Neuromuskulárne choroby

Choroby periférnych nervov

neuromuskulárne synapsie

myopatia

klinické syndrómy

Choroby periférnych nervov

vymedziť

mononeuropatia. Izolované lézie periférnych nervov, napríklad pri stlačení, trauma, obehové poruchy (strata vasa vasorum).

Systémové ochorenie postihujúce nervy, ktoré sú citlivé na stlačenie, ako je diabetes alebo patologického stavu, čo spôsobuje difúzny cievne poruchy (vaskulitída), ktoré sú schopné indukovať multifokálne neuropatie (alebo multiple polineyronatiyu).

polyneuropatia. Simultánne viac lézie periférnych nervov z dôvodu zápalu, metabolických porúch alebo toxické účinky. Klinicky difúzna symetrické zapojenie periférnych nervov. Prvý, kto trpí dolných končatín, dolné končatiny sú postihnuté než horná.

mononeuropatia

Najčastejšie sa stretávame po mononeuropatia.

syndróm karpálneho tunela

Stlačenie stredového nervu v zápästí, kedy je prechádzajúcej kanál môže nastať:

• izolirovanno- napríklad u pacientov s nadmernou fyzickou námahou (práce súvisiace prírody)
• u ochorení charakterizovaných zvýšenou citlivosť nervových kmeňov k vonkajšiemu nárazu (kompresia)
• Pri stlačení nervového kmeňa v karpálneho tunela zväčšenej tkaniva (tab. 1).

Tabuľka 1. Stavy spojené so syndrómom karpálneho tunela

Klinické prejavy syndrómu karpálneho odkvapkávaniu:

• bolesť v zápästí alebo predlaktí, a to najmä v noci alebo pri napätí
• parézy (ochrnutie) a plytvanie svalov nadmorskej palec (ďalej len thenar)
• zníženie citlivosti v oblasti inervácie stredového nervu (Obr. 1)
• paresthesia pozdĺž stredového nervu, ktoré vznikajú pri poklepe na karpálneho tunela (Tinel symptóm)
• Spravidla bilaterálne postihnutie.

Obr. 1. Distribučné zóny inervácie strednej, ulnárny a radiálne nervy v povrchu ramena a predlaktia

Diagnóza môže byť potvrdená pomocou elektrofyziologické štúdie. Stanovenie glukózy v krvi, hormónov štítnej žľazy, sedimentácia erytrocytov, môže pomôcť pri stanovení správnej diagnózy.

Video :. Teleseminar na tému "Neuromuskulárne ochorenia" Prednášajúci: Levitsky Gleb Nikolajevič

Liečba určí podľa závažnosti stavu pacienta. Hlavné liečebné opatrenia:

• fixácie svalov, a to najmä v noci, v čiastočne vysunutej polohe, kefa by potom mala mať možnosť predĺženia
• diuretiká - efekt je nejasný
• spravujúce kortikosteroidy karpálny lumen tunelové
• Chirurgická dekompresie strednej nerv.

Neuropatia lakťového nervu

Lakťová nerv môže byť vystavená stlačení na rôznych úrovniach, ale najčastejšie sa to stane v lakťovom kĺbe.

Klinické prejavy:

• Bolesť a / alebo parestézia (brnenie znak), prebiehajúce od kolena dole ulnárny povrch predlaktia
• ochrnutie alebo slabosť vnútorných svalov ruky (porážka nadmorskej palec svalov)
• zníženie citlivosti v oblasti inervácie lakťového nervu (Obr. 1)
• chronickej lézie vytvorené driapal kefa.

Stanovenie štúdií rýchlosť vedenia s využitím elektroneyrograficheskogo presne nastaviť polohu lézie lakťového nervu.

Pri slabom lézie môžu byť účinné upevnenie ramena cez noc sa narovnal v lakťovom kĺbe, ktorý zaisťuje zníženie stlačenie nervového kmeňa. Vo vážnejších zranení pozitívny výsledok poskytuje chirurgickú dekompresiu alebo transpozícia Lakťová nerv, však nie je vždy pozorovaná úplná regresia neurologické symptómy. Operatívny zásah je znázornené na konštantnej traumatizácia lakťového nervu, ktorý je sprevádzaný stále bolesti a / alebo s progresívnym poškodením motora (paréza).

