Hypopituitarizmus: symptómy, príčiny, liečba, symptómy

príčiny hypopituitarizmom

Hypofunkcia hypofýzy môžu spôsobiť rad patologických podmienok hypofýzy alebo hypotalamu.

Symptómy a príznaky hypopituitarizmom

V každom prípade znižuje sekréciu hormónov hypofýzy a prejavuje je popísané v príslušných oddieloch príznaky nedostatku hormónu.

príklady:

• s nedostatočnou sekréciou TSH rozvíjajúce hypotyreózu bez strumy;
• hyposekrece FSH a LH vedie k hypogonadizmu;
• Deficit ACTH sprevádzaný hypocorticoidism;
• hyposekrece prolaktínu sa prejavuje nedostatočnou dojčenie po pôrode;
• Nedostatok rastového hormónu u detí spôsobuje spomalenie rastu a niekedy hypoglykémii a dospelých - rôzne nešpecifické symptómy.

diagnóza hypopituitarizmus

U niektorých hormónov hypofýzy (ACTH, TSH, LH a FSH) sekundárne diagnózu (tj., V dôsledku lézie hypotalamus-hypofýza regióne) hypofýzou insuficiencie premenná nastavená založený na súčasnom znížení hladiny hormónu hypofýzy a nastaviteľným žľazy.

Prvý odporúča vyšetrovať bazálnej hladiny hormónov v hypofýze a regulovať ju. Je potrebné poznamenať, že úroveň hormónov hypofýzy, v niektorých prípadoch to môže byť normálne so zníženou sekréciu hormónu periférne žľazy. Táto kombinácia výsledky tiež ukazujú, giposekrepiyu hormónu hypofýzy, ako s ohľadom na reguláciu hypofýzy, periférne nízka úroveň periférne hormón by nemal spôsobovať sekréciu zodpovedajúcu hormónu hypofýzy. Takže pre podozrenie hypopituitarizmom odporúčame preskúmať:

• LH a FSH v kombinácii s testosterónom (u mužov) alebo estradiolu (ženského);
• TTG a T₄;
• ACTH a kortizol pôstu;
• IGF-1.

K odlíšeniu priame zničenie hypofýzy sekrécie hormónov hypotalamu, čo viedlo k poklesu sekrécie hormónov hypofýzy, rovnako ako na identifikáciu nedostatku rastového hormónu a sekrécia prolaktínu je nutné vykonávať zvláštne náročné testy.

Nie je potreba pre stimuláciu testy pre všetkých pacientov hypopituitarizmom. Je potrebné poznamenať, že s výnimkou, že je potrebné pre liečbu neplodnosti alebo zastavením rastového hormónu GnRH, že je potrebné pre substitučnú terapiu je určený len klinických príznakov nedostatku hormónu a úrovne ovládanými hormónov hypofýzy. K dispozícii sú nasledujúce indikácie pre náročné testy:

• pre diferenciálnu diagnostiku lézií v hypofýze a hypotalame, kde to je možné stanoviť inú cestu, alebo nevyplýva z patogenéze ochorení;
• posúdiť potrebu pre rast hormonálnu substitučnú terapiu;
• na určenie potreby liečenie rastovým hormónom pacienta alebo GnRH-WG.

Test tolerancie na inzulín

svedectvo

• Výskum zásob ACTH.
• Výskum rezerv rastového hormónu.
• Diferenciácia Cushingovho syndrómu a depresii.

zásada

Intravenózna injekcia formulácie inzulínu spôsobuje hypoglykémia (hladina cukru v krvi by mala byť znížená o menej ako 2,2 mmol / l a sprevádzaná symptómy hypoglykémie), čo je v tomto prípade považované za štandardizovaná (riadené kvantitatívne, úroveň glykémie) záťažového testu, sprevádzané zvýšením sekrécie rastového hormónu a ACTH.

kontraindikácie

• Vek staršie ako 55-60 rokov.
• Bazálna hladiny kortizolu <100 нмоль/л.
• Nekompenzovaná hypotyreóza, pretože samo o sebe porušuje sekréciu rastového hormónu a kortizolu. Test sa môže uskutočniť v 3 mesiacoch substitučnú terapiu účinné T₄.
• Epilepsia.
• Koronárne srdcové ochorenie, alebo zmeny v EKG.
• Strata vedomia v histórii.

