Syndróm prázdny Sella

Domáce literatúra zvlášť chudobnej správy na túto tému.
Hlavným rysom tohto ochorenia je prítomnosť rozšírené dutiny Sella subarachnoidálneho priestoru.
"Prázdne" Sella syndróm je spojený ako s vrodenou hypoplázia membrány Sella, a so získaným deficitom sella membrány. Opísal tento syndróm po prvýkrát v roku 1951 W. Busch ako výsledok pitvy, keď našiel v 5,5% prípadov "prázdny" Sella u pacientov, ktorí zomreli z rôznych príčin, ktoré nesúvisia s ochorením hypofýzy. Táto takzvaná predvolené "prázdnu" sedačky. Klinický obraz tohto syndrómu bol popísaný neskôr u pacientov, ktorí podstúpili operáciu alebo liečbe ožarovaním u adenómov hypofýzy. Tento stav bol interpretovaný ako sekundárne "prázdny" sedadla.
Tým patogenetické mechanizmy "prázdne" ephippium delí na primárnu a sekundárnu. Primárne "prázdne" ephippium dochádza spontánne, bez predchádzajúceho spracovania akýchkoľvek ochorení oblasti hypofýzy. Primárne syndróm "prázdne" Sella spôsobil intususcepcie arachnoidální v vrodeného deficitu sedlovej otvoru. "Sekundárny" - tvoril po operácii, rádioterapii alebo kombinovanú liečbu rôznych ochorení chiasmosellar oblasť.
Primárne kongenitálna "prázdne" sedačka sa vyznačuje závažným nedostatkom alebo absencia membránového "prázdny" Sella. To je v kombinácii s poklesom hypofýze vo veľkosti a rozšírenie intrasellyarnogo subarachnoidálneho priestoru.
Vrodené hypoplázia membrána Sella likéru intrakraniálna kolísanie tlaku môže viesť k rozšíreniu stredového otvoru. Prostredníctvom tohto otvoru prechádza hypofýzy stonku. To vedie k zavedeniu plienok do dutiny pod membránové sedlo, výskyt abnormálneho expanzia subarachnoidálneho priestoru Sella sedle s expanznej dutinou a zmenšenie objemu hypofýzy. Výsledná sáčok s obsahom lúhu vyvíja tlak na hypofýzu, tlačí sa splošťuje a lisy na dne alebo zadnej časti turecké sedlo. V dôsledku tejto zmeny tlaku v tvare sedla. Stáva sa valcové alebo guľové. Rozmery zvyšuje sedadiel, stáva tenšie späť. Avšak, popísané vlastnosti, vyjadrené v rôznych stupňoch, sa nachádzajú na röntgene lebky u zdravých ľudí. G. T. Tindall, J. C. Hoffman našiel tieto príznaky u zdravých ľudí v 84% prípadov. Tieto prejavy sú hlavným príznakom "prázdny" sedadlom. Príznak primárnej "prázdne" sedadlo nie je klinicky prejavuje.
Avšak, patogenézy výskyt "prázdne" Sella a hypofýzy objemu mení niekoľko autorov spojené s niektorými fyziologických a patologických procesov v ľudskom tele.
Asi 80% pacientov s primárnou "prázdny" tureckého sedla sú ženy, histórie, ktoré mali viac tehotenstvo, potraty, predĺžené perorálnej antikoncepcie a iné hormonálne lieky.

Video: Putin turecké sedlo

klinický obraz Záleží na zmeny v závislosti na adenohypofýzy a vyznačuje čiastočnou hypopituitarizmus, nedostatok ACTH, neplodnosť, hypotyreóza, akromegálie, obezita, diabetes insipidus.
Neurologické symptómy sú vyjadrené v neustálom bolesti hlavy v čele, zvýšeného intrakraniálneho tlaku.
Oftalmologické a neyrooftalmologicheskie príznaky poklesu zrakovej ostrosti v jednom alebo oboch očí v kombinácii s rôznymi poruchami zorného poľa. Podľa Nealon et al., So vyskytuje v dôsledku zatiahnutia chiasm v Sella a rozvoj ischemickej neuropatie zrakového nervu v dôsledku kompresie. Zmeny v zornom poli môže byť vyjadrená vo forme sústredného zúženie, zúženie zorného poľa s časovým strane strednej dobytok kvadrantu spadu. V primárnej "prázdne" turecké sedlo najtypickejšie je čiastočná strata časových polovíc zorného poľa, a v sekundárnom - úplná strata časových polovíc zorného poľa. Fundu je často určená disk opuch zrakového nervu na jednej alebo oboch stranách, úplné alebo čiastočné atrofia očného nervu.

