Hemoglobín (hemoglobinopatie)

Hemoglobinopatie Klinické prejavy sú veľmi rôznorodá, od jednoduchého, asymptomatické prepravu až ťažké, nie sú kompatibilné so stavom života (úmrtie plodu, úmrtia v ranom detstve). Takéto široké spektrum klinických prejavov spojených predovšetkým s čisto kvantitatívne vzťahy normálneho a abnormálneho hemoglobínu, ktorá závisí na jednotlivých genotypových vlastností. Spravidla heterozygot posilňovacie abnormálny hemoglobín, zdedené od jedného z rodičov, alebo nedáva klinických symptómov, alebo za vyjadrený v miernejší než u homozygotov, dedičné abnormálne (y), hemoglobín (y) z oboch rodičov. Zásadný role dedičnosti nevylučuje úlohu vyvoláva získané faktory, ako je napríklad: ,, infekcií tehotenstva, čím sa znižuje parciálny tlak kyslíka (pre lety), atď. Vo východiskových ťažký javov - hemolytická, sosudistotromboticheskogo krízu v ne- malosimptomno nosiči alebo abnormálne hemoglobín ...

Geografické rozloženie haemoglobinopatologií nerovnomerne. Medzi najčastejšie hlavné typy hemoglobinopatiemi, kosáčiková anémia a thalassemia - v stredomorských krajinách, Afrika, Južná Ázia, Severná a Južná Amerika. Takéto rozdelenie hemoglobinopatie, ktorý sa zhoduje s zóne šírenia malárie ochorenia (takzvaných "malárie zóna"), s ohľadom na vývoj ľudstva dostane jeho vysvetlenie z hľadiska teórie, ochranného účinku abnormálnych hemoglobínu mutantov vzhľadom k parazita malárie, čo vedie k nosiču abnormálneho hemoglobínu sa viac Hardy do malarických infekciu. Preto - nižší výskyt, a teda menej úmrtí na maláriu medzi nosiče abnormálneho hemoglobínu, ktorá po dlhú historické obdobie viedlo k výraznému distribúciu a dokonca prevahe populácie v niektorých oblastiach "malária zóna" abnormálne hemoglobínové. Frekvencia homozygotná hemoglobinopatie typu t. E. zdedené od oboch rodičov, ešte intenzívnejšie v kontakte s blízkymi ( "") endogamous manželstva v niektorých etnických skupín, sú v strede izolátu (izolovaných spoločenstvách). Z hemoglobinopatiemi nachádzajú v Rusku, praktický význam talasémia (cm.) S fokálnej rozšírenia v niektorých oblastiach na Kaukaze a v Strednej Ázii.

Prognóza, liečba cm Thalassemia.