Choroby hematopoetického systému. thalassemia

Video: hematopoetického systému. imunita

Thalassemia (stredomorská anémia, Cooley anémia) - vrodené ochorenie, ktoré sa dedia autozomálne dominantné rys. Choroba sa rozvíja v dôsledku genetických porúch štruktúry peptidových reťazcov hemoglobínu, čo spôsobuje červené krvinky sú produkované chybné.

Odlíšiť ľahké a ťažké formy ochorenia. Mierne formy ochorenia sa vyskytujú takmer bez príznakov. Môžu byť odhalená len v prípade gemotologicheskom štúdii.

Známky ťažkou formou ochorenia sú žltačka vyjadrené ľudskej lebky štruktúru. Pacienti tak poznačený veľkú hlavu, silne vyvinuté čeľuste, vytiahnutie koreňa nosa.

Objektívne vyšetrenie pacienta ukázalo zvýšenie v pečeni a slezine. Zistený charakteristika krviniek ( "cieľ"). Výrazné zvýšenie osmotického odporu erytrocytov, zvýšenie počtu leukocytov a retikulocytov v krvi s normálnymi doštičiek. Reveal mierne zvýšenie bilirubínu, významné zvýšenie koncentrácie železa v sére.

Pacienti s thalassemia často (25% pacientov), ktorý má žlčových kameňov.
Splenektómia v thalassemia je paliatívnej zákrok. To vám umožní iba znížiť počet krvných transfúzií a eliminovať nepohodlie spojené so zväčšením sleziny.
Prejsť na zoznam skratiek

RA Grigoryan

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno