Pacienti Hematológia liečených rôznych prevedení myelodysplázia

Hematopoéza myelodysplázia (MDS) predstavlyayutsoboy veľmi rozmanité a zložité pre diferenciálnej diagnostikigruppu klonální ochorení krvného systému. Ostaetsyai ťažká voľba terapeutických taktiky, a to aj po vzniku diagnoza.Suschestvuyut nasledujúce všeobecné prístupy:

• sledovanie;
• substitučná terapia s krvnými zložkami;
• hormonálna terapia (kortikosteroidmi možné pri kostnomozgovomfibroze, od androgénu teraz opustené);
• cytostatickej účinky (monoterapiu alebo chemoterapia);
• imunosupresívnej liečba;
• antiangiogenetické účinky;
• inhibítory apoptózy;
• diferenciačný činidlá;
• hypomethylating činidlá;
• kombinácia akcií;
• transplantácia autológnej kostnej drene (TCM);
• alogénna transplantácia kostnej drene.

Video: Rozhovor s onkológ Dr R. Berger o inovácie v oblasti liečby rakoviny.

Monoterapia s cytotoxickými liekmi, najmä pri provodimayav obsah pozoroval po biopsii kostnej drene blastnyhkletok viac ako 5%, sa prevádza:

a) nízkou dávkou cytarabín;
b) 5-azacytidin;
c) nízke dávky melfalan;
g) 6-merkaptopurín;
d) topotekán;
e) kampto.

Účinnosť nízkych dávok cytarabínu - 46% polnyhremissy (OL) stredná doba trvania 18 mesiacov. (Gerhartz et al Blood, 1997) - nízke dávky melfalan - 25 až 35% WP dlitelnostyu25 týždňov (Omoto a ďalšie, Blood 1996, Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - Ol 30% (Baran et al Blood 1998) - monoterapie 5 azatsitidinom- PR 51%. pacientov s aktívnou chemoterapie sblastozom tiež ukázali, a je určený pre dlhodobé pozitívne výsledky, ktoré možno získať najmä u pacientov mladších vozrasta.Terapiya analogickej vykonaná v akútnej myeloidnej leukémie, umožňuje dosiahnuť remisiu v 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR kratšia u pacientov s blastosis kostnej drene do 20% (RAEB): 3 roky bez relapsu miera prežitia, pri ktorej 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Este et al Blood, 1997).

použitie programu "fludarabín + cytarabín + G-CSF"remisie o 66%, s mediánom prežitia 18 mesiacov. (Proctor et al 1999). Podľa SSC RAMS obsahujúce nebolshuyugruppu pacientov (8 pacientov), ​​remisie bola 35% (3bolnyh) s vysokou toxicitou u 3 pacientov (36%) a odporom 2 pacientov (29%). Okrem toho u 2 pacientov v deň terapiiotmechena reaktiváciu CMV infekcií, ktoré v jednom prípade kogdaprogramma FLAG bola vykonaná úplne, viedla k vývoju s vývojom ireverzibilnou gemofagotsitarnogosindroma aj pomocou alogénne TKMaplazii- v druhom prípade (kde bol program prerušený) potrebovalasiskusstvennaya ventilácie a masívne ganciklovir terapia, vykonáva s účinnosťou.

Imunosupresívne (ATG, cyklosporín, selsept? Fludarabin?) A antiapoptotického (cyklosporín pentoxifylín, amifostín, rastové faktory), liečba je indikovaná u pacientov v neprítomnosti nihblastnyh buniek pozoroval po biopsii kostnej drene alebo pri nízkej ihsoderzhanii. Je potrebné poznamenať, že kompletná remisia, spravidla nie je možné dosiahnuť, je možné len na kompenzáciu tsitopenichesky syndróm, znižuje alebo úplne eliminuje typ potreba transfuziy.Etot terapia je určený pre pacientov, ktorí sú starší alebo oslablennyhpatsientov, ktorý nemôže byť vyrobený aktívnejší využitie tohto prístupu terapiya.Pri účinnosť je 30 až 40% (Moldrem kolies 19997, Küllike et al, 1999). Okrem toho, ak otsenivattolko hypoplastická pacientov s MDS foriem bez blastosis (redukcie bunkovej štruktúre kostnej drene, trepanobioptate hodnotené o menej ako 30%), účinnosť imunosupresívnej liečbe mozhetdostignut 80% (Savchenko et al., 1999). V niektorých prípadoch, efektné cyklosporín liečba bola prijatá až po vypolneniyasplenektomii.

Programy pre kombinovanú antiapoptoznoyi anticytokine terapiu v kombinácii pentoxifylínu, ciprofloxacín, dexametazón, amifostín (PTSD), ktoré umožňujú, aby sa dosiahol účinok 30-50% pacientov bez vysokej (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

U liekov, ktoré majú anti-angiogénny účinky zahŕňajú talidomid (inhibuje bFGF stimuliremy angiogenézy a sintezFNO-alfa) a all-trans-retinová kyselina, najmä sochetaniis interferónu alfa. Tá kombinácia sa tiež odlišuje antiproliferatívny účinky. Monoterapia talidomidompolucheny čiastkové účinky len u 14% pacientov (Thomas et al 1999), .Terapiya retinoidy v kombinácii s interferónom umožňuje poluchiteffekty 35% pacientov bez blastov v kostnej dreni z uvedených miere viažu priblastoze nula (Hoffman et al, 1997). Retinoidy v kombinácii s vitamínom D3 derivátov (differentsiruyuscheevozdeystvie) účinná u 43% pacientov bez blastosis. Dobavleniek tento 6-tioguanín terapia pre pacientov s obsahom vysokopecnej buniek>5% vedie k účinku na 58% pacientov (zníženie blastosis, uvelicheniepokazateley periférnej krvi, bez posúdenia úplnosť remisie) (Ferrero a kol 1999).

Nová skupina liečiv, ktoré majú gipometiliruyuschimivozdeystviyami (decitabin), pri použití u pacientov s blastozomv monoterapiu dáva 20% Cr a, 10% a 19% chastichnyhremissy klinické zlepšenie (Wjiermans et al 1999).

Autológnej transplantácie kostnej drene sa vykonáva konsolidatsiiremissii, a vo väčšine prípadov sa jedná o molodogovozrasta pacientov s diagnózou myelodysplázia s blastosis. Spôsob Effektivnostetogo je porovnateľné s výsledkami získanými pri ostryhleykozah. Alogénna transplantácia kostnej drene je jediná radikálny metodomterapii, čo umožňuje dosiahnuť long vyzhivaemostibez príznaky ochorenia.

Približný výber algoritmus terapevticheskoytaktiki bol vytvorený na základe vlastných pozorovaní a dannyhliteratury u pacientov s rôznymi formami myelodysplázia (ak usloviidokazannogo diagnóza).

Aplázia / hypoplázia kostnej drene

Poznámka: fibróza prípustný účel prednizolón!

Norma / hyperplázia v kostnej dreni