Anémia (anémia), zníženie celkového množstva hemoglobínu v krvi, ktoré, s výnimkou akútnej strate krvi sa vyznačuje tým, znížené hladiny hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Vo väčšine prípadov, anémia znižuje hladinu červených krviniek. ach

Anémia (anémia) - zníženie celkového množstva hemoglobínu v krvi, ktoré, s výnimkou akútnej strate krvi sa vyznačuje zníženou hladinu hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Vo väčšine prípadov, anémia znižuje hladinu červených krviniek. Avšak, keď nedostatok železa, anémia spojená s poruchou syntézy porfyrínov, obsah thalassemia červených krviniek môže zostať normálne (v thalassemia - často vyššie) na nízkej úrovni hemoglobínu. Pri akútnej strate krvi (masívnym krvácaním alebo akútne hemolýzy) v skorých hodinách hladiny hemoglobínu a červených krviniek zostáva normálne, aj keď existujú zjavné známky anémia - svetlou pleťou, spojovky, slavshiesya žily, búšenie srdca a dýchavičnosť s malým zaťažením, a vo vážnych prípadoch, a na jeseň krvný tlak.
Anémia je vždy sekundárne, t. E. sú jedným z príznakov celkového ochorenia. Spolu s častými a ľahko diagnostikovať formy anémia sú veľmi vzácne a anemický syndróm, vyžadujúce pre diagnózu komplexných výukové postupy. Niektoré formy iba v špecializovaných inštitúciách môže diagnostikovať chudokrvnosti.
Chudokrvnosť, akútna hemoragickej - anémia v dôsledku akútnej straty krvi v krátkom časovom období. Minimálna strata krvi, čo predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie dospelých, -500 ml.
Etiológie. Príčinou straty krvi môže byť zranenie, operácia, krvácanie žalúdočný vred alebo dvanástnikové vredy, varixov, v rozpore s hemostázy, mimomaternicového tehotenstva, ochorenia pľúc, a tak ďalej. N.
Patogenéza súčtu účinkov akútne obehové zlyhanie najmä v dôsledku akútneho cievneho devastácie, strata plazmy- s masívnym dôjde k strate krvi a hypoxia v dôsledku straty červených krviniek, kde straty nemôže byť kompenzovaný urýchleným obehu v dôsledku zvýšenej frekvencii srdcových sťahov.
Klinický obraz. Cievne poruchy:
búšenie srdca, dýchavičnosť, pokles krvného a žilového tlaku, bledosť kože a sliznice. Intenzita týchto zmien nie je jasný odkaz iba na stupeň straty krvi, pretože často je kolaps, a ako reakcia na bolesť, poranenia spôsobené stratou krvi. Významným znakom vnútorného krvácania - náhly sucho v ústach. Závažnosť klinického obrazu je daná nielen množstvo krvi stratené, ale rýchlosti straty krvi. Priestor dôležitý je zdroj krvácania: krvácanie do tráviaceho traktu, môžu byť sprevádzané zvýšenú telesnú teplotu, vzor zvýšenie intoxikácie močoviny v krvi (na normálnu úroveň kreatinínu) - abdominálna krvácanie môže byť aj pri malé množstvo extravazáciu krvi spôsobuje symptómy kompresných orgánov a t. n.
Liečba začína zastavenie krvácania. Prudký pokles hemoglobínu nižšie ako 80 g / l (8g%) hematokritu nižšie ako 25% bielkoviny v plazme je nižšia ako 50 g / l (5 g%), je základom pre transfúzne terapiu, a strata červených krviniek, je dostačujúca, aby zaplnil prioritu 1 / 3- - reštaurovanie cirkulujúceho objemu krvi transfúziou koloidov (albumín, alebo placentárnej krvi, čerstvé zmrazené plazmy, alebo proteín) alebo poliglyukina zhelatinol. V neprítomnosti poliglyukina zhelatinol a môže sa naleje do 1000 ml 10% roztoku glukózy a potom sa 500 ml 5% glukózy rastvora- naleje rýchlosťou 0,5 g / kg (Ha, ¬). Reopoligljukin a jeho analógy, ako disaggregants (m. E. Preparáty znižuje krvnú zrážanlivosť), nesmie sa používať v prípadnom obnovení (alebo pokračovanie) krvácanie. Na vyrovnanie straty červených krviniek pomocou červených krviniek. Indikácie pre transfúziu erytrocytov je zrejmé masívne straty krvi (viac ako 1 liter), ochrana kože a slizníc bledosťou, tachykardiou a dušnosťou, cez obnovu cirkulujúceho objemu krvi pomocou plazmy.
V žiadnom prípade nemôže snažiť doplniť stratu krvi červených krviniek "kvapku po kvapke"- čerstvá zmrazená plazma s plazmovými náhradiek musieť naliať na vyššej úrovni, než bolo stratené, a výrazne eritrotsity- v menšej. To je výsledkom celkom hemodilúcii zlepšuje mikrocirkuláciu, zatiaľ čo masívne transfúzie krvi alebo tvorbu červených krviniek mikrostazov zvyšovať v dôsledku šoku, prispievať k rozvoju DIC.
Malé krvácanie fill zavedenie soľných roztokoch albumínu. Plná krv transfúziu v neprítomnosti červených krviniek, a ak nie je zachovaný krv, krvné transfúzie svezhetsitratnuyu (teplý, čerstvo zozbieranej), alebo poskytnúť priamu transfúziu (vysoko nežiadúce pokiaľ to nie je nevyhnutné, pretože microbunches v krvi). Pri prevádzke krovovote-ryah aspoň 1 liter transfúzie červených krviniek sa obvykle používajú.
Anémia z nedostatku železa spojenej s nedostatkom železa, ktorý spočiatku vedie k viac trofických porúch (suchá koža, lámanie nechtov, padanie vlasov), ako funkcia zhoršuje tkaniva dýchacích enzýmov, ktoré obsahujú železo a narušili tvorbu hemoglobínu, hypochrómna anémia vyvíja.
Etiológie, patogenézy určená nedostatočného príjmu železa vo väčšine prípadov rozhodujúcu úlohu hrá chronickou stratou krvi, nie je kompenzovaná príjem železa z potravy, niekedy (to sa stáva pre deti), chudokrvnosť je spôsobená malým zdrojom železa vstupuje plodu telo je v dôsledku nedostatku železa u matky. Zvláštna skupina pacientov po resekcii alebo závažných lézií tenkého čreva (resekcia žalúdka bez súbežného črevnej nevedie k vzniku nedostatku železa).
Klinický obraz. Vyznačujúci sa tým, letargiou, únavou pred nástupom závažnej anémie, zápcha, bolesť hlavy, dysgeúzia (pacienti jesť krieda, íl, existuje tendencia k prudkému, slaných potravín, a tak ďalej. S.), šrot, skreslenie a priečne ryhovanie nechty, vypadávanie vlasov , naliehavá potreba močiť, močovej inkontinencie. Okrem týchto príznakov, ktoré priamo nesúvisia s hladinou hemoglobínu
krvi, špecifický pre všetky označené príznaky anémie spojené s mierou anémie: bledosť kože a sliznice, búšenie srdca, dýchavičnosť pri námahe. Význam klinického obrazu je na povahe ochorenia, určoval nedostatku železa (žalúdočné vredy, dvanástnikové vredy, hemoroidy, maternice maternice, menorágia, a tak hojná. N.). V krvi, vyšetrenie preukázalo anémiu. Index farba je zvyčajne nižšia (niekedy pod 0,5) - vyjadrené hypochromia erytrocyty ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR zvyčajne mierne zvýšila. Najdôležitejším ukazovateľom ochorenia - zníženie hladín sérového železa (norm - 13 až 28 mmol / L pre autorské 11-26 mmol / l pre ženy). To môže zistiť aspoň jeden týždeň po ukončení liečby s obsahom železa.
Diagnóza anémia z nedostatku železa je nastavený na nižšej úrovni hemoglobínu a nízke farebného indikátora na pozadí typickej nedostatku železa štátov trofické poruchy. Dôkazy sa stáva na nízkej úrovni sérového železa a feritínu, ako aj k zvýšeniu úrovne celkovej kapacity viazať železo séra. Ale v tomto prípade je nutné zistiť príčinu nedostatku železa, a potom tvoril diagnózu ochorenia všeobecne. S nízkym indexom farieb, ale bez zníženia úrovne sérového železa a nedostatok železa bez vlastných trofických porúch dochádza talasémia a anémii spôsobenej poruchou syntézy porfyrínov, najmä viesť intoxikácie.
Strata krvi z gastrointestinálneho traktu - jednou z najčastejších príčin anémie z nedostatku železa. Gastrointestinálne krvácanie môže zostať skrytý niekoľko rokov, a to napriek opakovaným röntgen, gastroskopia, kolonoskopia duodeno- a výskumu, ako myómy a angióm tenkého čreva nie je v týchto štúdiách vždy detekované. Kvantifikovať stratu krvi z gastrointestinálneho traktu, sa môžu hodnotiť iba pomocou značiek erytrocyty 51Sg.
Ďalšie základné príčinou straty krvi môže byť krvácanie do pľúcneho parenchýmu v izolovaných pľúcnej gemosideroze. Toto ochorenie je charakterizované opakujúcimi sa epizódami pneumónie s rozvojom anémie z nedostatku železa, sprevádzané periodické zvýšenie hladiny retikulocytov v krvi. Cloud-rádiografiu odhalila viac, často asymetrické tiene, ktoré môžu zmiznúť za 1-2 dni. Fyzikálne nálezy sú veľmi zriedkavé, Hear trochu posilnil exhalačná jednotka krepitiruyuschie piskot. Telesná teplota je zvyčajne nízka. Teneobrazovaniya v pľúcach spôsobené krvácanie (ak je množstvo veľké, a že sa opakujú, sa vyvíja anémia z nedostatku železa), spolu s výskytom v spúte "bunky srdcových vád" - makrofágy, hemosiderín nasýtený. Opakovaná krvácanie do pľúc môže viesť k rozvoju pľúcnej hemosideróza. V prípade pochybností je potrebné diagnóza vykonať biopsiu pľúc.
Na vyššie uvedenom obrázku pľúcna hemosideróza v spojení s ťažkou progresívnou nefritída -sindrom Goodpastureov - môže byť tiež doplnené zhepezodefitsitaoy anémia. Goodpastureov syndróm je spôsobený tvorbou autoprotilátok glomerulárnej bazálnej membrány protilátky pochek- rovnaký účinok na bazálnu membráne pľúcnych mechúrikov. Podobný klinický obraz vznikajúce na glomerulonefritídy a hemoptysis, dáva endotelu léziu glomeruloch obličiek a nádoby pľúcne imunitných komplexov, ktoré sa môžu objaviť v reakcii na infekcie procese akejkoľvek povahy a sú určované pomocou imunofluorescencie v biopsiu obličiek alebo pľúcneho tkaniva. Imunitný komplexy sú často prezentované kryoglobuliny (imunoglobulín sa vyzráža pri teplote nižšej ako 37 ° C), ktorý môže cirkulovať v krvi, uloženého pod cievny endotel rôznych orgánov a tkanív, čo spôsobuje rozvoj generalizované vaskulitídy, Henoch ochorenia napr. - Henoch. Nedostatok železa v krvi môže byť dôsledkom chronického zápalu v tele (chronická pyelitis, sepsa a m. P.).
Skrytý zdroj krvácania môže byť tzv čokoládové cysty. Najčastejšie sa jedná o vaječníkov cysty, opakujúce sa krvácanie v ktorej vedú k nedostatku železa v tele, ako je vytvorená v teréne krvácania hemosiderín nie je absorbovaný a nie je využitá pre potreby krvotvorby. Tieto cysty sú uznané opatrným gynekologické a X-ray, počítačová tomografia, ultrazvuku. Nedostatočný príjem železa z potravy môže spôsobiť anémia z nedostatku železa v tehotenstve a pri dojčení je silný rast v období puberty u dievčat, aj keď vo všetkých týchto prípadoch, tam je zvyčajne skrytý pred nedostatku železa. Nedostatok železa v krvi môže byť predčasne narodené deti, deti z viacpočetných tehotenstva. Menorágia a metrorágia (napr, fibroidy maternice), krvácanie hemoroidy, krvácanie z nosa často sú príčinou anémie. Avšak vo všetkých prípadoch, by sa mohlo zdať zjavnej príčiny anémie z nedostatku železa musí byť starostlivo vylúčená (primárne klinická) prípadné iné zdroje straty krvi, ako je tomu často anémia je spôsobená nie jeden, ale niekoľko dôvodov. Vzhľad chudokrvnosti z nedostatku železa v starobe, bez ohľadu na pohlavie vyžaduje vylúčenie možného napučanie gastrointestinálny trakt.
Liečbu. Prvým krokom je odstránenie príčiny straty krvi. Nutne predpísať železo: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Odporúča užívať 2 tablety jedného z týchto liekov, 3 krát denne pred jedlom po dobu ťažkú ​​anémiu. pilulky užívať po alebo počas jedla, a v takom množstve, že sa hnačkové ochorenia nebol zlý Prenositeľnosť (nevoľnosť, bolesti brucha). Zníženie dávky pomaly normalizácie krvi. prípravky železa trvá obvykle po dobu niekoľkých mesiacov, pričom trvalý zdroj straty krvi (napr menorrati), sú podávané s krátkych intervaloch takmer konštantný, so zameraním najmä na subjektívne symptómy nedostatku železa (únava, ospalosť), vzhľad krehkosti a deformácie nechtov xeroderma a potom na základe krvných parametrov, ktoré pri správnom organizovaný dispenzárnej sledovanie týchto pacientov majú normálny rytmus.
Orálny železa medulárnou zvyšuje produkcia červených krviniek a retikulocytov je sprevádzaný nárastom hladiny v krvi po 8-12 dní po začatí liečby (k tomu, že bude diferenciál diagnostická hodnota). Priradenie kyseliny chlorovodíkovej, vitamín B spolu s prípravkami železa majú niekoľko neobhodimosti- kyseliny askorbovej zvyšuje vstrebávanie železa. Liečba parenterálne prípravky železa menej účinný ako s to vo forme tabliet vnútri.
Pre intramuskulárne podanie zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek a ďalšie. Ten liek bol prepustený pre intravenóznu podávania. Indikácie pre parenterálne železa anémia z nedostatku železa sú závažné črevné katar, stav po rozsiahlej resekcii tenkého čreva (ale nie resekcii žalúdka). Dávky podávaný z
rýchlosť 1,5 mg železa na 1 kg telesnej hmotnosti za deň. Zhektofer injikované i / m v 2 ml denne pacienta s hmotnosťou 60 kg.
Keď izolované pulmonálna gemosideroze spolu s pôsobením železa prípravky používané imunosupresívnej terapii - prednizolón, a keď je neefektívne a závažnejšie klinický stav, azatioprin (azatioprin), cyklo-PHOSPHAN alebo iných cytotoxických činidiel. Keď Goodpastureov syndróm liečebné účely s použitím rovnakých imunosupresíva spolu s plazmaferézy, zamerané na odstránenie imunokomplexov.
Zhapezodefitsitnaya anémie spôsobenej infekčným procesom vyžaduje najprv aktívnu antibakteriálnu terapiu. železo suplementácia pri akútnom procese sa nemá podávať v prípade, že deficit je v dôsledku infekcie.
terapia železom sa zvyčajne vykonáva ambulantne. krvné testy kontroly sú vhodné 1,5 týždňov od začatia liečby identifikovať retikulotsitarnogo výťah a o mesiac neskôr, kedy sa hladina hemoglobínu je obvykle bližšie k normalnomu- v. Ďalšia kontrola je dostatočná pre vykonanie 1 krát za 3 mesiace, a ešte menej v prípade, že pacient dobre vyhodnocuje subjektívne symptómy nedostatku železa. Tieto údaje - dôležitý riadiaci faktor pre systematické prevenciu nedostatku železa štátov. Aj v neprítomnosti jasných príznakov nedostatku železa, ale identifikácii niektorých jej príznakov bez rozvoja anémie u tehotných žien a žien trpiacich hojné menorágia, je vhodné vymenovať prípravu 1 tabletu železa v deň pred odstránenie všetkých týchto javov (vitamín B12 a ďalšie vitamíny B v situáciách, ako je táto, sú k ničomu !). Často pozorované v priebehu tehotenstva v dôsledku psevdoanemiya polyplasmia (hemoglobínu asi 85 až 100 g / l, index farby v blízkosti jednoty, ružovej pleti a slizityh membrány, nedostatok červených krviniek vyjadrený anizocytóza) nevyžaduje žiadne špeciálne zaobchádzanie protivoanemicheskim. Psevdoanemiya prechádza úplne nezávisle na sebe.
Transfúzia krvi s anémiou z nedostatku železa sa nezobrazuje, s výnimkou závažných stavov spojených s masívnou stratou krvi a sprevádzané príznakmi akútnej posthemorrhagic anémie.
Anémia z nedostatku železa u starších pacientov často vyžaduje pripojenie a kardiotonické činidlá, ako je skomplikovaný srdcového zlyhania, zadržiavanie tekutín, polyplasmia, čo samo o sebe zhoršuje krvných testov ukazovatele. Dôkaz gidremicheskoy psevdoanemii je pre zvýšenie výkonu červených krviniek po liečbe diuretikami a kardiotonikami.
Dedičná anémie spojené s narušenou porfyrínov (sideroahrestical anémia) syntézu, vyznačujúci hypochromia erytrocytov, zvýšiť hladinu železa v sére, ukladanie železa s obrázkom gemossideroza orgánov.
Patogenéza najbežnejšou formou zahŕňajú porušenie syntézy protoporfyrínovej, čo vedie k narušeniu väzby železa a ich akumuláciu v organizme pri ťažkej poruchy tvorby hemoglobínu.
Klinický obraz. Mierna chudokrvnosť s výrazne zníženou index farby. Trofické poruchy špecifické pre nedostatok železa, nie je pozorovaný. Sťažnosti chýba alebo došlo k miernemu slabosť, únava. Muži častejšie trpia. Ochorenie sa dedí recesívne dedičnosti typu je spojený na X chromozóme. Nástup ochorenia sa niekedy pozorovalo mierne zvýšenie slezine, ďalej v súvislosti so zvýšením ukladania železa v orgánoch hemosideróza vývoji pečene (pečeň sa zvyšuje a stáva sa hustá), pankreasu (obrázok sa zobrazí cukrovky). Hromadenie železa v srdcovom svale vedie k ťažkým obehovým zlyhaním, sprevádzané vývojom semenníkov hemosideróza evnuhoidizma. Niekedy koža sa stáva šedé.
Krvný obraz: vyjadrené hypochromia erytrocyty (index farby 0,4 až 0,6), hladina hemoglobínu je znížená v menšej miere modifikovať počet erytrocytov, zvýšenú hladinu železa v sére. Morfologicky výrazné anizocytóza, poikilocytóza, niekedy aj malé množstvo mishenevidnyh formy. retikulocytov obsah je zvyčajne normálne. Ďalšie parametre krvi sú normálne.
Diagnostika je založená na hypochrómna anémia bez akéhokoľvek dôkazu syndrómu nedostatku železa (bez výrazného asténia, suchá koža, vypadávanie vlasov a lámanie nechtov, a tak deformácie. S.) Zvýšené hladiny sérového železa. Je potrebné pripomenúť, že nedostatok železa anémia je častejšia u žien, a tento formulár - takmer výlučne u mužov. Kostnej drene vyšetrenie, na rozdiel od nedostatku železa anémia vysokým percentom prstenci sideroblasty (takmer vo všetkých erythrokaryocytes -Kroužková sideroblasty). Diferenciálna diagnostika thalassemia - viď thalassemia .. A konečne, diagnóza môže byť stanovený na úrovni štúdia porfyrínov v erytrocytoch.
Liečbu. Priradenie pyridoxín (vitamín B6) žiadne 1 ml 5% roztoku / m 2 dvakrát denne. Keď sa účinná terapia po 1,5 týždňoch retikulocytov prudko stúpa, potom sa zvyšuje a hladina hemoglobínu. V prípade porušenia enzýmovej aktivity piridoksalkinazy účinku činí použitie vitamínu B6-koenzým pyridoxal fosfátu (2 mg trikrát denne tablety). Na liečbu hemosideróza ako také sprevádzané ochorenie pečene, pankreasu a ďalších orgánov, ako aj na liečenie rôznych foriem rezistentných na vitamínu B12 (trpia muži aj ženy dedičnosti retsissivnoe nie je viazaná na pohlavie) používaných deferoxamínom (Desferal) kurzy pre dobu najmenej jedného mesiaca 500 mg / m denne. Tieto kurzy môžu byť 4-6 ročne. Zvýšené vylučovanie železa deferoxamínu nielen prispieva k normalizácii funkcie skreslené vplyvom hemosideróza orgánov, ale tiež znižuje stupeň anémia, zvýšenie aktivity zablokovaného nadbytku železa kostnej drene.
Anémia otravy olovom z dôvodu zhoršenej syntéze hemu a porfyrínov.
Patogenéza je určená blokádou olova enzýmov podieľajúcich sa na syntéze herňu. Výsledkom je, že rozvoj hypochrómna anémia s vysokou úrovňou sérového železa. Okrem toho vedú poškodzuje membrány červených krviniek, čo spôsobuje zvýšené hemolýze. V dôsledku porúch syntézu herňu zvyšuje vylučovanie porfyrínov, a že Patognomická pre otravy olovom, delta-aminolevulínovej kyseliny, ktorá hladina sa zvyšuje desaťnásobne v moči.
Klinický obraz sa skladá z bežných príznakov anémie bez známok nedostatkom železa, polyneuritída, paroxyzmálna bolesť brucha. Pri vyšetrení krvi odhalila hypochrómna anémia, zvýšenie obsahu retikulocyty až o 10% kvôli hemolýze erytrocytov bazofilné punktatsiya, hladina železa vysoké séra. V kostnej dreni vysoké percento sideroblasty. Diagnóza je potvrdená podstatným zvýšením moču delta-aminolevulínovej kyseliny. Ďalšou dôležitou vlastnosťou otravy olovom - zvýšená sekrécia olova vylučovanie pri podaní chelát (tetatsin vápnika, oksatiol et al.). Niektoré pomoc pri diagnostike anamnézy mať informácie o kontakte s olovom (napríklad vstrekovaním strely, hračky, konzumné mlieko alebo nakladaná zelenina, konzervovaná v hrnčiarskej remeslo, glazúry, ktorá často obsahuje olovo).
liečba Chelatačné sa vykonáva pod kontrolou úrovne výstupu olova a delta-aminolevulínovej kyseliny v moči. Ak je obsah účinnej terapie v normálnej moči.
Megaloblastická anémia - skupina anémia, spoločným znakom je objav kostnej drene zvláštnych erythrokaryocytes so štrukturálnymi jadrami konzervačné tieto funkcie v neskorších štádiách diferenciácie (výsledok narušenie DNA a RNA v bunkách zvaných megaloblasts), vo väčšine prípadov, megaloblastická anémia vyznačuje index farby vyššie jednotkou. Vzhľadom k tomu, syntéza nukleových kyselín, sa vzťahuje na všetky bunky kostnej drene, časté príznaky ochorenia sú na zníženie počtu krvných doštičiek, leukocytov, zvýšenie počtu segmentov v granulocytoch.
Anémia pri nedostatku vitamínu B12, bez ohľadu na to z dôvodov, prečo tento deficit charakterizované výskytom v megaloblasts kostnej drene, intramedulárnej zničenie erytrocytov gaperhromnoy makrocytické anémia, trombocytopénia a neutropénia, atrofické zmeny na sliznici gastrointestinálneho traktu a nervových zmeny systému, ako funikulyarnogo mieloza.
Etiológie, patogenézy. Idiopatická forma B12-anémia z nedostatku (zhubnej anémie) je spôsobená nedostatočným príjmom exogénneho kyanokobalínu (vitamín B12), sa vyskytuje predovšetkým u starších ľudí. Patogenéza nedostatku vitamínu B12 často spojená s poruchou výroba glykoproteínu pripojenie k potrave vitamínu B12 a zaisťuje jeho vstrebávanie (vnútorné faktory). Často sa stáva, že prvé príznaky choroby sa objavia po tom, čo utrpel enteritídy, hepatitídu. V prvom prípade je spojená s malabsorpciou vitamínu B ,, v tenkom čreve, v druhej - výdavky jej zásob v pečeni, čo je hlavný depo vitamín B12. Avšak, ako provokovať čas môže hrať úlohu spúšte len vtedy, ak bola predtým skrytý nedostatok tohto vitamínu z dôvodu porušenia sekrécie vnútornému faktoru. Vývoj B12 anémia po totálnej gastrektómii (keď je plne navinutá sekrécia vnútornému faktoru) nastane cez 5-8 alebo viac rokov po operácii. Počas tohto obdobia sa pacienti žiť zásob vitamín v pečeni s minimálnym doplňovanie to kvôli nepatrnému vstrebávanie v tenkom čreve nie je pripojený k vnútornému faktoru vitamínu.
Veľmi zriedkavá forma B ^ -, anémia z nedostatku je porušením asimilácii vitamínu pri pásomnice napadnutí široký, keď parazit absorbuje veľké množstvo vitamínu B12. Príčiny malabsorpcia vitamínu B12 v črevnej lézie môžu byť závažné chronické enteritída, terminál ileitída, tenké črevo divertikulóza, výskyt slepé črevnej slučky po operácii na ňom.
Pri výskyte nedostatku vitamínu A v posledných uvedených prípadoch je významná rola jeho absorpciu prebytku, ktorý vyvinul črevnej mikrobiálnej flóry.
Pre zriedkavá forma nedostatku vitamínu B12 vzťahuje recesívne dedičná Imerslund- Gresbeka syndróm s léziami črevného epitelu, obličkách a kožu. Ochorenie sa vyskytuje u detí a je charakterizovaný kombináciou megaloblastická anémia s poškodením obličiek. Občas je ochorenie u dospelých.
Jednou z príčin poškodenia izolácie vnútorného faktora môže byť chronické intoxikácie alkoholom, ak je sprevádzaná toxické poškodenie žalúdočnej sliznice. Príčinou najbežnejšie idiopatickej formy ochorenia nie je úplne jasné, hoci dedičné povahy (recesívny dedičnosť) možno preukázať v mnohých prípadoch.
Príznaky pre diagnózu. Klinický obraz nedostatku vitamínu B12 sa vyznačuje léziami krvotvorné tkanivá, zažívacieho a nervového systému. Výrazná slabosť, únava, búšenie srdca pri námahe. Jedným z charakteristických rysov -funikulyarny myelosis. Žalúdočné sekrécia je potlačené, môže byť odolný proti achlórhydrie. Často existujú náznaky glositída - "lesklý" jazyka, pálenie v ňom. Pokožka pacientov niekedy mierne Ikterické, zvýšené sérové ​​hladiny nepriameho bilirubínu (z dôvodu zvýšených smrťou gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts kostná dreň). Určené mierne zväčšenie sleziny, pečene menej.
Krvný obraz: výrazné anizocytóza erytrocyty spolu s veľmi veľký (viac ako 12 mikrónov v priemere) megalocytes buniek rezchayshy poikilocytóza, zvyšuje sýtosť erytrocytov hemoglobínu - hyperchromia vzhľad polisegmentirovannyh neutrofily hyperchromický zriedka charakter normochromnou anémia, trombocytopénia, leukopénia. Stupeň cytopénia môžu byť rôzne, paralelizmus zriedkavo pozorované u zníženie všetkých troch krviniek. Rozhodujúci význam v diagnostike patrí štúdie drene, ktorý detekuje prudký nárast počtu prvkov v ňom erytroidných s prevahou megaloblasts. Na vyššie uvedenom obrázku patrí kdaleko-pokročilého stavu.
Často B12-anémia z nedostatku je určený len vzorku krvi u pacientov bez akýchkoľvek ťažkostí: skromné, zvyčajne Hyperchromický anémia, leukopénia, trombocytopénia (niekedy buď trombocytopénia alebo leukopénia). Polisegmentatsiya jadra neutrofilov, výrazné zmeny v tvare erytrocytov môže chýbať. V kostnej dreni vo všetkých prípadoch sú veľké percento megaloblasts. Avšak, v prípade, že pacient na niekoľko dní pred punkciou kostnej drene dostala injekciu vitamínu B12 je me-galoblastoz kostnej drene, alebo nemôže byť veľmi výrazný, alebo chýba úplne. Preto vo všetkých prípadoch, normochromnou alebo hyperchromický anémia sprevádzané leukopénia a trombocytopénia (a znamenia voliteľne), je nutné pamätať na najdôležitejšie pravidlo: vykonávať punkcia kostnej drene pred predpísaním vitamínu B ,,.
Červené krvinky celého radu veľmi pripomínajúce megaloblasts, môže dôjsť v akútnej erytroleukémie, ktorý, rovnako ako B12-anémia z nedostatku, sprevádzaný miernym žltačka, často spojené s leukopénia a trombocytopénia. Avšak, leukémie nie je tak výrazná anizotropia a poikilocytóza ako u B12-anémia z nedostatku, a čo je najdôležitejšie, v kostnej dreni spolu s megaloblastopodobnymi buniek sa vyskytuje vo veľkom množstve non-diferencovateľné myeloblastů alebo výbuchy. V prípade pochybností, po punkcii kostnej drene začať liečba vitamínu B12, ktorý, keď sa B12 anémia po 8-10 dňoch viesť k prudkému zvýšeniu percenta retikulocytov v krvi (retsikulotsitarny kríza), vzostup hladín hemoglobínu, zmiznutie v krvnom vyjadrený anizocytóza a v kosti mozog - megaloblasts. Pri akútnom podávaní erythromyelosis vitamínu B12 nemôže zmeniť obraz alebo krv, ani pacientovho stavu.
Určenie príčiny nedostatku vitamínu B12, v ďalšej fáze diagnózy. Treba mať na pamäti, že niekedy nedostatok vitamínu B12 v kombinácii s rakovinou žalúdka, rovnako ako rakovina žalúdka vyskytuje častejšie u pacientov trpiacich touto formou anémie. Spolu s vykonaním všetkých potrebných štúdií (aby sa zabránilo pásomnice napadnutia široký, enteritis a tak ďalej. N.) musí byť overená pomocou röntgenové gastrokopii alebo v neprítomnosti rakoviny žalúdka.
Liečbu. Kyanokobalamín (vitamín B12), podávaná denne n / k v dávke 200-500 ug 1 krát denne po dobu 4-6 týždňov. Po normalizácii krvotvorby a zloženie krvi, prichádzajúce v 1,5-2 mesiacov, vitamín podávaný 1 krát týždenne po dobu 2-3 mesiacov, potom sa po dobu šiestich mesiacov, 2 krát za mesiac (v rovnakých dávkach ako na začiatku kurzu). V budúcnosti by mal byť pacient kladený na klinickej uchet- im preventívne podaného vitamínu B12 je 1-2 krát do roka krátky priebeh 5-6 injekcií. Toto odporúčanie sa môžu meniť v závislosti na dynamike krvných parametrov, stav čreva, pečeňové funkcie.
Diagnostika ochorenia, najťažšia časť, ktorá je prepichnutie a ošetrenie kostnej drene s vitamínom B ^ sa môže vykonávať ambulantne. Doba trvania postihnutia určí podľa závažnosti anémie a neurologických porúch. Trvalá invalidita v tejto choroby nie je vidieť. Nebezpečné, život ohrozujúce komplikácie nedostatku vitamínu B ^ je vývoj kóme. Najčastejšie sa tento stav nastane v hlbokých uliciach starobe, že dlho predtým, než táto komplikácia skúmal periférnej krvi alebo krv je testovaná po celé desaťročia. Seniorov, statsioniruemym v kóme, po vzniku nízke hladiny hemoglobínu nevyhnutné, aby okamžite vykonať hrudným defekt, náterové hmoty mozgovej príhody, a videl obrázok B12 z nedostatku megaloblastická anémia jazyku veľké dávky vitamina- transfúzie červených krviniek začínajú iba pri identifikácii nízkej hladiny hemoglobínu.
Fapievo-deficiencie anémia, megaloblastická anémia, podobne ako v základných prejavoch B12-deficit sa vyvíja, keď anemiey- nedostatkom folátu. Porušenie príjmu kyseliny listovej možno pozorovať u tehotných žien trpiacich hemolytickej anémie alebo zneužívanie alkoholu pred tehotenstvom, predčasne narodených detí, a to najmä pri kŕmení im kozieho mlieka, u pacientov, ktorí podstúpili resekcii tenkého čreva, s tropickou sprue a celiakia, ktorí trpia alkoholizmom, rovnako ako v dlhodobom horizonte užívajúci antikonvulzíva, ako napríklad fenobarbital, difenylhydantoin. Klinický obraz, fotografiu krvi a kostnej drene sú podobné tým z nedostatku vitamínu B12, ale zvyčajne sa tak nestane glositída a lanovou myelosis.
Diagnóza listovej deficiencie kyseliny anémia môže byť spoľahlivo nastavená pre zníženie hladiny kyseliny listovej v erytrocytoch a krvnom sére. V praxi je to ťažké dosiahnuť. charakter Detekcia megaloblastická anémia u vyššie popísaných podmienok je dostatočným dôvodom na folátov účel v dávke 5 až 15 mg / deň perorálne (dávka poskytuje terapeutický účinok, a to aj po resekcii tenkého čreva, žalúdka a m. P.). Retikulotsitarny stúpať 1,5-2 týždňov liečby ukazuje správnej diagnózy. Prevencia listovej nedostatku kyseliny anémia kyselina listová vymenovanie osôb, ktoré utrpeli deficit jednou trpí jeden z vyššie popísaných podmienok. Kyselina listová je potrebné podávať tehotným ženám, ktorí trpia hemolytická anémia.
Okrem toho existujú recesívne dedičné formy megaloblastická anémia, kedy anémia spolu s ďalšími funkciami bežné u detí a nie je liečiteľná s vitamínom B12 a kyseliny listovej. Títo pacienti by mali byť sledovaní v špecializovaných inštitúciách.
Hemolytická anémia spojená so zvýšenou deštrukciou červených krviniek. Všetky hemolytickej stav charakterizovaný zvýšením hladín červených krviniek produktov rozpadu - bilirubínu alebo voľného hemoglobínu alebo vzhľadu hemosiderínu v moči. Dôležitým rysom, výrazný nárast v percentách krvi "novorodenci" erytrocytov - retikulocyty podľa zvýšenie produkcie červených krviniek. Kostná dreň v hemolytickej anémie vyznačuje výrazným zvýšením počtu červených radu buniek.
Dedičné microspherocytosis. Etiológie, patogenézy. Táto choroba je dedičná v dominantným spôsobom. Základom závady leží hemolýzu erytrocytov membránové štruktúry, ktorá spôsobuje jeho zvýšenú priepustnosťou a látky zlepšujúce penetráciu erytrocytov sodíka a akumulácie prebytočnej vody. Červené krvinky sa stal guľovitý tvar, poškodenie pri priechode úzkeho priestoru dutín sleziny. Poškodené bunky sú zachytené makrofágy (intracelulárnej hemolýzy) - premenu hemoglobínu vedie k nepriamemu bilirubín hyperbilirubinémia, žltačka.
Klinický obraz. Intracelulárne erythrocytolysis určí klinické prejavy bolezni- žltačku, splenomegália, anémia, náchylnosť k tvorbe žlčových kameňov, charakteristické morfologické zmeny erytrocytov retikulocytózou. Prvé klinické prejavy choroby môžu byť v každom veku, aj keď v skutočnosti to začína pri narodení. Veľmi zriedkavé a nešpecifickým signalizácie chorôb - tvorba trofických vredov na nohách. Long, od raného detstva, existujúce hemolýza je sprevádzaný hyperplázie v kostnej dreni, čo vedie k narušeniu tvorby kostí. Výrazné deformácia čeľuste so zubami nesprávnom mieste, high sky vystupujúce čelo, svetlo mikroftalmia a m. P. Spleen vždy nahmatať.
Obrázok krvi: červených krviniek microspherocytosis vysokej retikulocytózou typicky dosahuje desiatok percent, normochromnou anémia rôzne závažnosti, niekedy je počet červených krviniek a hemoglobínu sú normálne. Počas hemolyticko kríza môže leukocytózou. Veľmi rýchlo sa zotaviť tzv aregeneratornye krízou, kedy zvýšená hemolýza priebehu niekoľkých dní nie je sprevádzaný eritropoezom- retikulocytov zmizne z krvi, anémia rýchlo stúpa hladina bilirubínu klesá. Sférocytóza erytrocyty zodpovedá ich zníženú osmotickej rezistencie. Stredná priemer zmenšuje erytrocyty, ich hrúbka zvyšuje, v danom poradí, v spojení s ktorou väčšina buniek nie je viditeľný centrálne osvetlenie, pretože erytrocytov bikonkávne previesť na guľovitý.
Diagnóza. Žltačka, zväčšenú slezinu, sférocytóza erytrocyty, ich znižuje osmotický odolnosť, vysokú retikulocytózou, pleťové lebka deformácie a zväčšenie sleziny, aby sa diagnóza dedičné sférocytóza isté. Je pravidlom, že podobné príznaky môžu byť zistené z jedného z rodičov pacienta, aj keď ich závažnosť sa môže líšiť. V zriedkavých prípadoch, rodičia sú úplne zdravá. diagnostické ťažkosti sú často spôsobené žlčové kamene, zvyčajne sprevádza microspherocytosis dedičný (v dôsledku tvorby v kanáloch a kamene žlčník bilirubínu). Hemolýza charakteristika nepriameho bilirubinémia s cholelitiáza nahrádza priamkou - je žltačka. Bolestivosť v žlčníka, pečene rozšírenie - konvenčné znamenie dedičného microspherocytosis. Často po mnoho rokov, pacienti mylne považované za osoby, ktoré trpia ochorením pečene alebo žlčových ciest. Jedným zo zdrojov chýb je nedostatok informácií o retikulocytov.
Sférocytóza červených krviniek a iné známky hemolýzy (žltačka, zväčšenie sleziny, retikulocytózou), sa nachádzajú v autoimunitné hemolytickej anémie. Avšak, na rozdiel od dedičné microspherocytosis
Sú v tváre lebky k žiadnym zmenám, známky dedičného microspherocytosis z niektorého z rodičov;
keď prvé klinické prejavy autoimunitné hemolýzy doteraz pozorovalo významné zvýšenie slezine, bolesť žlčníka, ale anizocytóza a poikilocytóza erytrocytov výraznejšie ako v microspherocytosis. V sporných prípadoch je nutné nastaviť Coombsov test, čo je pozitívne (priamy test) vo väčšine prípadov autoimunitná hemolytická anémia a negatívny pre dedičné microspherocytosis. Špecifické microspherocytosis dedičné zmeny zistené v kyslých erythrograms: nájdené dramatický nárast erytrocytov odolnosť voči kyseline chlorovodíkovej sa svojou typickou lyzačním krivky v priebehu času, čo znižuje ich životnosť po praní.
Liečbu. Radikálna metóda - splenektómia znázornené, keď je exprimovaný hemolýzu, anémiu, žlčové kamene, trofických vredov holennej kosti. U detí, je žiaduce, aby splenektómia po dosiahnutí veku 7-8 rokov, ale ťažká anémia, ťažká hemolytická krízy sú priamou indikáciou k operácii v každom veku. Po operácii, prichádza praktický liek pre všetkých pacientov, hoci sférocytóza erytrocyty sú veľmi malé príznaky zvýšenej hemolýzy. Súčasne Cholecystitída s splenektómia možno vykonávať cholecystektómii. Keď sa naleje aregeneratornyh krízy červených krviniek, niekedy prednizolón v dávke 40-60 mg na deň.
Dedičná elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno zdedil červených krviniek abnormality, niekedy zložito zvýšenej hemolýze. Väčšina dopravcov anomálie zvýšil hemolýzu známky tam. Klinický obraz ochorenia u hemolýzu zodpovedá dedičné microspherocytosis. Diagnostika je založená na väčšine elliptocytosis erytrocytov a intracelulárnu príznaky hemolýzy (žltačka, retikulocytózou, zväčšené sleziny).
Liečbu. V ostrom hemolýzy - splenektómia.
Hereditárna stomatotsitoz-dominantne dedičná forma erytrocytov abnormalita, niekedy komplikovaná intracelulárnu hemolýzou. Sám o sebe je anomália je bez príznakov.
Patogenézy hemolytickej syndrómu, zrejme podobná ako v dedičnej sférocytóza.
Klinický obraz hemolytickej syndróm je charakterizovaný žltačky, retikulocytózou, zväčšenie sleziny. Špecifickým rysom tohto ochorenia erytrocytov -dve zvláštnych spojovacích vedení na okrajoch buniek v centrálnom osvetlení erytrocytoch. Dávajú to tvar úst, odtiaľ názov anomálie.
Liečbu. V označenej hemolytický syndróm - splenektómiu.
Hemolytická anémia spôsobené nedostatkom glukóza-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Choroba je rozšírená v niektorých ázijských a afrických krajinách. V ZSSR našiel v Azerbajdžane, aspoň v iných republikách na Kaukaze, ojedinele - všade. Gen reguluje syntézu G-6-PDG, ktorý sa nachádza na X chromozóme. Abnormality v štruktúre génu, čo vedie k deficitu enzýmu nachádza prevažne u mužov. Genetické defekty štruktúrneho génu sa môže meniť v pomerne široko:
Aktivita enzýmu v niektorých prípadoch je len mierne nižšia ako normálne, v iných takmer chýba. Veľmi rozmanité patologické procesy spojené s nedostatkom G-6-PDG. Klinicky sa prejaví hemolytickej krízu v reakcii na určité lieky, jedlo bôbu, ale je možné aj chronický hemolyticko proces umocnený rovnakými provokačných akcií.
Patogenéza zvýšenej hemolýzy s deficitom G-6-PDG nie je celkom jasné. Porušenie regeneračných procesy v erytrocytoch je oxidácia hemoglobínu zrážok v globinových reťazcov zrazenina zvýšená deštrukcia červených krviniek v slezine.
Klinický obraz. Hemolytická kríza s deficitom G-6-PDG vyznačujúca sa objavenie sa tmavo moču (hemosiderín, a voľný hemoglobín v moči), žltačka malé 2-3 deň prijímacie lieky, vyvolal hemolýze. Ďalej táto droga vedie k závažnej intravaskulárnej hemolýzy s horúčkou, bolesťou v kostiach na rukách a nohách, v ťažších prípadoch - pokles krvného tlaku, anemický kómy. V krvnej leukocytóza (niekedy veľmi vysoká) s prechodom na myelocytov, závažnej anémie, vysoká retikulocytózou. Moč je tmavo hnedú farbu. mierne zvýšenej hladiny bilirubínu nepriamym. Podnecovateľmi hemolýzu sú chinín, chinakrin, promachinu, sulfónamidy (vrátane antidiabetikami), nitrofurány, deriváty 8-ol. (Nitroksolin a kol.), Nalidixová kyselina (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipyrín, fenacetín, aminopyrínu, kyselina acetylsalicylová, Menadion. Tieto lieky sú pravdepodobne nie je vyčerpávajúci zoznam provokatéri hemolytickej krízu s deficitom G-6-PDG. Jeho upresnenie zabraňuje provokatívne úlohu väčšinu infekcií, ktorá spôsobila predpisovaní. Vzhľadom k tomu, závažnosť zranenia súvisí s dávkou lieku, jeho okamžité zrušenie vedie k odznení hemolýze. Niekedy je dočasné zastavenie hemolýzy, a to aj napriek pokračujúcej prijatiu provokovať lieky (prípadne v súvislosti s vydaním do krvi veľkého počtu mladých povyshenno trvalých foriem červených krviniek). Ťažká hemolytická kríza môže spôsobiť akútne nekronefroz s rozvojom závažnej renálnej insuficiencie.
