Príčiny Creutzfeldt-Jakobovej choroby a symptómy, diagnóza a liečba

Video: My Moskovčania objavili zriedkavé ochorenie mozgu

Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD alebo CJD) - je degeneratívne ochorenie mozgu spôsobené prióny, čo postupne vedie k demencii a smrti.

Príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby pripomínajú iné ochorenie mozgu, ako je Alzheimerova choroba, ale Creutzfeldt-Jakobova choroba postupuje oveľa rýchlejšie.

Creutzfeldt-Jakobova choroba priťahuje pozornosť širokej verejnosti v roku 1990, kedy sa niektorí britskí obyvatelia vyvinuli formu CJD po konzumácii mäsa chorých kráv. Od tej doby, Creutzfeldt-Jakobova choroba sa viac bežne známa ako "choroba šialených kráv". Avšak, klasické Creutzfeldt-Jakobova choroba nie je zvyčajne spojená s kontaminovanou hovädzieho mäsa.

Hovorí sa, že klasické Creutzfeldt-Jakobova choroba je vzácna, a šialených kráv prepuknutiu choroby - ešte vzácnejší. Na celom svete každý rok je diagnostikovaných iba jeden prípad ochorenia na 1.000.000 ľudí, prevažne u starších osôb.

Príčiny Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Creutzfeldt-Jakobova choroba a jeho varianty patrí do širšej skupiny ochorení človeka a zvierat, ktoré sú známe ako prenosné spongiformné encefalitída (TSE). Tento názov pochádza z hubovitej dutín, ktoré môžu byť videný, keď podstata mozgu mikroskopia ľudí, ktorí zomreli z TSE.

Príčinou Creutzfeldt-Jakobova choroba a iné spongiformné encefalitída sú abnormálne bielkoviny - prióny. Za normálnych okolností sú tieto proteíny sú neškodné, ale keď sa stanú patogénne, potom spustiť devastujúci ochorenie mozgu. Prióny - jedinečné proteíny, ktoré sú určité charakteristiky možno pripísať na látky a živých organizmov. To je jediná forma života, ktoré môžu rozmnožovať, zatiaľ čo má žiadnu DNA alebo RNA.

Spôsoby prenosu Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Riziko nákazy ochorenia je veľmi malý. Prióny nemôže byť prenášaný kašľanie či kýchanie, dotykom alebo sexuálny kontakt. Ale podstata mozgu chorých ľudí a zvierat obsahovať prióny.

Existujú tri spôsoby výskytu Creutzfeldt-Jakobovej choroby:

1. spontánne ochorenie.

Väčšina ľudí s klasickým Creutzfeldt-Jakobovej choroby chorého bez zjavného dôvodu. V týchto prípadoch sa jedná o spontánny alebo sporadické CJD.

2. genetická mutácia.

V Spojených štátoch, z 5 až 10% pacientov s CJD majú v rodinnej anamnéze ochorenie alebo pozitívny test na genetickej mutácie spojené s CJD. To sa nazýva dedičný (familiárna), Creutzfeldt-Jakobova choroba.

3. Infekcie pacientov.

Malé percento pacientov s vCJD ochorel po kontakte s infikovanou krvou častíc z chorého človeka alebo zvieraťa. K tomu dochádza počas lekárskych postupov, ako sú kožné štepy alebo rohovky. Typické metódy sterilizácie neničí priónov, ale infekcia môže dôjsť v operáciách mozgu infikovaných nástroja. Infikované možné, a pri podávaní prípravkov získaných z mozgu chorých zvierat (napríklad hormónov hypofýzy). Takéto prípady CJD volal iatrogenic.

Ďalšie verzie infekcie spojené s konzumáciou hovädzieho mäsa z kráv s bovinnej spongiformnej encefalopatie (BSE) - choroba šialených kráv. Nezáleží na tom, ako dobre variť hovädzie mäso, riziko infekcie pretrváva, vrátane pri práci so surovým mäsom.

Rizikové faktory pre Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Väčšina prípadov ochorenia sa vyskytujú bez zjavného dôvodu (spontánne), takže nastaviť rizikové faktory, je ťažké.

Ale existuje niekoľko faktorov, ktoré sú spojené s niektorými typmi CJD:

1. Age.

Spontánna CJD sa vyskytuje hlavne u starších ľudí, asi 60 rokov. Familiárna forma ochorenia začína o niečo skôr. Na druhej strane, choroba šialených kráv môže byť zmluvne v každom veku. Mnoho Britov, ktorí zomreli počas vypuknutia v roku 1990, bolo ich tam mladí ľudia 20-30 rokov.

2. Dedičnosť.

Ľudia s familiárnej CJD majú určité genetické mutácie, ktoré vyvolávajú ochorenie v relatívne mladom veku. CJD sa dedí autozomálne dominantným mechanizmom. To znamená, že jeden defektné gén od jedného z rodičov je dosť k rozvoju ochorenia. Ak osoba má takú mutáciu, je šanca, že ju dám deti činí 50%. Genetická analýza pacientov, ktorí zomreli na infekciu CJD (iatrogénnou formy alebo choroba šialených kráv), ukázal, že mnoho z nich sa svojou vlastnou genetické predispozície k ochoreniu. Možno, že táto skutočnosť prispela k infekcii a rozvoju ochorenia.