Radiálne nerv paréza

Kompresiu radiálne nervu v hornej časti paže, môže viesť k rozvoju akútneho syndrómu "Previsnuté kefa", zatiaľ čo niekedy dochádza k strate citlivosti v oblasti radiálneho nervu inervácie (Obr. 1). Zvyčajne sa jedná o poškodenie je dôsledkom predĺženého pobytu ramena v neobvyklej polohe, napríklad tým, že zavesí v nepohodlnej polohe rukoväti miest v alkoholovom opojení ("V sobotu večer obrna").

Paréza brachiálneho plexu

Okrem akútnych poranení brachiálneho plexu (napríklad v dôsledku pôrodnej trauma alebo pri dopravnej nehode motocyklistov) lézie brachiálneho plexu môže byť kvôli iným príčinám. Horná plexus sa nazýva porážka Erb je obrna, a nižšie - paralýza Klyumpke.

vonkajší okraj

Dodatočná rebro alebo hypertrofovanú spojivového tkaniva môže spôsobiť stlačenie brachiálneho plexu hrudnej vstupu. V určitom štádiu vývoja neurológia a neurochirurgia, konali hyperdiagnostics táto podmienka a v dôsledku toho, vysokofrekvenčné zbytočného zákroku. K dnešnému dňu, sa predpokladá, že chirurgický zákrok je indikovaná u pacientov s progresívnou parézou vnútorných svalov predlaktia, ťažkou stratou citlivosti (v priebehu lakťového nervu) a diagnóza potvrdená elektrofyziologické metódy inšpekcie. Vizualizácia brachiálneho plexu pomocou MRI je zvyčajne neefektívne. X-ray je vyšetrenie možné detekovať ďalšie rebrá, ale kompresia nervu kmeňa nemôže byť vizualizované fibrózne tkaniva.

nádor Penkosta

Bronchogénny karcinóm vrchol môžu klíčiť do nižších chrbte brachiálneho plexu, čo spôsobuje bolesti v rastúcej rovnako znejúci ramena distálnej paralýze a hypotrofia a zníženú citlivosť na dermatómoch C7, C8 a TH10. Je tiež možné, Hornerov syndróm ako dôsledok porážky preganglionic autonómnych vlákien. Symptomatológie je podobný primárnych a metastatických nádorov.

Diagnostické ťažkosti pri pletení lézií u pacientov s karcinómom prsníka po priebehu rádioterapie, pretože neurologického deficitu môže byť dôsledkom nádorového bujnenia alebo radiácie plexopathie.

Idiopatická brachiálna plexopathie (neuralgická amyotrofie alebo brachiálna nerv neuropatia)

Tento stav je charakterizovaný ťažkou bolesť v ramene a hornej časti paže. Z pochopiteľných dôvodov nie je, hoci ochorenie môže dôjsť po očkovaní alebo chirurgického zákroku. Po bolesti regresia (niekoľko dní alebo týždňov) sa zdá čiastočná paralýza a svalová slabosť okololopatochnoy skupiny, ako aj vzdialenejšie horné končatiny svalové skupiny. Zvlášť náchylné k porážke predné Scalene sval, ktorý je sprevádzaný rozvojom atrofia krídlo v tvare čepele (Obr. 2). Porážka je zvyčajne jednostranný, s minimálnou stratou zmyslového. Elektrofyziologické štúdie sú často neúčinné, ale môžu byť odhalené známky denerváciu postihnutých svalov. Zloženie CSF sa nezmení. Špecifická liečba neexistuje, väčšina pacientov 1,5-2 roky, dochádza k spontánnemu zotavenie.

Obr. 2. krídlo v tvare čepele

Paresteticheskaya meralgiya

Kompresia laterálna femorálnymi kožné nerv prechádzajúce pod rozkroku svyazkoy- charakterizovaná stratou citlivosti v tejto oblasti techniky (obr. 3). Nástup ochorenia je spojená najmä so zmenou hmotnosti pacienta (zvýšenie alebo zníženie).

Obr. 3. Paresteticheskaya meralgiya. distribúcia poruchy citlivosti schéma s lézií bočnou stehennej kožné nerv

Bočné popliteal obrna

Popliteal nerv citlivý na kompresný poškodenie v oblasti, kde sa obopína krk lýtkovej kosti. prejavený syndróm visí noha (Vzhľadom extensor paréza nohy). Slabosť súčasne dochádza na zadnej rozšírenie a abdukcia nohy so stratou citlivosti rôznych závažnosti. Tento stav sa často objavuje v imobilizovaných pacientov a u pacientov so zvýšenou citlivosťou na kompresiu nervových kmeňov, ako je napríklad diabetes. Závesné doraz môže byť v dôsledku lézií bedrovej chrbtice (zvyčajne L5). Tento syndróm je potrebné odlíšiť od lézie peroneálního nervu, ktorý sa vyznačuje tým, intaktné vnútorné otáčanie nohy, pretože zadné holennej sval innervated holennej kosti nervu lýtkového miesto. Avšak, elektrofyziologické vyšetrenie je nutné vysvetliť umiestnenie lézie nervu. Poškodenie peroneálního nervu zvyčajne reverzibilné, ako ich nazývajú poruchy vedenia vzruchu (neyrapraksiya). Pozitívny vplyv má fixácia nôh dlahy.

multifokálne neuropatie

Dôvody multifokálne neuropatie (multiple mononevrit):

• infiltrácie malígne (karcinóm alebo lymfóm)
• vaskulitída alebo ochorenia spojivového tkaniva:
• reumatoidná artritída
• systémový lupus erythematosus
• periartritída nodosa
• Wegenerova granulomatóza;
• sarkoidóza
• cukrovka
• infekčné ochorenia:
• malomocenstvo
• herpes zoster
• HIV
• Lymská borelióza;
• Dedičné neuropatie s tendenciou k ochrnutiu prenesenie MENT.

Najčastejšou príčinou neuropatia je multifokálne vaskulitída s bolesť, slabosť a hypoestézia v niekoľkých zónach inervácie periférnych nervov. Často postihuje dolné končatiny. Porážky jednotlivých nervov sa postupne hromadí, objaviť asymetrické strate končatín.

polyneuropatia

Difúzna lézie periférnych nervov môžu byť rozdelené do skupín s lézií motorom, senzorické alebo zmiešané nervu. Tam patofyziologický klasifikácie polyneuropatia, kde hlavným kritériom je zničenie prevaha myelínové pošvy nervových alebo nervového kmeňa priamo (demneliniziruyuschaya alebo axonálne neuropatia v tomto poradí). Príčiny neuropatie sú uvedené v tabuľke. 2.

Tabuľka 2. príčiny polyneuropathy

Pacienti sa môžu vyvinúť mravčenie a / alebo obrna distálnych končatín. pohybové poruchy sú charakterizované ochabnutom parézou a svalovej atrofie. Odolný vyvíjať neuropatia môže viesť k deformácii nôh a rúk (duté nohy - Obr. 4 a driapal kefa v tomto poradí). Ťažká porážka senzorických vlákien môže byť sprevádzaný rozvojom neuropatickej vredy a deformácie kĺbov (viď obr. 5). Možné súvisiace autonómnej dysfunkcie. Klinické príznaky sú rovnaké ako v pokročilých lézií periférnych motorických neurónov s chabou obrnou, hypotónia a zníženie šľachových reflexov. Strata proprioceptívna pocit v distálnych koncoch môže byť sprevádzaná senzorická ataxia. Vyznačuje sa zníženou bolesťou, teploty a taktilný citlivosťou, ale typu "ponožky a rukavice." V niektorých prípadoch, môžete zistiť zosilnenie periférnych nervov. Taktika pacientov s polyneuropatia prieskumu je uvedené v tabuľke. 3.

Obr. 4. duté nohy

Obr. 5. Neuropatia pravý členok (vľavo) a stop (Charcot artropatie sprava-)

Tabuľka 3. Vyšetrenie pacienta s neuropatiou

Liečba pacientov s polyneuropatiou určených primárne spôsobuje chorobu. Pacienti s zápalových polyneuropatiou vyžadujú hospitalizáciu v špecializovaných oddeleniach. Pacienti s akútne zápalové demyelinizačné polyneuropatie (Guillainov-Barrého syndróm) Môže vyžadovať neodkladnú starostlivosť. Demneliniziruyuschaya chronické zápalové polyneuropatia (CIDP) a polyneuropatia vaskulitída vyžadujú použitie kortikosteroidov a / alebo imunomodulačné lieky, vrátane imunosupresívami (azatioprin, cyklofosfamid alebo cyklosporín), intravenóznej imunoglobulín alebo plazmaferézou. Symptomatická liečba môže znížiť riziko komplikácií, vrátane porušovania autonómnych funkcií a bolestivých syndrómov.

Je dôležité rozlišovať Guillain-Barrého syndróm a HVPD - (Tabuľka č. 17.4) demielini-ziruyuschie ochorenia periférnych nervov demyelinizácia CNS.

Tabuľka 4. Choroby vyplývajúce v demyelinizácia. Klasifikácia podľa lokalizácie primárnej lézie a povahe ochorenia

neuromuskulárne synapsie

myasthenia

Autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa u väčšiny pacientov identifikovaných cirkulujúcich protilátok na receptory acetylcholínu nervovosvalových synapsií (obr. 6). Ako je možné dôvody týmusu patológie (hyperplázie, atrofia alebo nádoru - tymomu). Toto ochorenie je pomerne vzácne, zaznamenal 0,4 prípadov na 100 000 ročne v priemere, ale pretože väčšina pacientov prežije, sa počet prípadov dosahuje 1 z 10 000 postihuje všetky vekové skupiny.

Obr. 6. neuromuskulárne synapsie

klinické prejavy

• ptóza
• Diplopia obmedzený pohyb buľvy
• Slabosť tvárových svalov
• "Miastenika Voice"
• Slabosť pri zatváraní očí
• Poruchy bulbárna:
• dysfágia (s potravy dostať do nosovej dierky)
• dyzartria (s nosom odtieň)
• Postihnutie dýchacích svalov (akútna bulbárna a respiračných ochorení spôsobených myasthenia vyžadujú neodkladnú starostlivosť)
• Slabosť svalov krku a ramien, čím sa zvyšuje smerom ku koncu dňa a po záťaži ("Patologická únava").

prehľad

liečba

Video: Cesta k - zadné, jeho náklady, atď .. Panchakarma Tour.

Pacienti s myasthenia by sa mali vyhnúť požití niektorých antibiotík, ako sú aminoglykozidy, vzhľadom k jeho blokujúci účinok na úrovni neuromuskulárnej synapsie.

Ostatné myastenickej syndrómy

Menej neuromuskulárne synapsie môžu trpieť v dôsledku dedičného ochorenia alebo náležitým naraneoplasticheskogo procesu (myastenické Lambert-Eatonov syndróm).

myopatia

Hlavné príčiny myopatiou sú uvedené v tabuľke. 5. Klinicky myopatiu prejavujúcu slabosť svalov trupu a proximálnych koncoch. Tam môže byť slabosť tvárových svalov a svalov krku, zistiteľných vo flexi a / alebo rozšírenie. Pohyb sa stáva nestabilný. Keď je nameraná povaha svalové ochorenie zoslabenie môže byť pomerne nízka, prinajmenšom v skorých štádiách, a šľachové reflexy v priebehu času zostávajú nedotknuté.

Tabuľka 5. príčiny myopatia

Vyšetrenie pacienta s myopatiou:

• analýza krvi:
• ESR, autoprotilátky (ak získaných ochorenie)
• kreatínkinázy - úroveň prudko zvýšil v dôsledku uvoľnenia z poškodených svalových buniek
• EMG
• svalová biopsia.

klinické syndrómy

svalová dystrofia

distrofinopaties

Choroba je spôsobená mutáciou génu spojeného s X-spojený a je zodpovedný za syntézu svalových bielkovín dystrofín. U detí, dospievajúcich a dospelých. Deti tvoria (DMD) Vyskytuje sa najhoršie. Postihnuté chlapci v ranom detstve rastúcej slabosť v horných končatín. Charakteristickým znakom je lezenie "rebrík" (sign Gowers '). Svaly sa môžu objaviť hypertrofickú tibie (obr. 7) v dôsledku nahradenia svalových vlákien spojivového tkaniva (psevdogipertrofiya). Deti sú väčšinou pripútaný na invalidný vozík až do dospievania. Choroba postupuje postupne, smrť nastane od srdca alebo dýchacích komplikácií pred dosiahnutím veku 20 rokov. Menej závažné kurz pozorovali u nástupu choroby v dospievaní alebo v dospelosti (Beckerovho muskulárnej dystrofie). Choroba sa zvyčajne nie je život ohrozujúce charakter, ale to je často spájané s progresívnym postihnutím. V súčasnej dobe existuje možnosť diagnózy Duchennova svalová pomocou molekulárne analýza génu pre dystrofín.

