Chirurgická liečba nadobličiek

Nadobličiek rozdelená do vonkajšej vrstvy - kôra a vnútorné dreň. Adrenokortikálna tvorený z mesodermálního tkaniva nachádzajúce sa približne na pohlavné žľazy adrenogenital hrebeňových o 5. týždni tehotenstva. Adrenokortikálna tkanivo môže byť stanovená vo vaječníkoch, semenníkoch a semenovodu. Drene nadobličiek, vytvorené z neurálnej lišty, ktorá má ektodermálního pôvodu.
Každý nadoblička prekrvené tromi tepien: horná nadobličky (zdola bráničný tepny), priemer nadobličiek (z aorty) a dolná nadobličiek (renálnych tepien). Tieto nádoby rozdelený do mnohých odboroch, sa skladajú z aspoň 50 arteriol. Left nadobličiek Vienna obnoví krv v obličkovej žily na rovnakej strane, zatiaľ čo pravá nadobličiek Vienna sa vlieva do dolnej dutej žily.

Indikácie na chirurgickú liečbu

primárny aldosteronizmus

Toto ochorenie je približne 1% všetkých pacientov s hypertenziou je výsledkom adenómov (Cohnová syndróm, 75%), adrenálna hyperplázia (24%) alebo rakoviny kôry nadobličiek (1%). Ďalšie vzácny príčinou hyperaldosteronizmus môže byť glukokortikoidy závislé hyperaldosteronizmus. Pacienti s primárnym hyperaldosteronizmu pozorované hypertenzie (dlhodobý a ťažko kontrolovateľné), svalová slabosť, polydipsia, polyúria, bolesti hlavy a celková slabosť.

diagnostické testy
U každého pacienta sa spontánne hypertenziou a hypokalémia (menej ako 3,2 mmol / l) alebo hypokalémia u pacientov užívajúcich diuretiká, napriek prípravky suplementácia draslíka, musí byť choroba vylúčené. To môže tiež byť označené hypernatriémia, alkalóza a hyposalemia. Potvrdenou diagnózou vysoký krvný a aldosterónu v moči vzhľadom k nižšej renínu. Okrem toho pacienti nemajú zníženiu koncentrácie aldosterónu v pozadí zaťažení sodného. Akonáhle je diagnóza potvrdená biochemicky, že je dôležité rozlišovať pacientov s jednostrannou adenómom nadobličky a nadobličiek hyperplázia, ako je tomu v prípade adenómy ochorení je takmer vždy vyliečiteľná. Pre zobrazovanie nádorov vykonané CT, MRI alebo skenovanie yodholesterolom selektívne žilovej katetrizácia na odber krvi pre aldosterónu a kortizolu. Dostupnosť adrenálna veľkosti nádoru medzi 0,5 a 2 cm, na druhom nemodifikované nadobličiek aldosteroma zvyčajne potvrdiť diagnózu, v prípade, že sú vhodné hormonálne a biochemické zmeny.

Chirurgická liečba politika
Predtým, než pacienti chirurgia predpísaných liekov draslíka, obmedzenie sodný a spironolaktón (antagonista aldosterónu). Okrem toho, je možné priradiť amilorid (sodík šetriace diuretiká), antagonisti kalciových kanálov a inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín. Najlepší spôsob liečby pre pacientov s jednostrannou nádoru laparoskopická adrenalektomie. Po operácii pacienti môžu vyžadovať podanie soľného roztoku, fludrocortisone (50-100 mikrogramov / deň), alebo, zriedka, glukokortikoidy, ak rozvíjajúce nedostatočnosť nadobličiek. Po adrenalektomií u 80% pacientov zlepšený profil krvného tlaku, a vo väčšine normálnych obsahu draslíka v krvi. U pacientov s bilaterálnou hyperplázia je výrazné zlepšenie po adrenalektomií iba v 20-30% prípadov, a pre pacientov chirurgia môže byť vybraný selektívne katetrizácia z nadobličiek žíl študovať obsah aldosterónu a kortizolu. Pri ostatných pacientov prednostné lekársku terapiu spironolaktón, triamterén alebo amilorid.

hyperkortizolizmus

Bez ohľadu na etiológiu ochorení sa prejavuje príznakmi Cushingovho syndrómu v dôsledku zvýšenej sekrécie kortizolu komplexu. Z dôvodov Cushingovho syndrómu zahŕňajú ACTH hypofýzy nádoru, čo vedie k tvorbe dvojstrannej adrenálnej hyperplázie (Cushingovho choroba, 70%), - primárna adrenálna adenóm, hyperplázia alebo karcinóm (20%), mimomaternicových ACTH-sekretujících nádorov (malobunkovým karcinómom pľúc, rakoviny pankreasu prostaty, štítnej žľazy, týmusu i ďalších orgánoch - 10%), alebo exogénne podávanie kortikosteroidov. Pacienti označený priberanie na váhe, svalová slabosť, polyúria, emočná labilita, Mesiac tvár, akné, hirzutizmus, centrálna obezita, hypertenzia, diabetes mellitus a virilization.

Video: incidentalomas (nádorových) nadobličky. Diagnostika a laparoskopickej adrenalektomii pre Waltz

diagnostické testy
Diagnostické testy v Cushingovho syndrómu by mal potvrdiť diagnózu a určenie etiológie ochorenia. Zobrazenie drží v nízkych dávkach (1 mg) testu potlačenie dexametazón. Pacienti s obsahom syndróm kortizolu Cushingovho sa obvykle zníži pod 3 mg / dl, aj keď môže byť prahová hodnota diskutované zníženie koncentrácie hormónu. Pacienti s negatívnym dexametazón malej vzorky, ale s charakteristickými klinickými prejavmi, klasické vykonávané dexametazón vzorky (2 mg do 48 hodín), alebo stanovenie obsahu kortizolu v dennej moči. V niektorých centrách stále viac definície kortizolu v slinách. Pre určenie zdroja nadmernou produkciou obsahu kortizolu prevádzkovať študovať ACTH v krvnej plazme a veľké (8 mg) testu potlačenie dexametazón. Vizualizácia nadobličiek nádorov sa vykonáva pomocou CT alebo MRI sken yodholesterolom- nádor hypofýzy vizualizované pomocou MRI a selektívnych žilovej katetrizácia kamenné dutín po stimulácii kortikotropín uvoľňujúci hormón.

chirurgické taktiky
V Cushingovho choroba pracovať transsfenoidálnou hypofysektomii a mikrochirurgické odstránenie nádoru hypofýzy. To môže byť použitá, a žiarenia, ale výsledky sú zvyčajne meškanie, a ako výsledok liečby často vyvíja panhypopituitarism. Metódou voľby pre pacientov s jednostrannou nádormi nadobličiek je laparoskopická adrenalektomii, zatiaľ čo u pacientov s karcinómami odporúčame prevádzkovať otvorený prístup. Bilaterálne laparoskopická adrenalektomie sa používa pri liečbe pacientov s Cushingovej choroby, pre ktoré neexistuje žiadna remisii ochorenia po expozícii alebo gigyufizektomii, rovnako ako u niektorých pacientov s hyperkortizolismem dôsledku ektopickej produkcie ACT k úľave od symptómov Cushingovho syndrómu môže byť použitý drogy steroidogenézy inhibítory (ketokonazol, metyrapone, aminoglutetimid).
Pred operáciou je nutné opraviť poruchy elektrolytov, a všetci pacienti predpísané exogénne glukokortikoidy (hydrokortizón 100 mg intravenózne každých 8 hodín). Po jednostrannom adrenalektomií pre mesiacoch postupne znižovať dávky glukokortikoidov až do úplného zrušenia. Bilaterálne adrenalektomii vyžaduje celoživotnú liečbu hydrokortizónu (20 mg každé ráno a každý večer 10 mg). V niektorých prípadoch sa musí zvýšiť prijímacie Fludrokortizón (50-100 mg / deň orálne), v čase stresového hormónu dávky dostal. Po jednostrannom adrenalektomií pre adenómy prognóza je veľmi dobrá. Po dvojstranné adrenalektomií približne 20% pacientov v dôsledku pokračujúceho rastu nádoru hypofýzy vyvíja Nelson syndróm (hyperpigmentácie, bolesti hlavy, exophthalmos, a slepota).

adrenokortikálna karcinóm

Tento vzácny tumor sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov, a je bimodálnej rozdelenie na výskyt veku: tam s najväčšou frekvenciou u detí mladších ako 5 rokov au dospelých vo štvrtej a piatej dekády života. Približne 50% týchto nádorov je nefunkčný. Zvyšné polovica kortizolu produkuje (30%), androgény (20%), estrogény (10%), aldosterón (2%) alebo viac hormónov spoločne (35%). Adrenokortikálna karcinóm je charakterizovaná rýchlym nástupom Cushingovho syndrómu so známkami virilizace. Nefunkčné nádory sú zvyčajne prezentované vo forme a sprevádzané bolesťami brucha v tejto oblasti, alebo, menej často, strata telesnej hmotnosti, hematúria, varikokélou a dýchavičnosť. Vo väčšine prípadov sú nádory sú sporadické, ale môže sa vyskytovať ako tumor zložený z Li-Fraumeni syndróm alebo MEN I.

diagnostika
Biochemické testy vykonávané s jednostrannými nadobličiek nádory, sú popísané v kapitole nadobličiek incidentalomas. Medzi najčastejšie používané zobrazovacie metódy sú CT a MRI. Veľkosť nádoru je najdôležitejšia prediktor malignity. Karcinómy sú často tvorba viac ako 6 cm v priemere. Ďalšie vlastnosti, ktoré umožňujú podozrenie na rast malígnych nádorových CT sú nerovnostiam a okraje nádoru, heterogenita štruktúry a vlastnosti krvácanie. MRI karcinóm líšia strednej intenzity signálu na T2-vážených obrazoch (v pomere k hmotnosti nadobličiek, nádor pečene, k hustote 1,2-2,8). Odporúča sa vykonávať tenkou ihlou aspiračná biopsia pacientov majúcich nádor s jednostrannou nadobličky a tvorí história karcinómu pľúc, prsníka, žalúdka, obličiek, hrubého čreva, melanómu alebo lymfóm, rovnako ako príznaky vyššie uvedených ochorení. Pred biopsiu, aby sa zabránilo hypertenznej kríze by mali byť vylúčené feochromocytóm.

} {Modul direkt4

Video: Elisha A. Fedorov, adrenalektomii, hlási prvý kanál

chirurgické taktiky
Kompletné chirurgické odstránenie nádoru, je jedinou možnosťou obnovy a predĺženie života. Zvyčajne sa odporúča transabdominálne adrenalektomií s odstránením jediného bloku, obklopujúce štruktúry, ktoré sa podieľajú na patologického procesu (pečeň, obličky, slezinu alebo pankreasu). Pre veľký (viac ako 10 cm), môže byť tiež použitý nádory vpravo thoracicoabdominal prístup. Ak máte podozrenie na zhubný nádor laparoskopickej operácii sa zvyčajne neodporúča. V prípade čiastočného odstránenie nádoru a metastáz lézií -adrenolytické predpísať mitotan drog a ďalšie protirakovinové lieky, ako sú etopozid, cisplatina a doxorubicín. U pacientov s úplnou resekcii nádoru 5-ročné prežitie je 32 až 48%. Prediktory zlou prognózou prežitia bola veľkosť nádoru viac ako 12 cm, šesť alebo viac mitózy v dohľade, intratumorální krvácanie, miestne invázie a vzdialených metastáz.

Nadbytok pohlavné steroidy

Virilization a feminizácii môže byť dôsledkom mnohých ochorení, medzi ktoré patrí kongenitálna adrenálna hyperplázia, benígne a malígne nádory nadobličiek, vaječníky a semenníky nádory hypotalamu a hypofýzy ochorení, porúch a placenty podávanie exogénnych pohlavných hormónov. Kongenitálna adrenálna hyperplázia existuje v rôznych prevedeniach, v závislosti na poruche určitého enzýmu. Výsledný postnatálnu adrenálna virilization zvyčajne výsledkom nádoru alebo karcinómu. Známky virilizace u žien je nadmerné ochlpenie, Clitoromegaly, alopécia, atrofia prsníkov a gipomenoreya. Muži feminizujícími nádoru viesť k gynekomastia a testikulárne atrofiou.

diagnostické testy
Je nutné vykonať stanovenie karyotypu pre diagnostiku chromozomálnych abnormalít, ako je, napríklad, Klinefelterovom syndrómu, a štúdium pohlavia steroidných metabolitov v krvi alebo moči pre diagnózu deficitu typu enzýmu, ako je popísané v kapitolách 10 a 15. Pre diferenciálnu diagnostiku medzi adrenálna hyperplázia a nádoru môže byť použiť supresívnu potlačenie dexametazón testu (2-4 mg / deň v štyroch rozdelených dávkach počas 7 dní). Pre lokálne diagnózu vykonal CT, MRI a skenovanie yodholesterolom.

chirurgické taktiky
Kongenitálna adrenálna hyperplázia nebýva predmetom chirurgickej liečbe. S prebytkom sexuálnych steroidov nadobličiek pôvodu kvôli nádoru alebo karcinómu pracovať adrenalektomie. Predoperačná príprava je rovnaká ako v Cushingovho syndrómu. U pacientov s adenokarcinómom zlou prognózou.

feochromocytóm

Zo všetkých pacientov s hypertenziou vo 0,1-0,2% z AD je príčinou zvýšeného katecholamínov secernujúcich nádoru drene nadobličiek a extraadrenal chromafinných tkaniva. Tie sú často označované ako "10 percent nádoru,", ako je v 10% prípadov, ktoré sú dvojstranné v 10% prípadov malígnych, v 10% prípadov sa vyskytuje u detí, v 10% prípadov sa extraadrenal lokalizáciu v 10% prípadov sú dedičné (vyvíjacej MEN syndróm ako súčasť IIA a IIB MEN syndrómu von Hippel-Lindau neurofibromatózy et al.). Bolesti hlavy, nadmerné potenie a tachykardia predstavujú klasickú trojicu feochromocytóm. Pre nešpecifické symptómy zahŕňajú nepokoj, tras, bolesť hlavy, vyjadrený parestézia, návaly, bolesť na hrudníku, zvýšenie dychovej frekvencie, bolesť brucha, nevoľnosť a vracanie. Najtypickejším klinickým rysom je vysoký krvný tlak, ktorý môže byť konštantný alebo epizodický.

diagnostické testy
Diagnóza by mala byť vykonaná u pacienta je stres. Denné moč sú zhromažďované pre stanovenie katecholamínov (adrenalín, noradrenalín, dopamín) a ich metabolitov (kyselina vanilylmandlové a metanephrine Normeta-nefrinov). Pre potvrdenie diagnózy sa tiež používa na stanovenie obsahu metanefrínu, katecholamíny a Yaromogranina A v krvnej plazme. Provokačné testy, ako napríklad infúzia potlačenie rušivých zásahov estrus alebo klonidín je zriedka nutné. Pre stanovenie lokalizácie nádorov a prítomnosť prípadných vnenadpochenikovyh nádorov vykonaná CT, MRI a skenovanie metayodoben-zilguanidinom. Treba mať na pamäti, že existuje lokalizácia feochromocytómov extraadrenal deficit fenylethanolamin-N-metyltransferázy a preto sa prevažne vylučujú norepinefrín a epinefrín nie sú.

chirurgická liečba
Metódou voľby liečby je adrenalektomie. Predoperačná príprava sa skladá z ošetrenie alfa-blokátory, ako je fenoxybenzamín (10-40 mg 4 krát denne alebo maximálna 300 mg / deň) po dobu najmenej 7 dní pred operáciou. U pacientov s prebiehajúcim tachykardie a fibrilácie sa pridá k liečeniu beta-blokátory, ako je propranolol (5-40 mg štyrikrát denne), ale len po primeranej alfa blokády, aby sa zabránilo non-kompenzovaný alfa stimulačné účinky (napr hypertenzná kríza a srdcové zlyhanie). Je tiež nutné vykonávať kontrolu cirkulujúceho objemu krvi, aby sa predišlo pooperačnej hypotenzia, ku ktorému dochádza v dôsledku straty vazokonstrikcie účinku po odstránení nádoru. Nitroprusid je liekom voľby pre intraoperačnej reguláciu krvného tlaku. Po chirurgickom ošetrení v 95% paroxyzmálna hypertenzia a u 65% pacientov s pretrvávajúcou hypertenzia sa rozvíja normotension. U pacientov s malígnym fsohromotsitomami zlou prognózou.

nadobličiek incidentalomas

Výraz "incidentalomas" sa používa v prípadoch, keď sa zistí, že tvorba nadobličiek pri vyšetrení z iných dôvodov. Nadobličiek objavená náhodne u 8% ľudí pri pitve a v 4,4% prípadov u pacientov podstupujúcich brušnej CT. Rozsiahle klinické využitie ultrazvukovej techniky, počítačová tomografia a magnetická rezonancia viedlo k výraznému zvýšeniu počtu detekovateľných subjektov adrenálnych náhodne v priebehu posledných dvoch desaťročí. Väčšina z nich sú nezhubné nefunkčné adenómy.

diagnostika
Prieskum sa vykonáva na stanovenie funkčnú aktivitu a malígne nádory, potom určiť potrebu adrenalektomie. Pacienti bez klinických príznakov, s pochopiteľných cysty, krvácanie, mielolipomami alebo difúzna metastatické ochorenie nevyžadujú ďalšie skúmanie. Všetci ostatní pacienti by sa mala vykonávať biochemické testy, aby vylúčiť hormonálnej aktivity nádoru. Na minimum, tieto štúdie zahŕňajú štúdiu o udržiavanie elektrolytov, malé (1 mg) Skúška potlačenie dexametazón, štúdium katecholamínov, metanefrínu, kyselina vanilmandľovej a 17-keto steroidy v dennom močového Napriek tomu názory na potrebu všetkých týchto testov zostáva kontroverzné. Potvrdzujúce testy môžu byť vykonané na základe výsledkov skríningu. Je dôležité na identifikáciu pacientov so subklinickou Cushingovým syndrómom. 4 cm (nízke riziko) vykonáva laparoskopickú adrenalektomie, vzhľadom k tomu, pôsobiť adrenalektomie otvorený prístup v prítomnosti heterogénnych nádorov s hrubými obrysmi väčšie, keď nádory funkčne aktívne a neaktívne veľkosti nádoru. Tenkou ihlou biopsia asiiratsionnuyu vykonáva len u pacientov s anamnézou karcinómu alebo podozrenie na jedinej metastáz nadobličiek.

liečba
Laparoskopická adrenalektomii je liekom voľby liečby vo všetkých prípadoch, okrem prípadov, keď existuje podozrenie na zhubný nádor. Pacienti s nefunkčné homogénnou útvarmi najmenej 4 cm v priemere, je nutné vykonať klinické vyšetrenie a CT alebo MRI v priebehu 3 až 12 mesiacov. Adrenalektomie zobrazuje iba v prípade, že pozorovacie má známky ďalšieho rastu nádoru.

technika adrenalektomii

Randomizable kontrolované štúdie porovnávajúce laparoskopickú a otvorenou adrenalektomií bola vykonaná. Avšak, niekoľko retrospektívne štúdie ukázali, že laparoskopický postup je bezpečný a spojené s poklesom pooperačnej bolesti, skrátenie hospitalizácie, nižšia úmrtnosti a rýchlejšie úplné uzdravenie. Laparoskopická adrenalektomii stala metódou voľby pri liečbe väčšiny typov nádorov nadobličiek, indikácie pre neho sú rovnaké ako vo verejnej doméne.
Laparoskopickej adrenalektomie je kontraindikovaný u pacientov s preukázanou adrenokortikálna karcinómu, alebo koagulopatie. Popisujeme dva prístupy: transperitoneální (bočné a predné) a zadné retroperitoneálna. V poslednom prípade je uložený normálne anatomické vzťah. Predné prístup umožňuje vykonávať bilaterálne adrenalektomií bez zmeny polohy tela, možno odporučiť pri opakovaných operáciách a u obéznych pacientov, ale je obmedzený operačnom poli. Bočné transperitoneální prístup je popísaný nižšie.
Pacient je vyvesený, ležiace na ich stranách, tabuľka je ohnutá tak, aby otvorenie priestoru medzi spodným okrajom hrudného koša a bedrovej kosti. Použitie pneumoperitonea oxidu uhličitého je vytvorený, a štyri 10-mm trokar umiestnený medioklavikulární hranicu medzi vnútornou a vonkajšou predné axilárny línie, pod okraj kosti o šírku dvoch prstov. 30x laparoskop vložený cez sredneklyuchichnoy portu pomáha odstrániť, čo sa vykonáva pomocou neinvazívnych nástroja zavedený cez dva najviac bočné port. Typicky odstránenie nadobličiek supramedialno začína a pokračuje smerom dole v smere hodinových ručičiek. Nadobličiek oddelí od okolitého tkaniva pomocou ultrazvuku alebo Elektrokauterizáciu skalpelu (harmonické ultrazvukový skalpel). Tieto techniky sú dostačujúce na kontrolu malých plavidiel, ale veľké nadobličiek tepny a žily, musí byť klipirovany alebo obviazal. Pred vybratím nadoblička by mali byť umiestnené do špeciálnej nádoby (EndoCatch) a morsellirovan (drvené).

Komplikácie laparoskopickej adrenalektomií
Špecifické komplikácie laparoskopia sú hematóm v mieste vpichu trokaru, podkožný emfyzém, poškodenie okolitých orgánov (zvlášť sleziny a hrubého čreva) a krvácanie z poškodených ciev.