Syndróm podlhovastý slot qt: Liečba

Izolované gény zodpovedné za vývoj choroby, funkcia kardiomyocytov boli študované na molekulárnej úrovni a klinické prejavy. Vysvetlenie mutácií génov kódujúcich konštrukčné prvky proteínovej niektoré iónové kanály možné stanoviť jasný vzťah genotypu s fenotypom.

Video: Čo je syndróm dlhého QT?

patofyziológie

Syndróm podlhovastý otvor z rozvojových vzhľadom k dobe predĺženia ventrikulárnej repolarizácie kardiomyocytov, ktorý sa prejavuje OT predĺženie intervalu na elektrokardiograme, predisponuje k výskytu ventrikulárnych arytmií ako je tachykardia "piruety" typu, komorovej fibrilácie, náhlej srdcovej smrti. kardiomyocytov akčný potenciál je generovaná v dôsledku koordinovanej činnosti, aspoň 10 iónov kanály (predovšetkým vykonáva transport iónov sodíka, vápnika a draslíka cez bunkovú membránu). Funkčné poruchy niektoré z týchto mechanizmov (získané alebo geneticky podmienené znak), čo vedie k posilneniu alebo oslabeniu aktuálne depolarizácie proces repolarization, môže spôsobiť vývoj syndrómu.

Video: Long QT Syndrome PUBLIC

Vrodená forma syndrómu

Dobré dve dedičné formy tohto ochorenia boli študované. Najrozšírenejšie Romano-Ward syndróm (autozomálne dominantné ochorenie s rôznymi penetráciou, ktorá nemá iné fenotypové vlastnosti), a menej často sa vyskytujúce syndróm, Jervell-Lange-Nielsen - autozomálne recesívne ochorenie, ktorá je v kombinácii s hluchotou. Moderné genetickej klasifikácie je teraz nahradený tieto eponyms. Identifikovala šesť chromozomálne lokusy (LQTS1-6), kódujúci šesť génov zodpovedných za vzniku patológie. Každý z genetickými syndrómy tiež vlastné charakteristické klinické prejavy.

Existuje súvislosť medzi vrodené a získané formy. Nositelia genetickej anomálie charakteristické elektrokardiografické známky nemožno identifikovať, však, keď brať drogy predĺženie intervalu QT, ako je erytromycín, títo ľudia majú typ tachykardie "piruetu" môže vyvinúť a prísť náhla smrť.

Získaná forma syndrómu

klinické prejavy

Charakteristickým rysom OT predĺženie intervalu syndrómu sa opakujú synkopa, vyvolaná emocionálne alebo fyzickej záťaži. V rovnakej dobe pozorovať typ arytmie "piruety", ktorý je často predchádza "krátky-dlhý-krátky" srdcového cyklu. Takéto javy spojené s bradykardiou, je častejšia u získanou formou ochorenia. Klinické príznaky vrodených foriem záleží na individuálnych genetických mutácií. Bohužiaľ, prvé klinické prejavy choroby môže byť náhla srdcová smrť.

EKG. RT interval trvania korigovať je vyššia ako 460 ms a 600 ms môže dosiahnuť. Podľa charakteru zmeny T vlny môžu identifikovať konkrétne génovú mutáciu. Normálny interval medzi okamihom, kedy prítomnosť ochorenia u rodinných príslušníkov nevylučuje možnosť nosiča. Stupeň predĺženie intervalu sa mení, takže je interval disperzie v týchto pacientov tiež zvýšená.

Normálne opravené QT - OTL / (RR interval) = 0,38-0,46 s (9-11 štvorčeky).

Syndróm podlhovasté QT interval: ošetrenie

Obvykle epizódy "piruety" typu arytmie sú krátke a sú sami. Dlhodobé rovnaké epizódy, vyvolávajúce hemodynamické nestabilite by mali byť okamžite odstránené pomoschk kardioverziu. S opakujúcimi sa útokmi alebo po srdcovej zástave sa podáva intravenózne, potom odkvapkať v roztoku síranu horečnatého a potom, ak je to potrebné, vykonať dočasnú auto diostimulyatsiyu (frekvenciu 90 až 110). Ako prípravné ošetrenie pred stimuláciou začať infúzie izoprenalínu.

získaná forma

Príčiny syndrómu by sa mali identifikovať a eliminované. Budete musieť prestať užívať lieky, ktoré spôsobujú predĺženie. Pred získanie výsledkov krvných testov musia zaviesť síranom horečnatým. To by malo byť rýchle stanovenie hladiny draslíka v krvnom sére, krvný plyn. Znížením hladiny draslíka je menšie ako 4 mmol / l, je nutné korekciu úrovni hornej hranice normálu. Dlhodobá liečba je zvyčajne nie je nutná, ale ak je príčinou patologického stavu je fatálna srdcový blok, budete potrebovať inštaláciu trvalého kardiostimulátora.

Video: EKG 08: QT intervalu a torsades de pointes

vrodená forma

Najviac epizódy spustil prudký nárast aktivity sympatického nervového systému, takže liečba by mali byť zamerané na prevenciu týchto situácií. Najvýhodnejšie prostriedky sú adrenoblokatory. Propranolol znižuje frekvenciu relapsov u pacientov s klinickými prejavmi. Pri absencii účinku alebo neznášanlivosť adrenoblokatorov alternatíva je chirurgické srdcovej denerváciu.

srdcová stimulácia znižuje príznaky príjmu adrenoblokatorov bradykardia vyvolané, ako aj v situáciách, keď prestávka v srdci vyvolávajú klinické prejavy (LOT3). V vrodených kardiostimulátorov forma nikdy pôsobí ako jediné činidlo. Defibrilátora implantáciu, musí byť vykonané len s vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti, alebo v prípade, kedy sa prvé prejavom choroby je náhla srdcová smrť, nasleduje úspešnou resuscitáciou. Inštalácia defibrilátor zabraňuje náhlej srdcovej smrti, ale nebráni tomu, aby opakovanie typu tachykardie "piruety". Opakované výboje v krátkych epizódach môže
výrazne znižujú kvalitu života pacientov. Starostlivý výber pacientov, súčasné podávanie režime defibrilátorov výberových adrenoblokatorov pomôcť k dosiahnutiu úspechu v liečbe týchto pacientov.

asymptomatických pacientov

Screening členov rodiny pacienta identifikuje jedinca so syndrómom predĺženého intervalu, ktorí nikdy nemal klinické príznaky. Väčšina pacientov neumierajú syndrómu predĺženie intervalu, ale existuje riziko nástupu smrti (je celoživotné riziko 13% v neprítomnosti liečby). Je potrebné zvážiť efektívnosť doživotnú liečba s možnosťou výskytu nežiaducich účinkov a riziko náhlej srdcovej smrti v každom prípade.

Stanovenie rizika náhlej smrti - neľahká úloha, ale s presnou vedomostí o povahe genetické abnormality, je ľahšie. Nedávne štúdie ukázali, že je potrebné začať liečbu LOT1 s predlžujúce opravený interval je dlhší ako 500 milisekúnd (pre mužov a ženy) - na LQT2 - všetkých mužov a žien, so zvýšením QT intervalu viac ako 500 na MC-LQT3 - u všetkých pacientov. V každom prípade si vyžaduje individuálnu pozornosť.