} {Modul direkt4

Podľa N. L. a A. Samson Svirina, na základe prieskumu 102 pacientov so symptómami "prázdne" Sella, potvrdila pomocou magnetickej rezonancie, nasledujúce zhoršenie zraku identifikovať:

1. zorného poľa (paracentrální skotómy v 40% prípadov, koncentrické zúženie binazalnaya kvadrantu hemianopsia, bitemporální zúženie, defekty v zornom poli jedného oka);
2. papilledema;
3. atrofia zrakového nervu;
4. glaukóm.

Podľa autorov, porušovanie zornom poli sa trocha závisí na "prázdny" Sella okrem bitemporální zúženie, ktoré boli pozorované len pri úplnej "prázdny" sedadlom. Papilledema vyskytujú u pacientov s príznakmi intrakraniálnej hypertenzie. Zrakového nervu atrofia vyvinutý pre poruchy obehu v centrálnej retinálnej artérie a prednej ischemickej neuropatie.
Syndróm sekundárne "prázdne" Sella sa vyznačuje tým, hypotalamus-hypofýza porúch. Objavujú sa endokrinné-metabolické neyrooftalmologicheskimi, röntgenové zmeny, a v blízkom okolí príznaky adenómy hypofýzy. Výskyt týchto porúch nie sú spojené s kompresie sekrečných buniek hypofýzy, a s kompresiou svojich nôh a metabolizmu poruchou tkaniva v hypofýze.

diagnostika. Všetci pacienti podozrivé zo mal "prázdny" Sella nevyhnutné vykonávať neurologické, oftalmologické, otoneurologickými, röntgenové (craniography), ako aj počítačovej tomografie a magnetickej vyšetrení nukleárnej rezonancie.
Keď craniography takmer 50% pacientov s primárnou "prázdny" turecké sedlo je definované tým, že chýba zmenami v kostnej štruktúre a veľkosti Sella. Avšak, významná skupina sa skladá z pacientov, ktorí zaznamenali nárast tureckej sedle s niektorými zmenami v jeho kostných štruktúr, ako ich predĺženie, ako je tomu u adenómov hypofýzy. Kraniograficheskie štúdie neumožňujú diferenciálnu diagnostiku "prázdny" Sella a adenómu hypofýzy. Táto diagnóza má informatívny hodnotu iba v kontrastných metód RTG.
Počítačová tomografia často ukazuje pokles tkaniva hustota sella dutiny (niekedy až 5-12 Hounsfield jednotiek). Avšak pokles hustoty tkaniva sella dutiny dochádza u adenómov hypofýzy a endosellyarnyh nonneoplastic cýst. O spoľahlivosti pri diagnostike "prázdny" Sella možno súdiť až po počítačovo tomografické cisternography s ampiakom. Prienik významného množstva ampiaka dutina Sella umožňuje určiť diagnózu.
Diagnóza "prázdne" Sella určená hlavne dátové magnetickej rezonancie, ktorý detekuje zmeny v hypofýze a jeho tesnenie. Často hypofýzy lem má podobu tenké, sleduje obrys sedla.

liečba. Ručné vazodilatačný, stimulačné, protizápalový a rozlíšenie terapie. Na javoch zvýšenie poruchy zraku možné neurochirurgické operácie. Operácia spočíva v separácii a disekciu adhéziou a jazvy tkaniva obklopujúce optické nervy a skríženie zrakového, nasleduje tamponáda dutiny sedla svalu alebo hemostatické huby.