Priónového ochorenia u človeka

Patria medzi ne:

Video: prióny a priónovej choroby 1

• Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD), je hlavný podtyp;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinkerova (GSHSH) syndróm;
• fatálne insomnia;
• variantné CJD (vCJD);
• kuru.

Priónového ochorenia vyskytujú ojedinele, s frekvenciou približne 1 za rok na jeden milión obyvateľov.

Priónovej choroby sú spôsobené štrukturálnymi zmenami v normálneho bunkového membránového proteínu, ktoré sú známe ako priónových proteínov (PrP), s neznámou funkciou. Štrukturálne zmeny priónových proteínov (alebo prióny) spôsobí zmenu v normálnom PRP sa stanú rezistentné k ničenia (a pripomína amyloid), čo vedie k ich vnútrobunkové hromadeniu a pomalej smrti neurónov. Postupné hromadenie priónov spôsobujúcich gliózu a typický vakuolárna (spongiformné) histologické zmeny, ktoré vedú k vývoju iných typov demencie a neurologických porúch.

Priónového ochorenia môže byť spôsobené spontánny alebo dedičných mutácií génu kódujúceho WGR, ktorý sa nachádza na krátkom ramienku chromozómu 20. Za určitých mutácií vyvinúť familiárnej formy CJD, zatiaľ čo iní - GSHSH alebo PHI. Menšie odchýlky v niektorých kodónov určujú klinický obraz a rýchlosť progresie ochorenia.

Infekcie priónového ochorenia prostredníctvom infikovaných tkanív, ako o tom svedčí šírení Kuru ochorenie v populácii Papuy - Novej Guiney, prax rituálne kanibalizmus. Medzidruhové prenos priónových ochorení je realizovaná prostredníctvom potravinového reťazca (ako v prípade CJD), priónového ochorenia, ako diseminované norok, losov, jeleňov, oviec a iných domácich druhov cicavcov. V niektorých západných štátoch USA a Kanade distribuovaný spongiformnou encefalopatiou medzi losy a oleney- nevie, či je možné kontaminácie týchto chorôb u ľudí, ktorí lovia týchto zvierat, cut up mŕtvych tiel alebo použitých v ich potravín mäsa.

Priónového ochorenia by mali byť vylúčené u pacientov s demenciou, a to najmä v prípade, že sa rýchlo postupuje.

Video: prióny - malí vrahovia. Agutstsi Adriano (2014)

Liečba je symptomatická priónových chorôb. Prióny nie sú citlivé na konvenčných spôsobov dezinfekcie a predstavujú nebezpečenstvo pre chirurgov, patológov a laboratórne techniky, ktoré pri styku s infikovanými tkanív a nástrojov.