procedúra

• Malo by sa zabezpečiť kontinuálne sledovanie pacienta v priebehu testu.
• Štúdia bola vykonaná na lačno po celonočnom hladovaní. Určujú telesnú hmotnosť pacienta.
• Podáva intravenózne katéter a produkovať prvé (bazálny, t = 0) vzorky krvi pre glukózu, kortizol a rastový hormón.
• Intravenóznou injekciou bežného inzulínu:
• v dávke 0,15 U / kg, keď diferencované normálne a abnormálne funkciu hypofýzy, kde sa predpokladá, že to je normálne, skôr než zníženia hodnoty;
• v dávke 0,3 U / kg u akromegália alebo Cushingovho syndrómu;
• v dávke 0,1 U / kg u pacientov s hypopituitarizmus;
• v dávke 0,2 U / kg, ak sa pacient-dependentný diabetes mellitus;
• vysoké dávky inzulínu (viac ako 0,15 IU / kg) podávané nutné prekonať rezistenciu na inzulín, ktorý je zvyčajne sprevádzaný akromegália, Cushingov syndróm a diabetes a zabraňuje spôsobiť hypoglykémiu priemernú dávku inzulínu.
• Správanie odber vzoriek krvi pre glukózu, kortizol a rastový hormón.
• Ak sa 45 min skúška nevyvíjal hypoglykémii, inzulín sa podáva opakovane (zvyčajne v polovici počiatočnej dávky) a vzorky krvi v tomto prípade sa vykonáva po 75 a 150 minút od začiatku testu.
• Skúška sa zastaví, ak klinicky vyvinie zreteľný hypoglykemickej reakcie, proti ktorej sa im odoberie krv glykémie, kortizol a rastový hormón. Je žiaduce, aby dve vzorky krvi pre sledovanie spoľahlivosti výsledkov. Niekedy sa eliminujú predĺžená a závažnej hypoglykémie injekcií 25 ml 25 alebo 50% dextrózy a (glukózy) a 100 mg hydrokortizónu, ale iba po odobratí krvných vzoriek ukazovatele sú definované vyššie.
• Po ukončení skúšky musia byť pacient kŕmené večeru, a to len na normálnej úrovni pre chorých monitorovanie hladiny glukózy v krvi môže byť zastavená.

Predmet musí zastaviť užívanie orálnej estrogény po dobu 6 týždňov pred testom, ako zvýšené hladiny kortizolu globulín viažuci u pacientov liečených estrogény môžu skresliť výsledky štúdie. Estrogénu a progesterónu transdermálnu podávanie nie je prevrátené, pretože nemajú žiadny vplyv na výsledky testu.

interpretácia

• Skúška sa považuje za zlyhal, ak je hladina glukózy v krvi nebola znížená <2,2 ммоль/л, следовательно, результаты теста нельзя интерпретировать. При необходимости тест следует повторить с большей дозой инсулина.
• Normálne hladiny kortizolu pri znižovaní glykémie <2,2 ммоль/л повышается до 170 нмоль/л с пиком >580 нмоль/л, а СТГ >20 мЕД/л.
• Priemerné zvýšenie kortizolu v reakcii na hypoglykémie označuje schopnosť tela odolávať namáhaniu vplyvmi, vrátane veľkých chirurgických zákrokoch, bez dodatočného podávanie glukokortikoidov.
• Podnormální kortizol sekrécie stres (napríklad kortizol vrchol 450-580 nmol / l) u pacienta bez klinických dôkazov indikuje, nedostatočnosť nadobličiek musia iba účel glukokortikoidov počas stresu.
• Pri nižšom odpovede kortizolu (<450 нмоль/л) нужна заместительная терапия глюкокортикоидами.
• Na úrovni rastového hormónu <10 мЕД/л в ответ на гипогликемию диагностируют тяжёлую СТГ-недостаточность, может быть рекомендована заместительная терапия. При уровне СТГ 10—20 мЕД/л — пограничное состояние.
• Cushingov syndróm zaznamenali zvýšené hladiny kortizolu nad bazálnej úrovne <170 нмоль/л, в то время как при депрессии повышение нормальное в ответ на гипогликемию (>450 нмоль/л).

