Akútna reumatická horúčka u detí: príznaky, príčiny, liečba

Liečba zahŕňa použitie aspirínu, kortikosteroidy v ťažkých Carditis a antimikrobiálne látky pre odstránenie zvyškového streptokokovej infekcie a zabránenie reinfekcii.

Celosvetová incidencia 19/100 000 (5-51 / 100 000), s najnižšou úrovňou (<10/100 000) в Северной Америке и Западной Европе и наиболее высоким (>10/100 000) в Восточной Европе. Частота атак (процент пациентов с нелеченым стрептококковым группы А фарингитом, у которых развилась острая ревматоидная лихорадка) колеблется от 0,4 до 3,0%. Более высокая частота атак характерна для определенных М-протеиновых серотипов стрептококков и при сильном иммунном ответе хозяина. Локальные вспышки острой ревматоидной лихорадки предполагают, что много ревматогенных штаммов стрептококков по-прежнему присутствуют в США.

Patofyziológia akútnej reumatickej horúčky u detí

M-proteínu streptokokov skupiny A sú epitopy (antigénne determinanty - stránky, ktoré sú rozpoznávané protilátkami), podobné tým, ktoré proteíny prítomné v synovii, srdcový sval a srdce ventily pravdepodobne tento molekulárnej mimikry podporuje rozvoj artritídy, karditídy a poškodenie ventilu.

Najčastejšie zranené kĺby, srdce, koža, centrálny nervový systém.

kĺby. Spoločné zapojenie sa prejavuje prítomnosťou nešpecifický zápal, ktorá bola potvrdená biopsiou štúdie, niekedy s malou ložiská pripomínajúce teľacím Aschoff (granulomatózna akumuláciu bielych krviniek, svalové bunky a intersticiálnej kolagén).

srdcové. Srdcové ochorenia sa prejavuje karditída zvyčajne postihuje srdce zvnútra, teda ventily, endokarditída, myokarditída, a nakoniec osrdcovníka. Reumatická vytvorené ako výsledok mnoho rokov chronické reumatické choroby srdca, je v prvom rade prejavený chlopne, ale niekedy regurgitácia, arytmia a ventrikulárna dysfunkcia. Taurus Aschoff sú často tvorené v myokardu a ďalších častí srdca. Nešpecifické fibrínové perikarditída, výpotok občas vyskytujú len u pacientov s zápal endokardu a sú zvyčajne držané, takže žiadna škoda. Môže vyvinúť špecifické a potenciálne nebezpečné zmeny ventily. Ak sa nelieči, môže vyvinúť zahusťujúca, fúziu a spätného pohybu, ventily alebo iné poškodenia klapky, čo má za následok stenózy alebo nedostatočnosti. Podobne šľachových akordy môže zmenšiť alebo zosilniť zlúčenie výstužné metali poškodených ventilov alebo určenia iné odliatky, nepoškodené ventily. Expanzný ventil kruhy môžu tiež spôsobiť hod. Poškodenie ovplyvňuje mitrálnej, aortálnej, trikuspidální a pľúcnej ventily v poradí klesajúcej frekvencií. Regurgitácia a stenóza - obvyklé účinky mitrálnou a trojcípej aortálnou klapanov- zvyčajne najprv trpia grganie a oveľa neskoršie steniruetsya.

koža. Podkožný uzliny sú nerozoznateľné od tých RA, ale biopsia ukazuje vyobrazenie podobajúce Aschoff teľa. Erythema migrans sa líši od iných histologických lézií podobné makroskopických vonkajšie prejavy - napríklad vyrážky, systémová juvenilná idiopatická artritída, Henoch - Schönleinova purpury, chronická multiforme a erythema migrans. Prechod perivaskulárnej infiltráciu neutrofilov a mononukleárnych buniek dermis.

CNS. Sydenhamova chorea - forma chorea dochádza v akútnej reumatickej horúčky - prejavuje v centrálnom nervovom systéme, ako hyperperfúzii a zvýšenie metabolizmu v bazálnych gangliách. Taktiež boli zistené zvýšené hladiny antineyronalnyh protilátky.

Symptómy a príznaky akútnej reumatickej horúčky u detí

Tieto prejavy sú zvyčajne v kombinácii lézie kĺbov, srdca.

kĺby. Niekedy sa vyvíja monoartrit. Kĺby sú veľmi bolestivé a citlivé a môže byť červená, horúca a opuchnuté. Obvykle zahŕňajúce členky, kolená, lakte a zápästia. Ramená, boky a drobné kĺby rúk a nôh môžu byť ovplyvnené tiež, ale takmer nikdy stretne samostatne poraziť tieto kĺby. Ak je poškodenie kĺbov chrbtice by mal byť podozrivý z iných porúch.

príznaky Artralgiepodobnye môže byť spojená s nešpecifickým myalgiou alebo tenalgiey zone- v periartikulárnom absces sa môže vyvinúť v mieste pripojenia svalov.

srdcové. Karditída môžu byť asymptomatické, alebo v kombinácii s trecím šumu perikardu, srdcové šelesty. Pacienti môžu byť vysoká horúčka, bolesť na hrudníku, alebo oba znaky. Približne 50% poškodenie srdca (tj., Dysfunkcie ventil) sa vyskytujú oveľa neskôr.

Srdcové šelesty sú bežné, a aj keď sa obvykle vyskytujú na začiatku ochorenia nie je vždy počúvať v primárnom osmotre- V takých prípadoch, revízií detekovať carditis. Soft diastolický šelest u aortálnej regurgitácie ventilu môže byť ťažké odhaliť. Akútna reumatická horúčka zvyčajne nespôsobí chronická karditídy pomalý. Jazvy poškodenie akútne ventil môže viesť k tvorbe vrások a zmeny ventilom a sekundárnych hemodynamických ťažkostí sa môže vyvinúť v myokardu bez uloženia akútny zápal.

Zlyhanie srdca je spôsobené kombináciou karditídy a valvulárnou dysfunkcie. Vyhlásil letargia a únava môžu byť včasné príznaky srdcového zlyhania.

koža. Kožné prejavy a strata podkožného väziva je takmer nikdy vyvinúť sami, obvykle vzniká u pacientov, ktorí už majú Carditis, artritída alebo chorea.

Reumatická erytém reprezentovaný serpiginous rovinné alebo mierne vystupujúce, nerubtsuyuscheysya a bezbolestné vyrážku.

CNS. Chorea Sidehema sa vyskytuje asi u 10% detí. Začiatok chorea je zvyčajne postupný, a môžu predchádzať nevhodný smeje alebo plače. Chorea je veľmi jednoduché a nepravidelné zášklby, ktoré môžu začať v rukách. Medzi typické príznaky patrí kolísanie uchopenie sily (grip dojičky), zášklby jazyka (jazyk nedostane uhasiť bez toho rýchlych pohybov), grimasy tváre a odstreľovanie to s "kotkodákať" znie alebo bez nich. Spojené príznaky pohonu obsahujú stratu presné riadenie pohybu, rovnako ako slabosť a hypotónia (ktoré môžu byť natoľko vážne, aby jej mylný pre ochrnutie).

Obsedantno-kompulzívna správanie sa vyvíja u mnohých pacientov.

ostatné. Akútna reumatická horúčka môže niekedy prejavuje ako horúčka neznámeho pôvodu, doteraz vyvíjať konkrétnejšie príznaky. Bolesť brucha, a anorexia môže dôjsť v dôsledku zapojenia pečene u srdcového zlyhania, alebo preto, že ošetrujúceho mezenterické zápal lymfatických uzlín. Krvácanie z nosa postihuje približne 4% detí s primárnou epizód a 9% recidívy.

