Ovariálne zlyhanie: liečba, príznaky, aké to je, príčiny, príznaky

Ovariálne insuficiencia - patologický stav, ktorý sa prejavuje počiatočný nedostatok, alebo zníženie predčasného ukončenia ovulačného a sekrečnú funkcie vaječníkov.

Ovariálne zlyhanie je výsledkom porušenie záložiek, diferenciácia, vývoj, mechanizmy regulácie aktivity vaječníkov alebo priamych škôd. Príčiny zlyhania vaječníkov sú rôzne.

Ovariálne zlyhanie - zníženie sekrécie ovariálnych hormónov, ktorý je rozdelený na primárny (priame lézií spojených s vaječníkov) a sekundárne (v dôsledku zníženia sekrécie sekrécie gonadotropného hormónu simulovať ovariálnych hormóny).

V niektorých prípadoch, izolované a terciárne vaječníkov zlyhanie, ktoré je spôsobené porušením sekrécia hormónov hypotalamu, ktoré regulujú sekréciu gonadotropínov. Vzhľadom k tomu, ako výber klinická hodnota terciárne zlyhanie vaječníkov nemá, zvyčajne implicitne zahŕňa sekundárne a terciárne zlyhanie vaječníkov.

Klasifikácia poruchy vaječníkov

• I. Primárne zlyhanie vaječníkov (primárny hypogonadizmus, hypergonadotropic hypogonádizmus) priamo vyplýva ovariálnej patológie.
• II. Sekundárne zlyhanie vaječníkov spojené so znížením alebo zastavenie produkcie gonadotropínov a / alebo ich stimulačný účinok na funkčné aktivity vaječníkov.
• III. Ovariálne zlyhanie, ktorá nesúvisí s ovariálne zlyhanie lézie a sekréciu gonadotropínov (normogonadotropic hypogonadizmus).

Príčiny a patogenézy ovariálne zlyhanie

Hypergonadotropní ovariálne insuficiencia môže byť vrodená, vo väčšine prípadov v dôsledku chromozómových a genetických abnormalít, ktoré sú základom porušenie gonadálnej diferenciácie a pohlavného vývoja. Získané formy sú najčastejšie spojené s infekciou (osýpky, rubeola, herpes) a autoimunitné lézie gonád, vplyv gonadotoxickou (fyzikálne a chemické), iatrogénna (ovarioekgomiya, ožarovanie a chemoterapia) faktory.

Patogenéza Hypergonadotropní ovariálne zlyhanie je označený nedostatok alebo úplnú absenciu folikulov a absolútneho nedostatku estrogénu.

Najčastejšie vrodené poruchy spôsobené chromozómové abnormality v rozpore záložku a diferenciácie vaječníkov odkazuje gonadálnej dysgenéza.

Pre zmiešaný forma gonadálnej dysgenéza vyznačujúci mozaikové varianty karyotypu s prítomnosťou chromozómu Y (45XO / 46XY, 45XO / 47XXY et al.), V ktorom je asymetrická štruktúra gonad: štreky (Strack) - na jednej strane, a na druhej strane - semenníkov.

Ďalšie dedičné ochorenie je syndróm testikulárne feminizácia spôsobená viac mutáciami v génoch receptora pre androgény. Pacienti majú samčie karyotyp (46XY) a samčie pohlavné žľazy, ale samičie fenotyp, ktorý je spojený s konštrukčnou vady alebo nedostatok androgén receptorov. Vzhľadom na nedostatok účinkov testosterónu a dihydrotestosterónu v maternici degenerácii Wolfova vývodu potrubia. Tak Müllerovho deriváty nevyvíjajú kvôli produkcii semenníkmi antimyullerova faktor. U týchto pacientov hladina testosterónu v krvi je normálne alebo znížená, estradiol obsah - vyššie než u zdravých mužov.

Hypergonadotropní forma ovariálne zlyhanie, autoimunitné ooforitidu vzhľadom k indukcii odpovede T-buniek s následnou stimuláciou odpovede B-buniek a produkciu protilátok proti granulosa a theca bunky, vaječné bunky, jednotlivé štruktúry steroidprodutsiruyuschih vaječníkov bunky (cytoplazmatickú membránu) proti receptorom gonadotropínov a priamo na gonadotropíny. V prípade tvorby autoprotilátok proti primordiálních folikulov poškodených ovariálnej folikulárnej jednotky až do ich úplnému zničeniu a nahradenie spojivového tkaniva.

Pri tvorbe protilátok proti receptorom gonadotropínu rozvojovej odolný ovárií.

Z dôvodov Hypergonadotropní iatrogénnou zlyhanie vaječníkov zahŕňajú žiarenie účinok, účinok cytostatík (použitý v onkologických ochoreniach rôzneho lokalizácia), ovarektómii alebo resekciu ovariálnej endometriózy a nádorových ochorení.

Príčinou hypogo- ovariálne insuficiencie môžu vznikať:

• hypofýzy patológie (nádory, autoimunitné hypophysitis, hemochromatóza, sarkoidóza, granulomatózna procesy na hypofýzu ujmy na poranenie hlavy, hemoragické alebo ischemickej nekrózy myokardu, hypofýzy účinky chirurgie a ožarovania adenómy hypofýzy);
• Organická patológie hypotalamu (hypotalamus a nádorové metastázy tumoru, encefalitída, meningitída, granulomatózna, a autoimunitné procesy, kraniocerebrálne trauma, vaskulárne abnormality);
• Funkčné poruchy sekrécie GnRH.

V patológii hypofýzy neefektívne regulácie funkcie vaječníkov a rozvoj príznakov hypogonadizmu v dôsledku nedostatočnej sekrécie gonadotropínov a zlyhanie pri hypotalamus - frekvencie a amplitúdy porušenie pulzného sekrécie GnRH.

Funkčné poruchy sekrécie GnRH je najčastejšie spôsobená psychogénne stresom vplyvmi, nadmernej fyzickej námahe (profesionálne športové) a zníženie hmotnosti pod "kritickú" úrovni (napr., Mentálna anorexia).

Najbežnejšie ekstragonadnym príčiny zahŕňajú obezitu, primárne hypotyreózu, hyperprolaktinémia (funkčné a organické). Najvýznamnejšími vaječníkov faktory sú androgény a estrogenprodutsiruyuschie nádor, syndróm polycystických ovárií, genitálne endometrióza.

Symptómy a príznaky ovariálnej insuficiencie

Klinický obraz je určený nevýhodou sekrécie estrogénu a / alebo progesterónu.

Klinické prejavy hypoestrogenismem a gipoprogesteronemii

Zdieľaný významný prejav v akejkoľvek podobe ženského hypogonadizmu sú hypoestrogenemy, hypoplázia maternice a vaječníkov a neplodnosti.

Iné klinické príznaky spojené s vekom, v ktorých sa vyvinuli zlyhanie vaječníkov, a na osobitosti konkrétneho ochorenia. V vrodeným nedostatkom príznakov folikuly špecifické vyvíjať od puberty a zjavne nedostatku alebo nedostatočnosti pubertálne vývoja, zaostalých maternice, primárna amenorea, vysoký a podlhovastých končatín.

Po puberte, ktoré vyvinuli klinické príznaky zlyhania vaječníkov dochádza zároveň znižuje celkový počet folikulov na kriticky nízkej úrovni. Neexistencia úplnej cyklické aktivity vaječníkov je sprevádzaná atrofickej procesy v endometriu, vaginálneho epitelu, mliečnych žliaz a postupné regresii sekundárnych pohlavných znakov. Zastavenie menštruácie u dospelých - sekundárna amenorea - často sprevádzané prílivy ako náhle objavenie pocit tepla, začervenanie tváre, krku a následné potenie.

Niektoré chromozomálne ochorenie spôsobené numerických a štrukturálnych abnormalít chromozómov majú charakteristické rysy. To znamená, že klinické prejavy Turnerovým syndrómom, okrem sexuálnej infantilizmom a amenorrhea nízka pôrodná hmotnosť, spomalenie rastu v ranom detstve, prítomnosť stigma disembriogeneza (ďaleko od seba bradaviek, krátky krk, nízky rast vlasov, krídlo kožné záhyby, nepravidelný tvar ucha škrupiny, ptóza horného viečka, "gotické" nebo zuby deformita, valgus deformita kolenných a lakťových kĺbov), rovnako ako vrodené chyby, prítomnosť na mieste ich pohlavných základov alebo sexuálnych šnúry.

Keď testikulárne syndróm feminizácie u pacientov s typická fenotyp, normálny rast, prsníka odhalili zle označené hirzutizmus, amenorea primárnej a slepo končiaci vagínu.

Autoimunitné lézie folikulárnej jednotky u žien s anamnézou autoimunitné alebo častými infekciami a skôr normálne menštruačné a reprodukčné funkcie vo veku 35-40 rokov vyvinúť menštruácie a objavia sa symptómy menopauzy: psycho-emočná labilita, vazomotorické reakcie, búšenie srdca, poruchy látkovej výmeny ( osteoporóza, zvýšenie aterogénny lipidovej frakcie krvi).

Autoimunitné porucha receptorov pre gonadotropíny klinické príznaky sa objavujú niekoľko rokov po prvej menštruácie v pozadí predchádzajúcich opsooligomenorei žien s pravým postavu uloženou ovariálne folikulárnej prístroja.

Pre sekréciu GnRH vrodených porúch spôsobených spoločne aplázia alebo hypoplázia predné komisura a čuchové žiarovky (genitourinárnej-čuchové syndróm, syndróm Kallmann) pridanie hypogonadotropným hypogonadizmom má anosmie alebo hyposphresia, a v niektorých prípadoch - neurologické poruchy, hluchota, slepota farbu.

V prípade dedičných degeneratívnych zmien v hypotalame jadier zistená obezita, mentálna retardácia, retinitis pigmentosa, polydaktýlia a sexuálne infantilizmom.

U pacientov s deficitom získané nádorov GnRH a granulomatózna zápalových procesov, traumatické poškodenie hypotalamu ovariálne zlyhanie je bežné, ale sekundárne prejavom symptómov v porovnaní so základným ochorením. Medzi príznaky, ktoré ukazujú na zapojenie do patologického procesu hypotalamu, predstavujú porušenie spánku a bdenia, kŕmenie správanie, termoregulačné, rozvoj diabetes insipidus, straty zorného poľa.

na hypofýza nanizmus, spojené s rozvojom patologického procesu v hypofýze u detí, ukazuje ostrý spomalenie rastu a telesný rozvoj v ranom detstve, rovnováhu tela, načasovanie oneskorenie osifikácie skeletu.

Hypogonadotropný hypogonadizmus u dospelých je často v kombinácii s thyrotrophic a adrenokortikotropný deficitu, vyznačujúci sa vhodnými klinických príznakov.

Diagnóza a diferenciálnu diagnostiku ovariálne zlyhanie

Skúšky sú vykonávané v poradí a sú určené pre stanovenie prítomnosti vaječníkov nedostatku hormónu, určí jeho typ, a tvoria, rovnako ako na identifikáciu konkrétnu príčinu vývoja.

Prítomnosť hypogonadizmus sady na základe sťažnosti menštruačné poruchy, neplodnosť. To musí byť potvrdená dátami hormonálnej výskumu (LH, FSH, estradiolu, prolaktínu).

Typ zlyhanie vaječníkov (porucha luteálnej fázy, anovulácia) stanovuje na základe posúdenia povahy menštruačného cyklu, luteálnej fázy užitočnosti, prítomnosť ovulácie.

