Syndróm hypoplastického ľavého srdca u detí: príznaky, liečba, príčiny

Symptómy a príznaky syndrómu hypoplastického ľavého srdca u detí

Následne sa rýchlo rozvíja klinický obraz kardiogénneho šoku (napríklad rýchle dýchanie, dýchavičnosť, slabý pulz, bledosť, cyanóza, hypotermia, metabolická acidóza, letargia, oligúria alebo anúria). Keď je ohrozená systémového obehu, koronárnej a cerebrálnej perfúzie sa môže znížiť, čo vedie k príznakom infarktu alebo mozgovej ischémie.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí veľmi aktívny prekordium s výraznou ľavej srdcovej parasternálně podnety spojené s veľmi zlom periférnom prekrvení, studených končatín, modro-šedej farby pleti a žiadny alebo sotva znateľných impulzov. Druhá srdcová zvuk (S₂) Jasne a jeden. Charakterizovaný ťažkú ​​metabolická acidóza neprimeraná s PO₂ a RSO₂.

Syndróm Diagnóza hypoplastického ľavého srdca u detí

• Röntgen hrudníka a EKG.
• Echokardiografia.

Diagnostika klinicky podozrivých a potvrdené s núdzovým echokardiografie a Dopplerovho štúdie farby prúdenie. vzácny prípad srdcovej katetrizácia.

Hrudníka x-ray odhaľuje kardiomegalie a pľúcnej žilovej kongescie alebo pľúcny edém.

Syndróm Liečba hypoplastického ľavého srdca u detí

• Infúzie prostaglandínu E₁ (PGE₁).
• Chirurgický zákrok.
• Niekedy transplantácie srdca.

Všetky postihnuté deti musia byť okamžite stabilizovaná v novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti. Mala by byť nastavená cievne prístup, typicky cez pupočnú žilovej katetera- potom PGE₁ (Od 0,05 do 0,1 mg / kg za min i.v.) sa podáva, aby sa zabránilo uzavretiu ductus arteriosus alebo znovuotvorenie zúžené vedenie. Metabolická acidóza sa koriguje infúzie NaHCO₂. Vážne chorí novorodenci s kardiogénnym šokom môžu vyžadovať inotropný (napr milrinon), diuretiká k zlepšeniu funkcie srdca a stav ovládania hlasitosti. Je veľmi dôležité pre udržanie pľúcnej vaskulárnej rezistencie je relatívne vysoké a nízke systémové vaskulárnej rezistencie, aby sa zabránilo nadmernému cirkuláciu vyjadrený v pľúcach v dôsledku systémového perfúzie. Tieto odporové rozsahy udržiavané tak, aby sa zabránilo Hyperoxie alkalózu a hypocarbia, z ktorých každý môže viesť k pľúcnej vazodilatácii. od O₂ je jedným z najúčinnejších pľúcnej vazodilatačný látka, deti prijímať vetranie so vzduchom v miestnosti alebo hypoxické zmesi na dosiahnutie nasýtenia oxidom uhličitým systém 70-80%. Ak je dieťa potrebuje ventilátor, RSO₂ To je možné ovládať v pásme vysokých normálnych hodnôt, alebo pri mierne zvýšenej. Systémové vaskulárna rezistencia je udržiavaný odstránenie alebo minimalizácia použitie vazokonstrikčných liečivá (napr, epinefrín alebo dopamín vysokých dávok). Milrinon môže byť užitočné, pretože to môže viesť k systémovej vazodilatácii.

Survival nakoniec vyžadujú viacstupňové postupy do pravej komory fungovať ako systémový komory. Stage 1, ktorý sa vykonáva v priebehu prvého týždňa života je Norwood postup. Hlavnou pľúcnice je rozdelený, distálny pahýľ je uzavretý klapkou a arteriálnej kanála ligovány. Potom stráviť správne modifikované zmiešavacie Blalkoka - Zahusťovanie alebo protetika pravozheludochkovolegochnoy artérie (Sano modifikácia) - interatriálního septa zvýšenie aproximálnej hypoplastická pľúcnice a aorta spojiť s aortálnou a pulmonálna štepu vytvoriť neoaorty. Krok 2 vykonaný vo veku 3-6 mesiacov, sa skladá z obojsmerného prevádzky Glenn (zlúčenina "end-to-side" v hornej dutej žily do pravej pľúcnej tepny). Krok 3 sa uskutočňuje vo veku 18-36 mesiacov, to je modifikovaný postup Fontana. Miera prežitia je 75% pre stupeň 1, 95% pre 2 stupne, a 90% pre stupeň 3. celková miera prežitia 70% do 5 rokov po operačný korekciu. Mnoho preživší poruchy vývoja nervov, ktorý môže byť prepojený s existujúcou rozvojovou anomálie CNS alebo otvorené alebo skryté hypoperfúzie alebo CNS tromboembolizmu vyskytujúce sa v procese viacstupňových postupov.

Vzhľadom k tomu, dostupnosť darcovských sŕdc je veľmi obmedzený, asi 20% detí umiera vo svojom očakávaní. Po transplantácii srdca je nutná imunosupresíva. Jediná známa liečenie ischemickej choroby srdca aloštěpu asociované - retransplantácia.

Endokarditída profylaxia sa odporúča pred operáciou, ale je potrebné iba v prvých 6 mesiacoch po zotavení, ak je zvyškový závada, v susedstve miesta chirurgického klapky prekrytia alebo protetického materiálu.