Hypopituitarizmus u detí: Liečba

Jej príčinou je zvyčajne hypofýza nádor, ale tam sú idiopatickej hypopituitarizmus. Diagnostika zahŕňa stanovenie bazálnej hladiny rastového hormónu (GH) a jeho odpovede na farmakologické stimuly. Liečba zahŕňa odstránenie príčiny (resekcii tumoru) a GH substitučnú terapiu.

Hypopituitarizmus u detí klinicky prejavuje predovšetkým nízkeho vzrastu v dôsledku deficitu rastového hormónu. Našiel a izolovaný nedostatok rastového hormónu. Príčinou hypopituitarizmom u detí zvyčajne nádor hypofýzy (najčastejšie - kraniofaryngiom), aj keď je to možné a idiopatickej hypopituitarizmus. Kombinácia lytických kostných lézií skeletu alebo lebky s diabetes insipidus ukazujú Langerhansových histiocytózou. Deficit hypotalamu alebo hypofýzy hormóny, ako izolovaný nedostatok rastového hormónu sa môžu objaviť u pacientov s medián defektov osoba astresie priehľadnými prepážkami. GH nedostatok, sama o sebe a súčasne anomálií, geneticky podmienené približne 5% prípadov.

Terapeutické ožiarenia na rôzne zhubné nádory centrálneho nervového systému vedie k pomalšiemu lineárneho rastu, ktorá je často spojená s nedostatkom GH vyplývajúce. Profylaktické alebo terapeutické ožarovanie chrbtice ďalej znižuje potenciál rastu stavcov a ďalej hrozí znížiť konečný rast.

Video: Liečenie enurézy u detí

Symptómy a príznaky hypopituitarizmom u detí

Deti s rastom hypopituitarizmus nedosahuje tretej percentil. Zretie kostry (ako bolo stanovené kostného veku) sa spomalila, a kostnej vek je viac ako 2 rokmi menej ako chronologicky.

Video: Deti Leverets! Ako sa na liečbu prechladnutia? Good Doctor Zaitsev! Hry pre deti

Aj keď krátke postavy, proporcie medzi hornou a dolnou časťou telo uložené normálne. Puberta nastáva v puberte. Avšak, v izolovanom deficitom GH sexuálneho vývoja, aj keď oneskorenie, možná.

Údaje o výške a hmotnosti všetkých detí musí byť zapísaný na špeciálne mapy pre rast auksologicheskogo pozorovanie. Kedy by mal byť dysplázia rádiograficky stanoviť kostnej vek. Pri nedostatku rastového hormónu kostrového zrenie zvyčajne spomalené v rovnakom rozsahu ako je zvýšenie. Ak chcete vylúčiť kalcifikácie a nádory hypofýzy ukazuje výskum.

Diagnóza hypopituitarizmom u detí

• Stanovenie hladín IGF-1, a niekedy - IGF-viažuci proteín typu 3 (IGFBP-3).
• Diagnóza je potvrdená obvykle provokatívne skúšky.

V dopubertatnogo vek detí určiť úroveň IGF-1, ktorý odráža aktivitu GR, pretože obsah GH sa značne líšia, a výsledky jej určenia je ťažké interpretovať. Normálnej hladiny IGF-1 indikuje neprítomnosť nedostatku rastového hormónu. Môžu sa však vyskytnúť nízka hladina IGF-1 za podmienok, ktoré nesúvisia s nedostatkom rastového hormónu. Z dôvodu úroveň nizkonormalnogo IGF-1 v dojčenskom veku a obsahu v ranom detstve IGF-1 a normálne je na nízkej úrovni. Preto, aby sa rozlišovať medzi normálnou a redukuje jeho koncentrácia u detí tejto vekovej skupiny nie je možné. Deti tejto vekovej stanovenie úrovne IGFBP-3 (IGF-hlavnej nosnej peptidy). Podvýživa ovplyvňuje obsah tohto proteínu je nižšia ako hladina IGF-1.

Deti s nízkou úrovňou IGF-1 a IGFBP-3, GH nedostatok je zvyčajne potvrdzuje vymedzenie obsahu GR. Ako jej bazálnej koncentrácia je zvyčajne veľmi nízka, alebo dokonca nedá stanoviť (s výnimkou prvých hodinách po začiatku spánku), posúdiť sekréciu provokačných testov GH použité. Interpretácia dát je založený na ľubovoľnom definíciu "normálne", ktorý závisí od veku a pohlavia.