Tvorí zlyhanie vaječníkov nastavenú skúmanie úrovne gonadotropínu v krvi.

S ďalšími výskumných metód (hormonálna, imunologických, genetická, lúč, laparoscope) detekovanie konkrétnu chorobu, ktorá spôsobila zlyhanie vaječníkov.

O patológiu hypotalamu a hypofýzy podkladové hypogonadotropným ovariálne zlyhanie, podľa údajov MRI na identifikáciu nádorov, aplázia alebo hypoplázia hypofýzy. Keď panhypopituitarism určený nielen zníženej hladiny FSH a LH, ale TSH, ACTH a prolaktínu. Zvýšenie prolaktínu je typický pre hyperprolaktinémiou hypogonadizmu.

Hypergonadotropic hypogonadizmus, prítomnosť stigmy sú disembriogeneza indikáciou pre cytogenetických štúdií (Karyotyping) pre diagnostiku chromozomálnych a genetických chorôb (Turnerov syndróm a Kallmann syndróm testikulárnej feminizácie, gonadálnej dysgenéza, atď).

Diagnostika autoimunitné ooforitidu podporovať vysokú úroveň odhaľujúce antiovarialnyh protilátky a protilátky proti mikrozomálne frakcie vaječníkov granulosa a histologického vyšetrenia tkaniva vaječníkov.

Vysoké hladiny testosterónu v kombinácii s rýchlo postupujúcej virilization indikuje prítomnosť androgénu nádorov vaječníkov. Zobrazovacia bola vykonaná s nadobličiek nádorov CT, vaječníkov - pomocou ultrazvuku, magnetickej rezonancie, laparoskopia.

Diagnóza hypotyreózy sa vykonáva na základe stanovenia TSH v krvi.

Pri diferenciálnej diagnostike amenorey je nevyhnutné odstrániť inherentnú aplázia maternice a vagíny a patológie odvodiť spôsobmi: obliteráciu krčka maternice, obliteráciu pošvového otvoru, vnútromaternicové synechií.

Liečba zlyhanie vaječníkov

Komplex sa musí prijať nápravné určený povahou základného patologického procesu, forma ovariálne zlyhanie a veku, v ktorom choroba vyvinula.

Pre ošetrenie hypogonadotropným ovariálne zlyhanie v dôsledku nádorov hypotalamus-hypofýza oblasti, pomocou chirurgických techník alebo žiarenia. Keď sa ukázalo hypopituitarizmus predpísaný doživotnú hormonálna substitučná terapia glukokortikoidmi, tyroxín, estrogénu a gestagénu. Sa používa na stimuláciu ovulácie menopauzálny gonadotropín, obsahujúci FSH a LH (menotropín) v pomere 1: 1.

Hypothalamická primárne zlyhanie vaječníkov vyžaduje stimuláciu vývoja sekundárnych pohlavných znakov priradením estrogény. Ak je to potrebné, vymenovať menotropín indukciu ovulácie alebo pulzného podávanie GnRH. Hyperprolaktinémiou liečba hypogonadizmu je stanovené v príslušnej sekcii.

stimulácia vývoja sekundárnych pohlavných znakov najprv držaná gonadálnej gonád (estrogénové terapia). V prípade, že karyotyp definovaná chromozómu Y, alebo jeho časť, stimulácia sa vykonáva po gonadectomy. V budúcnosti budeme tráviť dlhý cyklický náhradnej estrogénovej terapie a progestin. V typickej forme gonád dysgenéza liečby priradenie somatotropínu tiež lieky na zakrpatenie korekciu.

Syndróm testikulárne feminizácia gonadectomy vykonáva po puberte, a potom sa podáva estrogén.

Keď Hypergonadotropní forma autoimunitné ooforitidu používa hormonálnu substitučnú terapiu estrogény a gestagény.