Lepra: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Symptómy je veľa a zahŕňajú anestetické polymorfné kožné lézie a periférne neuropatia. Diagnóza je založená na klinickej a biopsia. Liečba zvyčajne trávia dapson v kombinácii s inými antituberkulotiká.

Vzhľadom k tomu, neliečených ľudia s leprou vyzeral znetvorený a často invalidizirovalis ich dlho obávali, a vyhnúť. S ohľadom na túto malomocenstvo nie je príliš nákazlivá, zriedka príčinou úmrtí, a môže byť účinne liečiť antibiotikami, je stále dôvodom na obavy v komunite. Výsledkom je, že ľudia s leprou a ich rodinní príslušníci majú často psychologické a sociálne problémy.

epidemiológia malomocenstvo

Ako bolo oznámené v priebehu roka 2007 >250 000 nových prípadov. Približne 90% z týchto prípadov sa objavila v nasledujúcich 8 krajinách (od najvyššej po najnižšiu): India, Brazília, Indonézia, Congo, Bangladéš, Nigéria, Nepálu a Etiópii. V roku 2006 približne 137 nových prípadov hlásených v Spojených štátoch. Tieto prípady sa vyskytli v 30 štátoch, ale viac ako polovica boli hlásené v 6 štáty: Kalifornia, Florida, Louisiana, Massachusetts, New York a Texas. Väčšina prípadov malomocenstva v Spojených štátoch sa vzťahujú k ľuďom, ktorí emigrovali z rozvojových krajín.

Lepra môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale zdá sa najčastejšie u ľudí vo veku 5-15 rokov, alebo >30 rokov.

Patogenéza malomocenstvo

Ľudia - hlavným prírodným zdrojom M. leprae. Battleship - len potvrdilo zdroj iný ako u ľudí, aj keď môžu existovať aj iné zdroje zvierat a životného prostredia.

Ako malomocenstvo spread, nie je jasné. Náhodný kontakt (napríklad jednoducho dotknúť niekoho s týmto ochorením) alebo krátkodobý kontakt nebýva nebezpečná. Asi polovica ľudí s leprou nakazených priamo cez úzke, dlhodobému kontaktu s nakazenou osobou. Dokonca aj po vystavení baktérií, väčšina ľudí sa nestávajú chorý prokazoy- zdravotníkov pracuje už niekoľko rokov s pacientmi, ktorí majú lepru, nie je chorý. Väčšina (95%) imunokompetentné jedinci, ktorí boli v priamom kontakte s M. leprae nevyvíjajú lepru vďaka účinnému fungovaniu imunity. Ľudia, ktorí sú stále chorí s malomocenstvo, je pravdepodobné, že mať nejaký negatívny genetické predispozície.

M. leprae rastú pomaly. S progresiou infekcie dôjde, hematogénne šírenie.

Klasifikácia malomocenstvo

Lepra možno rozdeliť podľa typu a počtu postihnutých oblastí pokožky:

• paucibacillary: <5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей.
• multibacillary: >6 lézie kože, baktérie identifikované vo vzorkách kožných lézií.

Lepra môžu tiež byť klasifikované podľa bunkovej odpovede a klinické výsledky:

• tuberkuloidní,
• lepromatosní,
• border.

Ľudia s tuberkuloidní malomocenstvo, všeobecne označený silnú odozvu sprostredkovanú bunkami, ktorý obmedzuje ochorenie viac kožné lézie (paucibacillary) a choroba je miernejší a menej a menej infekčné. Ľudia s hraničnou alebo lepra s infiltráty, majú sklon mať nedostatočnú bunkovú imunitu M. leprae, a vyvíjajú ťažkú ​​systémovú infekciu s rozšíreným bakteriálne preniknutie do kože, nervov a ďalších orgánov (napr, nos, semenníky, obličky). Takí ľudia sú viac (multibacillary), kožné lézie, a choroba je nákazlivá.

Na oboch klasifikácií typu malomocenstvo určuje prognózu, ktorá by komplikácie a trvanie liečby antibiotikami.

Symptómy a príznaky malomocenstva

Symptómy sa zvyčajne neobjavujú, kým >1 rok po infekcii. Potom, čo príznaky sa začínajú objavovať, postupujú pomaly.

Malomocenstvo postihuje predovšetkým kožu a periférnych nervov. poškodenie nervov spôsobuje necitlivosť a slabosť v tých oblastiach, ktoré sú ovládané postihnutého nervu.

