Diagnóza retroperitoneálny nádorov. Hypernefrom (gravitsa nádor)

karcinóm Clear-buniek (Gravitsa nádory) v detskom veku je veľmi zriedkavé. Cresson a Pilling v roku 1959 vo svetovej literatúre nájsť iba 28 publikovaných Hypernefrom pozorovania u detí.

Nádor začína v obličkách, ktorý sa skladá z ľahkých buniek s penivého cytoplazmy, podobne ako bunky kôry nadobličiek, ktoré viedli k niektorých autorov tieto nádory sú považované za pochádzajúce z adrenálnej tkaniva.

Klinický priebeh a príznaky sú rovnaké ako u dospelých. Je považované za charakteristickú triádu symptómov: hematúria, proschupyvaemost ovplyvnený obličiek a bolesť (triáda Jisra'el). Hematúria je pozorovaná u 70 až 80% prípadov, je rôznej intenzity, často bez varovania. Proschupyvaemost nočný (vzácny tumor!) Bola pozorovala u 70-75% prípadov. Záleží na lokalite a veľkosti nádoru, stupne uvoľnenie brušnej steny. Nádor je menší ako v malígny embryoma. Bolesti sú u 60-70% pacientov, najčastejšie sú hlúpi, menej ostrý.

Charakterizované bolestí po hematúria rozdiel nefrolitiázou, pri ktorej prv príde bolesť, hematúria potom sa vyvíjal.

Na Prehľad obrázku ukazuje nerovnosti obrysom miesta nádoru, tiene kalcifikácie ako mramorovanie. Retrográdna ppeloureterografiey môže detekovať zmeny panvicu a poháre, ich kompresiu, prázdne ( "ablácia") (E. George, I. tagermi, Snyder a kol.).

Ďalšie návod a dať retropnevmoperitoneum pnevmoren.

Metastázy v pľúcach, pečeni a skeletu sú už k dispozícii v 20% prvýkrát detí k lekárovi so sťažnosťami tohto ochorenia.

V niektorých prípadoch, obličky u detí s ďalšou nádormi: vreteno sarkóm malígny papilóm, hemangiom, lymfangiom, fibroliposarkoma gilyusa a obličkovej panvičky.

Keď lymfosarkom a leukémie obličiek infiltrácie môže nastať ako obojstranná nádorové zmenami pyelogram.

Snyder, Hastings a Pollock (1962) zistili, v literatúre popisujúci len 10 prípadov papilárnych nádorov obličkovej panvičky u detí. Boli hematúria, bolesť, zvýšenie obličiek hydronefrózy sekundárne alebo pyonephrosis.
Diagnóza bola rafinuje histologické vyšetrenie.

Retroperitoneálny teratom a dermoid frekvencia poradí tretí medzi nádory brucha po embryí (Wilmsov nádor) a neuroblastóm.

Dermoid obsahovať prvky všetkých troch zárodočných vrstiev, ,, ale s prevahou ectoderm. Predstavujú jednokomorový alebo viackomorových cysty. Stena má štruktúru pleti, niekedy s vlasmi, mazových a potných žliaz. Obsah typické podobná tuku, sa šupinami pokožky, vlasov, a v niektorých prípadoch sa zubami.

Teratomy môže byť zložený z dospelých tkanív (teratom simplex s. Adultum), a v tomto prípade sú benígne. V niektorých prípadoch, nezrelá tkanivo z embryí (aj skôr) štruktúry sú pravdivé nádory sarkomo- rakopodobnymi alebo zhluky embryonálnych buniek. Nazývajú sa teratoblastomami alebo blastomatous teratomy (J. Rapoport).

Retroperitoneálny teratom dermoid bežnejšie na ľavej strane, sú umiestnené v hornej časti Retroperitoneum blízkosti obličiek, močovodu, pankreasu a ďalších orgánov a ciev priestoru. Spustiť im nespôsobuje žiadne sťažnosti, a prvým príznakom je objav samotného nádoru.

Opuch zvyšuje benígnych toku pomaly, to je bezbolestná, neaktívny alebo zaoblený ovalnaya- jeho povrch je hladký alebo drobivý, konzistencie hustej alebo mäkké, kolíše od cýst. V priebehu doby, nádor spôsobuje zvýšenie n asymetrie brucha, útočia na posunutie a stlačenie črevo, obličky, močovodu, žily, pripojiť dysfunkcia gastrointestinálneho traktu, hydronefróza, dolných končatín opuchy.

Na bežný filme stmavnutie viditeľnú časť nádoru ofsetového črevnej slučky. Klystír sa suspenziou bárnatého pomáha objasniť posunutie hrubého čreva. Intravenózna urografia, nie je vždy dostatočne jasné, v dôsledku stlačenia nádoru obličiek. Niekedy viditeľné inklúzie alebo dermoidní teratomů: zuby a niektoré kosti, usadeniny vápnika. Na rozdiel od teratomů dermoid zriedka vápenatět hrany, sa vyznačujú otlozhenpe vápnom samotnej teratom (LS Rozenshtrauh).

Malígne ochorenie prejavuje definície strata obrysy klíčenie a susedné orgány, ktoré sú dobre definované, keď pnevmoretroperiotoneume (LS Rozenshtrauh). Vždy je nutné kontrolovať metastázy, obzvlášť dôkladné vyšetrenie pľúc.

Rozlíšené teratomy a dermoid spadá predovšetkým Wilmsovho nádoru a neuroblastóm, ktoré sú častejšie prvé dva typy nádorov. Dermoidní teratomů a objaví skôr, už je prvé mesiace a v prvých dvoch rokoch života.

Načrtáva neuroblastóm tvárnej, menej jasný. Kalcifikácia nie sú zvyčajne nájsť v embryoma Wilms alebo neuroblastómu.

Retrográdna urografia pri embryoma prináša ďalšie zmeny obličkovej panvičky a kalichov.

neurom deti prakticky nedochádza od retroperitoneálnej neurogénna nádor.

Neuroblastóm detekované približne rovnako často s malígnym embryoma (Snyder, Hastings a Pollock, v 6,3- 7%). Pochádzajú z brušnej a panvovej časti sympatického nervového systému a adrenálnych žliaz mozgovoto látok.

Neuroblastóm objaví v ranom detstve (40% prípadov v prvom roku), a to najmä v prvých dvoch rokoch života (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). V dvoch tretinách prípadov je nádor lokalizovaný v Retroperitoneum vo tretine prípadov - v zadnej medzihrudia.

Zvyčajne je dieťa už pri prvom vyšetrení, doktor je vo vážnom stave. Pri lokalizované v mediastíne dýchavičnosťou a označené príznaky pľúcneho, a v retroperitonea, bolesti brucha a veľkú nádoru v brušnej dutine, hustá, tvárnej, alebo nepohyblivé neaktívne, ktorým sa na strednej čiare.

Rast nádoru je sprevádzaný bolesťou brucha, horúčka, nadúvanie, nevoľnosť, vracanie a občas hnačka alebo zápcha. V súlade s tým urýchliť ESR.

Diagnostická hodnota je definovaná ako kyselina vanplpnmpndalnoy v moči, ako je tvorený neuroblastóm norepinefrínu ovplyvnená katechol oksimetnltransferazy premenený vanilinmindalnuyu kyselina (3-metoxy-4-hydroxymandlové). To umožňuje niektoré dôvera neuroblastóm odlíšiť malígny od benígne sudcu ganglionevrom tvrdenie vzhľad metastáz, pretože metastázy je sprevádzaná zvýšenou izoláciu vanilinmindalnoy kyslé vylučovanie.

Na kontrolných röntgenových snímok veľký tieň viditeľný nádor. V polovici prípadov pozorovali usadeniny vápnika. Pnevmoretroperitoneum vám umožní nájsť a rozlíšiť nádor. Po intravenóznej urografia retrográdna n môže určiť pomer nádoru obličiek a močových ciest, vývoj hydronefróza.

Metastázy sa často objavujú symetricky na lebke, v metafýzách stehennej a ramennej kosti v stavci, panvovej kosti, rebrá. Je označený charakteristický flekatá zriedenie kosti, ako to bolo skorodované jeden. Niekedy tam spicules kolmo ku kôre. Anémia pripadajúce v dôsledku toxického účinku nádoru v kostnej dreni. Celkový stav pacientov s neuroblastómu ťažkých.

Ganglioneuroma sú zložené zo zrelých buniek sympatického ganglion. Sú tiež nájsť v Retroperitoneum v bedrovej oblasti a na úrovni obličiek, a okrem toho, v mediastíne a krku.

Nádor benígny priebeh. Klinické prejavy závisí na jeho lokalizácii a veľkosti. S tým, ako sa všetky nádory pochádzajúce od hranice sympatického kmeňa, požiaru počas procesov, dráždi je potrebné poznamenať, symptómov Hesse - zvýšenie teploty kože na postihnutej strane končatiny pri 4-8 ° C. Členenie Minor určiť potenie a zistiť porušenie.

Rádiograficky definovaný kruhový alebo oválny nádor tieň. Pre objasnenie diagnóza vyžaduje pnevmoretroperitoneum.

Z nadobličiek, v ojedinelých prípadoch, nádory môžu vznikať zo silnej hormonálnej aktivity. U detí sa vyskytujú menej často ako v adults- chlapci častejšie ako dievčatá (MV Volkov).

Pheochromocytoma -The Najčastejším z nich je lokalizovaná v mieche.

Namiesto simpatogoniev simpatoblastov a sympatických gangliové bunky vyvíjať feohromoblastomy a feochromocytóm. Nádor sa môže vyvinúť chromafinných tkaniva z drene nadobličiek, sympatická kufor uzly krčnej glomeruly a tzv telo Zuckerkandl hromaffpnnyh predstavujúce akumuláciu buniek v mieste pôvodu dolnej mezenterické tepny. Nádor sa vyskytuje v jednej z nadobličiek (podľa A. Rusanov, 80% prípadov), zvyčajne v pravom, vzácne - vonkajšie nadobličiek, ešte menej - dvoch nadobličiek.

Klinicky, deti, rovnako ako u dospelých, existujú tri druhy prúdu. Latentné, bez príznakov, objavil náhodne v úseku asi jednu tretinu všetkých úmrtí. Prakticky dôležitá vysoká citlivosť detí ku zraneniu, vrátane operatsionnoy- v neuznaných prípadoch dokonca St. herniotomii 50% prevádzkovaných zabitých v prvých 24-48 hodín po operácii.

Ďalšia forma sa vyskytuje s krízou parokspzmalnoy hypertenziou na pozadí trvalo normálnym krvným tlakom. Kríza stále častejšie v priebehu času, a medzi nimi je označený trvalé zvýšenie krvného tlaku. Tretia forma je charakterizovaná konštantná hypertenzia bez krízou.

Hľadanie feochromocytómom by mala byť v každom prípade hypertenzie u detí.

Rovnako ako u dospelých, zatiaľ čo sa zvýšil hladiny cukru v krvi, bazálny metabolizmus je tam zrýchlil, leukocytóza, eozinofília. V moči, zvýšený obsah katecholamíny, a to aj na 15-30 krát (MP vzkriesenie). U detí zvýšené vylučovanie z 17-a 17-ketosteropdov oksiketosteroidov so zvyšujúcimi sa alfa-frakcií (OM Uvarov).

Okrem feochromocytómov súvisiacich s benígnych nádorov v mieche sú niekedy pozorovaná malígne simpatoblastomy.

Keď nádory pochádzajúce z kôry nadobličiek, sú zvyčajne príznaky nadobličiek hyperfunkcia, skladanie v štyroch klinických foriem: 1) významný vývoj svalov (druh svalov, častejšie u dievčat) - 2) ozhireniem- 3) s predčasnej puberty a skoré telesného vývoja (prevažne chlapci) - 4), zmiešané formy (DD Sokolov).

Hyperplastické kôry nadobličiek produkuje zvýšené množstvo androgénnych hormónov a určité mineralokortikoidy, vrátane diuréza natrpya faktor. Vyvinie adreno-genitálny syndróm so stratou soli (v literatúre existujú rôzne synonymá, vrátane mena "vrodené Adreno-genitálny syndróm s poruchou výmenou elektrolytu"). To sa vyskytuje častejšie u chlapcov. sekrécie aldosterónu v adrenogenitálním syndrómu nie je znížená, pretože sa telo snaží kompenzovať stratu zvýšenú produkciu aldosterónu solí (Prader).

Cushingov syndróm u detí je vzácny.

Predpokladá sa, že primárna je ochorenie kôry nadobličiek, a sekundárne - bazofilné adenóm v prednej hypofýze. Príde kufor obezity, ale na tele konechnostey- mäso červené škvrny a modro-fialové jazvy kapiel neobjavujú sa objaví akné, krvácanie pod kožou, zvýšený krvný tlak, niekedy spontánne zlomeniny kostí.

.. Pri aldosteroma, tj, adrenokortikálna adenómy, zahŕňajúce zvýšené uvoľňovanie aldosterónu, označený aldosteronizmus, alebo tak zvané Conn syndróm poruchy vodnou minerálnou Metabolizmus tam polydipsia, polyúria, parestézia, tetániou, doby celkovou slabosťou.

OV Nikolaev a EL Velihov rozlíšiť nádorovú maskulinizující aktivitu, sa feminizačný účinok (iba samčie) corticosteroma (steroidy vylučovať) a kortikoandrosteromy zmiešané symptomatológie.

Endokrinné poruchy vo všetkých prípadoch, veľmi jasné, aj keď nie je ľahké pochopiť ich podstatu. Rozhodujúca je identifikácia samotného nádoru. Vzhľadom k tomu, hlbokej nadobličiek lokalizáciu ich malej veľkosti a veľkom množstve je ťažké odhaliť nádory. V praxi, to je možné len s použitím röntgenového žiarenia alebo pnevmoretroperitoneuma pnevmorena.

AP Biezin

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno