Panhypopituitarism: príznaky, liečba, čo sa deje?

Diagnóza vyžaduje použitie zobrazovacích štúdiách a stanovenie hladiny hormónov hypofýzy, a to ako bazálnej a stimulovanej v rôznych provokačných testov. Liečba závisí na príčine, ale to zvyčajne príde na odstránenie nádoru, nasledované vymenovanie substitúcia hormónov.

dôvody panhypopituitarism

Primárne hypofýzy lézie (panhypopituitarism):

Primárne lézie hypotalame:

Príznaky a znaky panhypopituitarism

Príznaky a znaky týkajúce sa príčiny hypopituitarizmom as prevahou určitého nedostatku hormónov. Panhypopituitarism sa obvykle vyvíja postupne a nie vždy si uvedomil bolnymi- niekedy príde náhle a je jasne prejavuje.

Vo väčšine prípadov, prvé kvapky sekréciu rastového hormónu (GH), potom - gonadotropínmi potom hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH) a ACTH. Keď panhypopituitarism zníženú funkciu cieľových žliaz.

Deficit luteinizačného (LH) a folikuly stimulujúceho hormónu (FSH) u detí je príčinou oneskorenia sexuálneho vývoja.

Deficit GH môže byť sprevádzaná únavou, ale sú väčšinou bez príznakov u dospelých klinicky diagnostikovaných. Predpoklad zrýchleného rozvoja aterosklerózy s deficitom rastového hormónu ostáva nepreukázané. Deficit TSH vedie k hypotyreóza, vyznačujúci sa tým, nafúknuté líca, prehĺbenie hlasu, bradykardia a zvýšená citlivosť na chlad. Deficit ACTH nedostatočnosť nadobličiek sprevádzaný sprievodným slabosťou, hypotenzia a neznášanlivosti na stres a infekcie.

Poškodenie hypotalamu, čo vedie k panhypopituitarism môže ovplyvniť chuť do jedla a regulácia centier, čo spôsobuje syndróm pripomínajúci mentálna anorexia a niekedy -giperfagiyu s masívnym obezitou.

Skien syndróm, ktorý sa vyskytuje u žien po pôrode, v dôsledku odumretie hypofýzy.

Hypofyzárnej apoplexie Prejavený príznak spôsobený krvácaním do hypofýzy, alebo (častejšie) nádoru hypofýzy. Akútne príznaky patrí ostrá bolesť hlavy, stuhnutosť krku, horúčka, znehodnotená zorného poľa a okohybných nervov obrnu. Rozvíjajúce sa opuch môže viesť k stlačeniu hypotalamu, ospalosť alebo v bezvedomí. Hypopituitarizmus rôzne stupne môžu objaviť náhle a je sprevádzané cievny kolaps kvôli nedostatku ACTH a kortizolu. CSF sa často vyskytuje hemoragickej krov- infarkt hypofýzy MRI potvrdzujú.

diagnóza panhypopituitarism

• MRI alebo CT
• Stanovenie voľných hladín tyroxínu (T4), prolaktín TTGi
• Stanovenie hladín kortizolu, plus štúdie HPA osi systému pomocou provokačné testy
• Niekedy ďalšie provokačné testy

Hypofýzy je potrebné odlíšiť od mentálna anorexia, chronické ochorenie pečene, dystrofické myotonií, autoimunitné polyglandulární ochorenia a poškodenia periférnych žliaz s vnútornou sekréciou. Štrukturálne abnormality deficitu v hormónu hypofýzy a mali by byť detekovaná zobrazovacích metód a laboratórnych testov.

zobrazovacie techniky

Musíte použiť s vysokým rozlíšením CT alebo MRI s kontrastom (s vylúčením takých štrukturálnych zmien ako adenómu hypofýzy). Zariadenie pre PET má niekoľko špecializovaných centier a tento výskum je vzácny. Pri absencii moderných zariadení pre neurobiologické štúdie sella obrazu možno dosiahnuť jednoduchým kužeľom takéto štúdie rentgenografii- odhaľuje hypofýzy makroadenómov s priemerom >10 mm.

laboratórny výskum

V prvom rade by ste mali skontrolovať, či TSH a ACTH nedostatok tam, pretože obe tieto podmienky môžu ohroziť život pacienta. Nedostatok Skúšky iných hormónov sú tiež diskutované inde.

Je potrebné stanoviť koncentráciu voľného T4 a TSH. Keď hladina panhypopituitarism oboch, zvyčajne snizheny- existujú aj prípady jedným iba zníženie voľného T4.

Rozlišovať medzi hypotalame dysfunkciou hypofýzy pomáha testu s on / v TWG. Avšak, tento test sa používa zriedka. Sérum TSH je zvyčajne stanovená na 0,20 minút a 60 minút po podaní TRH. Ak je funkcia hypofýzy nie je narušená, TSH by nemala prekročiť >5 mU / l, dosiahnutie maxima v priebehu 30 minút po podaní TRH. Pre charakteristickú patológiu hypotalamu neskorší rast TSH.

Sama o sebe, je hladina kortizolu v sére - nie je spoľahlivým ukazovateľom funkcie ACTH-nadobličky systému. Vyhodnotiť túto funkciu, musíte použiť jeden provokatívne test. Stimulačné testy ACTH krátky používa na detekciu deficitu kortizolu, bezpečnú a menej náročná na práci ako test inzulínovej tolerancie. kortizol vrchol by mal výrazne vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny test je najpresnejší spôsob stanovenia ACTH Reserve (rovnako ako GH a prolaktínu), ale vzhľadom na potrebu dodržania určitých podmienok pri vykonávaní tohto testu by mala byť použitá len v prípade, že fuzzy krátke výsledky skúšok sinaktenom alebo pri hodnotení stavu pacienta pred 2- 4 týždne po údajnej poškodení hypofýzy. Vstrekovaná inzulínu, keď hladina glukózy klesne na <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ani krátky test s ACTH alebo insulinotolerantny testovania sa neumožňujú rozlíšiť medzi primárnou a sekundárnou nedostatočnosti nadobličiek. Ďalšie provokatívne testy používajú oveľa menej často, test s KRG. Nežiaduce účinky patrí prechodný vlnu horúceho kovová chuť v ústach a malej prechodný pokles krvného tlaku. hladina prolaktínu sa stanoví bežným spôsobom. Pre veľké nádory hypofýzy, a to aj v prípade, že nie je vylučovať hladiny prolaktínu tohto hormónu je často 5 krát vyššia ako normálne. Nádor hypofýzy stláča nohu, bráni vstupu nej dopamínu, ktorý inhibuje syntézu a sekréciu prolaktínu. U pacientov so zvýšenou hladinou prolaktínu, často zníženú sekréciu gonadotropínov a dochádza sekundárneho hypogonadizmu.

Istotou posúdiť prítomnosť hypopituitarizmom na bazálnej hladiny LH a FSH sú najjednoduchšie pre ženy po menopauze (bez použitia exogénne estrogény), rovnako ako v normálnej koncentrácii gonadotropínu v krvi musí byť zvýšená (>30 mIU / ml). U iných pacientov s hladinou panhypopituitarism gonadotropínov zvyčajne znižujú. B / v syntetický hormón uvoľňujúci gonadotropín (GnRH) by mala zvýšiť koncentráciu oboch gonadotropínov. S testom s exogénnym GnRH odlíšiť patológie z primárneho hypofýzy primárneho hypothalamických nemožné.

GH Deficit u dospelých sa odporúča diagnostikovať len v tých prípadoch, kedy má v úmysle vymenovať GR pre liečebné účely (napríklad nevysvetliteľná slabosť a zníženie kvality života u pacientov s panhypopituitarism proti adekvátnou doplnenie nedostatku ďalších hormónov). pri zlyhaní >2 ďalší hypofýzy nedostatok hormónu by mala byť podozrivá a GR. Vzhľadom k tomu, hladiny GH líšiť v závislosti na dennej dobe a ďalších faktoroch, je ťažké interpretovať zmeny. Zvyčajne je stanovená v závislosti na obsahu GH IGF-1. Nízka hladina signalizuje jej nedostatok GH, ale normálne nevylučuje taký deficit. To môže vyžadovať stimulačným testom sekrécie GH.

Hoci posúdenie spoľahlivosti funkcie hypofýzy pomocou stimulačným testom s hormónmi uvoľňujúcimi žiadna istota, ale ak je posúdenie a vykonávať, bude najväčší účinok je súčasné stanovenie hladín mnohých hormónov.

liečba panhypopituitarism

• Hormonálna substitučná terapia. "Odstránenie príčiny (napríklad odstránenie nádoru).

Pre substitučnej liečby použitej hormónmi cieľ žľazy, ktorého funkciou je znížená pri hypopituitarizmus (viď. Tento a ďalšie časti manuálu). Dospelé osoby vo veku <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Keď hypofýza mŕtvice, ak v dôsledku stlačenia hypotalame vyvinie akútne porušenie zorných polí alebo ochrnutie očných svalov, alebo ak je ospalosť upadne do kómy, podstúpil chirurgický zákrok. V niektorých prípadoch je postačujúca použitie vysokých dávok kortikosteroidov a vykonávať rutinné podporné opatrenia, ale spravidla vyžaduje urgentné transsfenoidálnou dekompresiu nádoru.

Operácia alebo žiarenie môže viesť k strate mnohých sekrécie hormónov hypofýzy. Strata funkcie žliaz s vnútornou sekréciou po ožiarení hypofýzy sa vyvíja v priebehu rokov. Z tohto dôvodu, hormonálny stav po ukončení liečby by mali byť skontrolované dosť často, je lepšie na 3 a 6 mesiacov, a potom každý rok. Kontrola by mala byť aspoň funkciu štítnej žľazy a nadobličiek. V budúcnosti môže dôjsť u pacientov zhoršenie zraku. Preto sa v prvých 10 rokov, a to najmä v prípade, že reziduálne nádorové tkanivá musí byť aspoň 1 čas na posúdenie stavu Sella za 2 roky a pre kontrolu zorné pole.