Zhubnej anémie. tvorba hemoglobín

Video: Nízka hemoglobín a anémia u detí: Čo je dôležité vedieť, rodičia?

obyčajný spôsobiť porúch zrenia červené krvinky je nedostatok absorpcia vitamínu B12 z gastrointestinálneho traktu. K tomu často dochádza pri ochorení zhubnej anémie, v ktorom je hlavnou patológie je atrofickej gastritídy, narúša normálne sekrečnú funkciu žalúdka. Parietálnych buniek žalúdočnej žľazy vylučujú glykoproteín nazýva vnútorný faktor, ktorý sa viaže na vitamínu B12 potravín robí tento vitamín k dispozícii pre absorpciu v čreve. K tomu dochádza, nasledujúcim spôsobom: (1) vnútorný faktor silne viaže s vitamínom B12. Tento viazaný vitamín B12 je chránený pred štiepením pomocou gastrointestinálneho sekretami- (2) je vo viazanom stave, vnútorný faktor sa viaže na špecifické receptory na membránach kefového leme sliznice buniek bedrové kishki- (3) a potom sa v priebehu niekoľkých nasledujúcich hodín vitamín B12 sa dopravuje pinotsitoza- krvou v dôsledku vnútorného faktora s vitamínom a transportovaný cez membránu. V dôsledku toho je nedostatok vnútorného faktora vedie k zníženiu dostupnosti vitamínu B12, pretože malabsorpcia vitamínu.

Bezprostredne po absorpcii gastrointestinálny trakt vitamín B12 najprv hromadí v pečeni vo veľkom množstve, potom pomaly uvoľňuje, ako je požadované v ňom kostnej dreni. Minimálne množstvo vitamínu B12, nevyhnutné denne pre udržanie normálnej dozrievanie červených krviniek, je len 1 až 3 mg, a normálne akumulácia v pečeni a ďalších tkanivách je približne 1000-krát vyššia ako táto suma. Preto je zvyčajne na liečbu chudokrvnosti v dôsledku porušenia zrenia červených krviniek nedostatok vstrebávanie B12 by mala trvať 3-4 roky.

Nedostatok zrelosti, spojené s nedostatkom kyseliny listovej (Kyselina Pteroilglutaminovoy). Kyselina listová je normálnou zložkou zeleniny, ovocia a mäsa niektorých (najmä pečeňové). Avšak, to je ľahko zničený počas varenia. Okrem toho, ľudia s malabsorpciou v gastrointestinálneho traktu, ako je bežné ochorenie tenkého čreva, ktorý sa nazýva náliatok, všeobecne majú vážne problémy absorpcie a kyseliny listovej a vitamínu B12. V dôsledku toho, v mnohých prípadoch, je príčinou nedostatku zrenia porúch črevnej absorpcie a kyseliny listovej a vitamínu B12.

tvorba hemoglobín

syntézy hemoglobínu Začína v proerytroblast a pokračuje aj vo fáze retikulocytov červených krviniek. Preto, keď retikulocytov opúšťajú kostnú dreň a prechádza do krvného riečišťa, ktoré aj naďalej vytvárať minimálne množstvo hemoglobínu asi budúci deň tak dlho, kým sa nestanú zrelé červené krvinky.

Video: Hemoglobín

Obrázok znázorňuje hlavné kroky chemických tvorba hemoglobínu. Po prvé, sukcinyl-CoA, generované v metabolickej Krebsovom cykle, je spojená s glycínom za vzniku pyrrolového molekuly. Na druhej strane, štyri pyrrol molekuly sú spojené, tvoria protoporfyrín IX, ktorý je potom pripojený k železo, tvoriace molekulu hemu. A konečne, každý hom molekula syntetizovaná ribozómy pripojené k dlhšej polypeptid globínu tvorí podjednotku hemoglobínu, s názvom hemoglobínu reťazec. Každý reťazec má molekulovú hmotnosť asi 16000- zase štyri takéto reťazce voľne viazať spolu tvoriť celú hemoglobínu molekulu.

Existuje niekoľko ľahko variácie v reťazcoch hemoglobínu v závislosti od zloženia aminokyselín polypeptidových podjednotiek. Rôzne typy reťazcov sú nazývané alfa, beta, gama a delta. Najčastejšou formou dospelého hemoglobín - hemoglobín A. Ide o kombináciu dvoch alfa reťazcov a dvoch beta reťazca. Hemoglobín A má molekulovú hmotnosť 64458.

Video: Čo je nebezpečný nedostatok železa v tele? GuberniaTV

ako každý hemoglobín reťazec má protetickú skupinu hom, železo obsahujúce atóm, je zrejmé, že každá molekula hemoglobínu, sa skladá zo štyroch, ako reťazec obsahuje štyri atómy železa. Každý z nich môže voľne komunikovať s jednou molekulou kyslíka, čo umožňuje prepravu každého hemoglobínu molekuly štyri molekuly (alebo ôsmich atómy) kyslíka.

Typy hemoglobínu reťazí Hemoglobín je stanovená v molekule afinitu hemoglobínu ku kyslíku. Patologické zmeny reťazca môžu meniť fyzikálne vlastnosti molekuly hemoglobínu. Napríklad v kosáčikovitej anémie u jednej časti každého z dvoch beta reťazca aminokyseliny glutámovej kyseliny je nahradený valine. Pri nízkom parciálnym tlaku kyslíka tohto typu foriem hemoglobínu v erytrocytov predĺžených kryštálov, ktorých dĺžka niekedy dosahuje 15 mikrónov. Robia to takmer nemožný priechodu erytrocytov cez mnoho drobných kapilár a ostré Konce kryštálu je pravdepodobné, že rozbiť bunkové membrány, čo prispieva k rozvoju kosáčikovitej anémie.