Klinika pre chronické granulomatózne ochorenie. Morfológia granulomatózna choroba

Video: Andrjusha YAROSLAVL, 10 mesiacov, Záporožie kraj, Ukrajina ..

klinický znaky sú kožné lézie, ktoré sa objavujú počas prvých mesiacov života v podobe ekzematóznu zmeny s hnisanie v ušiach a okolo nosa, sprevádzané regionálne lymfadenitídou. V budúcnosti, že zahŕňa pľúca, pečeň, slezina, kostí, kde sa tvoria abscesy.

proces svetlý Bolo zistené, najčastejšie komplikovaná empyéme. Liečba antibiotikami nie je efektívne a choroba sa stáva chronickou, pretrvávajúce charakter. Osteomyelitída sa vyskytuje najčastejšie v malých kostí rúk a nôh.

dlhodobá liečba antibiotiká Proces v kostiach môžu ukotvený. Pozorovaná leukocytóza, anémia, urýchlené sedimentácie erytrocytov a hypergammaglobulinemia so zvyšujúcim sa množstvom všetkých troch typov Ig. Charakteristika CGD je negatívny test s nitrotetrazoliové.

Video: POZOR! Dieťa je nevyliečiteľne chorý! POMôŽTE!

Test Predpokladá sa, že oxidácia nitroblue potom nasleduje redukcia strát farba SE ako modrá formazánový v cytoplazme leukocytov. Obvykle 80 až 90% z leukocytov reducyruut nitrotetrazoliové počas fagocytózy, čo je indikátorom (oxidačné) aktivitu baktericídne.

v Pacienti s chronickou granulomatózna chorobou iba 10% počas fagocytózu leukocytov schopných znížiť tetrazoliové nitrogolubon. CGD predpoveď nepriaznivá. Deti sú zabití v prvých rokoch života.

Video: periodontitis zaobchádzanie pri jednej návšteve bez komplikácií

charakterizované tvorbou granulómy a abscesy v lymfatických uzlinách, pľúcach, slezine, pečeni a kostiach. Granulómy sa skladajú z monocytov buniek a veľké množstvo polymorfonukleárnych leukocytov a podrobí hnisavého fúzie.

V granulómov detegovaných preťaženiu makrofágy, obsahujúce hnedý pigment a mukopolysacharidy. Výsledkom procesu vyrába zjazveniu. Histochemické techniky na detekciu makrofágy, histiocyty mukopolysacharidy, mastné kyseliny. Makrofágy definované nešpecifickej esterázy v leukocytoch - oxidáza.

Video: Liečba paradentózy - zápal hlboko v zube kanáli

Makrofágy obsahujúce mukopolysacharidy a lipidy, vyskytujú nielen v oblasti produktívny hnisavého zápalu, ale tiež v týmusu, lymfatických uzlín, hviezdicovito endoteliotsntah. Vo vnútorných orgánoch odhalil granulóm n abscesy s ťažkou kapslí, niekedy veľmi veľké, splývania.

Chronický hnisavý výrobný proces sprevádzaný rozvojom jazva spojivového tkaniva. Vo svetle týchto lézií sa vyznačujú tzv zapuzdrené pneumónie. Malé kosti rúk a nôh osteomyelitídy má charakter granulematozpogo proces bez závažného ničenia a skleróze. Kosti majú akýsi "nafúknutý".

Výrazný pečene, splepomsgaliya, Zdurenie lymfatických uzlín, v závislosti nielen na prítomnosti granulómov a abscesov, ale mikrofagalnoy z reakčného systému. V sleziny a lymfatických uzlín, najmä regionálnej, je tu výrazný myelosis. V týmusu, jav výrazný atrofia predčasné mastné metamorfózy a akumuláciu makrofágových buniek obsahujúcich mukopolysacharidy.

na Elektrón-mikroskopické vyšetrenie v cytoplazme makrofágov - veľkého počtu polymorfných hustých granulami s obsahom lipidov a proteínové zložky, poskytujúce pozitívnu Schick reakciu. Predpokladá sa, že tento typ pigmentu kerasine.