glukagón skúška

svedectvo

• Výskum zásob ACTH.
• Výskum rezerv rastového hormónu.
• Test sa s výhodou vykonáva u pacientov, ktorí sú kontraindikované pre spoľahlivejšie testu tolerancie na inzulín.

zásada

Vzhľadom k tomu, po podaní koncentrácia glukagónu hladiny glukózy v krvi v prvých zväčšuje a potom zmenšuje, stimulácia sekrécie rastového hormónu a ACTH môže byť odpoveďou na hypoglykémiu, a aj keď ACTH stimulácia rastového hormónu môže byť tiež vysvetlený nevoľnosť, ktorá spôsobuje glukagón.

kontraindikácie

• Heavy uncompensated hypotyreózy.
• Hladina kortizolu ráno na lačný žalúdok <100 нмоль/л.
• Výsledky sú často dvojznačné u pacientov s diabetom.

stimulačný test ACTH

svedectvo

• Výskum zásob ACTH.
• Štúdium funkcie kôry nadobličiek.

zásada

Ak sa v reakcii na podávanie exogénneho ACTH (tetrakozaktidom) nastane zodpovedajúce zvýšenie hladiny kortizolu, znamená poruchu kôry nadobličiek. Keď dlho existujúce hyposekrece ACTH sa môže vyvinúť kortikálnej atrofie kôry nadobličiek, potom iba dlhé (opakovaná) môže obnoviť podávanie sekrécia ACTH kortizolu. To je sekundárna zložka, ale nie je primárne zlyhanie padpochechnikovoy, v ktorých sa vykonáva riadenie ACTH obvod spôsobuje stimuláciu sekrécie kortizolu, ako nadobličky sú prakticky nevyskytujú. Tetrakozaktidom test môže byť použitý na nepriamy odhad rezerv ACTH napríklad nedostatok ACTH u chronickej kôry nadobličiek neschopné adekvátne sekréciu kortizolu 30 minút po podaní ACTH.

procedúra

Existujú tri typy testov: Test krátke nízke dávky (60 minút, 1 ug podávané ACTH), krátky tradičné testu (60 minút, 250 ug podávané ACTH) a predĺžený tradičné testu (48 hodín).

• Pri vykonávaní buď krátke testy tetrakozaktid (1 ug alebo 250 ug) bol podávaný intramuskulárne / intravenózne a v krvi obsah kortizol pred podaním určiť tetrakozaktidom (0 min).
• V prípade, že krátky test použitý pre štúdium zásob ACTH, kortizolu je skúmaný iba v 0- a 30 minút bodom testu.
• podávanie tetrakozaktidom metóda (intramuskulárne alebo intravenózne), a dávka (nízka alebo tradičné) nemajú vplyv na výsledok, tj., dáta sú úplne porovnateľné a interpretované rovnakým spôsobom.
• Dlhšie tradičné skúška trvá 48 hodín. To je zriedka použitý v posledných rokoch, pretože obvykle s krátkym kvíze môžete získať všetky potrebné informácie.

Predmet musí zastaviť užívanie orálnej estrogény po dobu 6 týždňov pred testom, ako zvýšené hladiny kortizolu globulín viažuci u pacientov liečených estrogény môžu skresliť výsledky štúdie.

interpretácia

• V krátkom teste, 30 minút po podaní tetrakozaktidom kortizolu zvyčajne >580 nmol / L.
• Výsledky tohto testu ako rezervy definície nespoľahlivého ACTH u pacientov, ktorí v najbližších 6 týždňov po chirurgickom zákroku na hypofýze.
• Interpretácia testu je netriviálne a často nejednoznačné.

arginín skúška

svedectvo

Test druhý riadok v diagnostike rastového hormónu rezervy.

zásada

Arginín stimuluje sekréciu rastového hormónu.

kontraindikácie

Nie.

interpretácia

Zvyčajne je koncentrácia rastového hormónu zvyšuje 15-20 mU / l.

