Glukagonomy: symptómy, diagnóza, liečba, príčiny

Diagnostika je založená na detekciu zvýšeným obsahom glukagónu v krvi, a vizualizáciu dát techniky. Nádor je detekovaný metódami CT a endoskopické ultrazvuku. Liečba spočíva v resekcii nádoru.

Glkagonomy sú veľmi vzácne a sú podobné iné nádory ostrovy, že primárne a metastatické lézie sa vyznačujú pomalým rastom: miera prežitia 15 rokov je dostatočne vysoká. 80% glukagón malígny. Priemerný vek, v ktorom sa objavia príznaky, je 50 rokov 80% pacientov - žien.

Príznaky a znaky glukagonomy

V dôsledku zvýšenej produkcie glukagónu, príznaky sú podobné, ako u pacientov s diabetom. Charakterizované chudnutie, normochromnou anémiou a gipoaminoatsidemiya hypolipidemie, ale najčastejším príznakom - pretrvávajúca dlhé končatiny kožná vyrážka často spojená s jazykovými zmenami (hladké, lesklé, jasne červená farba) a cheilitis. Šupinatá hnedo-červený erytém s povrchovými nekrolýza javmi len necrolytic erythema migrans.

diagnóza glukagonomy

• Štúdia sérového glukagónu.
• CT a endoskopické ultrazvuk pre detekciu fokálna rastu nádoru.

Video: Nebezpečenstvo cervikálna dysplázia: príčiny, symptómy, diagnózu a moderná liečba

Väčšina pacientov s obsahom glukagonom glukagónu > 1000 pg / ml (normálna < 200). Необходимо сопоставление с клинической симптоматикой. Пациентам следует проводить КТ брюшной полости и вторым этапом - эндоскопическое УЗИ. Если КТ оказалась неинформативной, можно провести МРТ или ПЭТ.

liečba glukagonomy

• Resekcia vzdelávanie (s obmedzenou distribúciou).
• Chemoterapia - metasticheskom porážka.
• Oktreotid - potláča produkciu glukagónu.

resekcia nádoru podporuje ústup symptómov. V prítomnosti unresectable, metastatického ochorenia alebo relapsu rastu nádoru je liečba streptozocínu doksorubitsinom- v kombinácii so zníženým množstvom imunoreaktívnych glukagónu v krvi, znižuje závažnosť príznakov, zlepšuje reakciu na liečbu (50%), ale zvýšenie dĺžky života je nepravdepodobné. Oktreotid injekcie čiastočne potlačiť produkciu glukagónu, zníženie závažnosti eritemy-, ale možno pozorovať zníženú glukózovú toleranciu, pretože Oktreotid inhibuje sekréciu inzulínu. Oktreotid podporuje rýchle regresné anorexia a strata hmotnosti tela spôsobené katabolické pôsobenie nadmerného množstva glukagónu. S dobrým efektom liečby pacientov môžu byť preložené do liekovej formy a dlhodobo pôsobiace oktreotid podávaný intramuskulárne jeho 20-30 mg raz za mesiac. Na pozadí oktreotidu musieť suplementovaní pankreatinových prípravky, as potláčajúce pankreatické sekrécie.

Doplnky stravy obsahujúce zinok (sa aplikujú lokálne, orálne alebo parenterálne), prispievajú k zmiznutiu erytém, vyrážka, ale môže byť vyriešený, a po zodpovedajúcej hydratáciu, intravenózna aminokyselín alebo mastných kyselín, je dôkazom, že nedostatok zinku - nie je jediným dôvodom pre výskyt erytému.