, malígny hepatómy) znachitelnoekolichestvo vyrábať gonadotropíny, najmä HCG. Zlokachestvennayagepatoma so začiatkom puberty je pozorovaný iba v normálnom objeme malchikov.Yaichki obsahovať leydigova bunka v tubuloch vremyakak zbavený primordiální zárodočné bunky.

Testikulárne nádory, ako sú adenómy buniek Leydigove takzheopredelyayut začiatku puberty. Toto ochorenie môže byť diagnostirovatpo veľkosť a nepravidelný pohľad na postihnutú semenníka. Vydelenies moču 17-ketosteroidy kolíše, niekedy dosahuje predelnyhznacheny (3-520 mg / deň). Vysoké hodnoty testosterónu podskazyvayutdiagnostiku príležitostí nadobličiek hyperplázia s uzlíkmi ektopicheskimiadrenokortikalnymi. Rovnako ako u adrenálna hyperplázia, a testikulárne nádory hodnôt 17-ketosteroidov a vysoko razlichenieleydigova buniek z nadobličiek vnutriyaichkovyh deloslozhnoe buniek. Diagnóza syndróm adreno-genitálny je založený najmä pri vysokých hodnotách vylučuje pregnantriola moču, a skutočnosť, že pod vplyvom kortizonoterapii nablyudaetsyaregressiya nádorov semenníkov.

Čoskoro sexuálne zneužívanie bolo tiež pozorované po podaní steroidnyhgormonov liečebné účely, ako je napríklad po prodolzhitelnogolecheniya veľkých dávok anabolických steroidov v nanizmu iposle použitie veľkých dávok choriogonadotropín gormonovpri nespustivshemsya semenník.

Neskoré puberty u chlapcov

Neskoré puberta u chlapcov, vyznačujúci sa tým otsutstviempriznakov puberta (vývoj semenníkov a ochlpenia na pubis) do 16 rokov veku, je všeobecne považovaná za dobrokachestvennoezabolevanie ako oneskorená puberta ukladyvaetsyav širokých medziach fyziologických variantov. Cez jej pozdneepoyavlenie puberta prebieha spontánne bez meditsinskogovmeshatelstva, Sexualizace proces pohybuje normálne. Nelegkoypredstavlyaetsya diferenciálnu diagnostiku rôznych gonadálnej gonád a inkretornymizabolevaniyami, tvrdé otozhdestvimymina prepubertal a pubertálnych obdobie. Takže by malo byť otlichatot Turnerovým syndrómom, v ktorom, rovnako ako v gonadálnej gonád, že je spojená s rastom podvýživy a iných razlichitelnymipriznakami (viď. "Turner syndróm".) Keď hypofýza dwarfismus sdefitsitom gonadotropínmi charakteristikou sexuálne zrelostipriznaki nikdy ns objaviť v zatiaľ čo vek kosteylish sotva dosiahli puberty, ako je obvykle pozorované porušenie okrem iného hormónov hypofýzy (kortikotropnogo, thyreotropní, somatropín), priamo alebo nepriamo, posobstvuyuschiesozrevaniyu kostra. Keď hypofýza nanizmus s gonadotropami vnorí pubertou a dozrievania kosti sú normálne, ale zapazdyvayut.Opredelenie kostnej vek je dôležitý pre prognozapolovoy splatnosti, lebo je známe, že nástup posledneysovpadaet kostného veku - od 12,5- 13,5 - rokov.

Ťažké predstavuje diferenciálnu diagnostiku gipogonadotropnymgipogonadizmom, ktoré sa prejaví po 19 rokov, a v takýchto prípadoch sexuálnej nezrelosť je trvalé harakter.V oboch prípadoch, kostnej vek menej ako 13 rokov, úroveň a gonadotropinovnizky reakcie Leydigove buniek na gonadotropín stimul odinakova.Neredko Hypogonadotropný hypogonadizmus určiť systém lézie tsentralnoynervnoy, ako Morse-Kalmanovich syndróm, prikotorom súčasnej prítomnosti označeného atrofia obonyatel oydoli a gipoosmii či strata čuchu. Použitie tejto skúšky je zobrazený ako stimulirovaniyaklomifenom identifikuje hypotalamus poruchy.

V prípadoch, keď kombinácia rastu deficitu a oneskorené zrenie kosti (kostnej vek menej ako 12 rokov) s oneskoreným nástupom polovoyzrelosti by predpokladať prítomnosť oneskoreného zrelosti dobrokachestvennoypolovoy ústavného charakteru. Keď ofenzívne polovoyzrelosti neskoro, ale iné faktory sú normálne, to sleduetrassmatrivat ako idiopatickej.