Zvláštna forma ochorenia je vážna hemolytická kríza u novorodencov, klinický obraz, ktorý zodpovedá Rh konfliktu.
Favism - vývoj akútny syndróm hemolytickej u niektorých ľudí s deficitom G-6-PDG v reakcii na diétne príjmu bôbu alebo peľ vniknutí do pľúc rastliny. Obrázok hemolytickej kríza je, ako je popísané pod lieky, ale vyvinula skôr - niekoľko hodín po požití týchto bôbov sa zdá ťažké hemolýze s rozvojom zlyhanie obličiek. Hemolýza vyvolaná peľom tieto fazuľa, nastáva niekoľko minút po kontakte s ním, to ľahko tečie.
Spolu s hemolytickou krízu s deficitom G-6-PDG je možné s malým trvalým hemolýzou žltačky, mierne anémia, zvýšenie krvného percentuálne množstvo retikulocytov, zväčšenej veľkosti sleziny. Popísaný dopad spúšťacích faktorov, vrátane infekcie, posilňuje hemolýze. Diagnóza môže byť spoľahlivo dodávať iba s použitím metód, ktoré určujú aktivitu G-6-PDG v erytrocytoch. Diferenciácia imunitný hemolýzy s niektorými pomoci poskytovanej Coombsovho reakcie, najmä keď gemopiticheskoy novorodenca choroba, kedy nie je nezlučiteľnosť Reza antigén. Vzhľadom k tomu, deficite G-6-PDG spoločné na Kaukaze, najmä v Azerbajdžane, hemolytickej kríza v etnických predstaviteľmi tejto oblasti majú vždy vyžaduje vylúčenie ochorenia. Chronické formy zvýšenej hemolýzy sa majú líšiť v prvom rade z talasémia, hemoglobinopatie, distribučné oblasti, ktorá sa zhoduje s deficitom G-6-PDG.
Liečbu. Zrušiť túto drogu, ktorá spôsobila hemolytickej krízu. Riboflavín VET. G2-3 015 krát denne ústami,
Erev 2 ml, 2 krát denne / m. Pri ťažkej hemolytickej krízy, aby sa zabránilo zlyhaniu obličiek u / pomalé podanej 5% roztokom hydrogénuhličitanu sodného (reopoligljukin kontraindikovaný v prípade obličkovej nedostatočnosti), furosemid (Lasix) -by 40-60 CIC viac o / opäť k zvýšeniu diurézy. S rozvojom anúriou využitím plazmaferéza, ak je to nutné -gemodializ. Ťažká anémia syndróm s prvou známky anemickými kóme môže byť základom pre transfúziu červených krviniek. Vzhľadom na to, že niekedy problematika krvných transfúzií musí rozhodnúť stanoviť povahu hemolytickej krízy, musia používať umyť erytrocyty (s výhodou rozmrazené).
Prevencia. Starostlivá anamnéza. Každý defekt, musí byť vozidlo vybavené zoznamu kontraindikácií liekov a on si je vedomý nebezpečenstva používanie písanie v bôbu. Očkovanie nosiče vady by mali byť vykonávané iba za prísnych epidémie indikácií.
Talassemii- skupina dedičné hemolytickej anémie, vyznačujúci sa tým výrazné hypochromia červených krviniek za normálne alebo zvýšené hladiny železa v krvnom sére. Často zvýšenie bilirubínu v krvi, je uvedené mierny retikulocytózou, zväčšenie sleziny. V našej krajine, ochorenie sa šíri hlavne v Azerbajdžane, je menej obyčajný v Gruzínsku, Arménsku, Tadžikistane, Uzbekistane, sporadické prípady môžu byť všade. V thalassemia narušený syntézu jednej zo štyroch globinových reťazcov. Dedičnosť patológie z jedného (heterozygotná), alebo obaja rodičia (homozygotná) reťazca určenie typu postihnutej závažnosť klinických prejavov.
Patogenéza zvýšenej deštrukcie červených krviniek spojená s poruchou bunkovej štruktúry v dôsledku nesprávnych pomer globinových reťazcov v ňom. Okrem skrátenia životnosti červených krviniek v thalassemia je zničenie erythrokaryocytes kostnej drene - tzv neefektívne zritroloez.
Klinický obraz homozygotnou thalassemia je charakterizovaná ťažkou hypochrómna anémia, vyslovuje anizocytóza červené krvinky, prítomnosť mishenevidnyh foriem (namiesto normálneho osvetlenia v strede je určená hemoglobínu spot-ako ciele). Skorý nástup gemopiza hyperplázia sprevádzané ostrou kostnej drene vedie k hrubým narušením tváre lebky (štvorcových veža lebiek, sedlo nos, malocclusion, umiestnenie zubov a m. P.). Čoskoro začal anémia spôsobuje fyzické i mentálnej retardácii dieťaťa. Berie na vedomie, malý žlť (v dôsledku nepriameho bilirubínu). Slezina je vo zväčšenom meradle. Radiologické zahusťovanie a zvláštne štruktúru huby vrstvy kostí lebky: "chlpatý" štruktúra. Pacienti náchylní k infekčným ochoreniam. V ťažkej anémie, detí zomrie v prvom roku života. Tam sú tiež menej závažné formy thalassemia homozygotnou kedy pacienti prežívajú do dospelosti.
Heterozygotná thalassemia môže dôjsť s miernym hypochrómna anémia, retikulocytózou malý, ľahký žlť, mierny nárast sleziny. Avšak, keď sa môže vynechať známky zvýšenej hemolýzy heterozygotná nosič. erytrocytov morfológie podobný tomu, ktorý je opísaný, hoci závažnosti zmien s menšou.
Krvný obraz v thalassemia je charakterizovaný vyššie popísané morfológie erytrocytov, nízky farebný index. Počet červených krviniek je normálny alebo mierne zvýšené, leukogram, počet krvných doštičiek sa nemení. Diagnostické funkcie normálne alebo zvýšené množstvo sérového železa.
Diagnóza. Thalassemia môže byť detekovaná pri ktorých existuje podozrenie hypochrómna anémia s výrazným anizocytóza erytrocytov, ich mishenevidnostyu (prihlásiť úplne špecifický), zväčšenie sleziny, normálnu hladinu železa v sére. Ak zhelezodefi deficitné anémia, železo suplementácia je sprevádzaný rastom krvných retikulocytov do polovice alebo konca druhého týždňa liečby, železa v thalassemia príjmu nemení hladinu retikulocytov. Jersey thalassemia môže byť stanovená iba na základe osobitných výskum globín reťazí.
Liečba závažnej homozygotnej forme sa redukuje na korekciu anémie cez erytrocytových transfúziou v množstve, ktoré je schopné udržať hladinu hemoglobínu 85 g / l (tzv supertransfuziya), čím výstup desferalom nadbytok železa. Jedna z prvých metód používaných terapia môže byť transplantácia kostnej drene. V ťažkej hemolýze a výraznému nárastu sleziny splenektómia je zobrazené, ale je len zriedka nutné uchýliť talasémia.
Prevencia. Vzhľadom k tomu, ťažká homozygotná forma ochorenia je častejšia u manželstvo pokrvnými príbuznými, je nutné, aby sa zabránilo takéto manželstvo.
Kosáčiková anémia. Vo veľkej skupiny chorôb spôsobených poruchami aminokyselín zloženie globín hemoglobinopatie Najbežnejší je kosáčiková anémia. Ochorenie sa vyskytuje v dvoch formách: homozygotná (ťažké) a geterozigotnoy- najnovšie zhoršuje krízu anemický iba za zvláštnych podmienok nedostatku kyslíka. Sama o sebe globín štruktúry anomálie (substitúcia v beta-globín reťazci kyseliny glutámovej na valín) dominantne dedičná, ale klinicky nápadné prejavom ochorenia sa vyskytujú iba v homozygotov, t. E. zdedené recesívne. Kosáčikovitá anémia je bežná v strednej Afrike, vyskytujú sporadické prípady u ľudí afrického pôvodu povsemestno- lézií SNS šírenie kosáčikovitou anémiou pozorované v Zakaukazsku.
Klinický obraz homozygotná forme sa skladá z raného ťažkej hemolytickej anémie, ktorá má normochromnou alebo hyperchromní charakter. Fyzikálne a niektoré mentálnej retardácie spojenej s predčasnou a hlbokým anemický syndróm, poruchy sprevádzané skeleta- chudé deti s dlhými končatinami, lebka pôvodne deformované, vysoká zúžili, často má zosilnený šev čelnej časti hrebeňa. Charakterizované trombotických komplikácií. cievne trombózy, kosť krmivo, sprevádzaný silnou bolesťou v dlhých rúrkových kostí a kĺbov a opuchy. Pozorovaný avaskulárna nekróza hlavice stehennej kosti a ramenné kosti. Často tam mesenterických cievne trombózy, pľúcne myokardu. Hemolytická kríza typicky prebieha za tepla, s výraznou neutrofilov leukocytózu omladenie vzorca trombocytóza. Solid-vnutriso sudisty hemolýza v Stroke sprevádzané uvoľnením tmavej moču, ktorá definuje hemosiderínu. Často sú vredy predkolenia. Na začiatku ochorenia je často zväčšenou slezinu, v budúcnosti, pretože reinfarktu to zmenšuje a už nie je hmatateľná. Pečeň sa tiež mierne zvyšuje.
Krvný obraz: normochromnou anémia vyjadrený anizocytóza erytrocytov prítomnosť zvláštnych tvarov, pripomínajúce polovičný disk, malé množstvo mishenevidnyh erytrocyty. Tieto kosákovite červené krvinky sú detekované len v prípade osobitnej vzorku s disiričitan sodný, ktorý pôsobí ako redukčné činidlo spôsobuje nedostatok
kyslíka v červených krviniek, čo vedie ku kryštalizácii hemoglobínu v ich vzhľade a polmesiaca tvarov. Odstránenie krycie sklo s liečivom - prístupu kyslíka - je obnoviť normálny tvar červených krviniek.
Klinické prejavy heterozygotná formy sú pozorované iba v hemolytických krízou vyvolal anoxické podmienky (letu lietadla bez tesnenia kabíny, ťažkú ​​pneumóniu, anestézie a t. P.). Kríza je sprevádzaná niekoľkými trombotických komplikácií. V krvi, anémia, leukocytóza, trombocytóza. Červené krvné bunky podstúpi rovnaké zmeny ako v homozygotná forme, rovnaký vzorka ukazuje prehnutie. Elektroforéza hemoglobínu s homozygotnou forme iba zistí prítomnosť S-hemoglobín, zatiaľ čo heterozygotnou - ako S-, a frakcie hemoglobínu.
Liečbu. Medzi hemolytickej kríza - hospitalizácie a znovuzahřátí pacienta, pretože vlastnosti pri nízkej teplote odklonu kolesa výraznejšie. Vnútri designovaným kyselinou acetylsalicylovou (ako antiagregačnej a faktor, ktorý mení afinitu hemoglobínu ku kyslíku), v dávke 0,5 g 3 krát denne. V ťažkých anémia transfúzie červených krviniek.
Okrem srpkovitých Hb, existujú aj ďalšie hemoglobín abnormality, obvykle dáva hemolytický syndróm iba v homozygotným stave: došlo k miernemu žltačka, zväčšenie sleziny, a niekedy anizocytóza mishenevidnost erytrocyty retikulocytózou. Hemoglobín elektroforéza umožňuje určiť povahu hemoglobinopathies. To môže nastať heterozygozita dva patologické hemoglobínové alebo ich kombinácie s talasémiou.
Hemolytická anémia nestabilný hemoglobín. Zvláštnou skupinou hemolytická anémia nosiča je nestabilná gemoglobinov- ich nestabilita na účinky oxidanty, teplo vzniká substitúciou aminokyselín v alfa alebo beta globín reťazca. Dedičného ochorenia v dominantným spôsobom, vzácna homozygotná forma chýba.
Klinický obraz sa vyznačuje Homolytické syndrómu (žltačka, retikulocytózou, anémia, zväčšenie sleziny). U niektorých pacientov s hemolýzou dochádza takmer bez príznakov, zatiaľ čo iní sa vyjadril. Anémia je zvyčajne normochromic, označený anizocytóza niekedy Heinz teľa, malé mishenevidnost eritrotsitov- spĺňa ich bázomilné punktatsiya. Posledné dva javy naznačujú vozíka nestabilný hemoglobín.
Diagnóza. Keď sú erytrocyty vystavené rôznym oxidačných činidiel, ako je napríklad diamant kresylová modrá, nestabilný hemoglobín podlieha denaturáciu a vyzráža vo forme malých okrúhlych inklúzií. V niektorých prípadoch je tepelná stabilita je testovaná červených krviniek.
Liečba je určená underconsideration s splenomegália a výraznou hemolytická syndróm splenektómiu vo väčšine prípadov mierne znižuje intenzitu hemolýzy.
Záchvat Í nočné hemoglobinúria (po G, Markyafavy Michele choroba, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria konštantný gemosiderinuriey, Shtryubinga choroba - Markyafavy) - druh získaných gemoli-Matic anémia vyskytujúce sa stálym intravaskulárnej hemolýzou, gemosiderinuriey, granulách a útlaku trombotsitopoeza.
Patogenéza ochorení súvisí s intravaskulárnej deštrukcii červených krviniek, defektných z veľkej časti. Spolu s abnormálne červených krviniek populácie je zachované a časť normálnych buniek, ktoré majú normálnu životnosť. Našiel nepravidelnosti v štruktúre granulocytov a krvných doštičiek. Táto choroba nie je dedičná, ale všetky vonkajšie faktory vyvolávajúce tvorbu bunkovej populácie vädnú, čo je klon, t. E. Jeden pôvodne zmenené potomstvo bunky nie sú známe. Trombotické komplikácie spojené s APG intravaskulárnej hemolýzou, provokuje tvorbu trombu. Pôvod dôležitý, ale nie povinne rysom ochorenia - paroxyzmálna hemoglobinúria noci alebo ráno - je nejasný. Nával nie je spojené s dennej doby, a spí ten deň môže tiež spôsobiť krízu. Tam sa zvýši komplementchuvstvitelnost patologické erytrocyty na APG. Možno, že to je základom pre podnecovanie hemolytickej krízy transfúziu čerstvej krvi, ktorá obsahuje faktory, ktoré aktivujú komplement. Transfúzia krvi bola uložená po dobu dlhšiu ako jeden týždeň, nespôsobuje hemolýzu.
Klinický obraz. Choroba sa vyvíja pomaly, existujú náznaky mierneho anémia, slabosť, únava, tepovej frekvencie pri záťaži, bolesti brucha, často spojenú s trombózou mezenteriálnych ciev. Kožu a sliznice bledá žltačkou, šedavý kvôli chudokrvnosti a ukladanie hemosiderínu. Charakterizované príznaky intravaskulárnej hemolýzy. Vzhľad čierne moču - znamenia nestabilné. Vzhľadom k tomu, APG je často sprevádzaná leukopéniou (najmä z dôvodu granulocytopénia), možných chronických infekčných komplikácií. Trombocytopénia môže byť sťažené hemoragickej syndrómom. Dlhodobá močové vylučovanie hemoglobínu a hemosiderínu postupne vedie k vzniku nedostatku železa - vzniká astenické syndróm objaviť suchá koža, nechty krehkosti.
Krvný obraz sa vyznačuje normochromnou prvý a hypochrómna anémia, retikulocytózou malý (2-4% alebo viac), leukopénia a trombocytopénia. erytrocytov morfológia má charakteristické rysy. V kostnej dreni hyperplázia pozorovaný červený výhonok, ale trepanate došlo k miernemu nárastu v bunkovom kostnej drene, ktorý ako choroba sa môže stať hypoplastická. V dôsledku konštantného prúdu intravaskulárnej hemolýzy v plazme zvýšila obsah voľného hemoglobínu (zvyčajne menší ako 0,05 g / l). Železa v sére spočiatku normálne, potom môže byť významne znížená. Spolu s typickým začiatku ochorenia, kedy prevládajúca hemolyticko syndrómu, môže vyvinúť obraz aplastickú syndrómu, ktorý za pár rokov môže byť skomplikovaná hemolyticko krízy s typickými nočné hemoglobinúria. Často hemolyticko kríza vyvoláva krvnú transfúziu.
Diagnóza je založená na známkach intravaskulárnej hemolýzy (chudokrvnosť, malé retikulocytózou, hemosiderínu v moči). Určite špeciálne výskumné diagnózu (pozitívny test sacharózu, Hema test, Coombs negatívna sondy).
Podobne ako vo vonkajšom vzhľade k APG forma hemolyzín autoimunitná hemolytická anémia vyskytujúce sa intravaskulárnej hemolýzou, vyznačujúci sa prítomnosťou hemolyzín v sére, pozitívny Coombsov test. Naproti tomu, keď nie je APG leukopénia a trombocytopénia, zvyčajne dáva dobrý účinok prednizolónu. Odlíšiť od aplastickej anémie, kostná dreň APG umožňuje obraz: v trepanie aplázia je charakterizovaná prevahou tuku, zatiaľ čo gemolize- hyperplázia buniek, ale v zriedkavých prípadoch môžu rozvíjať APG vzor hypoplázia kostnej drene, aj keď v moči stále tu hemosiderín a krvné - retikulocytózou.