Test s clomiphen

svedectvo

Diagnóza hyposekrece gonadotropínmi (napríklad Kallmann syndróm).

zásada

Clomiphen má vysoké dávky anti-estrogénovým účinkom. Princíp testu je založený na skutočnosti, že klomifén viaže na estrogénové receptory hypotalamu a hypofýze, blokuje účinok estrogénu, ktorá je vnímaná týmito štruktúrami sú gipoestrogeniya.

kontraindikácie

• Ochorenie pečene.
• Prechodné zhoršenie depresie.

procedúra

• By mali byť upozornení na tému možných prechodných vedľajších účinkov clomiphen ako je periférne videnie, nástup predčasné ovulácie a možno tehotná, pokiaľ sa neberú antikoncepciu.
• Priradenie clomiphen v dávke 3 mg / kg denne po dobu 7 dní. Aby sa zlepšila prenosnosť denná dávka môže byť rozdelená do 3 stupňov.
• Krv na LH a FSH prijaté deň pred cieľovou clomiphen (počnúc, bod 0), potom 4., 7. a 10. deň od začiatku cieľového clomiphen. V tomto prípade, odber vzoriek krvi sa môže vykonávať kedykoľvek počas dňa.

interpretácia

• Za normálnych okolností, v 10. deň od začiatku vymenovania úrovní clomiphen gonadotropínu sa zvýšil o 2 krát, vo všeobecnosti vyššie ako normálne hodnoty.
• S porážkou obsahu hypotalamus gonadotropínu sa nezvyšuje.
• Nepriamym dôkazom pre ovulácie, je z toho vyplývajúci nárast koncentrácie progesterónu >30 nmol / l 21 th deň od začiatku cieľového clomiphen.

Skúška s faktora uvoľňujúceho gonadotropín

zásada

Syntetický GnRH stimuluje sekréciu LH a FSH hypotalamus.

kontraindikácie

Nie.

procedúra

• Výsledky skúšok ovplyvňuje fáze menštruačného cyklu, takže sa odporúča vykonávať v menštruujúce ženy vo folikulárnej fáze.
• Odber vzoriek krvi pre LH a FSH sa vykonáva pred zavedením GnRH (bod 0 min).

interpretácia

• V reakcii na podanie sekrécie GnRH LH stúpa rýchlo a dosahuje maximálnu koncentráciu v druhej po dobu 20 minút, zatiaľ čo FSH sekrécia vrchol je pripevnený na 60 minút skúšky.
• Tento test nie je určený výlučne pre diagnostiku miery nedostatku sekrécie gonadotropínu - sú interpretované podnormální, normálne a zvýšenej sekrécii gonadotropínov. V ňom sú skúmaní zásob LH / FSH. V súčasnej dobe sa používa len zriedka.

Skúška s thyrotropin uvoľňujúci hormón (TRH)

Potom, čo vytvoril vysoko citlivý test na TSH s TRH skúške sa používa len zriedka.

svedectvo

• Diferenciálna diagnóza poruchy sekrécie TSH a TRH.
• Diferenciálna diagnostika TSH sekretujících nádorov receptorov a odolnosti proti pôsobeniu hormónov štítnej žľazy.
• Diagnóza tyreotoxikóza, vyznačujúci sa tým, sekrécia TSH potlačená.

procedúra

• Pacient je v polohe na bruchu 200 mikrogramov podávaných intravenózne TRH.
• Meranie koncentrácie T₄ a TTG v predvolenom stave, pred podaním TRH (0 min), a potom TTG po 20 a 60 minútach po podaní TRH.
• Existujú prípady, keď krvácanie v hypofýze spôsobené týmto postupom. TRH spôsobuje zvýšenie krvného tlaku.

interpretácia

• podávanie Normálne TRH spôsobuje zvýšenie krvného TSH 2 mU / L: k >3,4 mIU / l, s vrcholom na 20 minút a minimálne 60 minút.
• Odložený sekrécie vrchol (vyššiu úroveň TTG po 60 minút namiesto 20 minút), bežne pozorovaná u lézií hypotalamu.
• Niekedy test TRH používa v hyperprolaktinémiu a akromegálie.

liečba hypopituitarizmus

Liečba zahŕňa podávanie vhodného substitučná terapia, často regulovaný hormóny periférnych žliaz (glukokortikoidy, štítnej žľazy alebo pohlavných hormónov).

Gonadotropíny podávať len v tých prípadoch, keď je potrebné obnoviť, ak je to možné, na reprodukčné funkcie.

Iba zostáva valec sekrécie GH jediný spôsob liečby rastového hormonálna substitučná terapia namiesto IGF-I-substitučná terapia, ktorá sa v zásade neexistuje v súčasnej klinickej praxi.