3. Vplyv kontaminovaného materiálu.

Ľudia, ktorí dostávajú rastového hormónu z hypofýzy dobytka, rovnako ako tí, ktorí podstúpia operáciu mozgu, sú vystavení riziku iatrogénna CJD. Riziko zmluvné choroba šialených kráv predvídať vôbec ťažké, pretože mäso môže obsahovať nebezpečné v mnohých pokrmov. Vo vyspelých krajinách, kde je prísnou veterinárnou kontrolou, pravdepodobnosť infekcie je veľmi nízka. Napríklad vo Veľkej Británii je riziko získaných foriem CJD, pretože hovädzie mäso je 1 prípad na 10 milliardov varených jedál.

Príznaky Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Creutzfeldt-Jakobova choroba je charakterizovaná rýchlym mentálne degradácii, po dobu niekoľkých mesiacov.

Počiatočné príznaky CJD patrí:

• Zmeny osobnosti.
• úzkosť.
• Depresia.
• Strata pamäti.
• Zhoršenie intelektu.
• rozmazané videnie.
• Nespavosť.
• Porušenie reči.
• Problémy s prehĺtaním.
• Náhle prudké pohyby.

V priebehu doby, choroba postupuje a neurologické príznaky zhoršia. Väčšina pacientov sa nakoniec upadne do kómy. Srdcové zlyhanie, respiračné zlyhanie, pneumónia a ďalšie infekcie sú príčiny smrti. Trvanie choroby z prvých príznakov na smrť, s priemerne 7 mesiacov. Niektorí ľudia žijú asi 2 roky po diagnóze.

Pacienti BSE psychiatrické symptómy v ranej fáze ochorenia môžu byť viditeľnejšia, a demencie - porušením myslenia, logiku, ukladanie do pamäte - dôjde neskôr. Navyše, táto varianta tohto ochorenia postihuje ľudí mladší než klasické Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Trvanie choroby dosahuje 12-14 mesiacov. Výsledkom je vždy smrteľná.

Diagnostika Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Iba biopsiu mozgu alebo post-mortem vyšetrení mozgového tkaniva možno jednoznačne potvrdiť Creutzfeldt-Jakobovu chorobu.

Lekári môžu navrhnúť CJD, na základe rodinná anamnéza, neurologické symptómy, a niekoľko diagnostických testov:

1. Elektroencefalografia (EEG).

Pre tento postup, koža hlavy pacienta pripevnený špeciálny elektródy, po ktorom sa prístroj meria elektrickú aktivitu mozgu. U pacientov s CJD a charakteristickými porúch v elektroencefalograme.

2. Magnetická rezonancia (MRI).

Táto technika je založená na využití silných magnetických polí vytvoriť detailné snímky vnútorných orgánov. MRI je obzvlášť užitočné v diagnostike ochorení mozgu, pretože to umožňuje získať vysoko kvalitný obraz z bielej a šedej hmoty mozgovej.

3. Analýza mozgovomiechového moku.

Naše mozgu a miechy je obklopený špeciálny kvapalného médiá, ktorá ju chráni pred vonkajšími vplyvmi a vykonáva mnoho ďalších funkcií. Pre analýzu tejto tekutiny, je nutné vykonať lumbálnu punkciu - spinálnej punkcii sa špeciálnou ihlou získať niekoľko mililitrov materiálu. Prítomnosť určitého proteínu v mozgovomiechovom moku - znamenia Creutzfeldt-Jakobova choroba.

4. biopsia z mandlí.

Látkové mandle schopný nazhromaždiť dôkazy o priónovej infekcie - choroba šialených kráv. Štúdia vzorky tkaniva odobratého pri biopsii, pomôže diagnostikovať chorobu šialených kráv, ale táto metóda je považovaná za menej spoľahlivé ako ostatní.

Metódy diagnostiky CJD dosť. Ale v každom prípade, konečné slovo vždy nesie s výsledkami biopsie mozgu.

Liečba ochorenia Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Neexistuje jediný spôsob, ako vyliečiť klasické Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, alebo variant. Počas posledných desiatich rokov bolo testované mnoho liekov - steroidy, antibiotiká, imunomodulátory, antivírusová činidlá. Ale žiadny z navrhovaných metód ukázalo žiadnu účinnosť. Z tohto dôvodu, lekári sa zameriavajú na zmiernenie symptómov choroby, k zlepšeniu zdravia pacientov v posledných mesiacoch života.

Komplikácie Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Rovnako ako iných príčin demencie, Creutzfeldt-Jakobova choroba hlboko ovplyvňuje myseľ pacientov, ale CJD postupuje rýchlejšie ako iných neurodegeneratívnych ochorení. Pacienti s CJD zvyčajne odstrčiť od samotného príbuznými a priateľmi, stráca schopnosť rozpoznávať ľudí a udržiavať vzťahy. V priebehu doby, oni už nie starať sa o seba a vykonávať každodenné činnosti, a potom padajú do kómy, končiť smrťou.