Liečba v prípade neexistencie závažnej anémie sa nevykonáva. Vážny syndróm anémia vyžaduje transfúziu eritrotsitov- najlepšie výsledky sú uvedené transfúziu premyje IPT vo veku 7-10 dní erytrocytov. na
hypoplázia krvotvorby zobrazenej anaboliticheskie steroidy: Nerobolum 10-20 mg na deň alebo retabolil 50 mg / m po dobu 2-3 týždňov. Používa sa železo, ale niekedy môže vyvolať hemolytickú krízu. Aby sa zabránilo krízy železa podávaného v malých dávkach počas liečby anabolickými steroidmi. Trombóza znázornené heparín: prvá injekcia I / 000 aplikovať 10 jednotiek, potom 5000-10 000 U 2-3 krát denne pod bruchom kože (jemné ihly do hĺbky 2 cm do tukového tkaniva) pod kontrolou zrážanie krvi. Kontraindikácie liečby heparínom - nedávne zhoršenie žalúdočný vred alebo dvanástnikové vredy, a dostupnosti zdrojov krvácania.
Gemaliticheskie imunitnej nedostatočnosti anémia vyvíja pod vplyvom protilátok na červené krvinky. Základné formy imunitný hemolytickej anémie: 1), autoimunitné čo vedie k objaveniu sa protilátok proti telu vlastné eritrotsitov- 2) haptény spôsobil fixácia na erytrocytárnych antigénov telo cudzie - haptény (lieky, vírusy, atď), s protilátkami vytvorených v odpovedi na .. zlúčenina haptén k proteínu organizma- 3) isoimmune spojené s požitím novorodenca kryštalizačné protilátky namierené proti erytrocytov dieťaťa (pre dieťa a matka nezlučiteľnosti Rh-antigénu a menej na antigény systému my ABO).
Geopolitické autoimunitné anémie. Základom patologického procesu je necitlivý k poruche immunoliticheskoy vlastnej antigén.
Klinický obraz choroby sa skladá z príznakov anemických sindroma- závažnosti pacientov určí podľa závažnosti a závažnosť anémie. V pomaly postupujúce, chronické proces prvom náznaku choroby môže byť malý žltačku (nepriamym bilirubínu) - súčasne detekovaný a anémia. V iných prípadoch, nástup ochorenia sa vyznačuje rýchlym hemolýzy sa rýchlo rastúce anémia a žltačka. Často je telesná teplota stúpa. Často sa zvyšuje slezinu. Možné zväčšenie pečene kvôli žlčových kameňov, tuková degenerácia. Typicky auscultated funkčné systolický šelest na vrchole a srdcové základne, často určená rozdeleným tónom II.
krvný obraz sa vyznačuje normochromnou anémia (akútna hemolýzu hemoglobínu môže klesnúť na katastrofických čísiel, pacient môže spadnúť do každého anemický). Morfológia červených krviniek výrazne nemení, ale niekedy označené ich microspherocytosis, čo vyžaduje odlíšenie od dedičné microspherocytosis. Pri akútnej hemolýzy v krvi môže byť určená jednotlivými erythrokaryocytes. Úroveň retikulocytov vysoká. Bielych krviniek výrazne nemení, ale hemolytická kríza môže sprevádzať krátke neutrofilné leukocytózou (vymenovanie steroidných hormónov v hemolýzou môže byť sprevádzaný vysokou neutrofilné leukémie s posunom k ​​promyelocyty). Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálne. Avšak bežné autoimunitné cytolýze o dva zárodky - krvných doštičiek a erytrocytov (Evans syndróm - Fisher). V tomto prípade, je klinicky definovaný príznaky hemolytickej anémie a trombocytopenická purpura. Kostná dreň sa autoimunitnej hemolytickej anémie je charakterizovaná podráždenie červeným rastu (kombinácia hemolýzy s trombocytopéniou v kostnej dreni je vysoká megakariotsitoz), ale je možné často nájsť vysoké percento retikulocyty - rozlišovacie prvky grubostrukturnym jadro s jadierkami a širokou cytoplazmy obsahujúce azurofilní skromný obilia. Biochemické štúdie ukazujú, okrem hyperbilirubinémia, zvýšenie gama-globulínu, ktorý v niektorých prípadoch môže mať monoklonovy charakter.
Nie je možné predpovedať pre hemolytický proces predpísaných steroidy dávky sú často nevyhnutné pre zlepšenie (prvá dávka - obvykle 60 mg za deň), ak je v prvom žiadna odozva. Ochorenie sa môže prejaviť len epizóda hemolýzy alebo sa chronický priebeh.
Spolu s týmto najbežnejšia forma autoimunitná hemolytická anémia, v ktorej autoprotilátky poškodené erytrocyty absorbovanej sleziny makrofágov buniek (intracelulárnej hemolýzy) dochádza choroba s intravaskulárnej hemolýzy. Charakteristickým rysom tejto -vydelenie tmavý moč kvôli hemoglobinúriou a gemosiderinurii. V závažnej hemolýzy možnú trombózu v mezenterické tepnového systému s výskytom paroxyzmatického silné bolesti brucha a opuchy spôsobené parézou svojich čriev. Spravidla thrombosing malých plavidiel a gangréna čreva nevyvíja v chirurgickom zákroku podľa potreby. Niekedy môže byť intravaskulárna hemolýza v reakcii na chladenie (studené hemoglobinúria). Táto forma hemolytickej anémie je spojený s účinkom séra hemolyzín v červených krvinkách pacienta.
V niektorých prípadoch (najmä staršie ulica) sú formy intracelulárneho hemolýzy spôsobenej studenej aglutiníny na červené krvinky. Provocateur ako hemolýza sa obvykle kalenie. Choroba sa stáva chronickou. Pacienti zvyčajne neznášajú chlad môže vyvinúť sneť prstov po dlhom pobyte v chlade. Špecifickým rysom tohto spôsobu je autoaglyutinatsiya erytrocyty počas odber krvi pri izbovej teplote, ktorá môže zabrániť stanovenie hladiny erytrocytov a ESR. Krv môže zhlukuje v nátere, in vitro. Pri zahriatí aglutinácie zmizne. V sére pacientov pri určovaní proteínových frakcií gradientu sú monoklonálne protilátky, spojené s studené antitepam.
Diagnóza autoimunitná hemolytická anémia je určená na základe spoločných vlastností hemolýzy (zvýšená hladina bilirubínu v krvi alebo výskyt hemosiderínu v moči, čo predstavuje nárast o percenta retikulocytov v krvi a na detekciu autoprotilátok na povrchu červených krviniek pomocou Coombsovho testu, čo je pozitívne v takmer 60% prípadov autoimunitné hemolýzy). Vyššie percento pozitívnych nálezov dáva agregatgemagtlyutinatsionnaya vzorku. Obe sondy môžu byť umiestnené v špecializovaných inštitúciách. Z diagnostického obvode, ale len vo výnimočných prípadoch môže byť vykonaná steroidné hormonálnu terapiu, ktorá zníženie alebo odstránenie hemolýzu, zvýšená po dobu niekoľkých dní. Diagnostika a rozvoj špecifických liečebných programov v autoimunitnej hemolytickej anémie je vykonávané v špecializovanej inštitúcii. Následná liečba sa zvyčajne vykonáva ambulantne.
Liečbu. Liečba zvyčajne začína s pridelením 60 mg prednizolónu (dospelí) denne. Pri ťažkej hemolytickej procese s rýchlo postupujúcej prednizolónom anémia dávky rýchlo zvýši na 100-200 mg denne. Neúčinnosť steroidné terapiu, zistiteľné zo zvýšenia anémia, percento retikulocytov môže vyžadovať splenektómiu na samom začiatku ochorenia. Obvykle otázka splenzktomii musieť rozhodnúť, po niekoľkých mesiacoch konzervatívnej liečby. Pre zdravie a splenektómia neúčinnosti podávané imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprin, metotrexát, atď). V ťažkej anémie syndróm naleje
zhromaždený nepriamu Coombs krvný test alebo opláchnuté (výhodne mrazené) erytrocytov.
Aplastická (hypoplastická) anémia skupina chorôb charakterizovaných postupným poklesom obsahu vytvorených prvkov v periférnej krvi a kostnej dreni.
Etiológie, patogenézy. Rozlišovať aplastickej anémie a idiopatickej známej príčiny tvar. Prvá základňa môže ležať toxické účinky niektorých liekov (napr., Chloramfenikol), chemikáliami (napr., Benzén), a autoaggression výskytu protilátok proti krvotvorných buniek v dôsledku zmien v ich antigénnych štruktúr pod vplyvom vírusové infekcie, liečiv - haptény. Príčiny idiopatickej aplastickej anémie je nejasný.
Klinický obraz je znížená na rastúce anémia a leukopénia trombotsito-. Pancytopénia priložené infekčných komplikácií, zvýšenú krvácavosť