Predĺžené epizódy akútnej reumatickej horúčky (>8 mesiacov) sa vyskytujú asi u 5% pacientov so spontánnou recidivujúce zápalu (klinické a laboratórne prejavy), nie sú v spojení s existujúcim streptokokovej infekcie alebo ukončenie protizápalovej liečby. Recidíva zvyčajne napodobňujú pôvodnej epizódu.

Diagnostika akútnej reumatickej horúčky u detí

• Jones kritériá (počiatočná diagnostika).
• Testovanie pre streptokoky skupiny A (siatie, rýchly strap testu alebo identifikácia protilátok proti streptolyzín O a DNázy B).
• EKG.
• Sedimentácie erytrocytov a C-reaktívny proteín (CRP).

Diagnóza prvej epizódy akútnej reumatickej horúčky je založený na detekciu modifikovaných kritérií Jones. Sydenham chorea sám (teda bez menších kritérií) je dostatočná diagnostické kritériá, ak sú vylúčené iné príčiny dopravných priestupkov.

Predchádzajúci streptokoková infekcia je možné predpokladať, v nedávnej histórii bolesti hrdla a potvrdzuje pozitívne výsledky hltanu siatie, zvýšenie titra protilátok proti streptolyzín O. nedávnej šarlach tiež zobrazuje aktuálnu streptokokovej infekcie. Bakteriologické vyšetrenie a rýchly test antigénu často negatívny pre časové akútnej reumatickej horúčky sa prejavuje, zatiaľ čo titre protilátok k streptolyzín O a ďalšie protilátky sú zvyčajne na vrchole.

Ašpirácie kĺbu môže byť potrebné k vylúčeniu iných príčin artritídy (napríklad infekcia).

EKG sa vykonáva počas počiatočnej hodnotení. Echokardiografie a opakovaná diagnostická EKG -v čas. Pripravené sérové ​​hladiny srdcových markerov- normálnej hladiny srdcového troponínu vylúčiť znateľné poškodenia myokardu. röntgen hrudníka sa obvykle nevykonáva, ale môže odhaliť kardiomegalie, spoločné prejavy karditídy v akútnej reumatickej horúčky. Biopsia môže pomôcť pri včasnej diagnóze, najmä keď ostatní Hlavné klinické prejavy sú prítomné.

ESR a hladiny CRP v sére citlivé, ale nešpecifické. ESR je často >120 mm / h. CRP je často >2 mg / dl. Príznaky akútneho zápalu, vrátane ESR zvyčajne ustúpi počas 5 mesiacov v nekomplikovanom carditis.

Diferenciálna diagnóza zahŕňa juvenilná idiopatická artritída (najmä systémové formy a v menšej miere polyartikulárnou), lymská choroba, reaktívna artritídu, kosáčikovitou anémiou, zhubných nádorov proces SLE embólia bakteriálna endokarditída, sérové ​​chorobe, Kawasakiho choroba, reakcie na liek a gonokokovej artritídy , Často sa líšia v histórii alebo výsledkoch konkrétnych laboratórnych testov.

Predikcia akútnej reumatickej horúčky u detí

Prognóza závisí od závažnosti ochorenia srdca. Pacienti s ťažkou karditídy počas prvej epizódy môžu získať reziduálne choroby srdca, ktoré sú často zhoršuje, keď sa záchvaty reumatickej horúčky, ku ktorému sú obzvlášť citlivé. Zvuky nakoniec zmizne asi polovica pacientov, ktorí majú akútne epizódy preukázal miernu Carditis bez závažného zvýšenia srdcovej dekompenzácia alebo. Pacienti, ktorí nemajú Carditis, sú menej pravdepodobné, že opakovanie, a to je nepravdepodobné, že budú vyvíjať kardio.

Liečba akútnej reumatickej horúčky u detí

• Aspirín a ďalšie nesteroidné antireumatiká.
• Niekedy kortikosteroidy.
• Antibiotiká.

Hlavnými úlohami je potlačiť zápal a úľavu akútnych príznakov, odstránenie skupina streptokokovej infekcie a reinfekcie Carditis profylaxiu, aby sa zabránilo recidívam.

Pacienti musia obmedzovať ich činnosť, keď je exprimovaný príznaky artritídy, chorea alebo srdcového zlyhania. V neprítomnosti karditídy odzneli je potrebný prvý obmedzenie útok ORL fyzickej aktivity. U asymptomatických pacientov s Carditis hodnote prísneho pokoja posteli nie je preukázaná.

kontrola horúčka a bolesti aspirín spôsobenej artritídou a carditis. Dávka sa postupne zvyšuje až do klinického účinku alebo výskyt toxicity. S enterosolventným povlakom alebo pufrovanej komplexné molekuly salicyláty neposkytujú žiadne výhody.

Ak je liečebný účinok nebol vyvinutý na konci 4 dni, ktorý je v ťažkej kardio alebo artritídy nesteroidných antireumatík sa treba vyhnúť v prospech kortikosteroidy.

Prednizolón odporúča dovnútra do 60 mg / deň. Ak je zápal nie je potlačený počas 2 dní, je možné vykonať zavedenie pulzný kortikosteroidov metylprednizolón sukcinátu. Terapeutické dávky orálny glukokortikoidy boli použité po dobu jedného týždňa po normalizácii ESR a znížiť Aotou.

Relapsov karditíde môže dôjsť spontánne, ale NSAID alebo kortikosteroidmi by mali byť znova, ak opakujúce sa príznaky trvať dlhšie ako niekoľko dní, alebo v prípade, že srdcové zlyhanie nie je možné kontrolovať štandardných postupov (napr., Diuretiká, ACE inhibítory, (3-blo-Katori, inotropné činidlá). U pacientov s opakujúcimi sa epizódami trvajúcimi carditis mofetil môže byť účinná. aj keď je to užitočné pri akútnej epizódy, NSAID a kortikosteroidy nezabráni alebo znížiť poškodenie dlhodobo ventily.

Aj keď post-streptokoková zápal silne vyvinuté v čase zistenia akútnej reumatickej horúčky, antibiotiká sú používané na odstránenie všetkých prežívajúcich organizmov a aby sa zabránilo opätovné infekcii

Antibiotikolrofilaktika. Antistreptococcal prevencia by mali byť vykonávané priebežne po prvej epizóde akútnej reumatickej horúčky, aby sa zabránilo recidíve. Antibiotiká pre orálne podávanie nie je také účinné ako injekčný formy. Keď sa užíva perorálne namiesto bolestivých injekcií sa možno vyhnúť, a kliniky návštevy a monitorovanie po injekcii reakcie. V intramuskulárna problémy s dodržiavaním liečebného sa dá vyhnúť tým, že pilulky raz alebo dvakrát denne. intravenóznej režim bol štandardom, podľa ktorého sa meria ďalšie obvody.

Academy of Pediatrics odporúča, aby pacienti s karditídy bez dôkazu zvyškového poškodenia srdca vykonávať prevenciu 10 rokov.

Heart Association už odporúča, aby u pacientov s diagnostikovaným alebo podozrením na reumatické choroby ventile podstúpiť krátkodobé kurzy antibiotikoprofi-galaxie, bakteriálne endokarditídu pre zubnú alebo chirurgické stomatologické výkony.

Reaktívne artritída poststreptokoková

Posgsgreptokokkovy reaktívna artritída môže byť oslabená verzia akútnej reumatickej horúčky. To môže byť liečení inými NSAID (napr. Ibuprofén, naproxén, tolmetin). Hoci klinická prax pre sekundárnu prevenciu srdcového postihnutia značne líši, je vhodné vykonávať preventívne antistreptococcal po dobu 1 roka a opakujte echokardiografia. Pri identifikácii lézií na echokardiografia srdce je prevencia dlhodobé.