Hlavné fyzické komplikácie CJD patrí:

• Infekčné ochorenia.
• Zlyhanie srdca.
• Respiračné zlyhanie.

Prevencia Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Neexistuje žiadny spôsob, ako zabrániť sporadické prípady ochorenia. Ak ste boli prípady neurologických ochorení v rodine, mali by ste sa poradiť s genetikom. Lekár vám pomôže porozumieť problému a určiť riziko tohto ochorenia u vás.

Ak ste sa starať o niekoho, kto je chorý s CJD alebo choroba šialených kráv, americkej National Institutes of Health odporúča nasledovné:

• V prípade kontaktu s pokožkou alebo výlučkov chorého je nutné si umyť ruky, než budete jesť, piť a fajčiť.
• Chráňte svoju tvár a ruky pred stykom s krvou alebo inými telesnými tekutinami chorého.
• Vždy chrániť svoje rany a drobné rezy s vodotesné obväzy vybiť pacienta sa dostať ani do rany.

Prevencia iatrogénnou Creutzfeldt-Jakobovej choroby

Liečebne v rozvinutých krajinách dnes dodržiavať prísne pravidlá pre prevenciu infekcie priónových infekcií.

Patria medzi ne:

• Prednostné použitie syntetického rastového hormónu, ale nie prirodzený hormón, ktorý sa vyrába z hypofýzy.
• Povinné zničenie všetkých chirurgických nástrojov používaných pri operáciách mozgu ľudí s podozrením na CJD.
• Povinné používanie jednorazových súprav pre lumbálna punkcia, ktoré zahŕňajú žiletky, ihly, rúrky a všetky potrebné položky.

Je tu možnosť infekcie prostredníctvom transplantácia orgánu od darcu, ktorý mal inkubačná (asymptomatický) doba Creutzfeldt-Jakobova choroba. Ale tento scenár je veľmi nepravdepodobné. Zjavné prednosti transplantáciou orgánov je oveľa vyššie riziká, ktoré sú s ním spojené.

V súvislosti s prionovej infekcie prísnejších pravidiel navrhnutých zo strany USA pre darcov, ktorí majú v úmysle darovať krv na lekárske účely.

Je zakázané darovať krv, aby ľudia, ktorí:

• Mať blízkych príbuzných s históriou CJD.
• Pripravené injekcie ľudský rastový hormón.
• Pripravený z pankreasu injekcie inzulínu u hovädzieho dobytka.
• prijímať transfúziu krvi vo Veľkej Británii od roku 1980.
• vykonávať aspoň 3 mesiace v Spojenom kráľovstve od roku 1980 do roku 1996.
• Vykonal minimálne 5 rokov vo Francúzsku od roku 1980 až do súčasnosti.

Prevencia choroby šialených kráv

Vo vyspelých krajinách, riziko nákazy BSE je extrémne nízka. iba 3 prípady choroby boli hlásené v Spojených štátoch, a tieto prípady boli prinesené do USA zo zahraničia - dve z Veľkej Británie a jeden zo Saudskej Arábie. Rusko a ďalšie postsovietske krajiny nepatrí k tým štátom, kde sú prípady choroby šialených kráv u človeka.

Vo Veľkej Británii, ktorý trpí vypuknutí najviac, bolo zaznamenaných najmenej 200 prípadov ochorenia. Po prvom vypuknutí v roku 1995 dosiahli vrchol v rokoch 1999-2000, a potom sa incidencia začala klesať.

Väčšina sveta sa akcia na ich území už nedostal produkty kontaminované prióny. Tieto prísnejšie obmedzenia na dovoz hovädzieho a krmív, karanténnych opatrení, zákazu spracovania niektorých zvieracích častí a ďalšie.

Niektoré lieky sú spojené s veľmi nízkym rizikom:

1. Vakcíny.

Krvné enzýmy a aminokyseliny odvodené od hovädzieho dobytka, sa používa pre pestovanie baktérií a vírusov, z ktorej potom produkujú vakcínu. Nie všetky vakcíny vyrobené za použitia týchto zložiek. Niektoré agentúry, ako napríklad v USA FDA, výrobcovia odporúčajú ich nákup materiálov iba z krajín zvýhodnených proti chorobe šialených kráv. Rovnaká odporúčanie platí pre Spojené štáty a kozmetiky. Ale v rozvojových krajinách, kontrolné orgány nemusí vzťahovať na produkciu s takými zábran, a to je potrebné mať na pamäti.

2. Inzulín.

V niektorých krajinách po celom svete predal inzulín, ktorý sa vyrába z pankreasu dobytka. Za týmto účelom, inzulín nie je možné poskytnúť 100% záruku bezpečnosti. V mnohých vyspelých krajinách, to neprodukuje inzulín a nedovážajú, ale pacient sám môže spôsobiť hovädzieho inzulínu pre osobnú potrebu. S tým súvisí aj riziko vzniku priónového infekcie.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno