Získaná atrofia týmusu. Primárne kongenitálna imunodeficiencie syndrómy

Získané atrofiu týmusu IMET morfologická podobnosť so senilnou vek involúciu tela a indikuje prudký pokles funkčnej aktivity s blednutiu lymfopoézy a sekrečnú funkcie týmusu Retikuloepiteliya. Dynamika fázové zmeny v náhodnom involúciu (až do fázy získanej atrofia) v deteysvyazana harakteromantigennogo so spätnou väzbou a s dobou trvania prúdu ochorenia.

Ako je znázornené jeho vlastné pozorovania, fáza atrofia často pozorované pri ťažkých bakteriálnych alebo vírusových a bakteriálnych infekčných ochorení zahŕňajúcich hnisavých procesov alebo malígne tumory s výraznou rozpadu tkaniva a metastáz. Získané atrofia týmusu ako výsledok náhodného umocňovanie by sa morfologicheskidifferentsirovat nielen s vekom involúciu organov, ale aj s vrodeným hypoplázia a dysplázia organov.

Významný rozdiel náhodnému zapletenie To je reverzibilita procesu, pretože telo má vysokú regeneračné schopnosti. Bolo možné preukázať, a to nielen v experimente, ale aj na klinike s priamym pozorovaním obnovu objemu tela u detí počas rekonvalescencie pomocou rentgenoskopii.Vesma pravdepodobné, že vo fáze získané atrofia v regenerácii hlbokého vyčerpania tkaniva elementy organov je nemožné.

Ak však vezmeme do úvahy vysoké potenciálne regeneratívne možné telo dieťaťa, toto ustanovenie nemožno považovať za konečné rozhodnutie. V dôsledku toho, reaktívne zmeny v týmusu stereotypné nie sú spojené s vlastnosťami prostriedku, ktoré spôsobili zmenu. Variácie fázových zmien, však, sú úzko spojené s trvania a sily antigénu alebo stresu vplyvu a so stupňom zrelosti tela. Naše pozorovania ukázali, že deti s nezrelých týmusu náhodného involúciu je atypický, bez významných kolaps lalôčikov, tým menej nie s výraznou aktiváciou týmusu epiteliálne novotvar a tnmicheskih buniek.

To všetko je potrebné vziať do úvahy v diferenciálu diagnóza získané atrofii týmusu s hypopláziou imunodeficitných vrodeným ochorením.

Primárne kongenitálna imunodeficiencie syndrómy

Primárne kongenitálna imunodeficiencie syndrómy Predstavujú extrémnej poškodenie housenkového imunitného systému. Tam môže byť varianty týchto menej závažným ochorením s čiastočnou aktivitou pádom housenkového imunitného systému, sú v súčasnej dobe nedostatočnej dešifrovať.

prísny vrodené imunitný defekty sú pomerne vzácne. Podľa našich pozorovaní, môžu byť nájdené s frekvenciou 2,5 na tisíc pitiev detí, novorodencov a mŕtvo narodených plodov. Najvážnejšie imunodeficiencie syndrómy majú genetické etiológie. Dedičnosť často autozomálne recesívne, niekedy spojené s X chromozóm. Okrem dedičných foriem, existujú sporadické prípady. To bolo navrhol, že môžu byť výsledkom vplyvu prostredia na fetálny lymfatickej sústavy.

napríklad, R. Schimke a kol. (1969) ukázal, supresívnu vplyv vírusu rubeoly na imunitný systém plodu, v prípade, že vírus ovplyvňuje kritické obdobie svojho vzniku. N. W. a Fudenberg Fudenberg ukazujú, že prechodné hypogamaglobulinémia u dojčiat je výsledkom účinku materských transplacental antigammaglobulinovyh protilátky (protilátky proti plodu gama-globulín). Tieto protilátky sú v dôsledku hit plodu gama globulíny v prúde materskej krvi cez placentu. Tento mechanizmus sa nazýva alogénne inhibícia.
Je tiež možné, možnosť toxických škodlivý dopad materských lymfocytov v imunitnom systéme vyvíjajúceho sa plodu.

Patogenéza imunodeficiencie syndrómy Poškodenie môže závisieť od konkrétnej anatomické substrát nesúci imunitnú odpoveď - tzv anatomické teória patogenéze imunitných porúch. Avšak, táto teória nie je vždy možné zaradiť konkrétny imunitný závadu, pretože môže závisieť nielen na vady orgánu ako defektu jednotlivých klonov lymfoidných buniek.
Podľa inej teórie, vzhľad imunodeficiencie syndrómy závislá na poruchách aferentných a eferentných jednotky imunitnej odozvy.

Pod odkazom aferentné znamená schopnosť buniek rozpoznať antigén, tj vykazovať imunologickú kompetentnost- pod eferentných odkazom - (. syntetizovať protilátky, účinok cvičenia killer et al) .. schopnosť vykonávať imunitnú odpoveď.

V posledných niekoľkých rokoch značne rozšírili pochopenie funkcie a štruktúra buniek zapojených do imunitnej odpovede, je možné vytvoriť na tomto základe konkrétnej immunodefitsptov primárne triedenie podľa etiológie (napr dedičstvo), patogenézy (určenej úrovne defektu bazálnych buniek) so známym alebo podozrenie na patogénne mechanizmus a hlavných súvisiacich syndrómov.