Obr. 7. Psevdogipertrofiya holene

Ostatné svalovej dystrofie

myotonická dystrofia - ochorenie s autozomálne dominantnou spôsob dedičnosti NYM, v ktorom pacienti predstavovať abnormálne predĺžené svalové napätie (myotonia). Zjavná neschopnosť sa uvoľniť svaly. Charakteristickým znakom je bicie myotonie, ktorá je detekovaná oklepáváním kladivo sval. Myotonie môže byť diagnostikovaný elektromyografickou vyšetrením.

Typické príznaky:

• obojstranná ptóza
• tváre slabosť
• ochrnutie a slabosť sternocleidomastoideus
• zavčas šedý zákal
• súvisiace endokrinné poruchy (cukrovka, plešatosť a testikulárne atrofia).

Ako terapia fenytoín myotonií alebo mexiletínu používajú. na dedičná myotonie pozorovaná mierna atrofia a svalová slabosť.

Face-Shoulder svalová dystrofia Jedná sa o autozomálne dominantné ochorenie. Pacient má bilaterálna slabosť tvárových svalov a pterygia usporiadanie nožov. Okrem ochrnutie a slabosť proximálnych svalov horných končatín sú zvyčajne slabosť svalov chrbta a panvového pletenca, je neistá chôdza a bedrovej hyperlordóza. Menej časté u svalových dystrofiou a vrodených myopatiou postihuje svaly očné buľvy, a hltanu.

Iné dedičné choroby

metabolický poruchy, ako je napríklad glycogenoses, Môžu byť sprevádzaná svalovou slabosťou, často spojená s bolesti svalov a kŕče.

na Rodina periodická paralýza ťažká svalová slabosť, záchvaty môžu byť vyvolaná stresom, jedlo, jesť potraviny s vysokým obsahom sacharidov, dlhodobá expozícia na chlad. Ochorenie môže byť spojené s hypo- a hyperkaliémie.

získané ochorenie

zápalové myopatie

polymyozitídy To sa môže vyvinúť ako izolácia, hák, a spolu s ďalšími autoimunitnými poškodenie spojivového tkaniva, ako je systémová skleróza, alveolitída a fibrotizující syndrómu PTegrena.

dermatomyozitída Súčasné ochorenie je zápalové myopatia s charakteristickou fialové (Helio-tropný) Vyrážka na tvári. Jasne červená vyrážka môže byť lokalizovaná do kĺbov, čelného povrchu hrudníka, extensor povrchy. Niektorí pacienti s dermatomyositidou, zvlášť u mužov starších ako 45 rokov, tam je často zhubný nádor, napríklad karcinómu priedušiek či žalúdka. ;

Klinické prejavy zápalových myopatiou, sú rovnaké ako v proximálnej myopatie, ale môžu byť tiež prítomné ako výsledok dysfágia záberové krku, bolesti svalov a hyperestézia. Je tiež možné, bolesti kĺbov a Raynaudov fenomén.

Po histologické potvrdenie diagnózy sa vykonáva liečba kortikosteroidy a imunosupresíva (napr. azatioprin). Pacientom je potrebné dodržiavať po dobu niekoľkých rokov, mnohí zostávajú svalová slabosť. Jeden z histologicky diagnostikovaná variantov tejto choroby - myozitídy s inklúzií - liečba nemôže byť pravda. Tento stav - veľmi bežná forma získaných ochorenie svalov, ktoré postihuje hlavne starších ľudí. Charakteristickým rysom je volebná porážka flexory prstov a štvorhlavého svalu. Nedostatok účinku imunosupresívne činidlá bolo základom hypotézy o sekundárne zápalové reakcie vo vzťahu k degeneratívne zmeny v svalovom tkanive.

Neurológia pre praktických lekárov. L. Ginsberg