• Tuberkuloidní malomocenstvo: kožné lézie sa skladajú z jedného alebo viacerých nevzhľadné škvrny s jasným pigmentácie v strede a s ostrými vyvýšených hraníc. Vyrážka, rovnako ako vo všetkých formách malomocenstvo nespôsobuje svrbenie. Oblastiach uvedených v tejto vyrážky sú necitlivé kvôli porážke hlavných nervov, ktoré môžu byť výrazne zvýšil.
• Hansenova malígne ochorenie: veľká časť kože, a mnoho oblastí tela, vrátane obličiek, nosa a semenníky môžu byť ovplyvnené. Pacienti na kožných náplastí, papuly, uzlíky alebo plakety, často symetrické. Periférna neuropatia je vážnejšia, než sa tuberkuloidní malomocenstvo, s mnohých oblastiach bez chuvstvitelnosti- určitých svalových skupín môže byť slabý. Pacienti môžu vyvinúť gynekomastia alebo stratiť riasy a obočie alebo prstami.
• Border malomocenstvo: existujú črty a tuberkuloidní a lepra s infiltráty. Nelieči, lepra hranice sa môže stať menej závažné a ďalšie podobné forme tuberkuloidní, alebo sa môže zhoršiť a stať sa ako lepromatosní forme.

komplikácie malomocenstvo

Najvážnejšie komplikácie sú výsledkom periférna neuropatia, ktorá spôsobuje zhoršenie hmatu a neschopnosť cítiť bolesť a teplotu.

Pacienti môžu, bez toho aby si to uvedomovali, horieť, rezané alebo zraniť. Opakovaná poškodenie môže viesť k strate prstov. Svalová slabosť, môže mať za následok deformácie (napr záchytu 4-bitové a 5-mi prsty, ktoré spôsobili lézie Lakťová nerv, footdrop nohy, spôsobené lézií peroneálního nervu).

Papuly a uzlíky môžu byť obzvlášť škaredý výraz v jeho tvári.

Ostatné časti tela, ktoré môžu byť ovplyvnené:

• Nohy: vredy chodidlách s sekundárnej infekcii - príčiny silné bolesti pri chôdzi.
• Nos poškodenie nosnej sliznice môže viesť k chronickej nosovej kongescie a krvácanie z nosa, a ak sa nelieči, erózii a zlyhania nosnej prepážky.
• Oči: iritída môže spôsobiť glaukóm, a necitlivosť rohovky môže viesť k zjazveniu a slepoty.
• Sexuálne funkcie: muži s lepra s infiltrátmi môže byť problém s erektilnej dysfunkcie a neplodnosť. Infekcia môže znížiť produkciu testosterónu u produkcie semenníkov a spermií.
• Obličky: amyloidóza a následné zlyhanie obličiek niekedy nastanú v lepra s infiltráty.

Imunitný odozvy systému u lepry. Pri vývoji malomocenstvo bez ošetrenia, alebo dokonca s liečenie malomocenstvo, že imunitný systém môže reagovať odlišne. K dispozícii sú 2 typy.

Reakcia typu 1 spojená s priamym zvýšenie bunkovej imunity. Tieto reakcie môžu spôsobiť horúčku a zápal už existujúcich kožných lézií a periférnych nervov, čo vedie k opuchu kože, erytém a bolesti a znižuje nervové funkcie. Tieto reakcie, najmä v prípade, neexistuje žiadna liečba v ranom štádiu, významne prispievajú k postihnutého nervu. Vzhľadom k tomu, že imunitný odpoveď je zvýšená, tieto reakcie sa nazývajú reverznej reakcie, napriek zrejmej klinického zhoršenia.

2. typu reakcie (erythema nodosum leprosum) sú systémové zápalové reakcie, ktoré sa podobajú vaskulitída alebo panikulitída a pravdepodobne zahŕňať ukladanie cirkulujúcich imunokomplexov alebo zvýšenú funkciu pomocných T buniek. Stanú sa z nich menej časté, pretože clofazimin bol pridaný do režimu liečivá. Pacienti môžu dostávať aj bolestivé erytematózne papuly alebo uzly, ktoré prejdú do pľuzgierov a vredov a spôsobiť horúčku, neuritída, lymfadenitída a semenníkov, artritídou (najmä u veľkých kĺbov, najčastejšie kolien) a glomerulonefritídy. inhibícia Hemolýza alebo kostnej drene môže spôsobiť anémiu, a zápal pečene môže mať za následok menšiu odchýlky pre analýzu funkcie pečene.

diagnóza lepra

• Mikroskopické vyšetrenie vzoriek biopsie kože.

Diagnóza je založená na klinických prejavov kožných lézií a periférne neuropatia a potvrdené mikroskopickú metódou biopsii- kultivačná metóda nie je účinná, mikroorganizmus nerastie na živnej pôde. Vzorky vzorka by mala byť z predného okraja tuberkuloidní lézií alebo v prípade, lepra s infiltráty, uzlíkov alebo plakov.

Sérové ​​IgM protilátok proti M. leprae je špecifický ukazovateľ, ale s nízkou citlivosťou (tam sú len dve tretiny pacientov s tuberkuloidní malomocenstvo). Diagnostická hodnota je obmedzená v endemických oblastiach, v dôsledku skutočnosti, že tieto protilátky môžu byť a asymptomatickou infekciu.

liečenie lepry

• Dlhodobo sa množina drogovej obvodom obsahujúcim dapson, rifampín a niekedy clofazimin.
• Niekedy podporná antibiotiká po celý život.

Antibiotiká môžu zastaviť rozvoj malomocenstvo, ale nevedú k úplnej obnove postihnutých nervov alebo deformity. Tak, včasná detekcia a liečba sú životne dôležité.

Vzhľadom k odolnosti voči antibiotikám obvodu použitý s rôznymi liekmi. Vybrané prostriedky sú závislé od typu prokazy- multibacillary malomocenstvo vyžaduje intenzívnu režimy a dlhšie trvanie než paucibacillary. Poradenstvo v oblasti diagnostiky a liečby tohto ochorenia môžu byť získané z Národného programu malomocenstva v Baton Rouge, LA (1-800-642-2477). Štandardné režimy odporúčané Svetovou zdravotníckou organizáciou, sú trochu odlišné od tých, ktoré používajú v Spojených štátoch.

multibacillary. Štandardné režimy odporúčané Svetovou zdravotníckou organizáciou patrí dapson, rifampín a clofazimin. Pacienti užívajúci rifampín orálne raz za mesiac pod dohľadom lekára a dapson navyše clofazimin raz denne bez dozoru. Tento režim sa pokračuje po dobu 12-24 mesiacov pokračuje, v závislosti od závažnosti ochorenia.

V Spojených štátoch sa navrhuje rifampicínu a dapson. Dapson prijaté na dobu neurčitú s lepra s infiltráty, a po dobu 10 rokov na hraničnom malomocenstvo.

paucibacillary. Štandardné režimy odporúčané Svetovou zdravotníckou organizáciou patrí rifampín orálne raz za mesiac s pozorovaním a dapson raz denne bez dozoru po dobu 6 mesiacov. Ľudia, ktorí majú len jedinú kožné lézie, dať jednu dávku rifampicínu, ofloxacínu a minocyklín.

USA ponúkli rifampín orálne raz denne a dapson. Dapson brať po dobu 3 rokov s neistou a tuberkuloidní malomocenstvo, a po dobu 5 rokov na hranici tuberkuloidní formulár.

Prípravy v malomocenstvo. Dapson je relatívne lacná a všeobecne bezpečná. Negatívne účinky zahŕňajú hemolýzy a anémia (ktoré sú zvyčajne svetlo) a alergické dermatózy (ktoré môžu byť závažné) - zriedka prejavuje syndróm dapson (exfoliatívna dermatitída, horúčka, pomer bielych krviniek, ako v mononukleózy).

Rifampín je primárne antibakteriálny M. leprae a účinnejší ako dapson. Avšak, ak si to dať do USA v odporúčanej dávke 600 mg perorálne raz denne, je to príliš drahé pre mnoho rozvojových krajín. Negatívne účinky zahŕňajú hepatotoxicitu, chrípkové syndrómy, a občas trombocytopénia a zlyhanie obličiek.

Clofazimin je úplne bezpečný. Hlavným vedľajším účinkom - dočasná kožné pigmentácie.

Lepra reakcie. Pacienti s reakciami typu 1 (iné než menšie zápal kože) je najprv uvedený prednizón, ktorá je sprevádzaná nižšími dávkami po dobu niekoľkých mesiacov. Mierny zápal kože nevyžaduje liečbu.

Prvá a druhá epizódy erythema nodosum leprosum môžu byť liečené v prípade, že sú ľahké, aspirín, alebo ak je vážnejšia, počas 1 týždňa prednisonu denne navyše antibiotík. Pre prípady recidívy - talidomid sa podáva perorálne raz denne - je preferovaným liekom (v USA je k dispozícii prostredníctvom Národného programu malomocenstvo). Avšak, vzhľadom k jeho teratogenita talidomidu by nemal byť venovaná ženám, ktoré môžu otehotnieť. Nežiaduce účinky - mierna zápcha, mierna leukopénia a útlmu.

prevencia malomocenstvo

Vzhľadom k tomu, lepra nie je príliš nákazlivá, je riziko jeho šírenia je nízka. Iba neošetrené lepromatosní forma je nákazlivá, ale aj tak sa infekcia ľahko šíri. Akonáhle je liečba začala, lepra nemôže byť zdrojom šírenia choroby. Vyhnúť sa kontaktu s telesnými tekutinami a vyrážky nakazených ľudí je najlepšia prevencia.

Vakcína BCG používa na prevenciu tuberkulózy, poskytuje určitú ochranu proti malomocenstvo, ale nie je často používaný.