Najúčinnejší spôsob, ako stimulovať sekréciu rastového hormónu je, zdá sa, že insulinotolerantny test. Menej nebezpečné, ale menej spoľahlivý, testy s infúziou arginínu, levodopy, rovnako ako test spánku alebo 20-tich minút ťažkej fyzickej záťaži.

Avšak, rozhodnutie bežných reakcií sú ľubovoľné a všetky stimulujúce sekréciu GH testy niekedy spôsobujú podivné výsledky. Vzhľadom k tomu žiadny z týchto testov nezaručuje zisk o 100% vo vzťahu k vylučovaniu rastového hormónu, pri príjme abnormálny výsledok testu je potrebné držať druhý.

Klinický hodnota testu iba s jedným GRRG posúdiť sekréciu rastového hormónu nie je preukázaná. U zdravého človeka po / v GRRG 15-30 sa zvyšuje GH sekrécia, ale stupeň toto zvýšenie koncentrácie nepostoyanna- špičiek GH typicky zaznamenaných približne 60 minút po podaní GRRG. Variabilita v odozve hypofýzy GRRG je v súlade s úlohou prerušovaného sekrécie somatostatínu (rušia účinky GRRG), moduláciu uvoľňovanie rastového hormónu z hypofýzy. Absencia alebo zníženie hladín GH zvýšiť po podaní GRRG pravdepodobne naznačuje nedostatok GH. Je však jasné, či povaha reakcii sa mení s primárnym hypotalamu a hypofýzy primárne patológie. U detí s nedostatkom rastového hormónu, pravdepodobne v dôsledku nedostatku GRRG, GH odpoveď na GRRG líšia. Kombinácia arginínu GRRG zvyšuje citlivosť diagnózu deficitu rastového hormónu.

S provokatívnych testov nemôže byť vždy jednoduché zistiť porušenie regulácie sekrécie GH. Napríklad, dieťa s malým vzrastom v dôsledku porušenia sekrécie GH, výsledky provokačných testov sú zvyčajne normálne. Avšak so sériovými určovať hladiny GH viac ako 12-24 h je detekovaný pokles integrálna indexov sekrécie GH.

Liečba hypopituitarizmom u detí

• Zavedenie rekombinantnej GH.

Použitie rekombinantného GH je znázornené všetky zakrpatené deti s dokumentovanú GHD. Obvykle GH injekčne SC / K 1 krát denne. Takáto liečba v prvom roku často zvyšuje rýchlosť rastu 10-12 cm / rok a, aj keď v budúcnosti sa zvyšuje rýchlosť rastu pomalšie, ale stále zostáva nad originálu. Liečba pokračuje, kým u pacienta, aby sa dosiahlo prijateľného rastu, alebo až do rýchlosti rastu neklesne pod 2 cm / rok.

Pred príchodom rekombinantného rastového hormónu použitý extrakt z GH z hypofýzy. Tento liek zriedka spôsobí choroba Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Z použitia GR, extrahované z hypofýzy, bol opustený v roku 1980.

Mnohí odborníci odporúčajú proces liečby rastovým hormónom za 6-12 mesiacov s príponou to iba v prípade, že je zdvojnásobenie tempa rastu, alebo aspoň 3 cm / rok vyššia ako originál. Iní popierajú tento prístup, pretože je to pomerne drahé, je stále experimentálne, môžu byť sprevádzané vedľajšími účinkami, to vám umožní liečiť zdravé Vo všetkých ostatných ohľadoch detí chorých a propaguje "heytizma" (diskriminácia na vzostupe).

U pacientov akéhokoľvek veku s hypofýzy nanizmu a nízke hladiny kortizolu a hormónov štítnej žľazy v sére sa má podávať substitučná terapia týchto hormónov.

Použitie rastového hormónu u detí s malým vzrastom v dôsledku hypofýzy ožarovanie pre zhubné nádory môže byť teoreticky spojené s rizikom recidívy tumoru. Avšak, zvláštne štúdie nepreukázali v takých prípadoch, presahujúci očakávaný počet nových nádorov alebo recidívy. GH substitučná terapia je pravdepodobne nie je nebezpečný pre spustenie neskôr, najmenej 1 rok po úspešnom dokončení liečby proti rakovine.